视神经及视路疾病

关于视神经及视路疾病第1页，共32页，2022年，5月20日，5点59分，星期六解剖示意图:第2页，共32页，2022年，5月20日，5点59分，星期六

视神经疾病一、视神经炎二、前部缺血性视神经病变

三、视神经萎缩

四、视神经肿瘤

第3页，共32页，2022年，5月20日，5点59分，星期六一、视神经炎视神经炎泛指视神经的炎性脱髓鞘、感染、非特异性炎症等疾病。因病变损害的部位不同而分为球内段的视乳头炎及球后段的视神经炎。视神经炎大多为单侧性，视乳头炎多见于儿童，视神经炎多见于青壮年。病因:1.炎性脱髓鞘2．感染

3．自身免疫性疾病

第4页，共32页，2022年，5月20日，5点59分，星期六临床表现:常为单侧眼发病，也可能为双侧。炎性脱髓鞘性视神经炎患者表现视力急剧下降，可在一两天内视力严重障碍，甚至无光感；通常在发病1-2周时视力损害最严重，其后视力逐渐恢复，多数患者1～3个月视力恢复正常。色觉异常或仅有视野损害伴有闪光感、眼眶痛，特别是眼球转动时疼痛。感染性视神经炎和自身免疫性视神经病临床表现与脱髓鞘性视神经炎类似，但无明显的自然缓解和复发的病程，通常可随着原发病的治疗而好转。

第5页，共32页，2022年，5月20日，5点59分，星期六诊断

1．眼部检查患眼瞳孔常散大，直接光反应迟钝或消失，间接光反应存在。

2.视野检查可出现各种类型的视野损害，但较为典型的是视野中心暗点或视野向心性缩小。

3.视觉诱发电位（VEP）可表现为P100波（P1波）潜伏期延长、振幅降低。

4．磁共振成像（MRI）头部MRI通过了解脑白质有无脱髓鞘斑，对早期诊断多发性硬化、选择治疗方案以及患者的预后判断有参考意义。

5．脑脊液检查有助于为视神经脱髓鞘提供依据。

6．其他检查：对于病史和其他临床表现不典型的急性视神经炎患者，进行临床常规的血液学、影像学检查和某些针对感染病因的血液和脑脊液的细菌学（如梅毒）、病毒学（如AIDS）、免疫学甚至遗传学的等检查第6页，共32页，2022年，5月20日，5点59分，星期六

治疗

1.部分炎性脱髓鞘性视神经炎患者不治疗可自行恢复。使用糖皮质激素的目的是减少复发，缩短病程，据研究单纯口服强的松龙的复发率是联合静脉注射组的2倍。2.感染性视神经炎应与相关科室合作针对病因进行治疗，同时保护视神经；3.自身免疫性视神经病也应针对全身性自身免疫性疾病进行正规、全程的皮质激素治疗。

第7页，共32页，2022年，5月20日，5点59分，星期六二、前部缺血性视神经病变

为供应视盘筛板前区及筛板区的睫状后血管的小分支发生缺血，致使视盘发生局部的梗塞。它以突然视力减退、视盘水肿及特征性视野缺损（与生理盲点相连的扇形缺损）为特点的一组综合征。病因：（1）视盘局部血管病变（2）血粘度增加（3）眼部血流低灌注第8页，共32页，2022年，5月20日，5点59分，星期六临床表现1.突然发生无痛、非进行性的视力减退。

2.开始为单眼发病，数周至数年可累及另侧眼。

3.发病年龄多在50岁以上。第9页，共32页，2022年，5月20日，5点59分，星期六诊断眼底检查：视盘多为局限性灰白色水肿，相应处可有视盘周围的线状出血，后期出现视网膜神经纤维层缺损，早期视盘轻度肿胀呈淡红色，乃视盘表面毛细血管扩展所致。健眼的检查也有助于诊断，因为此病多见于小视盘无视杯者。视野缺损常为与生理盲点相连的弓形或扇形暗点，与视盘的改变部位相对应。颞动脉炎者可触及索状血管并有压痛，往往无搏动，可能发生视网膜中央动脉阻塞或颅神经麻痹（特别是第Ⅵ神经麻痹）。

第10页，共32页，2022年，5月20日，5点59分，星期六治疗

1．针对全身病治疗，改善眼部动脉灌注。2．全身应用糖皮质激素，以缓解循环障碍所致的水肿、渗出，对动脉炎性尤为重要。3．静脉滴注血管扩张药，改善微循环。4．口服醋氮酰胺降低眼压，相对提高眼灌注压。

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三、视神经萎缩

视神经萎缩指任何疾病引起视网膜节细胞及其轴突发生的病变，一般发生于视网膜至外侧膝状体之间的神经节细胞轴突变性。病因：①颅内高压或颅内炎症，如结核性脑膜炎；②视网膜病变，包括血管性（视网膜中央动静脉阻塞）、炎症（视网膜脉络膜炎）、变性（视网膜色素变性）；③视神经病变，包括血管性（缺血性视神经病变）、炎症（视神经炎）、铅及其他金属类中毒、梅毒性；④压迫性病变，眶内或颅内肿瘤、出血；⑤外伤性病变，颅脑或眶部外伤；⑥代谢性疾病，如糖尿病；⑦遗传性疾病，如Leber病⑧营养性，如维生素B缺乏。

第12页，共32页，2022年，5月20日，5点59分，星期六分类

1．原发性视神经萎缩为筛板以后的视神经、视交叉、视束以及外侧膝状体的视路损害，其萎缩过程是下行的。2．继发性视神经萎缩原发病变在视盘、视网膜脉络膜，其萎缩过程是上行的。

第13页，共32页，2022年，5月20日，5点59分，星期六眼底表现

①原发性：视盘色淡或苍白，边界清楚，视杯可见筛孔，视网膜血管一般正常；②继发性：视盘色淡、秽暗，边界模糊不清，生理凹陷消失。视网膜动脉变细，血管伴有白鞘；后极部视网膜可残留硬性渗出或未吸收的出血。

第14页，共32页，2022年，5月20日，5点59分，星期六诊断

1.正常视盘颞侧较鼻侧颜色淡，婴儿视盘颜色较淡，因此不能单凭视盘色调诊断视神经萎缩，必须结合视力、视野等综合分析。2.眼底表现进行视神经萎缩诊断不难，但原发性视神经萎缩需做多种辅助检查，如视野、视觉电生理、CT、MRI等，必要时神经科检查，以寻找病因。

第15页，共32页，2022年，5月20日，5点59分，星期六治疗

积极治疗其原发疾病。绝大多数脑垂体肿瘤压迫所致的视神经萎缩，术后常可获得惊人的视力恢复。视神经管骨折如能及时手术也可收到较好的效果。其他原因所致的视神经萎缩可试用神经营养及血管扩张等药物治疗。

第16页，共32页，2022年，5月20日，5点59分，星期六四、视神经肿瘤视神经的肿瘤不多见，其临床主要表现为眼球突出及视力逐渐减退。可分为视神经胶质瘤及视神经脑膜瘤。前者多见于10岁以内的儿童，为良性肿瘤；成人少见，发生于成人者多为恶性。后者多见于30岁以上的成人，女性多于男性，其虽为良性肿瘤，但易复发；发生于儿童者多为恶性。

第17页，共32页，2022年，5月20日，5点59分，星期六治疗视神经肿瘤可手术切除。

发生于视盘上的肿瘤少见，如视盘血管瘤及黑色素细胞瘤。治疗上前者可采用激光光凝，但视力预后不良；后者无特殊处理，只需定期随诊。第18页，共32页，2022年，5月20日，5点59分，星期六

其他视神经异常一、视乳头水肿

二、视盘发育异常

第19页，共32页，2022年，5月20日，5点59分，星期六一、视乳头水肿

视神经外面的3层鞘膜分别与颅内的3层鞘膜相连续，颅内的压力可经脑脊液传至视神经处。通常眼压高于颅内压，一旦此平衡破坏可引起视乳头水肿。病因：常见的原因是颅内的肿瘤、炎症、外伤及先天畸形等神经系统疾病所致的颅内压增高；其他原因则有恶性高血压、肺心病、眼眶占位病变、葡萄膜炎、低眼压等。

第20页，共32页，2022年，5月20日，5点59分，星期六临床表现1.阵发性眼前发黑或视力模糊，持续数秒至1分钟左右，往往是双侧，常由姿势改变而突然引发；精神症状，癫痫发作，头痛、复视、恶心、呕吐；视力下降少见。慢性视乳头水肿可发生视野缺损及中心视力严重丧失。2.眼底表现：①早期型：视盘充血，可有视盘附近的线状小出血，由于视盘上下方视网膜神经纤维层水肿混浊，使视盘上下方的边界不清；②进展型：双侧视盘肿胀充血明显，通常有火焰状的出血，神经纤维层梗死的棉绒状改变，黄斑部可有星形渗出或出血。③慢性型：视盘呈圆形隆起，视杯消失，出现闪亮的硬性渗出表明视盘水肿已几个月了；④萎缩型：视盘色灰白，视网膜血管变细、有鞘膜，可有视盘血管短路，视盘周围及黄斑的色素上皮改变。3.视野检查：有生理盲点扩大，慢性视盘水肿发展至视神经萎缩时，视野有中心视力丧失以及周边视野缩窄，特别是鼻下方。

第21页，共32页，2022年，5月20日，5点59分，星期六鉴别诊断

1.假性视盘水肿：如视盘玻璃膜疣，其视盘小、不充血，血管未被遮蔽。往往有自发性视网膜静脉搏动，B超检查易于发现被掩藏的玻璃膜疣。

2.视神经炎：有传入性瞳孔运动障碍，色觉减退，后玻璃体内可见白细胞，眼球运动痛。大多数患者视力下降，常为单侧。3.缺血性视神经病变：视盘肿胀为非充血性，灰白，开始为单侧的，突然发生，有典型的视野缺失。

4.Leber视神经病变：常发生在10～30岁男性；开始为单侧，很快发展为双侧；迅速的进行性视力丧失，视盘肿胀伴有视盘周围毛细血管扩张，以后发生视神经萎缩。

第22页，共32页，2022年，5月20日，5点59分，星期六治疗

针对颅内压增高的原发病因进行治疗。第23页，共32页，2022年，5月20日，5点59分，星期六

二、视盘发育异常

1．视神经发育不全2．视盘小凹3．视盘玻璃膜疣4.视神经缺损5．牵牛花综合征第24页，共32页，2022年，5月20日，5点59分，星期六第25页，共32页，2022年，5月20日，5点59分，星期六

视交叉与视路病变

视路病变大致分为：视交叉、视束、外侧膝状体、视放射和视皮质的病变。偏盲型视野是视路病变的特征，其定义是垂直正中线正切的视野缺损，它包括早期某象限的缺损。偏盲分为同侧偏盲及对侧偏盲：

1.对侧偏盲主要是双颞侧偏盲，为视交叉病变的特征。

2.同侧偏盲为视交叉以上的病变，双眼视野缺损越一致，其病变部位越靠后。外侧膝状体之前的病变在其后期出现原发性视神经萎缩。

第26页，共32页，2022年，5月20日，5点59分，星期六一、视交叉病变

视交叉位于蝶鞍上方，其周围组织多而复杂。下方为脑垂体，两侧为颈内动脉，上方为第三脑室，周围为海绵窦，前方为大脑前动脉、前交通动脉以及鞍结节。这些周围组织的病变均可引起视交叉损害。

第27页，共32页，2022年，5月20日，5点59分，星期六病因：

引起视交叉损害最常见的病变为脑垂体肿瘤，其次为鞍结节脑膜瘤、颅咽管瘤、前交通动脉瘤；有时偶可因第三脑室肿瘤或脑积水、视交叉蛛网膜炎或视交叉神经胶质瘤引起视交叉损害。

临床表现：

1.视交叉病变为双眼颞侧偏盲。

2.脑垂体肿瘤除引起视交叉综合征（视力障碍、视野缺损及原发性视神经萎缩）外，还可伴有肥胖、性功能减退、男子无须、阳痿、女性月经失调等内分泌障碍的表现。

3.第三脑室肿瘤所致的视交叉病变，多伴有头痛、呕吐、视盘水肿等颅压增高的表现。颅咽管瘤除颅内高压征外，X线检查还可见肿瘤部位的钙化斑。

第28页，共32页，2022年，5月20日，5点59分，星期六治疗：

视交叉病变的治疗在于积极治疗其原发疾病。脑垂体肿瘤压迫视交叉所致的视力、视野损害，经手术切除肿瘤后，其视功能可有惊人的恢复。然而，第三脑室等肿瘤伴有颅内高压者，如视盘水肿后发生继发性视神经萎缩，其视功能预后多半不佳。

第29页，共32页，2022年，5月20日，5点59分，星期六

二、视交叉以上的视路病变

（一）视束病变常系邻近组织的肿瘤、血管病