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文档简介

肺动-静脉瘘影像诊断发病机制在胚胎正常发育过程中，胚芽周围的静脉丛与第6对动脉分割产生出来的肺动脉支吻合形成血管床，然后在此血管床中又出现了血管间隙并形成毛细血管，将原始的肺动脉、静脉丛分隔开，形成正常的肺动脉、毛细血管和肺静脉系统。若在胚胎发育过程中，该血管间隔形成障碍，肺动脉分支不经毛细血管，直接与肺静脉分支相通。出生后，由于肺动脉压力大于肺静脉压力，部分肺动脉血通过异常通道流入肺静脉;由于该处血管壁较薄，不能承受肺动脉压，血管逐渐扩张形成瘤（囊）。这主要是毛细血管发育缺陷与肺动脉压力作用所致。临床表现产生机制因PVAF的存在,未氧合的肺动脉血直接进入肺静脉，形成心外右向左异常分流，导致不同程度的低氧血症，分流量>20％时心负荷增加。PVAF是由管壁异常薄弱的血管构成，破裂后可导致致命的大咯血和胸腔积血。PVAF时缺乏正常的肺毛细血管的过滤功能，从而导致异位栓塞，如脑梗死、脑脓肿等严重的神经系统症状。单纯型PVAF复杂型PVAF弥漫型PVAF体循环供血胸部X片表现结节样表现（2例）团块状表现（2例）条带样表现（1例）网纹小结节表现混和以上表现者（1例）结节状或肿块状条带样和网纹小结节鉴别诊断肺内结节或肿块性病变：原发肿瘤、转移瘤肺内其它血管性病变：肺动脉瘤、肺静脉曲张肺内炎性病变

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