黄疸 李瑾课件

症状学

---黄疸武汉大学中南医院消化内科李瑾目的要求掌握黄疸的基本概念和胆红素代谢掌握溶血性黄疸、肝细胞性黄疸、胆汁淤积性黄疸的机制与临床特点熟悉黄疸的伴随症状黄疸jaundice黄疸是由于血清中胆红素(bilirubin)升高致使皮肤、黏膜和巩膜发黄的现象正常血清胆红素浓度不超过17.1μmol/L（1.0mg/dL）血清中胆红素在17.l-34.2μmol/L，临床不易察觉，称为隐性黄疸，超过34.2μmol/L（2.0mg/dL）时出现黄疸概念通过肾脏滤过称尿胆红素不能通过肾脏滤过不能通过肾脏滤过总胆红素(totalbilirubin，TB)0.1-1.0mg/dl(1.7-17.1umol/l)结合胆红素(conjugatedbilirubin，CB)0-0.2mg/dl(0-3.42umol/l)非结合胆红素(unconjugatedbilirubin,UCB)0.1-0.8mg/dl(1.7-13.68umol/l)明确以下几个问题非结合胆红素也称游离胆红素，不溶于水，不能通过肾脏滤过，尿液中不出现游离胆红素结合胆红素为水溶性，能通过肾脏滤过，也称尿胆红素尿胆原→尿胆素（随尿液排出）尿胆原→粪胆素（随粪便排出）黄疸分类按病因学分类按胆红素性质分类溶血性黄疸肝细胞性黄疸胆汁淤积性黄疸先天性非溶血性黄疸

UCB增高为主的黄疸以CB增高为主的黄疸溶血性黄疸发生机制：大量红细胞破坏，形成大量非结合胆红素，超过肝细胞摄取、结合与排泌能力溶血造成贫血、缺氧和红细胞破坏产物的毒性作用，削弱了肝细胞对胆红素的代谢功能非结合胆红素在血中潴留出现黄疸

溶血性黄疸临床表现：一般黄疸为轻度，呈浅柠檬色急性溶血时可有寒战、发热、头痛、呕吐、腰痛，并有不程度的贫血和血红蛋白尿，严重者可有急性肾功能衰竭慢性溶血多呈轻度黄疸，常有脾肿大与不同程度贫血肝细胞性黄疸病因：各种使肝细胞广泛损害的疾病，如病毒性肝炎、肝硬化、中毒性肝炎、原发性肝癌、钩端螺旋体病等

肝细胞性黄疸发生机制：由于肝细胞损伤致肝细胞对胆红素的摄取、结合及排泄功能降低，因而血中的非结合胆红素增加部分结合胆红素因排泄障碍也反流入血中，致血中结合胆红素也增加

肝细胞性黄疸临床表现：皮肤、粘膜浅黄至深黄原发病表现：疲乏、食欲减退，严重者可有出血倾向、腹水，甚至昏迷

肝细胞性黄疸实验室检查：TB↑

，UCB、CB均↑尿胆红素(+)尿尿胆原↑肝损胆汁淤积性黄疸发生机制：胆道阻塞导致胆管压力升高，引起胆管扩张→小胆管和毛细胆管破裂→CB返流入血肝内胆汁淤积有些并非是机械因素引起胆总管阻塞肝内胆管阻塞胰头癌胆汁淤积性黄疸临床表现：皮肤呈暗黄色，完全阻塞颜色更深，呈黄绿色皮肤瘙痒及心动过速尿色深粪便颜色变浅或呈白陶土色

胆汁淤积性黄疸实验室检查：TB↑

，CB↑尿胆红素(+)尿尿胆原↓或(－)血清碱性磷酸酶↑先天性非溶血性黄疸1.Gilbert综合征系由于肝细胞摄取UCB功能障碍及微粒体内葡萄糖醛酸转移酶不足，致血中UCB增高多见于年轻的健康病人，常染色体显性遗传病为轻度的UCB血症，胆红素一般<3mg/dl，患者有倦怠、恶心、肝区不适，间发感染后黄疸可加深，故黄疸多呈间歇性体检无异常发现，肝功能试验结果一般正常肝脏活组织检查无病毒性肝炎病变依据用激素试疗无效。口服苯巴比妥钠可诱导微粒体的酶活力，增加肝细胞的结合蛋白含量而促使胆红素排泄胆囊显影良好预后良好先天性非溶血性黄疸2.Dubin－Johnson综合征为良性慢性间歇性黄疸，常染色体隐性遗传病肝脏对CB及某些有机阴离子排泌障碍，血中CB增高，尿中出现胆红素女性多于男性，常于孕期发现黄疸。黄疸加重时可出现右上腹痛，但无肝肿大因肝脏对碘造影剂有排泌障碍，故口服法胆囊造影常不显影肝活检示肝细胞内有特异的棕褐色素颗粒先天性非溶血性黄疸3.Grigler－Najjar综合征系由肝细胞缺乏葡萄糖醛酸转移酶，故UCB不能形成CB，导致血中UCB增高而出现黄疸常染色体隐性(Ⅰ型)或显性(Ⅱ型)缺陷表现为严重黄疸，血清非结合胆红素增高，出现在生后2周以内Ⅰ型全身情况差，血清胆红素可达25～31mg/dl，迅速发展为核黄疸，多于病后不久死亡。胆汁无色Ⅱ型病人的黄疸则非十分严重，故能存活至成年而无核黄疸。与Ⅰ型不同，口服苯巴比妥钠能使血清胆红素明显降低预后差项目溶血性肝细胞性胆汁淤积性TBCB增加正常增加增加增加明显增加CB/TB<15~20%>30~40%>50~60%尿胆红素－＋＋＋尿胆原增加轻度增加减少或消失ALT.AST正常明显增高可增高ALP正常增高明显增高GGT正常增高明显增高PT正常延长延长对VitK反应无差好胆固醇正常轻度增加或降低明显增加血浆蛋白正常Alb降低Glob升高正常三种黄疸实验室检查的区别伴随症状发热:肝炎胆管炎肝脓肿急性溶血腹痛:胆结石胆蛔虫症肝癌肝大:肝炎肝硬化急性胆道炎症阻塞胆大:胆总管梗阻、癌胰头癌脾大:肝炎肝硬化溶血败血症腹水:肝硬化失代偿肝癌重症肝炎皮肤瘙痒:胆汁淤积问诊要点确定是否黄疸黄疸的起病黄疸的伴随症状黄疸的时间与波动情况黄疸对全身健康的影响总之，黄疸患者应首先确定高胆红素类型，再确定黄疸的病因辅助检查十二指肠引流B超X线腹部平片，胆道造影ER