视神经脊髓炎2014.1.19课件

中枢神经系统脱髓鞘疾病---视神经脊髓炎淄博市中医医院脑病科张彬2014.01.19

概述中枢神经系统脱髓鞘疾病是指发生在脑和脊髓的以髓鞘脱失为主要特征，神经元胞体及其轴索受累相对较轻的一组疾病，包括遗传性和获得性两大类。视神经脊髓炎（neuromyelitisoptica,NMO）是一种主要累及视神经和脊髓的炎性脱髓鞘疾病。1894年由Devic首次描述，故又称为Devic病或Devic综合征。概述以视神经和脊髓同时或相继受累为主要特征，呈进行性或缓解与复发病程。我国多见。青壮年居多。女性患病率高于男性并且更容易复发。性别比在单时相病例接近1:1，在复发病例中女:男>4:1。平均发病年龄接近40岁，比典型多发性硬化晚10年，亦有婴儿和80岁人群发病。病理病变主要累及视神经和脊髓。而CNS其他部位较少受累。视神经损害多位于视神经和视交叉部位，偶累及视束，表现为髓鞘脱失，轻度炎性细胞浸润。脑组织大致正常，或有小范围斑点状髓鞘脱失、胶质细胞增生和血管周围炎性细胞浸润。脊髓病灶可累及多个节段，大体观可见肿胀、软化和空洞形成，镜下可见灰质和白质血管周围轻度炎性脱髓鞘至出血、坏死等不同程度改变。典型病灶位于脊髓中央，少突胶质细胞丢失明显，病灶内可见巨噬细胞、小胶质细胞及淋巴细胞浸润。临床表现视神经脊髓炎视神经炎急性脊髓炎临床表现---视神经损害多表现为：视神经炎或球后视神经炎，双眼常同时或先后受累，开始时视力下降伴眼球胀痛，尤其在眼球活动时更为明显。急性起病患者受累眼几小时或几天内部分或完全视力丧失。视野改变主要表现为中心暗点及视野向心性缩小，也可出现偏盲或象限盲。急性期患者视力下降虽较严重，但大部分在数日、数周后显著恢复，尤其是单时相病程者。复发型病例则可导致不断累积的视力损伤。临床表现---视神经损害眼底检查早期有视乳头水肿，晚期出现视神经萎缩。早期眼底正常，晚期出现原发性视神经萎缩。以视神经炎形式发病者以球后视神经炎形式发病者临床表现1.常伴其他自身免疫性疾病，如甲状腺炎、干燥综合征、系统性红斑狼疮等。2.一般呈急性或亚急性起病，分别在数天内和1-2个月内达到高峰。少数慢性起病者病情在数月内稳步进展，呈进行性加重。3.半数患者起病前几日至数周有上感或消化道感染病史，少数可能在病前数日至数周出现低热、咽痛、头痛、眩晕、全身不适、恶心、呕吐、腹痛、腹泻等前驱症状。以后相继或同时出现视神经及脊髓损害征象，间隔时间为数天至数月达高峰。临床表现7.NMO很少出现视神经和脊髓之外的症状，如果出现，症状也较轻微，或者只是主观感受，一般发生较晚，包括眩晕、面部麻木、眼震、头痛及体位性震颤等。极少数NMO患者有眼外肌麻痹、癫痫、共济失调、构音障碍及周围神经损害等。如有累及大脑和脑干的症状和体征，则NMO诊断应慎重。辅助检查NMOCSF血清NMO-IgG血清自身抗体MRI诱发电位急性视神经炎患者MRI可见视神经或视交叉肿胀，可有或无强化，随病程进展和反复，MRI可见视神经变细、萎缩。脊髓病灶表现为受累脊髓节段肿胀增粗，病灶呈条状长T1、长T2异常信号，增强扫描有不规则斑片状强化或均匀强化。病灶主要见于颈段、胸段或颈胸段同时受累，常同时累及3个或3个以上锥体节段，后期可有空洞形成及脊髓萎缩。当脊髓病变纵向融合，可表现出一定占位征象和增强效应，易与肿瘤相混淆，常误诊为胶质瘤。治疗后异常信号及异常强化消失。治疗后异常信号及异常强化消失。辅助检查NMOCSF血清NMO-IgG血清自身抗体MRI诱发电位多数患者有视觉诱发电位异常，主要表现为P100潜伏期延长及波幅降低。少数患者脑干听觉诱发电位异常，提示脑内有潜在的脱髓鞘病灶。诊断---2005年Wingerchuk推荐NMO诊断标准必备条件支持条件1.视神经炎1.脊髓MRIT2加权像提示病灶超过3个脊椎节段2.急性脊髓炎2.头颅MRI不符合多发性硬化影像学诊断标准3.NMO-IgG血清阳性诊断：需要所有必备条件，加上至少两项支持条件。鉴别诊断NMO鉴别诊断MS其他自身免疫性疾病急性脊髓炎视神经炎ADEM治疗NMO治疗单时型NMO治疗复发型NMO急性发作期治疗防治并发症康复锻炼治疗硫唑嘌呤起效指标：外周血白细胞数减少、平均红细胞容积值增大。硫唑嘌呤加皮质激素需要持续监测：血常规、肝功能，常规补钙、补钾、使用抗酸剂，同时避免接种活疫苗。预后预后多与脊髓炎的严重程度、并发症有关。NMO临床表现常较典型MS严重，MS发作后通常进入缓解期或缓慢进展期，NMO多因一连串发作而加剧。单相型：病损重于复发型，但长期预后如视力、肌力、感觉功能均较复发型好，不复发且遗留的神经功能障碍不再进展。5年生