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肝脏淋巴瘤肝脏淋巴瘤淋巴瘤是起源于淋巴结和淋巴组织其发生大多与免疫应答过程中淋巴细胞增殖分化产生的某种免疫细胞恶变有关,是免疫系统的恶性肿瘤。淋巴瘤是最早发现的血液系统肿瘤之一:淋巴结和淋巴组织遍布全身且与单核-巨噬细胞系统、血液系统沟通,血液和淋巴液在全身循环,所以淋巴瘤可发生在身体的任何部位。适应性免疫应答BBoneMarrowTThymus效应T细胞和记忆T细胞分泌细胞因子浆细胞和记忆B细胞分泌抗体免疫细胞的发育过程LNVirgincellBTSpleen韦氏咽环Ag继发性肝淋巴瘤病理上主要表现为弥漫性浸润---继发性肝淋巴瘤有相似的CT表现密度均匀增强扫描后无强化或实质期轻微边缘强化,绝大多数病例为多发病灶Guermazi认为,弥漫性浸润性病变主要位于肝门区,表现为不规则的斑片状稍低密度病变;鉴别诊断乏血供的肝内肿瘤①胆管细胞癌,肝左叶多见,常伴邻近肝脏的萎缩,肝内胆管明显扩张,病灶中心可有延迟强化,而肝淋巴瘤一般没有肝内胆管的广泛而严重的扩张。②肝转移瘤,一般是边缘强化,典型者为“牛眼征”,临床上一般有原发病史。③乏血型原发性肝细胞癌。有一部分原发性肝细胞癌血供不丰富,与肝淋巴瘤诊断困难,但肝癌可有假包膜,亦常伴门静脉侵犯形成癌栓,再结合肝硬化病史和AFP明显升高,一般诊断不困难。鉴别诊断:MM髓外浸润(肝门及肝脏)---此患者有MM病史多发性骨髓瘤是浆细胞异常增生的恶性肿瘤。骨髓内有浆细胞(或称骨髓瘤细胞)的克隆性增殖,引起溶骨性骨骼破坏;血清出现单克隆免疫球蛋白,正常的多克隆免疫球蛋白合成受抑尿内出现本周蛋白,最后导致贫血和肾功能损害。B细胞的发育过程•抗原非依赖阶段:在胚肝或骨髓淋巴干细胞原B细胞前B细胞未成熟细胞成熟B细胞Ig基因重排sIgM+•抗原依赖阶段:外周淋巴器官成熟B细胞sIgM+sIgD+sIgM+sIgD+活化B细胞sIgM+sIgD+抗原记忆B细胞sIgG+sIgA+浆细胞胞浆Ig凋亡(细胞程序化死亡)电离辐射、遗传因素、病毒感染、化学物质癌基因、抑癌基因突变骨髓微环境、细胞因子、粘附因子的刺激正常浆细胞骨髓瘤细胞异常克隆M蛋白行使正常功能骨髓瘤细胞的发生髓外浸润:肝、脾、淋巴结及肾脏等受累器官肿大。肝大者约占40%,半数有脾大。髓外骨髓瘤:孤立性病变仅见于软组织者,如口腔及呼吸道等。神经浸润。可发展为浆细胞白血病。POEMS综合征:多发性神经病
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