平山病的影像诊断

平山病

（Hirayamadisease）青少年上肢远端不对称性肌萎缩症第1页，共26页。概述临床表现发病机制辅助检查影像表现诊断标准鉴别诊断第2页，共26页。临床表现起病隐匿，散发，日本等亚洲国家多见青少年起病，15~30岁常见，男多于女单侧上肢手及前臂远端肌无力、肌萎缩手部小肌肉骨间肌、大小鱼际肌为主寒冷麻痹；平举震颤进展数年（<5年）后停止发展；自限性无疼痛、感觉障碍，无锥体束功能障碍第3页，共26页。发病机制脊髓动力学说生长发育失衡学说运动神经元学说遗传学机制学说血管因素学说免疫机制学说第4页，共26页。辅助检查神经电生理检查X线平片脊髓造影MRI检查第5页，共26页。影像学表现自然位MRI脊髓曲线异常髓内信号异常后硬脊膜与邻近椎弓存在失连接现象低位颈髓萎缩、变细第6页，共26页。过屈位MRI低位颈髓萎缩、变扁平，梨形等背侧硬脊膜及相应脊髓向前移位脊髓后方硬膜外腔增宽，月牙形异常扩张血管流空信号，明显强化第7页，共26页。病例一患者：男年龄：18岁病史：右手肌肉乏力、萎缩一年第8页，共26页。第9页，共26页。第10页，共26页。第11页，共26页。病例二患者：男年龄：22岁病史：左侧手掌鱼际肌萎缩两年余第12页，共26页。第13页，共26页。第14页，共26页。病例三患者：男年龄：31岁病史：手肌萎缩第15页，共26页。第16页，共26页。第17页，共26页。诊断标准上肢远端慢性肌无力与肌萎缩；青少年隐匿性起病，发病后数年呈进展性；无感觉障碍、反射异常、颅神经损害、椎体束征及下肢、括约肌、脑干损害；排出脊髓灰质炎、中毒、周期性麻痹、运动轴索型周围神经病；典型MRI表现第18页，共26页。鉴别诊断运动神经元病（MND）胸廓出口综合征（TOS）脊髓型颈椎病（CSM）第19页，共26页。侧索硬化第20页，共26页。第21页，共26页。第22页，共26页。研究前沿支持治疗颈托+理疗+物理康复训练手术治疗颈椎后路减压+硬膜外扩张血管切除+硬脊膜成形术第23页，共26页。参考文献HirayamaK.JuvenileMuscularAtrophyofDistalUpperExtremity,HirayamaDisease.ImternMed,2000,39(4)HirayamaK.TokumaruY.Cervicalduralsacandspinalcordinjuvenilemuscularatrophyofdistalupperextremity.Neurology,2000,54(10)第24页，共26页。Thankyou！第25页，共26页。内容梗概平山病

（Hirayamadisease）。青少年起病，15~30岁常见，男多于女。无疼痛、感觉障碍，无锥体束功能障碍。患者：男年龄：18岁。患者：男年龄：22岁。患者：男年龄：31岁。无感觉障碍、反射异常、颅神经损害、椎体束征及下肢、括约肌、脑干损害。排出脊髓灰质炎、中毒、周期性麻痹、运动轴索型周围神经病。颈椎后路减压+硬膜外扩张血管切除+硬。HirayamaK.JuvenileMuscularAtrophyofDistalUpperExtremity,HirayamaDisease.ImternMed,2000,39(4)。HirayamaK.TokumaruY.Cervicalduralsacandspinalcordinjuvenile