生物化学糖代谢课件

第七章糖代谢第七章糖代谢1戊糖磷酸途径和糖的其它代谢途径

戊糖磷酸途径戊糖磷酸途径是指从G-6-P脱氢反应开始，经一系列代谢反应生成磷酸戊糖等中间代谢物，然后再重新进入糖氧化分解代谢途径的一条旁路代谢途径。戊糖磷酸途径和糖的其它代谢途径戊糖磷酸途径2该旁路途径的起始物是G-6-P，返回的代谢产物是3-磷酸甘油醛和6-磷酸果糖，其重要的中间代谢产物是5-磷酸核糖和NADPH。整个代谢途径在胞液中进行。关键酶是6-磷酸葡萄糖脱氢酶。该旁路途径的起始物是G-6-P，返回的代谢产物是3-磷酸甘油3磷酸戊糖途径的总反应式：

（一）磷酸戊糖途径的反应过程即六分子G-6-P可生成6分子CO2，4分子F-6-P，2分子3-磷酸甘油醛和12分子NADPH。

6CO2+12NADPH+12H++H3PO4

G-6-P+12NADP++7H2O磷酸戊糖途径的总反应式：（一）磷酸戊糖途径的反应过程即六分子4阶段1.G-6-P氧化分解生成5-磷酸核酮糖,产生2分子NADPH全部代谢过程可分为两个阶段：+6NADP+*6-磷酸葡萄糖脱氢酶+6NADPH+H+G-6-P

HCOHHCOHHOCHOHCOHHCCH2OPO3

2-

6-磷酸葡萄糖酸内酯

COHCOHHOCHOHCOHHCCH2OPO3

2-

66阶段1.G-6-P氧化分解生成5-磷酸核酮糖,产生2分子N56-磷酸葡萄糖酸

COHCOHHOCHOHCOHHCCH2OPO3

2-

H2OH+OO-

CHCOHHOCHHCOHHCOHCH2OPO3

2-

CH2OHCOHCOHHCOHCH2OPO3

2-

6CO2

+6NADP+6NADPH核酮糖5-磷酸6-磷酸葡萄糖内酯酶6-磷酸葡萄糖酸脱氢酶6666-磷酸葡萄糖酸H2OH+6阶段2.5-磷酸核酮糖的基团转移反应过程CH2OHCOHCOHHCOHCH2OPO3

2-

OHCHCOHHCOHHCOHCH2OPO3

2-

磷酸戊糖异构酶核糖5-磷酸22核酮糖5-磷酸阶段2.5-磷酸核酮糖的基团转移反应过程7CH2OHCO

HCOHHCOHCH2OPO3

2-

磷酸戊糖差向异构酶核酮糖5-磷酸CH2OHCOHOCHHCOHCH2OPO3

2-

木酮糖5-磷酸44CH2OH磷酸戊糖差向异构酶核酮糖5-磷酸8转酮酶核糖5-磷酸木酮糖5-磷酸OHCHCOHHCOHHCOHCH2OPO3

2-

CH2OHCOHOCH＋HCOHCH2OPO3

2-

CHOCHOH＋CH2OPO3

2景天庚酮糖7-磷酸CH2OHC＝OHOCHHCOHHCOHHCOHCH2OPO3

2-

2222转酮酶核糖5-磷酸木酮糖5-磷酸OH9转醛酶CHOCHOHCH2OPO32-景天庚酮糖7-磷酸CH2OHC＝OHOCHHCOH＋HCOHHCOHCH2OPO32-

1CH2OH

2C＝OHO3CHH4COH＋H5COH

6CH2OPO32-OHCHCOHHCOHCH2OPO3

2-

果糖6-磷酸赤藓糖4-磷酸2222转醛酶CHOCHOHCH2OPO32-景天庚酮糖7-磷酸10转酮酶木酮糖5-磷酸CH2OHCOHOCH＋HCOHCH2OPO3

2-

2赤藓糖4-磷酸OHCHCOHHCOHCH2OPO3

2-

2果糖6-磷酸

1CH2OH

2C＝OHO

3CHH4COH＋H5COH

6CH2OPO32-2CHOCHOHCH2OPO32-2果糖6-磷酸转酮酶木酮糖5-磷酸CH2OH2赤藓糖4-112木酮糖2核糖2木酮糖2C3P2C7PC22C4PC32C6PC22C3P2C6PC6P6G-6-P2核酮糖2核酮糖2核酮糖6CO2戊糖磷酸途径的反应过程12NADPH2木酮糖2核糖2木酮糖2C3P2C7PC22C4PC3212全部代谢过程可分为两个阶段：1.G-6-P氧化分解生成5-磷酸核酮糖：⑴G-6-P脱氢氧化生成6-磷酸葡萄糖酸内酯：

6-磷酸葡萄糖脱氢酶G-6-P+NADP+6-磷酸葡萄糖酸内酯+NADPH+H+

*全部代谢过程可分为两个阶段：*13⑵6-磷酸葡萄糖酸内酯水解生成6-磷酸葡萄糖酸：内酯酶6-磷酸葡萄糖酸内酯+H2O6-磷酸葡萄糖酸⑶6-磷酸葡萄糖酸再脱氢脱羧生成5-磷酸核酮糖：

6-磷酸葡萄糖酸脱氢酶6-磷酸葡萄糖酸+NADP+5-磷酸核酮糖+NADPH+H+

+CO2⑵6-磷酸葡萄糖酸内酯水解生成6-磷酸葡萄糖酸：14

HCOHCOCOOHCH2OHHCOHHCOHHCOHCOHOCHOHOCHHOCHHCOHHCOHHCOHH+HCOHHCOHHCHCHCOHCH2OPO3H2CH2OPO3H2CH2OPO3H2CH2OPO3H2本阶段总反应：6-P葡萄糖+2NADP++H2O5-P-核酮糖+CO2+2NADPH+2H+

6-P葡萄糖脱氢酶6-P葡萄糖酸内酯酶6-P葡萄糖酸脱氢酶H20NADP+NADPH+H+NADP+NADPH+H+CO26-P葡萄糖酸内酯6-P葡萄糖酸5-P-核酮糖6-P葡萄糖6-P葡萄6-P葡萄糖6-P葡萄糖H20NADP+NADPH15

2.5-磷酸核酮糖的基团转移反应过程：5-磷酸核酮糖经一系列基团转移反应生成3-磷酸甘油醛和6-磷酸果糖。在此阶段中，经由5-磷酸核酮糖异构可生成5-磷酸核糖。2.5-磷酸核酮糖的基团转移反应过程：16

非氧化的分子重排阶段

5-P-核酮糖5-P核糖

5-P核酮糖

5-P木酮糖（转酮酶的底物）⑥5-P木酮糖+5-P核糖7-P景天庚酮糖+3-P甘油醛⑦7-P景天庚酮糖+3-P甘油醛6-P果糖+4-P赤藓糖

⑧5-P木酮糖+4-P赤藓糖6-P果糖+3-P甘油醛本阶段总反应：3×5-P核酮糖2×6-P果糖+1×3-P甘油醛

6×5-P核酮糖4×6-P果糖+2×3-P甘油醛

P戊糖异构酶P戊糖表异构酶转酮酶转醛酶转酮酶非氧化的分子重排阶段P戊糖异构酶P戊糖表异构酶转酮酶转醛酶172核酮糖2核酮糖2核酮糖2木酮糖

2核糖2木酮糖2C3P2C7PC22C4PC32C6PC22C3P2C6PC6P2.5-磷酸核酮糖的基团转移反应过程：5-磷酸核酮糖经一系列基团转移反应生成3-磷酸甘油醛和6-磷酸果糖。在此阶段中，经由5-磷酸核酮糖异构可生成5-磷酸核糖、5-磷酸木酮糖。转醛酶、转酮酶

2核酮糖2核酮糖2核酮糖2木酮糖2核糖2木酮糖2C3P218

6×5-P核酮糖4×6-P果糖+2×3-P甘油醛

6×5-P核酮糖+H2O5×6-P葡萄糖+Pi(非氧化阶段)6-P葡萄糖+2NADP++H2O5-P核酮糖+CO2+2NADPH+2H+(氧化阶段)总反应：6×6-P葡萄糖+12NADP++7H2O6CO2+12NADPH+12H++Pi+5×6-P葡萄糖其中1分子转变为P-二羟丙酮1，6-二P果糖1X6-P果糖醛羧酶二P果糖酯酶H2OPi5×6-P葡萄糖表明1个6-P葡萄糖经6次循环被彻底氧化为6个CO2故反应带有循环机制6×5-P核酮糖4×6-P果糖+2×3-P19（二）磷酸戊糖途径的生理意义1.是体内生成NADPH的主要代谢途径：NADPH在体内主要用于：⑴作为供氢体，参与体内的合成代谢：如参与合成脂肪酸、胆固醇，一些氨基酸。⑵参与羟化反应：作为加单氧酶的辅酶，参与对代谢物的羟化。（二）磷酸戊糖途径的生理意义1.是体内生成NADPH的主要202.

是体内生成5-磷酸核糖的唯一代谢途径：体内合成核苷酸和核酸所需的核糖或脱氧核糖均以5-磷酸核糖的形式提供，这是体内唯一的一条能生成5-磷酸核糖的代谢途径。磷酸戊糖途径是体内糖代谢与核苷酸及核酸代谢的交汇途径。

2.是体内生成5-磷酸核糖的唯一代谢途径：体内合成核苷酸和21（三）磷酸戊糖途径的调节6-磷酸葡萄糖脱氢酶NADP++磷酸戊糖途径的速度主要受生物合成时NADPH的需要所调节。NADPH反馈抑制6-P-葡萄糖脱氢酶的活性。（三）磷酸戊糖途径的调节6-磷酸葡萄糖脱氢酶NADP++磷酸22葡糖异生作用由非糖物质转变为葡萄糖的过程称为葡糖异生(gluconeogenesis)。葡糖异生代谢途径主要存在于肝及肾中。葡糖异生作用由非糖物质转变为葡萄糖的过程称为葡糖异生(glu23（一）糖异生途径葡糖异生主要沿酵解途径逆行，仅有三步反应为不可逆反应，故需经其他的代谢反应绕行。

1．G-6-P→G：由葡萄糖-6-磷酸酶催化进行水解。该酶不存在于肌肉组织中，故肌肉组织不能生成自由葡萄糖。G-6-P+H2OG+Pi

葡萄糖-6-磷酸酶*（一）糖异生途径葡糖异生主要沿酵解途径逆行，仅有三步反应为不242．F-1,6-BP→F-6-P：F-1,6-BP+H2OF-6-P+Pi

3．丙酮酸→磷酸烯醇式丙酮酸：经由丙酮酸羧化支路完成。

果糖1、6二磷酸酶*2．F-1,6-BP→F-6-P：果糖1、6二磷酸酶*25⑴丙酮酸→草酰乙酸：丙酮酸+ATP+CO2草酰乙酸+ADP+Pi⑵草酰乙酸→磷酸烯醇式丙酮酸(PEP)：

草酰乙酸+GTP

PEP+GDP+CO2

丙酮酸羧化酶(生物素)*磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶*⑴丙酮酸→草酰乙酸：丙酮酸羧化酶*磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶*26磷酸烯醇式丙酮酸ADPATP丙酮酸丙酮酸羧化酶CO2ATPADP+Pi草酰乙酸GTPGDP+CO2磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶丙酮酸羧化支路磷酸烯醇式丙酮酸ADPATP丙酮酸丙酮酸羧化酶CO2ATPA27丙酮酸PEP丙酮酸草酰乙酸苹果酸苹果酸草酰乙酸胞液线粒体乙酰CoAGPEP丙酮酸羧化酶是一种线粒体酶，而葡糖异生的其它酶都是细胞溶胶酶。丙酮酸PEP丙酮酸草酰乙酸苹果酸苹果酸草酰乙酸胞液线粒体乙酰28AMPF-2,6-BPATP-+果糖二磷酸酶fructosebiphosphatase乙酰CoA+丙酮酸羧化酶pyruvatecarboxylaseATP(磷酸果糖激酶)（PFK）(丙酮酸激酶)（二）糖异生的调节AMPATP-+果糖二磷酸酶乙酰CoA+丙酮酸羧化酶ATP(29（三）糖异生的原料1．生糖氨基酸：Ala,Cys,Gly,Ser,Thr,Trp→丙酮酸Pro，His，Gln，Arg→Glu→α-酮戊二酸Ile，Met，Ser，Thr，Val→琥珀酰CoAPhe，Tyr→延胡索酸Asn，Asp→草酰乙酸（三）糖异生的原料1．生糖氨基酸：302．甘油：甘油三酯→甘油→α-磷酸甘油→磷酸二羟丙酮。3．乳酸：乳酸→丙酮酸。2．甘油：31（四）糖异生的生理意义1．在饥饿情况下维持血糖浓度的相对恒定。2．回收乳酸分子中的能量：葡萄糖在肌肉组织中经糖的无氧酵解产生的乳酸，可经血循环转运至肝脏，再经糖的异生作用生成自由葡萄糖后转运至肌肉组织加以利用，这一循环过程就称为乳酸循环（Cori循环）。3．维持酸碱平衡。（四）糖异生的生理意义1．在饥饿情况下维持血糖浓度的相对恒定32生物化学糖代谢课件33乙醛酸循环乙醛酸循环34乙醛酸循环---C=OCOO-CH2COO-乙酰COA柠檬酸合酶COACH2COO-HO-C-COO-COO-CH2----异柠檬酸裂解酶COO-HC-COO-HO-C-H----CHOCOO--HO-C-HCOO-H-CHCOO----COA苹果酸合酶乙酰COA细胞质草酰乙酸脂酰COA氧化（存在微生物和植物的乙醛酸循环体中）线粒体TCA草酰乙酸天冬氨酸COO-CH2糖乙醛酸循环---C=OCOO-CH2COO-乙酰CO35乙醛酸循环的生物学意义可看成TCA循环的一条支路（琥珀酸可进入TCA）苹果酸进入细胞质可进行再氧化草酰乙酸糖异生糖（油料种子萌发时脂肪转变成糖）对于某些植物、微生物，乙酸、乙酸盐、乙酰COA等成为赖以生存的细胞原料乙醛酸循环的生物学意义可看成TCA循环的一条支路（琥珀酸可进36糖原代谢

（糖原的合成与分解）糖原（glycogen)是由许多葡萄糖分子聚合而成的带有分支的高分子多糖类化合物。糖原分子的直链部分借α-1,4-糖苷键而将葡萄糖残基连接起来，其支链部分则是借α-1,6-糖苷键而形成分支。糖原代谢

（糖原的合成与分解）糖原（glycogen)是由许37α-1,4-糖苷键α-1,6-糖苷键α-1,4-糖苷键α-1,6-糖苷键38糖原是一种无还原性的多糖。糖原合成或分解时，其葡萄糖残基的添加或去除，均在其非还原端进行。糖原的合成与分解代谢主要发生在肝、肾和肌肉组织细胞的胞液中。糖原是一种无还原性的多糖。39一、糖原的合成代谢（一）反应过程：糖原合成的反应过程可分为三个阶段：1．活化：由葡萄糖生成UDPG，是一耗能过程。⑴磷酸化：

G+ATPG-6-P+ADP己糖激酶(葡萄糖激酶)一、糖原的合成代谢（一）反应过程：己糖激酶(葡萄糖激酶)40⑵异构：G-6-P转变为G-1-P：

G-6-PG-1-P

⑶转形：G-1-P转变为尿苷二磷酸葡萄糖（UDPG）：

G-1-P+UTPUDPG+PPiUDPG焦磷酸化酶磷酸葡萄糖变位酶⑵异构：G-6-P转变为G-1-P：UDPG焦磷酸化酶磷酸41UDPG是葡萄糖的一种活化形式UDPG是葡萄糖的一种活化形式42生物化学糖代谢课件432．缩合：UDPG+(G)n(G)n+1+UDP3．分支：当直链长度达12个葡萄糖残基以上时，在分支酶的催化下，将距末端6～7个葡萄糖残基组成的寡糖链由α-1,4-糖苷键转变为α-1,6-糖苷键，使糖原出现分支。

糖原合酶*2．缩合：糖原合酶*44α-1,4α-1,6α-1,4α-1,645由葡萄糖生成糖原主要有5步反应：GHKorGKMg2+ATPADPG-6-P变位酶G-1-PUDPG焦磷酸化酶UTPPPiUDPG糖原合酶R引物UDPATPADPR--1,4G链糖原糖原分支酶由葡萄糖生成糖原主要有5步反应：GHKorGKMg46糖原合酶糖原合酶从UDP-G转移糖残基到糖原分子非还原端的C4OH基上，形成1-4糖苷键，使糖原延长一个葡萄糖残基。糖原是在糖原合酶的作用下，由UDPG与不定长度的多聚体反应形成的。糖原合酶需要至少4个G残基长度的（14）多聚G作为引物，在引物上连续的加上G。生糖原蛋白含有8个通过1-4键连接的葡萄糖单元由它自身加到蛋白质上（自催化），糖原合酶就是在这个分子上延伸。糖原合酶糖原合酶从UDP-G转移糖残基到糖原分子非还原端的C47生物化学糖代谢课件48糖原分支酶糖原分支酶是与糖原脱支酶不同的酶。许多葡萄糖单元以1-4键连接为直链后，分支酶断裂1-4键之一，并把由6-7个葡萄糖残基组成的末端寡聚糖片段从糖原的主链末端转移到糖原主链中某个葡萄糖残基的6-羟基上，产生1-6键。这个反应可以从一个直链多聚糖产生一个支链多聚糖。糖原的多分支增加了糖原的可溶性，增加了非还原性末端的数目，从而大大提高糖原分解和合成的效率。糖原分支酶糖原分支酶是与糖原脱支酶不同的酶。49生物化学糖代谢课件50（二）糖原合成的特点：1．必须以原有糖原分子作为引物；2．合成反应在糖原的非还原端进行；3．合成为一耗能过程，每增加一个葡萄糖残基，需消耗2个高能磷酸键（2分子ATP）；4．其关键酶是糖原合酶，为一共价修饰酶；5．需UTP参与（以UDP为载体）。（二）糖原合成的特点：1．必须以原有糖原分子作为引物；51二、糖原的分解代谢（一）反应过程：糖原的分解代谢可分为三个阶段：1．水解：包括三步反应，循环交替进行。⑴磷酸解：由糖原磷酸化酶催化对α-1,4-糖苷键磷酸解，生成G-1-P。

(G)n+Pi(G)n-1+G-1-P糖原磷酸化酶*二、糖原的分解代谢（一）反应过程：糖原磷酸化酶*52⑵转寡糖链：当糖原被水解到离分支点四个葡萄糖残基时，由葡聚糖转移酶催化，将分支链上的三个葡萄糖残基转移到直链的非还原端，使分支点暴露。⑶脱支：由α-1,6-葡萄糖苷酶催化。将α-1,6-糖苷键水解，生成一分子自由葡萄糖。

(G)n+H2O(G)n-1+G

α-1,6-葡萄糖苷酶⑵转寡糖链：当糖原被水解到离分支点四个葡萄糖残基时，由葡聚53生物化学糖代谢课件54生物化学糖代谢课件552．异构：

G-1-PG-6-P3．脱磷酸：由葡萄糖-6-磷酸酶催化，生成自由葡萄糖。该酶只存在于肝及肾中。

G-6-P+H2OG+Pi

磷酸葡萄糖变位酶葡萄糖-6-磷酸酶磷酸葡萄糖变位酶葡萄糖-6-磷酸酶56（二）糖原分解的特点：1．水解反应在糖原的非还原端进行；2．是一非耗能过程；3．关键酶是糖原磷酸化酶，为一共价修饰酶，其辅酶是磷酸吡哆醛。从糖原的非还原端磷酸化分解为葡萄糖-1-磷酸

（二）糖原分解的特点：1．水解反应在糖原的非还原端进行；57三、糖原合成与分解的调节三、糖原合成与分解的调节58糖原代谢的调控葡萄糖1-磷酸糖原UDP-葡萄糖UTPPPiUDPPi如糖原合成和降解同时发生，结果是UTP净水解，是耗能性的无效循环。因此两个途径需严密控制。糖原代谢的调控葡萄糖1-磷酸糖原UDP-葡萄糖UTPPPiU59变构控制和共价修饰

磷酸化酶是糖原分解代谢一个关键酶，有具活性的磷酸化酶a和无活性的磷酸化酶b2种存在形式，它们之间的转化是由磷酸化酶激酶来调节的。4ADP4ATP磷酸化酶激酶磷酸化酶a蛋白磷酸酶Ⅰ4H2O4Pi磷酸化酶b磷酸化酶a磷酸化，有活性磷酸化酶b去磷酸化，无活性变构控制和共价修饰磷酸化酶是糖原分解代谢一个关键酶，60

糖原合酶是糖原合成中的一个重要酶，其活性受到蛋白激酶A和蛋白质磷酸酶的调节，其活性形式是非磷酸化的形式。ADPATP蛋白激酶A糖原合酶b蛋白质磷酸酶H2OPi糖原合酶a磷酸化，无活性去磷酸化，有活性糖原合酶是糖原合成中的一个重要酶，其活性受到蛋白激酶61四、糖原合成与分解的生理意义1．贮存能量。2．调节血糖浓度。3．利用乳酸：肝中可经糖异生途径利用糖无氧酵解产生的乳酸来合成糖原。这就是肝糖原合成的三碳途径或间接途径。

四、糖原合成与分解的生理意义1．贮存能量。62血糖

血液中的葡萄糖含量称为血糖。按真糖法测定，正常空腹血糖浓度为3.89～6.11mmol/L（70～100mg%）。

血糖血液中的葡萄糖含量称为血糖。按真糖法测定，正常空63血糖的来源与去路血糖消化吸收肝糖异生肝糖原分解氧化供能合成糖原转变为脂肪或氨基酸转变为其他糖类物质血糖的来源与去路血糖消化吸收肝糖异生肝糖原分解氧化供能合成糖64肾上腺素和胰高血糖素的控制作用肾上腺素和胰高血糖素的控制作用65糖代谢紊乱先天性糖代谢酶的缺陷病糖原累积病，半乳糖血症，戊糖尿症糖尿病低血糖维生素B1缺乏糖代谢紊乱先天性糖代谢酶的缺陷病66第七章糖代谢第七章糖代谢67戊糖磷酸途径和糖的其它代谢途径

戊糖磷酸途径戊糖磷酸途径是指从G-6-P脱氢反应开始，经一系列代谢反应生成磷酸戊糖等中间代谢物，然后再重新进入糖氧化分解代谢途径的一条旁路代谢途径。戊糖磷酸途径和糖的其它代谢途径戊糖磷酸途径68该旁路途径的起始物是G-6-P，返回的代谢产物是3-磷酸甘油醛和6-磷酸果糖，其重要的中间代谢产物是5-磷酸核糖和NADPH。整个代谢途径在胞液中进行。关键酶是6-磷酸葡萄糖脱氢酶。该旁路途径的起始物是G-6-P，返回的代谢产物是3-磷酸甘油69磷酸戊糖途径的总反应式：

（一）磷酸戊糖途径的反应过程即六分子G-6-P可生成6分子CO2，4分子F-6-P，2分子3-磷酸甘油醛和12分子NADPH。

6CO2+12NADPH+12H++H3PO4

G-6-P+12NADP++7H2O磷酸戊糖途径的总反应式：（一）磷酸戊糖途径的反应过程即六分子70阶段1.G-6-P氧化分解生成5-磷酸核酮糖,产生2分子NADPH全部代谢过程可分为两个阶段：+6NADP+*6-磷酸葡萄糖脱氢酶+6NADPH+H+G-6-P

HCOHHCOHHOCHOHCOHHCCH2OPO3

2-

6-磷酸葡萄糖酸内酯

COHCOHHOCHOHCOHHCCH2OPO3

2-

66阶段1.G-6-P氧化分解生成5-磷酸核酮糖,产生2分子N716-磷酸葡萄糖酸

COHCOHHOCHOHCOHHCCH2OPO3

2-

H2OH+OO-

CHCOHHOCHHCOHHCOHCH2OPO3

2-

CH2OHCOHCOHHCOHCH2OPO3

2-

6CO2

+6NADP+6NADPH核酮糖5-磷酸6-磷酸葡萄糖内酯酶6-磷酸葡萄糖酸脱氢酶6666-磷酸葡萄糖酸H2OH+72阶段2.5-磷酸核酮糖的基团转移反应过程CH2OHCOHCOHHCOHCH2OPO3

2-

OHCHCOHHCOHHCOHCH2OPO3

2-

磷酸戊糖异构酶核糖5-磷酸22核酮糖5-磷酸阶段2.5-磷酸核酮糖的基团转移反应过程73CH2OHCO

HCOHHCOHCH2OPO3

2-

磷酸戊糖差向异构酶核酮糖5-磷酸CH2OHCOHOCHHCOHCH2OPO3

2-

木酮糖5-磷酸44CH2OH磷酸戊糖差向异构酶核酮糖5-磷酸74转酮酶核糖5-磷酸木酮糖5-磷酸OHCHCOHHCOHHCOHCH2OPO3

2-

CH2OHCOHOCH＋HCOHCH2OPO3

2-

CHOCHOH＋CH2OPO3

2景天庚酮糖7-磷酸CH2OHC＝OHOCHHCOHHCOHHCOHCH2OPO3

2-

2222转酮酶核糖5-磷酸木酮糖5-磷酸OH75转醛酶CHOCHOHCH2OPO32-景天庚酮糖7-磷酸CH2OHC＝OHOCHHCOH＋HCOHHCOHCH2OPO32-

1CH2OH

2C＝OHO3CHH4COH＋H5COH

6CH2OPO32-OHCHCOHHCOHCH2OPO3

2-

果糖6-磷酸赤藓糖4-磷酸2222转醛酶CHOCHOHCH2OPO32-景天庚酮糖7-磷酸76转酮酶木酮糖5-磷酸CH2OHCOHOCH＋HCOHCH2OPO3

2-

2赤藓糖4-磷酸OHCHCOHHCOHCH2OPO3

2-

2果糖6-磷酸

1CH2OH

2C＝OHO

3CHH4COH＋H5COH

6CH2OPO32-2CHOCHOHCH2OPO32-2果糖6-磷酸转酮酶木酮糖5-磷酸CH2OH2赤藓糖4-772木酮糖2核糖2木酮糖2C3P2C7PC22C4PC32C6PC22C3P2C6PC6P6G-6-P2核酮糖2核酮糖2核酮糖6CO2戊糖磷酸途径的反应过程12NADPH2木酮糖2核糖2木酮糖2C3P2C7PC22C4PC3278全部代谢过程可分为两个阶段：1.G-6-P氧化分解生成5-磷酸核酮糖：⑴G-6-P脱氢氧化生成6-磷酸葡萄糖酸内酯：

6-磷酸葡萄糖脱氢酶G-6-P+NADP+6-磷酸葡萄糖酸内酯+NADPH+H+

*全部代谢过程可分为两个阶段：*79⑵6-磷酸葡萄糖酸内酯水解生成6-磷酸葡萄糖酸：内酯酶6-磷酸葡萄糖酸内酯+H2O6-磷酸葡萄糖酸⑶6-磷酸葡萄糖酸再脱氢脱羧生成5-磷酸核酮糖：

6-磷酸葡萄糖酸脱氢酶6-磷酸葡萄糖酸+NADP+5-磷酸核酮糖+NADPH+H+

+CO2⑵6-磷酸葡萄糖酸内酯水解生成6-磷酸葡萄糖酸：80

HCOHCOCOOHCH2OHHCOHHCOHHCOHCOHOCHOHOCHHOCHHCOHHCOHHCOHH+HCOHHCOHHCHCHCOHCH2OPO3H2CH2OPO3H2CH2OPO3H2CH2OPO3H2本阶段总反应：6-P葡萄糖+2NADP++H2O5-P-核酮糖+CO2+2NADPH+2H+

6-P葡萄糖脱氢酶6-P葡萄糖酸内酯酶6-P葡萄糖酸脱氢酶H20NADP+NADPH+H+NADP+NADPH+H+CO26-P葡萄糖酸内酯6-P葡萄糖酸5-P-核酮糖6-P葡萄糖6-P葡萄6-P葡萄糖6-P葡萄糖H20NADP+NADPH81

2.5-磷酸核酮糖的基团转移反应过程：5-磷酸核酮糖经一系列基团转移反应生成3-磷酸甘油醛和6-磷酸果糖。在此阶段中，经由5-磷酸核酮糖异构可生成5-磷酸核糖。2.5-磷酸核酮糖的基团转移反应过程：82

非氧化的分子重排阶段

5-P-核酮糖5-P核糖

5-P核酮糖

5-P木酮糖（转酮酶的底物）⑥5-P木酮糖+5-P核糖7-P景天庚酮糖+3-P甘油醛⑦7-P景天庚酮糖+3-P甘油醛6-P果糖+4-P赤藓糖

⑧5-P木酮糖+4-P赤藓糖6-P果糖+3-P甘油醛本阶段总反应：3×5-P核酮糖2×6-P果糖+1×3-P甘油醛

6×5-P核酮糖4×6-P果糖+2×3-P甘油醛

P戊糖异构酶P戊糖表异构酶转酮酶转醛酶转酮酶非氧化的分子重排阶段P戊糖异构酶P戊糖表异构酶转酮酶转醛酶832核酮糖2核酮糖2核酮糖2木酮糖

2核糖2木酮糖2C3P2C7PC22C4PC32C6PC22C3P2C6PC6P2.5-磷酸核酮糖的基团转移反应过程：5-磷酸核酮糖经一系列基团转移反应生成3-磷酸甘油醛和6-磷酸果糖。在此阶段中，经由5-磷酸核酮糖异构可生成5-磷酸核糖、5-磷酸木酮糖。转醛酶、转酮酶

2核酮糖2核酮糖2核酮糖2木酮糖2核糖2木酮糖2C3P284

6×5-P核酮糖4×6-P果糖+2×3-P甘油醛

6×5-P核酮糖+H2O5×6-P葡萄糖+Pi(非氧化阶段)6-P葡萄糖+2NADP++H2O5-P核酮糖+CO2+2NADPH+2H+(氧化阶段)总反应：6×6-P葡萄糖+12NADP++7H2O6CO2+12NADPH+12H++Pi+5×6-P葡萄糖其中1分子转变为P-二羟丙酮1，6-二P果糖1X6-P果糖醛羧酶二P果糖酯酶H2OPi5×6-P葡萄糖表明1个6-P葡萄糖经6次循环被彻底氧化为6个CO2故反应带有循环机制6×5-P核酮糖4×6-P果糖+2×3-P85（二）磷酸戊糖途径的生理意义1.是体内生成NADPH的主要代谢途径：NADPH在体内主要用于：⑴作为供氢体，参与体内的合成代谢：如参与合成脂肪酸、胆固醇，一些氨基酸。⑵参与羟化反应：作为加单氧酶的辅酶，参与对代谢物的羟化。（二）磷酸戊糖途径的生理意义1.是体内生成NADPH的主要862.

是体内生成5-磷酸核糖的唯一代谢途径：体内合成核苷酸和核酸所需的核糖或脱氧核糖均以5-磷酸核糖的形式提供，这是体内唯一的一条能生成5-磷酸核糖的代谢途径。磷酸戊糖途径是体内糖代谢与核苷酸及核酸代谢的交汇途径。

2.是体内生成5-磷酸核糖的唯一代谢途径：体内合成核苷酸和87（三）磷酸戊糖途径的调节6-磷酸葡萄糖脱氢酶NADP++磷酸戊糖途径的速度主要受生物合成时NADPH的需要所调节。NADPH反馈抑制6-P-葡萄糖脱氢酶的活性。（三）磷酸戊糖途径的调节6-磷酸葡萄糖脱氢酶NADP++磷酸88葡糖异生作用由非糖物质转变为葡萄糖的过程称为葡糖异生(gluconeogenesis)。葡糖异生代谢途径主要存在于肝及肾中。葡糖异生作用由非糖物质转变为葡萄糖的过程称为葡糖异生(glu89（一）糖异生途径葡糖异生主要沿酵解途径逆行，仅有三步反应为不可逆反应，故需经其他的代谢反应绕行。

1．G-6-P→G：由葡萄糖-6-磷酸酶催化进行水解。该酶不存在于肌肉组织中，故肌肉组织不能生成自由葡萄糖。G-6-P+H2OG+Pi

葡萄糖-6-磷酸酶*（一）糖异生途径葡糖异生主要沿酵解途径逆行，仅有三步反应为不902．F-1,6-BP→F-6-P：F-1,6-BP+H2OF-6-P+Pi

3．丙酮酸→磷酸烯醇式丙酮酸：经由丙酮酸羧化支路完成。

果糖1、6二磷酸酶*2．F-1,6-BP→F-6-P：果糖1、6二磷酸酶*91⑴丙酮酸→草酰乙酸：丙酮酸+ATP+CO2草酰乙酸+ADP+Pi⑵草酰乙酸→磷酸烯醇式丙酮酸(PEP)：

草酰乙酸+GTP

PEP+GDP+CO2

丙酮酸羧化酶(生物素)*磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶*⑴丙酮酸→草酰乙酸：丙酮酸羧化酶*磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶*92磷酸烯醇式丙酮酸ADPATP丙酮酸丙酮酸羧化酶CO2ATPADP+Pi草酰乙酸GTPGDP+CO2磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶丙酮酸羧化支路磷酸烯醇式丙酮酸ADPATP丙酮酸丙酮酸羧化酶CO2ATPA93丙酮酸PEP丙酮酸草酰乙酸苹果酸苹果酸草酰乙酸胞液线粒体乙酰CoAGPEP丙酮酸羧化酶是一种线粒体酶，而葡糖异生的其它酶都是细胞溶胶酶。丙酮酸PEP丙酮酸草酰乙酸苹果酸苹果酸草酰乙酸胞液线粒体乙酰94AMPF-2,6-BPATP-+果糖二磷酸酶fructosebiphosphatase乙酰CoA+丙酮酸羧化酶pyruvatecarboxylaseATP(磷酸果糖激酶)（PFK）(丙酮酸激酶)（二）糖异生的调节AMPATP-+果糖二磷酸酶乙酰CoA+丙酮酸羧化酶ATP(95（三）糖异生的原料1．生糖氨基酸：Ala,Cys,Gly,Ser,Thr,Trp→丙酮酸Pro，His，Gln，Arg→Glu→α-酮戊二酸Ile，Met，Ser，Thr，Val→琥珀酰CoAPhe，Tyr→延胡索酸Asn，Asp→草酰乙酸（三）糖异生的原料1．生糖氨基酸：962．甘油：甘油三酯→甘油→α-磷酸甘油→磷酸二羟丙酮。3．乳酸：乳酸→丙酮酸。2．甘油：97（四）糖异生的生理意义1．在饥饿情况下维持血糖浓度的相对恒定。2．回收乳酸分子中的能量：葡萄糖在肌肉组织中经糖的无氧酵解产生的乳酸，可经血循环转运至肝脏，再经糖的异生作用生成自由葡萄糖后转运至肌肉组织加以利用，这一循环过程就称为乳酸循环（Cori循环）。3．维持酸碱平衡。（四）糖异生的生理意义1．在饥饿情况下维持血糖浓度的相对恒定98生物化学糖代谢课件99乙醛酸循环乙醛酸循环100乙醛酸循环---C=OCOO-CH2COO-乙酰COA柠檬酸合酶COACH2COO-HO-C-COO-COO-CH2----异柠檬酸裂解酶COO-HC-COO-HO-C-H----CHOCOO--HO-C-HCOO-H-CHCOO----COA苹果酸合酶乙酰COA细胞质草酰乙酸脂酰COA氧化（存在微生物和植物的乙醛酸循环体中）线粒体TCA草酰乙酸天冬氨酸COO-CH2糖乙醛酸循环---C=OCOO-CH2COO-乙酰CO101乙醛酸循环的生物学意义可看成TCA循环的一条支路（琥珀酸可进入TCA）苹果酸进入细胞质可进行再氧化草酰乙酸糖异生糖（油料种子萌发时脂肪转变成糖）对于某些植物、微生物，乙酸、乙酸盐、乙酰COA等成为赖以生存的细胞原料乙醛酸循环的生物学意义可看成TCA循环的一条支路（琥珀酸可进102糖原代谢

（糖原的合成与分解）糖原（glycogen)是由许多葡萄糖分子聚合而成的带有分支的高分子多糖类化合物。糖原分子的直链部分借α-1,4-糖苷键而将葡萄糖残基连接起来，其支链部分则是借α-1,6-糖苷键而形成分支。糖原代谢

（糖原的合成与分解）糖原（glycogen)是由许103α-1,4-糖苷键α-1,6-糖苷键α-1,4-糖苷键α-1,6-糖苷键104糖原是一种无还原性的多糖。糖原合成或分解时，其葡萄糖残基的添加或去除，均在其非还原端进行。糖原的合成与分解代谢主要发生在肝、肾和肌肉组织细胞的胞液中。糖原是一种无还原性的多糖。105一、糖原的合成代谢（一）反应过程：糖原合成的反应过程可分为三个阶段：1．活化：由葡萄糖生成UDPG，是一耗能过程。⑴磷酸化：

G+ATPG-6-P+ADP己糖激酶(葡萄糖激酶)一、糖原的合成代谢（一）反应过程：己糖激酶(葡萄糖激酶)106⑵异构：G-6-P转变为G-1-P：

G-6-PG-1-P

⑶转形：G-1-P转变为尿苷二磷酸葡萄糖（UDPG）：

G-1-P+UTPUDPG+PPiUDPG焦磷酸化酶磷酸葡萄糖变位酶⑵异构：G-6-P转变为G-1-P：UDPG焦磷酸化酶磷酸107UDPG是葡萄糖的一种活化形式UDPG是葡萄糖的一种活化形式108生物化学糖代谢课件1092．缩合：UDPG+(G)n(G)n+1+UDP3．分支：当直链长度达12个葡萄糖残基以上时，在分支酶的催化下，将距末端6～7个葡萄糖残基组成的寡糖链由α-1,4-糖苷键转变为α-1,6-糖苷键，使糖原出现分支。

糖原合酶*2．缩合：糖原合酶*110α-1,4α-1,6α-1,4α-1,6111由葡萄糖生成糖原主要有5步反应：GHKorGKMg2+ATPADPG-6-P变位酶G-1-PUDPG焦磷酸化酶UTPPPiUDPG糖原合酶R引物UDPATPADPR--1,4G链糖原糖原分支酶由葡萄糖生成糖原主要有5步反应：GHKorGKMg112糖原合酶糖原合酶从UDP-G转移糖残基到糖原分子非还原端的C4OH基上，形成1-4糖苷键，使糖原延长一个葡萄糖残基。糖原是在糖原合酶的作用下，由UDPG与不定长度的多聚体反应形成的。糖原合酶需要至少4个G残基长度的（14）多聚G作为引物，在引物上连续的加上G。生糖原蛋白含有8个通过1-4键连接的葡萄糖单元由它自身加到蛋白质上（自催化），糖原合酶就是在这个分子上延伸。糖原合酶糖原合酶从UDP-G转移糖残基到糖原分子非还