石大内科学课件07内分泌与代谢性疾病-4库欣综合症

2022/12/131

库欣综合征2022/12/132

定义：

柯欣综合症：Cushing’ssyndrome

－是各种病因造成肾上腺皮质分泌过多皮质激素(主要是皮质醇)引起的临床病症的总称；

其中：

垂体分泌过多ACTH所引起的，叫柯欣病(Cushingdisease）；2022/12/133库欣综合征典型临床表现2022/12/134

临床特征

满月脸、

多血质面容

向心性肥胖

紫纹、高血压---等2022/12/135

临床表现：

一、向心性肥胖、满月脸、多血质

原因：在胰岛素的协同作用下，皮质醇使脂肪重

新分布，造成脂肪转移－向心性肥胖。

表现：面部、躯干、胸腹、颈背等脂肪堆积－颈

垫；四肢瘦小；

皮肤薄、皮下毛细血管脆性增加、透见

2022/12/136满月脸、多血质面容2022/12/137向心性肥胖2022/12/138二、全身及神经系统：

肌无力，下蹲后起立困难

兴奋、躁动、癫狂、偏执、精神变态

三、皮肤表现：皮肤菲薄，紫纹－皮下弹力纤维断裂;

真菌感染皮肤色素沉着加深

2022/12/139皮肤菲薄、紫纹2022/12/1310四、心血管系统：

因：皮质醇及醛固酮潴留水钠，肾素、血管紧张素浓度增高---引起高血压！

因：凝血功能异常、脂代谢紊乱---动静脉血栓！

五、抗感染能力下降：

大量皮质醇能抑制免疫功能，使病人对感染的抵抗力下降，易发生各种严重感染－易扩散；症状不典型；2022/12/1311六、性功能：

两性性功能均减退，

但：女性出现明显男性化表现，高度怀疑肾上腺腺癌（只有腺癌才合成异性激素）七、代谢障碍：皮质醇促进糖异生、拮抗胰岛素、血糖增高-

类固醇性糖尿病；皮质醇及醛固酮可潴留水钠、排钾保钠－高血钠、低血钾、水肿，低钾性碱中毒；骨质疏松、佝偻、骨折、儿童生长发育受抑。2022/12/1312病因分类

CRH

ACTH

皮质激素＋——＋上级中级下级2022/12/1313

一、依赖ACTH的Cushing

1、Cushing病：指垂体增生/腺瘤，分泌ACTH过多，导致的肾上腺皮质激素产生过多。

2、异位ACTH综合症：指垂体以外的肿瘤产生大量类ACTH样物质，引起肾上腺增生、皮质激素分泌过多。

根源：上级激素ACTH过多、皮质被动产生激素多！

血清上级、次上级、下级激素都增高2022/12/1314二、不依赖ACTH的Cushing

1、肾上腺皮质腺瘤

2、肾上腺皮质癌

3、非ACTH依赖性双侧小结节性增生

4、非ACTH依赖性双侧大结节性增生

根源：肾上腺皮质本身病变、产生皮质激素过多！血清上级、次上级激素受抑、下级激素增高。

2022/12/1315各型特点：

一、依赖垂体ACTH的Cushing：

－最多见，约占总数的70%

特点：垂体ACTH细胞腺瘤、增生，和/或下丘脑CRH异常--产生ACTH过多，造成双侧肾上腺皮质增生，分泌肾上腺皮质激素过多，引起皮质醇增多症；

成人多见、女性多于男性，以垂体微腺瘤最多。2022/12/1316二、异位ACTH综合症：

特点：肺癌、胸腺癌、胰腺癌等恶性肿瘤能产生

ACTH或CRH，刺激双侧肾上腺增生，分泌过

多肾上腺皮质激素，引起皮质醇增多症。

引起本病的肿瘤排序：

小细胞肺癌、支气管类癌、胸腺癌、胰腺癌、

嗜铬细胞瘤、神经母细胞瘤、神经节细胞瘤、

甲状腺髓样癌。

分型：缓慢发展型、迅速进展型。2022/12/1317三、肾上腺皮质腺瘤：

特点：腺瘤不受ACTH抑制、产生过多肾

上腺皮质激素，引起皮质醇增多；

占病人总数的15－20%，成人多、男性多、

瘤体较大、单侧，只产生糖皮质激素，多无性征改变；2022/12/1318四、肾上腺皮质癌：

特点：少见、病情重、瘤体大、很快转移；

临床上库欣症状重，多有高血压、低钾

因肿瘤侵润性生长累及网状带，造成盐皮质激素改变和性征改变（女性男性化）。

可有肿瘤转移症状2022/12/1319五、不依赖ACTH的双侧小结节性增生：

特点：

肾上腺皮质内有大小不等的结节，不受ACTH的抑制，产生过多肾上腺皮质激素，引起皮质醇增多症；

血中ACTH水平极低

家族遗传性患者可有皮肤色斑和蓝痣；2022/12/1320六、不依赖ACTH的肾上腺大结节性增生：

特点：

病因不明；

双侧肾上腺皮质内有多个良性结节，不受

ACTH的抑制；

血中ACTH水平低；

2022/12/1321诊断

一、定性诊断：

根据：临床表现

皮质醇水平增加、昼夜节律性消失

小剂量地塞米松抑制试验

午夜地塞米松抑制试验

大剂量地塞米松抑制实验

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二、病因诊断（见737页表7－13－1）2022/12/13232022/12/1324

特别注意：

（1）肾上腺皮质：是单侧还是双侧增生

（2）垂体：是否有病变

（3）血清ACTH和皮质醇水平：谁高谁低

（4）大小地塞米松抑制实验：能否被抑制

2022/12/1325治疗

一、Cushing病－垂体病变

1、首选经蝶窦做垂体微腺瘤切除；

2、微腺瘤不能切或找不到：一侧肾上腺全切，

另一侧次全切；

3、垂体大腺瘤--开颅切除、术后放疗

4、放疗、X—刀、γ-刀

5、药物抑制激素分泌：

溴隐亭、赛庚啶、丙戊酸钠2022/12/1326二、肾上腺肿瘤：

腺瘤：手术治疗、术后替代6～12月

腺癌：尽早手术根治

三、不依赖ACTH的结节性双侧肾上腺增生：

双侧肾上腺