先天性脊柱闭合不全性病变MRI课件

先天性脊柱闭合不全性病变MRI四川大学华西医院肖家和1先天性脊柱闭合不全性病变MRI四川大学华西医院1先天性脊柱闭合不全概念：胚胎期椎管发育过程中背部中线部位的间充质、神经或骨性结构在病理因素作用下发生不全性融合椎管闭合不全。病理：脊柱裂及相关畸形。2先天性脊柱闭合不全概念：胚胎期椎管发育过程中背部中线部位的间脊柱闭合不全

分类囊性脊柱裂（Spinabifidacystica）椎管内容物穿过中线后部或前部的骨性融合缺损处形成肉眼可见的突出物。隐性脊柱裂（Spinabifidaocculta）脊柱裂为皮肤所覆盖，无神经组织暴露，无肉眼可见的囊性肿块或突出物。3脊柱闭合不全

分类囊性脊柱裂（Spinabifidacy脊柱闭合不全

分类囊性脊柱裂（Spinabifidacystica）脊膜膨出（Meningocele）脊髓脊膜膨出（Meningomyelocele）脂肪脊髓脊膜膨出（Lipomeningomyelocele）4脊柱闭合不全

分类囊性脊柱裂（Spinabifidacy脊柱闭合不全

分类隐性脊柱裂（Spinabifidaocculta）脊髓纵裂畸形（Diastematomyelia）脊髓积水（Hydromyelia）脊髓空洞（Syringomyelia）椎管脂肪瘤（Lipoma）栓系脊髓综合征（Tetheredcordsyndrome）脊索裂综合征（Splitnotochordsinus）背部皮肤窦（Dorsaldermalsinus）神经管原肠性囊肿（Neurentericcyst）脂肪脊髓脊膜膨出（Lipomeningomyelocele）5脊柱闭合不全

分类隐性脊柱裂（Spinabifidaoc脊膜膨出骨质缺损非神经组织疝出-向后/或前-神经根粘连囊壁-硬膜、蛛网膜融合：囊颈部，囊壁-囊内胶质或纤维分隔脂肪瘤脊髓发育不良6脊膜膨出骨质缺损6ABMeningocele7ABMeningocele7ABMeningocele8ABMeningocele8MeningoceleMRICT9MeningoceleMRICT9AnteriorsacralmeningoceleABC10AnteriorsacralmeningoceleABC脊髓脊膜膨出发生率：成活儿1/1000椎骨结构异常神经＋非神经组织疝出合并脊柱闭合不全其他畸形11脊髓脊膜膨出发生率：成活儿1/100011脊髓脊膜膨出椎骨结构异常-椎板不融合或缺如-棘突缺如-椎弓根间距增宽-椎弓根旋转：矢状冠状-横突旋转：向前-脊柱侧弯12脊髓脊膜膨出椎骨结构异常12疝出方向：向后/前疝出内容-神经组织：脊髓、神经根-脑脊液-脊膜：蛛网膜、硬脊膜脊髓脊膜膨出

13疝出方向：向后/前脊髓脊膜膨出

13脊髓脊膜膨出合并畸形-ChiariⅡ-脊髓纵裂畸形-椎管内脂肪瘤-脊髓发育不良-脊髓空洞-脊髓栓系14脊髓脊膜膨出合并畸形14MyelomeningoceleAB15MyelomeningoceleAB15MyelomeningoceleMeningocele16MyelomeningoceleMeningocele16脂肪脊髓脊膜膨出

膨出物中以含脂肪组织为其特点见于囊性/隐性脊柱裂发生率：约为脊髓脊膜膨出的25﹪临床表现-背部中线皮肤异常脂肪瘤，皮窦，皮肤凹陷，多毛斑-进行性神经学功能不全：4yr肠道/膀胱功能障碍腰骶部感觉异常运动功能不全脚畸形17脂肪脊髓脊膜膨出

膨出物中以含脂肪组织为其特点17脂肪脊髓脊膜膨出

MRI椎骨结构异常脂肪（瘤）膨出脊髓脊膜膨出合并畸形18脂肪脊髓脊膜膨出

MRI椎骨结构异常18脂肪脊髓脊膜膨出

MRI椎骨结构异常-常位于膨出部位的上下方-椎板/棘突不融合或缺如-伴骶椎发育不全-骨质缺损部见纤维血管性/软骨性栓系带19脂肪脊髓脊膜膨出

MRI椎骨结构异常19脂肪脊髓脊膜膨出

MRI脂肪（瘤）膨出-与皮下脂肪融合-侵润压迫基板后部：神经根方向改变-与硬膜、神经、纤维在基板外融合-沿硬膜内外延伸-基板和脂肪瘤之间有纤维和神经胶质20脂肪脊髓脊膜膨出

MRI脂肪（瘤）膨出20脂肪脊髓脊膜膨出

MRI脊髓脊膜膨出-脊髓、脑脊液、脊膜疝出-受累基板远侧：脊髓萎缩或重建合并畸形-脊髓纵裂畸形-脊髓空洞-脊髓栓系：脂肪瘤；纤维/血管/软骨带21脂肪脊髓脊膜膨出

MRI脊髓脊膜膨出21lipomyelomeningocele22lipomyelomeningocele22ABCLipomyelomeningocele23ABCLipomyelomeningocele23Lipomyelomeningocele24Lipomyelomeningocele24TeratomaMeningoceleABCABC25TeratomaMeningoceleABCABC25脊髓纵裂畸形病理：脊髓纵行裂开，多见于T9-S1发生率：女﹥男临床表现-皮肤异常：脂肪瘤，毛发斑，皮肤窦，色素沉着-神经学症状一侧肢体萎缩，反射减弱膀胱功能不全脊柱侧弯脚畸形26脊髓纵裂畸形病理：脊髓纵行裂开，多见于T9-S126脊柱纵裂畸形胚胎发生-脊索裂开合并腹背侧内外胚层的内陷-神经板在背侧中线不融合，向内弯曲形成彼此分开的神经管-原始中胚层异常导致神经板分裂27脊柱纵裂畸形胚胎发生27脊柱纵裂畸形

MRI脊髓纵形裂开两半脊髓间有纤维/软骨/骨性间隔-隔与前/后部硬膜和椎管骨膜连续-硬膜鞘囊分裂：占1/2脊髓节段旋转：可达90°椎管异常-椎管前后径变小-蝴蝶椎，半椎，融合椎合并畸形：脊膜膨出，脊髓空洞，脊髓栓系28脊柱纵裂畸形

MRI脊髓纵形裂开28ABDiastematomyelia29ABDiastematomyelia29Diastematomyelia30Diastematomyelia30DiastematomyeliaAB31DiastematomyeliaAB31DiastematomyeliaAB32DiastematomyeliaAB32DiastematomyeliaAB33DiastematomyeliaAB33DiastematomyeliaAB34DiastematomyeliaAB34脊髓空洞病理：脊髓内纵行腔隙，壁由胶质增生或室管膜构成。脊髓积水-室管膜脊髓空洞-胶质增生类型交通性：脊髓中央管与脑室系统有永存交通非交通性：空洞腔不与脑室系统交通35脊髓空洞病理：脊髓内纵行腔隙，壁由胶质增生或室管膜构成。35脊髓空洞交通性-枕大孔区病变→活瓣效应：Chiari’s畸形-脊髓脊膜膨出术后→阻塞-原发性中央管扩大非交通性-蛛网膜下腔压力经V-R间隙；经与蛛网膜下腔的交通

36脊髓空洞交通性36脊髓空洞

MRI脊髓内纵行长T1长T2腔隙与信号强度相关因素

蛋白含量；CSF流动，涡流价值-显示病变的病理特点-提供外科治疗所需信息：大小，部位，分隔，相关病变-术后评价37脊髓空洞

MRI37Chiari’smalformationABCTypeⅠTypeⅡ38Chiari’smalformationABCTypeSyringomyeliaAB39SyringomyeliaAB39HydromyeliaABC40HydromyeliaABC40ABCSyrningomyelia41ABCSyrningomyelia41ABdiastematomyeliasyringomyelia42ABdiastematomyeliasyringomyeli椎管脂肪瘤由脂肪和纤维组织构成侵犯/或粘附于脊髓、马尾、脊膜进行性神经学症状：56％继发：脊髓和/或神经根栓系43椎管脂肪瘤由脂肪和纤维组织构成43椎管脂肪瘤胚胎发生-外胚层细胞残件存留神经管闭合时与外胚层分隔-血管周围间充质继发-硬膜不融合-神经管不闭合→脂肪脊髓脊膜膨出-脊髓和/或神经根栓系44椎管脂肪瘤胚胎发生44椎管脂肪瘤

MRI部位：粘连或侵犯于—-硬膜内和/或硬膜外-终丝、马尾-脊髓背侧硬膜-脊髓纵裂畸形间隔信号特点-脂肪组织：T1WI高，T2WI稍高-纤维、血管、钙化、脑膜：低鉴别：椎管内碘苯酯45椎管脂肪瘤

MRI部位：粘连或侵犯于—45椎管脂肪瘤

MRI占位效应和继发骨改变-椎管增宽-椎弓根侵蚀-椎板变薄合并异常-脊髓栓系-脂肪脊髓脊膜膨出46椎管脂肪瘤

MRI占位效应和继发骨改变46Lipoma47Lipoma47ABLipoma48ABLipoma48ABLipomyelomeningocele49ABLipomyelomeningocele49ABTetheredcord50ABTetheredcord50脊髓栓系终丝增粗，圆锥低位孤立发生或伴发于其他隐性/囊性脊柱裂病因-胚胎期脊髓周围出血和炎症-其他脊柱闭合不全继发改变-术后与硬膜、移植片、修复部位皮下组织粘连51脊髓栓系终丝增粗，圆锥低位51脊髓栓系

临床表现：脊髓通路牵拉/A-V牵拉→缺血-下肢感觉/运动障碍-膀胱/肠道功能障碍-脊柱侧弯-脚畸形52脊髓栓系

临床表现：脊髓通路牵拉/A-V牵拉→缺血52脊髓栓系

MRI圆锥低位和/或终丝增粗﹤6岁：低于L3椎体﹥12岁：低于L2-3间隙终丝增粗：﹥2㎜圆锥增长，逐渐变细脊髓下端后移神经根趋向水平走行53脊髓栓系

MRI圆锥低位和/或终丝增粗53TetheredcordAB54TetheredcordAB54Dermoidandsinustract55Dermoidandsinustract55TetheredcordAB56TetheredcordAB56ABLipomyelomeningocele57ABLipomyelomeningocele57ABCTetheredcord58ABCTetheredcord58ABCSyrningomyelia59ABCSyrningomyelia59骶部发育不全胚胎发生-原始神经外胚层，脊索和邻近中胚层相互诱导关系改变，致脊柱骶尾部发育不全或缺如-发生与胰岛素，含硫物质及碳水化合物代谢改变有关母患糖尿病：16％60骶部发育不全胚胎发生60骶部发育不全

临床表现-畸形-泌尿功能障碍：神经性膀胱-椎管发育不全平面以下感觉运动功能消失61骶部发育不全

临床表现61骶部发育不全

MRI骶尾椎发育不全：缺如；次全不发育；半骶椎蛛网膜下腔终止部异常-升高伴狭窄-增宽的骶部硬膜囊伴发畸形-脊髓纵裂-脂肪脊髓脊膜膨出-椎管脂肪瘤-皮样囊肿62骶部发育不全

MRI骶尾椎发育不全：缺如；次全不发育；半CaudalregressionsyndromABC63CaudalregressionsyndromABC63先天性脊柱闭合不全临床表现-背部中线部位的囊状突出物-背部中线部位的皮肤异常

皮下脂肪瘤，色素沉着，皮毛斑，皮肤窦

-相关的临床症状肠道/膀胱功能障碍腰骶部感觉异常运动功能不全脚畸形小结64先天性脊柱闭合不全临床表现小结64影象诊断价值-显示病变的病理特点和部位，范围-显示病变的合并畸形-为外科治疗提供准确信息-术后疗效的评价和预后的判断先天性脊柱闭合不全小结65影象诊断价值先天性脊柱闭合不全小结65囊性脊柱裂66囊性脊柱裂66隐性脊柱裂67隐性脊柱裂67Thankyou！68Thankyou！68脊髓空洞临床表现-肌肉萎缩-感觉障碍-下肢轻瘫-脊柱侧弯-皮肤营养不良-神经病关节69脊髓空洞临床表现697070脊索裂综合征

胚胎发生-胚胎性脊索裂开-脊索周围的中、外和神经外胚层的融合不全-内外胚层不能分开而持续存在连续和交通71脊索裂综合征

胚胎发生71脊索裂综合征

临床和MRI背部肠瘘：-经椎体、椎管达皮肤表面-有肠黏膜，胃内容物肠源性囊肿（窦、憩室）-脊柱裂：﹤50％-多见于纵隔，椎管内-可伴椎管内畸胎瘤鉴别：-蛛网膜囊肿：通常位于脊髓背侧-感染性囊肿72脊索裂综合征

临床和MRI背部肠瘘：72先天性脊柱闭合不全性病变MRI四川大学华西医院肖家和73先天性脊柱闭合不全性病变MRI四川大学华西医院1先天性脊柱闭合不全概念：胚胎期椎管发育过程中背部中线部位的间充质、神经或骨性结构在病理因素作用下发生不全性融合椎管闭合不全。病理：脊柱裂及相关畸形。74先天性脊柱闭合不全概念：胚胎期椎管发育过程中背部中线部位的间脊柱闭合不全

分类囊性脊柱裂（Spinabifidacystica）椎管内容物穿过中线后部或前部的骨性融合缺损处形成肉眼可见的突出物。隐性脊柱裂（Spinabifidaocculta）脊柱裂为皮肤所覆盖，无神经组织暴露，无肉眼可见的囊性肿块或突出物。75脊柱闭合不全

分类囊性脊柱裂（Spinabifidacy脊柱闭合不全

分类囊性脊柱裂（Spinabifidacystica）脊膜膨出（Meningocele）脊髓脊膜膨出（Meningomyelocele）脂肪脊髓脊膜膨出（Lipomeningomyelocele）76脊柱闭合不全

分类囊性脊柱裂（Spinabifidacy脊柱闭合不全

分类隐性脊柱裂（Spinabifidaocculta）脊髓纵裂畸形（Diastematomyelia）脊髓积水（Hydromyelia）脊髓空洞（Syringomyelia）椎管脂肪瘤（Lipoma）栓系脊髓综合征（Tetheredcordsyndrome）脊索裂综合征（Splitnotochordsinus）背部皮肤窦（Dorsaldermalsinus）神经管原肠性囊肿（Neurentericcyst）脂肪脊髓脊膜膨出（Lipomeningomyelocele）77脊柱闭合不全

分类隐性脊柱裂（Spinabifidaoc脊膜膨出骨质缺损非神经组织疝出-向后/或前-神经根粘连囊壁-硬膜、蛛网膜融合：囊颈部，囊壁-囊内胶质或纤维分隔脂肪瘤脊髓发育不良78脊膜膨出骨质缺损6ABMeningocele79ABMeningocele7ABMeningocele80ABMeningocele8MeningoceleMRICT81MeningoceleMRICT9AnteriorsacralmeningoceleABC82AnteriorsacralmeningoceleABC脊髓脊膜膨出发生率：成活儿1/1000椎骨结构异常神经＋非神经组织疝出合并脊柱闭合不全其他畸形83脊髓脊膜膨出发生率：成活儿1/100011脊髓脊膜膨出椎骨结构异常-椎板不融合或缺如-棘突缺如-椎弓根间距增宽-椎弓根旋转：矢状冠状-横突旋转：向前-脊柱侧弯84脊髓脊膜膨出椎骨结构异常12疝出方向：向后/前疝出内容-神经组织：脊髓、神经根-脑脊液-脊膜：蛛网膜、硬脊膜脊髓脊膜膨出

85疝出方向：向后/前脊髓脊膜膨出

13脊髓脊膜膨出合并畸形-ChiariⅡ-脊髓纵裂畸形-椎管内脂肪瘤-脊髓发育不良-脊髓空洞-脊髓栓系86脊髓脊膜膨出合并畸形14MyelomeningoceleAB87MyelomeningoceleAB15MyelomeningoceleMeningocele88MyelomeningoceleMeningocele16脂肪脊髓脊膜膨出

膨出物中以含脂肪组织为其特点见于囊性/隐性脊柱裂发生率：约为脊髓脊膜膨出的25﹪临床表现-背部中线皮肤异常脂肪瘤，皮窦，皮肤凹陷，多毛斑-进行性神经学功能不全：4yr肠道/膀胱功能障碍腰骶部感觉异常运动功能不全脚畸形89脂肪脊髓脊膜膨出

膨出物中以含脂肪组织为其特点17脂肪脊髓脊膜膨出

MRI椎骨结构异常脂肪（瘤）膨出脊髓脊膜膨出合并畸形90脂肪脊髓脊膜膨出

MRI椎骨结构异常18脂肪脊髓脊膜膨出

MRI椎骨结构异常-常位于膨出部位的上下方-椎板/棘突不融合或缺如-伴骶椎发育不全-骨质缺损部见纤维血管性/软骨性栓系带91脂肪脊髓脊膜膨出

MRI椎骨结构异常19脂肪脊髓脊膜膨出

MRI脂肪（瘤）膨出-与皮下脂肪融合-侵润压迫基板后部：神经根方向改变-与硬膜、神经、纤维在基板外融合-沿硬膜内外延伸-基板和脂肪瘤之间有纤维和神经胶质92脂肪脊髓脊膜膨出

MRI脂肪（瘤）膨出20脂肪脊髓脊膜膨出

MRI脊髓脊膜膨出-脊髓、脑脊液、脊膜疝出-受累基板远侧：脊髓萎缩或重建合并畸形-脊髓纵裂畸形-脊髓空洞-脊髓栓系：脂肪瘤；纤维/血管/软骨带93脂肪脊髓脊膜膨出

MRI脊髓脊膜膨出21lipomyelomeningocele94lipomyelomeningocele22ABCLipomyelomeningocele95ABCLipomyelomeningocele23Lipomyelomeningocele96Lipomyelomeningocele24TeratomaMeningoceleABCABC97TeratomaMeningoceleABCABC25脊髓纵裂畸形病理：脊髓纵行裂开，多见于T9-S1发生率：女﹥男临床表现-皮肤异常：脂肪瘤，毛发斑，皮肤窦，色素沉着-神经学症状一侧肢体萎缩，反射减弱膀胱功能不全脊柱侧弯脚畸形98脊髓纵裂畸形病理：脊髓纵行裂开，多见于T9-S126脊柱纵裂畸形胚胎发生-脊索裂开合并腹背侧内外胚层的内陷-神经板在背侧中线不融合，向内弯曲形成彼此分开的神经管-原始中胚层异常导致神经板分裂99脊柱纵裂畸形胚胎发生27脊柱纵裂畸形

MRI脊髓纵形裂开两半脊髓间有纤维/软骨/骨性间隔-隔与前/后部硬膜和椎管骨膜连续-硬膜鞘囊分裂：占1/2脊髓节段旋转：可达90°椎管异常-椎管前后径变小-蝴蝶椎，半椎，融合椎合并畸形：脊膜膨出，脊髓空洞，脊髓栓系100脊柱纵裂畸形

MRI脊髓纵形裂开28ABDiastematomyelia101ABDiastematomyelia29Diastematomyelia102Diastematomyelia30DiastematomyeliaAB103DiastematomyeliaAB31DiastematomyeliaAB104DiastematomyeliaAB32DiastematomyeliaAB105DiastematomyeliaAB33DiastematomyeliaAB106DiastematomyeliaAB34脊髓空洞病理：脊髓内纵行腔隙，壁由胶质增生或室管膜构成。脊髓积水-室管膜脊髓空洞-胶质增生类型交通性：脊髓中央管与脑室系统有永存交通非交通性：空洞腔不与脑室系统交通107脊髓空洞病理：脊髓内纵行腔隙，壁由胶质增生或室管膜构成。35脊髓空洞交通性-枕大孔区病变→活瓣效应：Chiari’s畸形-脊髓脊膜膨出术后→阻塞-原发性中央管扩大非交通性-蛛网膜下腔压力经V-R间隙；经与蛛网膜下腔的交通

108脊髓空洞交通性36脊髓空洞

MRI脊髓内纵行长T1长T2腔隙与信号强度相关因素

蛋白含量；CSF流动，涡流价值-显示病变的病理特点-提供外科治疗所需信息：大小，部位，分隔，相关病变-术后评价109脊髓空洞

MRI37Chiari’smalformationABCTypeⅠTypeⅡ110Chiari’smalformationABCTypeSyringomyeliaAB111SyringomyeliaAB39HydromyeliaABC112HydromyeliaABC40ABCSyrningomyelia113ABCSyrningomyelia41ABdiastematomyeliasyringomyelia114ABdiastematomyeliasyringomyeli椎管脂肪瘤由脂肪和纤维组织构成侵犯/或粘附于脊髓、马尾、脊膜进行性神经学症状：56％继发：脊髓和/或神经根栓系115椎管脂肪瘤由脂肪和纤维组织构成43椎管脂肪瘤胚胎发生-外胚层细胞残件存留神经管闭合时与外胚层分隔-血管周围间充质继发-硬膜不融合-神经管不闭合→脂肪脊髓脊膜膨出-脊髓和/或神经根栓系116椎管脂肪瘤胚胎发生44椎管脂肪瘤

MRI部位：粘连或侵犯于—-硬膜内和/或硬膜外-终丝、马尾-脊髓背侧硬膜-脊髓纵裂畸形间隔信号特点-脂肪组织：T1WI高，T2WI稍高-纤维、血管、钙化、脑膜：低鉴别：椎管内碘苯酯117椎管脂肪瘤

MRI部位：粘连或侵犯于—45椎管脂肪瘤

MRI占位效应和继发骨改变-椎管增宽-椎弓根侵蚀-椎板变薄合并异常-脊髓栓系-脂肪脊髓脊膜膨出118椎管脂肪瘤

MRI占位效应和继发骨改变46Lipoma119Lipoma47ABLipoma120ABLipoma48ABLipomyelomeningocele121ABLipomyelomeningocele49ABTetheredcord122ABTetheredcord50脊髓栓系终丝增粗，圆锥低位孤立发生或伴发于其他隐性/囊性脊柱裂病因-胚胎期脊髓周围出血和炎症-其他脊柱闭合不全继发改变-术后与硬膜、移植片、修复部位皮下组织粘连123脊髓栓系终丝增粗，圆锥低位51脊髓栓系

临床表现：脊髓通路牵拉/A-V牵拉→缺血-下肢感觉/运动障碍-膀胱/肠道功能障碍-脊柱侧弯-脚畸形124脊髓栓系

临床表现：脊髓通路牵拉/A-V牵拉→缺血52脊髓栓系

MRI圆锥低位和/或终丝增粗﹤6岁：低于L3椎体﹥12岁：低于L2-3间隙终丝增粗：﹥2㎜圆锥增长，逐渐变细脊髓下端后移神经根趋向水平走行125脊髓栓系

MRI圆锥低位和/或终丝增粗53TetheredcordAB126TetheredcordAB54Dermoidandsinustract127Dermoidandsinustract55TetheredcordAB128TetheredcordAB56A