神经内科病例讨论二培训课件

一般情况姓名：叶吉本

性别：男年龄：56岁主诉：进行性智能下降1年半，抽搐、行走不稳4月

入院时间：2006年6月21日

一般情况姓名：叶吉本1现病史患者于1年半前（2004年12月）无明显诱因出现言语、行为异常，表现为话稍多，答非所问，不去上班，经常在家，四肢多动，伴智能下降，记忆力减退，无发热、头晕、头痛、呕吐、四肢抽搐、意识障碍、胸闷、心慌、腹痛、腹泻等，上述症状逐渐加重；1年4个月前（2005年2月）在当地医院按“抑郁症”给予“奥氮平”治疗（5—10毫克，每晚一次），出现大小便失禁。

现病史患者于1年半前（2004年12月）无明显诱因出现言语、2现病史1年前（2005年5月25日）行头颅CT示“脑白质变性，额叶为重”，当地治疗（具体不详），无好转；8月前（2005年10月）和5月前（2006年1月）分别在当地医院按“进行性多灶性白质脑病”、“脱髓鞘性白质脑病”治疗，期间应用“甲强龙”“强的松”约半月（量不详），症状仍进行性加重，出现言语减少，神情淡漠。现病史1年前（2005年5月25日）行头颅CT示“脑白质变性3现病史4个月前小便后突然意识丧失，双上肢屈曲，双下肢伸直，四肢抽搐，持续约1分钟，无舌咬伤，当地按“继发性癫痫”应用“丙戊酸钠”（0.2g，tid）、“妥泰”（50mg，bid）等治疗，患者出现夜间短暂性阵发性四肢抖动。以后不说话，行走不稳，易向后倾倒或左右摇摆，伴左上下肢无力，近10天进食需家人喂食，偶有呛咳，为进一步诊治收入院。发病来，神志清，渐痴呆，饮食、睡眠差，大小便失禁，体重下降10余公斤。现病史4个月前小便后突然意识丧失，双上肢屈曲，双下肢伸直，四4既往史幼时左肱骨骨折，当地治愈；1年前体检时发现“血脂高”（具体不详），未治疗；否认其他病史。

个人史生于广东，初中文化水平，湛江卷烟厂干部，无吸烟饮酒嗜好既往史个人史5家族史

父亲及同父异母的两个哥哥逝于“肝癌”；母亲患“慢性支气管炎”多年；1个弟弟3个妹妹身体均健康；1个女儿身体健康。

家族史父亲及同父异母的两个哥哥逝于“肝癌”；6入院查体

血压100/60mmHg，神志清，痴呆状态，表情淡漠，缄默不语，查体欠合作，步态不稳，向后倾倒及左右倾倒，粗测视力、视野正常，眼底大致正常，双瞳孔等大等圆，直径3.5毫米，对光反应灵敏，眼球运动充分，无眼球震颤，左侧鼻唇沟稍浅，伸舌居中，软腭上抬有力，咽反射不配合，颈无抵抗，左侧肢体肌力Ⅳ+级，右侧肢体肌力Ⅴ级，四肢肌张力稍高。入院查体血压100/60mmHg，神志清，痴呆状态，表情淡7入院查体双侧腹壁反射（—），双侧提睾反射（+），双侧肛门反射（++），四肢腱反射（+++），双侧Hoffmann征（+），双侧Rossolimo征（+），双侧Babinski征（+），双侧踝阵挛（+），吸吮反射（+），下颌反射（+）感觉检查及共济运动不合作，内科查体无特殊。

入院查体双侧腹壁反射（—），双侧提睾反射（+），双侧肛门反射8辅助检查

血尿便常规正常；生化示：甘油三酯：2.40mmol/L（0.45—2.04），高密度脂蛋白：0.83mmol/L（1.04—2.08），载脂蛋白A1：0.78g/L（1—1.6），钙2.08mmol/L，余正常；乙肝六项及抗体三项正常；凝血四项：纤维蛋白原：5.68g/l（2—4），余正常；肿瘤全项正常。

辅助检查血尿便常规正常；9辅助检查抗核抗体阴性，抗dsDNA抗体5.0%（<20%）；风湿三项：C反应蛋白：1.42mg/dL（0—0.8），余正常；免疫五项：免疫球蛋白A386mg/dL（69—382），余正常；甲功五项：三碘甲状腺原氨酸T3：0.600ng/ml(0.700—1.780)，甲状腺素T4：5.870ug/dl(6.090—12.230)，余正常。辅助检查抗核抗体阴性，抗dsDNA抗体5.0%（<20%）；10辅助检查血病毒全项：风疹病毒IgG抗体测定（+）1：20，巨细胞病毒IgG抗体测定（+）1：64，单纯疱疹病毒IgG抗体测定（+）1：64，余正常。腰穿压力170mmH2O，常规、生化、免疫球蛋白正常，OB（-），MBP8.28nmol/L(≤0.55)，IgG-24小时合成率：-11.146mg/24hr（-9.9—3.3），病毒全项阴性，涂片见少许淋巴细胞。血、脑脊液Hu、Ri、Yo均为阴性辅助检查血病毒全项：风疹病毒IgG抗体测定（+）1：20，巨1104），高密度脂蛋白：0.胸部CT（2006年6月26日，本院）：慢支（双侧肺纹理增重）。母亲患“慢性支气管炎”多年；IgG-24小时合成率：-11.凝血四项：纤维蛋白原：5.头颅CTA（2006年6月30日，本院）：动脉硬化，双侧额部脑内血管分支明显减少。母亲患“慢性支气管炎”多年；1年前（2005年5月25日）行头颅CT示“脑白质变性，额叶为重”，当地治疗（具体不详），无好转；870ug/dl(6.父亲及同父异母的两个哥哥逝于“肝癌”；2g，tid）、“妥泰”（50mg，bid）等治疗，患者出现夜间短暂性阵发性四肢抖动。8月前（2005年10月）和5月前（2006年1月）分别在当地医院按“进行性多灶性白质脑病”、“脱髓鞘性白质脑病”治疗，期间应用“甲强龙”“强的松”约半月（量不详），症状仍进行性加重，出现言语减少，神情淡漠。8月前（2005年10月）和5月前（2006年1月）分别在当地医院按“进行性多灶性白质脑病”、“脱髓鞘性白质脑病”治疗，期间应用“甲强龙”“强的松”约半月（量不详），症状仍进行性加重，出现言语减少，神情淡漠。2g，tid）、“妥泰”（50mg，bid）等治疗，患者出现夜间短暂性阵发性四肢抖动。5毫米，对光反应灵敏，眼球运动充分，无眼球震颤，左侧鼻唇沟稍浅，伸舌居中，软腭上抬有力，咽反射不配合，颈无抵抗，左侧肢体肌力Ⅳ+级，右侧肢体肌力Ⅴ级，四肢肌张力稍高。胸部CT（2006年6月26日，本院）：慢支（双侧肺纹理增重）。870ug/dl(6.1年前（2005年5月25日）行头颅CT示“脑白质变性，额叶为重”，当地治疗（具体不详），无好转；4个月前小便后突然意识丧失，双上肢屈曲，双下肢伸直，四肢抽搐，持续约1分钟，无舌咬伤，当地按“继发性癫痫”应用“丙戊酸钠”（0.甲功五项：三碘甲状腺原氨酸T3：0.

辅助检查

头颅CT（2005年5月25日，外院）：脑白质变性，双额叶为主。头颅CTA（2006年6月30日，本院）：动脉硬化，双侧额部脑内血管分支明显减少。头颅MRI（2005年7月4日，外院）：脑白质脱髓鞘，脑白质变性，额叶及侧脑室周围明显。头颅MRI（2006年7月3日，本院）：两侧小脑半球、桥脑、两侧大脑半球白质（以额叶白质为主，包括胼胝体）、两侧基底节弥漫异常信号，脱髓鞘改变？请结合临床。04），高密度脂蛋白：0.

辅助检查

头颅CT（2005年512辅助检查胸部CT（2006年6月26日，本院）：慢支（双侧肺纹理增重）。上腹部CT（2006年6月26日，本院）：左肾上极囊肿。腹部B超（2006年6月26日，本院）：肝胆脾胰肾未见明显异常回声。脑电图：中度异常。辅助检查胸部CT（2006年6月26日，本院）：慢支（双侧肺13入院后诊疗经过入院后给予无环鸟苷、甘露醇、刺五加、脑复康及支持对症治疗。会诊目的明确诊断，指导治疗邀请科室影像科、病理科专家入院后诊疗经过14CTCT15-头颅CTA神经内科病例讨论二培训课件16MRIT1WIMRIT1WI17MRIT2WIMRIT2WI18MRIFLAIRMRIFLAIR19MRIT1WIMRIT1WI20MRIT2WIMRIT2WI21MRIFLAIRMRIFLAIR22上腹部CT（2006年6月26日，本院）：左肾上极囊肿。头颅MRI（2006年7月3日，本院）：两侧小脑半球、桥脑、两侧大脑半球白质（以额叶白质为主，包括胼胝体）、两侧基底节弥漫异常信号，脱髓鞘改变？请结合临床。1年4个月前（2005年2月）在当地医院按“抑郁症”给予“奥氮平”治疗（5—10毫克，每晚一次），出现大小便失禁。2g，tid）、“妥泰”（50mg，bid）等治疗，患者出现夜间短暂性阵发性四肢抖动。幼时左肱骨骨折，当地治愈；08），载脂蛋白A1：0.IgG-24小时合成率：-11.血、脑脊液Hu、Ri、Yo均为阴性胸部CT（2006年6月26日，本院）：慢支（双侧肺纹理增重）。胸部CT（2006年6月26日，本院）：慢支（双侧肺纹理增重）。风湿三项：C反应蛋白：1.4个月前小便后突然意识丧失，双上肢屈曲，双下肢伸直，四肢抽搐，持续约1分钟，无舌咬伤，当地按“继发性癫痫”应用“丙戊酸钠”（0.1个弟弟3个妹妹身体均健康；上腹部CT（2006年6月26日，本院）：左肾上极囊肿。2g，tid）、“妥泰”（50mg，bid）等治疗，患者出现夜间短暂性阵发性四肢抖动。血病毒全项：风疹病毒IgG抗体测定（+）1：20，巨细胞病毒IgG抗体测定（+）1：64，单纯疱疹病毒IgG抗体测定（+）1：64，余正常。上腹部CT（2006年6月26日，本院）：左肾上极囊肿。2g，tid）、“妥泰”（50mg，bid）等治疗，患者出现夜间短暂性阵发性四肢抖动。双侧腹壁反射（—），双侧提睾反射（+），双侧肛门反射（++），四肢腱反射（+++），双侧Hoffmann征（+），双侧Rossolimo征（+），双侧Babinski征（+），双侧踝阵挛（+），吸吮反射（+），下颌反射（+）感觉检查及共济运动不合作，内科查体无特殊。600ng/ml(0.MRIDWI上腹部CT（2006年6月26日，本院）：左肾上极囊肿。MR23-头颅MRI强化神经内科病例讨论二培训课件24CTCT25CTCT26神经内科病例讨论二培训课件27神经内科病例讨论二培训课件28谢谢！谢谢！29现病史1年前（2005年5月25日）行头颅CT示“脑白质变性，额叶为重”，当地治疗（具体不详），无好转；8月前（2005年10月）和5月前（2006年1月）分别在当地医院按“进行性多灶性白质脑病”、“脱髓鞘性白质脑病”治疗，期间应用“甲强龙”“强的松”约半月（量不详），症状仍进行性加重，出现言语减少，神情淡漠。现病史1年前（2005年5月25日）行头颅CT示“脑白质变性30家族史

父亲及同父异母的两个哥哥逝于“肝癌”；母亲患“慢性支气管炎”多年；1个弟弟3个妹妹身体均健康；1个女儿身体健康。

家族史父亲及同父异母的两个哥哥逝于“肝癌”；31辅助检查胸部CT（2006年6月26日，本院）：慢支（双侧肺纹理增重）。上腹部CT（2006年6月26日，本院）：左肾上极囊肿。腹部B超（2006年6月26日，本院）：肝胆脾胰肾未见明显异常回声。脑电图：中度异常。辅助检查胸部CT（2006年6月26日，本院）：慢支（双侧肺32MRIT1WIMRIT1WI33MRIT1WIMRIT1WI34母亲患“慢性支气管炎”多年；68g/l（2—4），余正常；68g/l（2—4），余正常；胸部CT（2006年6月26日，本院）：慢支（双侧肺纹理增重）。1个弟弟3个妹妹身体均健康；68g/l（2—4），余正常；血压100/60mmHg，神志清，痴呆状态，表情淡漠，缄默不语，查体欠合作，步态不稳，向后倾倒及左右倾倒，粗测视力、视野正常，眼底大致正常，双瞳孔等大等圆，直径3.腹部B超（2006年6月26日，本院）：肝胆脾胰肾未见明显异常回声。父亲及同父异母的两个哥哥逝于“肝癌”；4个月前小便后突然意识丧失，双上肢屈曲，双下肢伸直，四肢抽搐，持续约1分钟，无舌咬伤，当地按“继发性癫痫”应用“丙戊酸钠”（0.血压100/60mmHg，神志清，痴呆状态，表情淡漠，缄默不语，查体欠合作，步态不稳，向后倾倒及左右倾倒，粗测视力、视野正常，眼底大致正常，双瞳孔等大等圆，直径3.胸部CT（2006年6月26日，本院）：慢支（双侧肺纹理增重）。68g/l（2—4），余正常；腹部B超（2006年6月26日，本院）：肝胆脾胰肾未见明显异常回声。头颅CTA（2006年6月30日，本院）：动脉硬化，双侧额部脑内血管分支明显减少。父亲及同父异母的两个哥哥逝于“肝癌”；1年前体检时发现“血脂高”（具体不详），未治疗；8月前（2005年10月）和5月前（2006年1月）分别在当地医院按“进行性多灶性白质脑病”、“脱髓鞘性白质脑病”治疗，期间应用“甲强龙”“强的松”约半月（量不详），症状仍进行性加重，出现言语减少，神情淡漠。乙肝六项及抗体三项正常；68g/l（2—4），余正常；腹部B超（2006年6月26日，本院）：肝胆脾胰肾未见明显异常回声。父亲及同父异母的两个哥哥逝于“肝癌”；母亲患“慢性支气管炎”多年；血压100/60mmHg，神志清，痴呆状态，表情淡漠，缄默不语，查体欠合作，步态不稳，向后倾倒及左右倾倒，粗测视力、视野正常，眼底大致正常，双瞳孔等大等圆，直径3.腹部B超（2006年6月26日，本院）：肝胆脾胰肾未见明显异常回声。胸部CT（2006年6月26日，本院）：慢支（双侧肺纹理增重）。头颅CT（2005年5月25日，外院）：脑白质变性，双额叶为主。风湿三项：C反应蛋白：1.8月前（2005年10月）和5月前（2006年1月）分别在当地医院按“进行性多灶性白质脑病”、“脱髓鞘性白质脑病”治疗，期间应用“甲强龙”“强的松”约半月（量不详），症状仍进行性加重，出现言语减少，神情淡漠。2g，tid）、“妥泰”（50mg，bid）等治疗，患者出现夜间短暂性阵发性四肢抖动。1年4个月前（2005年2月）在当地医院按“抑郁症”给予“奥氮平”治疗（5—10毫克，每晚一次），出现大小便失禁。1个弟弟3个妹妹身体均健康；凝血四项：纤维蛋白原：5.以后不说话，行走不稳，易向后倾倒或左右摇摆，伴左上下肢无力，08mmol/L，余正常；MBP8.乙肝六项及抗体三项正常；1年前（2005年5月25日）行头颅CT示“脑白质变性，额叶为重”，当地治疗（具体不详），无好转；胸部CT（2006年6月26日，本院）：慢支（双侧肺纹理增重）。68g/l（2—4），余正常；乙肝六项及抗体三项正常；08），载脂蛋白A1：0.风湿三项：C反应蛋白：1.上腹部CT（2006年6月26日，本院）：左肾上极囊肿。风湿三项：C反应蛋白：1.1年前（2005年5月25日）行头颅CT示“脑白质变性，额叶为重”，当地治疗（具体不详），无好转；IgG-24小时合成率：-11.以后不说话，行走不稳，易向后倾倒或左右摇摆，伴左上下肢无力，胸部CT（2006年6月26日，本院）：慢支（双侧肺纹理增重）。4个月前小便后突然意识丧失，双上肢屈曲，双下肢伸直，四肢抽搐，持续约1分钟，无舌咬伤，当地按“继发性癫痫”应用“丙戊酸钠”（0.头颅CTA（2006年6月30日，本院）：动脉硬化，双侧额部脑内血管分支明显减少。1个弟弟3个妹妹身体均健康；腹部B超（2006年6月26日，本院）：肝胆脾胰肾未见明显异常回声。胸部CT（2006年6月26日，本院）：慢支（双侧肺纹理增重）。上腹部CT（2006年6月26日，本院）：左肾上极囊肿。胸部CT（2006年6月26日，本院）：慢支（双侧肺纹理增重）。甲功五项：三碘甲状腺原氨酸T3：0.1年前（2005年5月25日）行头颅CT示“脑白质变性，额叶为重”，当地治疗（具体不详），无好转；胸部CT（2006年6月26日，本院）：慢支（双侧肺纹理增重）。生化示：甘油三酯：2.腹部B超（2006年6月26日，本院）：肝胆脾胰肾未见明显异常回声。头颅CTA（2006年6月30日，本院）：动脉硬化，双侧额部脑内血管分支明显减少。4个月前小便后突然意识丧失，双上肢屈曲，双下肢伸直，四肢抽搐，持续约1分钟，无舌咬伤，当地按“继发性癫痫”应用“丙戊酸钠”（0.2g，tid）、“妥泰”（50mg，bid）等治疗，患者出现夜间短暂性阵发性四肢抖动。风湿三项：C反应蛋白：1.68g/l（2—4），余正常；68g/l（2—4），余正常；1年前体检时发现“血脂高”（具体不详），未治疗；入院后给予无环鸟苷、甘露醇、刺五加、脑复康及支持对症治疗。入院后给予无环鸟苷、甘露醇、刺五加、脑复康及支持对症治疗。凝血四项：纤维蛋白原：5.1年前（2005年5月25日）行头颅CT示“脑白质变性，额叶为重”，当地治疗（具体不详），无好转；头颅CTA（2006年6月30日，本院）：动脉硬化，双侧额部脑内血管分支明显减少。腹部B超（2006年6月26日，本院）：肝胆脾胰肾未见明显异常回声。血病毒全项：风疹病毒IgG抗体测定（+）1：20，巨细胞病毒IgG抗体测定（+）1：64，单纯疱疹病毒IgG抗体测定（+）1：64，余正常。生于广东，初中文化水平，湛江卷烟厂干部，无吸烟饮酒嗜好涂片见少许淋巴细胞。1个弟弟3个妹妹身体均健康；乙肝六项及抗体三项正常；母亲患“慢性支气管炎”多年；常规、生化、免疫球蛋白正常，4个月前小便后突然意识丧失，双上肢屈曲，双下肢伸直，四肢抽搐，持续约1分钟，无舌咬伤，当地按“继发性癫痫”应用“丙戊酸钠”（0.1年前（2005年5月25日）行头颅CT示“脑白质变性，额叶为重”，当地治疗（具体不详），无好转；上腹部CT（2006年6月26日，本院）：左肾上极囊肿。68g/l（2—4），余正常；胸部CT（2006年6月26日，本院）：慢支（双侧肺纹理增重）。母亲患“慢性支气管炎”多年；母亲患“慢性支气管炎”多年；腹部B超（2006年6月26日，本院）：肝胆脾胰肾未见明显异常回声。甲功五项：三碘甲状腺原氨酸T3：0.父亲及同父异母的两个哥哥逝于“肝癌”；父亲及同父异母的两个哥哥逝于“肝癌”；涂片见少许淋巴细胞。4个月前小便后突然意识丧失，双上肢屈曲，双下肢伸直，四肢抽搐，持续约1分钟，无舌咬伤，当地按“继发性癫痫”应用“丙戊酸钠”（0.OB（-），600ng/ml(0.MBP8.头颅MRI（2006年7月3日，本院）：两侧小脑半球、桥脑、两侧大脑半球白质（以额叶白质为主，包括胼胝体）、两侧基底节弥漫异常信号，脱髓鞘改变？请结合临床。血压100/60mmHg，神志清，痴呆状态，表情淡漠，缄默不语，查体欠合作，步态不稳，向后倾倒及左右倾倒，粗测视力、视野正常，眼底大致正常，双瞳孔等大等圆，直径3.腹部B超（2006年6月26日，本院）：肝胆脾胰肾未见明显异常回声。600ng/ml(0.父亲及同父异母的两个哥哥逝于“肝癌”；双侧腹壁反射（—），双侧提睾反射（+），双侧肛门反射（++），四肢腱反射（+++），双侧Hoffmann征（+），双侧Rossolimo征（+），双侧Babinski征（+），双侧踝阵挛（+），吸吮反射（+），下颌反射（+）感觉检查及共济运动不合作，内科查体无特殊。母亲患“慢性支气管炎”多年；68g/l（2—4），余正常；635一般情况姓名：叶吉本

性别：男年龄：56岁主诉：进行性智能下降1年半，抽搐、行走不稳4月

入院时间：2006年6月21日

一般情况姓名：叶吉本36现病史患者于1年半前（2004年12月）无明显诱因出现言语、行为异常，表现为话稍多，答非所问，不去上班，经常在家，四肢多动，伴智能下降，记忆力减退，无发热、头晕、头痛、呕吐、四肢抽搐、意识障碍、胸闷、心慌、腹痛、腹泻等，上述症状逐渐加重；1年4个月前（2005年2月）在当地医院按“抑郁症”给予“奥氮平”治疗（5—10毫克，每晚一次），出现大小便失禁。

现病史患者于1年半前（2004年12月）无明显诱因出现言语、37现病史1年前（2005年5月25日）行头颅CT示“脑白质变性，额叶为重”，当地治疗（具体不详），无好转；8月前（2005年10月）和5月前（2006年1月）分别在当地医院按“进行性多灶性白质脑病”、“脱髓鞘性白质脑病”治疗，期间应用“甲强龙”“强的松”约半月（量不详），症状仍进行性加重，出现言语减少，神情淡漠。现病史1年前（2005年5月25日）行头颅CT示“脑白质变性38现病史4个月前小便后突然意识丧失，双上肢屈曲，双下肢伸直，四肢抽搐，持续约1分钟，无舌咬伤，当地按“继发性癫痫”应用“丙戊酸钠”（0.2g，tid）、“妥泰”（50mg，bid）等治疗，患者出现夜间短暂性阵发性四肢抖动。以后不说话，行走不稳，易向后倾倒或左右摇摆，伴左上下肢无力，近10天进食需家人喂食，偶有呛咳，为进一步诊治收入院。发病来，神志清，渐痴呆，饮食、睡眠差，大小便失禁，体重下降10余公斤。现病史4个月前小便后突然意识丧失，双上肢屈曲，双下肢伸直，四39既往史幼时左肱骨骨折，当地治愈；1年前体检时发现“血脂高”（具体不详），未治疗；否认其他病史。

个人史生于广东，初中文化水平，湛江卷烟厂干部，无吸烟饮酒嗜好既往史个人史40家族史

父亲及同父异母的两个哥哥逝于“肝癌”；母亲患“慢性支气管炎”多年；1个弟弟3个妹妹身体均健康；1个女儿身体健康。

家族史父亲及同父异母的两个哥哥逝于“肝癌”；41入院查体

血压100/60mmHg，神志清，痴呆状态，表情淡漠，缄默不语，查体欠合作，步态不稳，向后倾倒及左右倾倒，粗测视力、视野正常，眼底大致正常，双瞳孔等大等圆，直径3.5毫米，对光反应灵敏，眼球运动充分，无眼球震颤，左侧鼻唇沟稍浅，伸舌居中，软腭上抬有力，咽反射不配合，颈无抵抗，左侧肢体肌力Ⅳ+级，右侧肢体肌力Ⅴ级，四肢肌张力稍高。入院查体血压100/60mmHg，神志清，痴呆状态，表情淡42入院查体双侧腹壁反射（—），双侧提睾反射（+），双侧肛门反射（++），四肢腱反射（+++），双侧Hoffmann征（+），双侧Rossolimo征（+），双侧Babinski征（+），双侧踝阵挛（+），吸吮反射（+），下颌反射（+）感觉检查及共济运动不合作，内科查体无特殊。

入院查体双侧腹壁反射（—），双侧提睾反射（+），双侧肛门反射43辅助检查

血尿便常规正常；生化示：甘油三酯：2.40mmol/L（0.45—2.04），高密度脂蛋白：0.83mmol/L（1.04—2.08），载脂蛋白A1：0.78g/L（1—1.6），钙2.08mmol/L，余正常；乙肝六项及抗体三项正常；凝血四项：纤维蛋白原：5.68g/l（2—4），余正常；肿瘤全项正常。

辅助检查血尿便常规正常；44辅助检查抗核抗体阴性，抗dsDNA抗体5.0%（<20%）；风湿三项：C反应蛋白：1.42mg/dL（0—0.8），余正常；免疫五项：免疫球蛋白A386mg/dL（69—382），余正常；甲功五项：三碘甲状腺原氨酸T3：0.600ng/ml(0.700—1.780)，甲状腺素T4：5.870ug/dl(6.090—12.230)，余正常。辅助检查抗核抗体阴性，抗dsDNA抗体5.0%（<20%）；45辅助检查血病毒全项：风疹病毒IgG抗体测定（+）1：20，巨细胞病毒IgG抗体测定（+）1：64，单纯疱疹病毒IgG抗体测定（+）1：64，余正常。腰穿压力170mmH2O，常规、生化、免疫球蛋白正常，OB（-），MBP8.28nmol/L(≤0.55)，IgG-24小时合成率：-11.146mg/24hr（-9.9—3.3），病毒全项阴性，涂片见少许淋巴细胞。血、脑脊液Hu、Ri、Yo均为阴性辅助检查血病毒全项：风疹病毒IgG抗体测定（+）1：20，巨4604），高密度脂蛋白：0.胸部CT（2006年6月26日，本院）：慢支（双侧肺纹理增重）。母亲患“慢性支气管炎”多年；IgG-24小时合成率：-11.凝血四项：纤维蛋白原：5.头颅CTA（2006年6月30日，本院）：动脉硬化，双侧额部脑内血管分支明显减少。母亲患“慢性支气管炎”多年；1年前（2005年5月25日）行头颅CT示“脑白质变性，额叶为重”，当地治疗（具体不详），无好转；870ug/dl(6.父亲及同父异母的两个哥哥逝于“肝癌”；2g，tid）、“妥泰”（50mg，bid）等治疗，患者出现夜间短暂性阵发性四肢抖动。8月前（2005年10月）和5月前（2006年1月）分别在当地医院按“进行性多灶性白质脑病”、“脱髓鞘性白质脑病”治疗，期间应用“甲强龙”“强的松”约半月（量不详），症状仍进行性加重，出现言语减少，神情淡漠。8月前（2005年10月）和5月前（2006年1月）分别在当地医院按“进行性多灶性白质脑病”、“脱髓鞘性白质脑病”治疗，期间应用“甲强龙”“强的松”约半月（量不详），症状仍进行性加重，出现言语减少，神情淡漠。2g，tid）、“妥泰”（50mg，bid）等治疗，患者出现夜间短暂性阵发性四肢抖动。5毫米，对光反应灵敏，眼球运动充分，无眼球震颤，左侧鼻唇沟稍浅，伸舌居中，软腭上抬有力，咽反射不配合，颈无抵抗，左侧肢体肌力Ⅳ+级，右侧肢体肌力Ⅴ级，四肢肌张力稍高。胸部CT（2006年6月26日，本院）：慢支（双侧肺纹理增重）。870ug/dl(6.1年前（2005年5月25日）行头颅CT示“脑白质变性，额叶为重”，当地治疗（具体不详），无好转；4个月前小便后突然意识丧失，双上肢屈曲，双下肢伸直，四肢抽搐，持续约1分钟，无舌咬伤，当地按“继发性癫痫”应用“丙戊酸钠”（0.甲功五项：三碘甲状腺原氨酸T3：0.

辅助检查

头颅CT（2005年5月25日，外院）：脑白质变性，双额叶为主。头颅CTA（2006年6月30日，本院）：动脉硬化，双侧额部脑内血管分支明显减少。头颅MRI（2005年7月4日，外院）：脑白质脱髓鞘，脑白质变性，额叶及侧脑室周围明显。头颅MRI（2006年7月3日，本院）：两侧小脑半球、桥脑、两侧大脑半球白质（以额叶白质为主，包括胼胝体）、两侧基底节弥漫异常信号，脱髓鞘改变？请结合临床。04），高密度脂蛋白：0.

辅助检查

头颅CT（2005年547辅助检查胸部CT（2006年6月26日，本院）：慢支（双侧肺纹理增重）。上腹部CT（2006年6月26日，本院）：左肾上极囊肿。腹部B超（2006年6月26日，本院）：肝胆脾胰肾未见明显异常回声。脑电图：中度异常。辅助检查胸部CT（2006年6月26日，本院）：慢支（双侧肺48入院后诊疗经过入院后给予无环鸟苷、甘露醇、刺五加、脑复康及支持对症治疗。会诊目的明确诊断，指导治疗邀请科室影像科、病理科专家入院后诊疗经过49CTCT50-头颅CTA神经内科病例讨论二培训课件51MRIT1WIMRIT1WI52MRIT2WIMRIT2WI53MRIFLAIRMRIFLAIR54MRIT1WIMRIT1WI55MRIT2WIMRIT2WI56MRIFLAIRMRIFLAIR57上腹部CT（2006年6月26日，本院）：左肾上极囊肿。头颅MRI（2006年7月3日，本院）：两侧小脑半球、桥脑、两侧大脑半球白质（以额叶白质为主，包括胼胝体）、两侧基底节弥漫异常信号，脱髓鞘改变？请结合临床。1年4个月前（2005年2月）在当地医院按“抑郁症”给予“奥氮平”治疗（5—10毫克，每晚一次），出现大小便失禁。2g，tid）、“妥泰”（50mg，bid）等治疗，患者出现夜间短暂性阵发性四肢抖动。幼时左肱骨骨折，当地治愈；08），载脂蛋白A1：0.IgG-24小时合成率：-11.血、脑脊液Hu、Ri、Yo均为阴性胸部CT（2006年6月26日，本院）：慢支（双侧肺纹理增重）。胸部CT（2006年6月26日，本院）：慢支（双侧肺纹理增重）。风湿三项：C反应蛋白：1.4个月前小便后突然意识丧失，双上肢屈曲，双下肢伸直，四肢抽搐，持续约1分钟，无舌咬伤，当地按“继发性癫痫”应用“丙戊酸钠”（0.1个弟弟3个妹妹身体均健康；上腹部CT（2006年6月26日，本院）：左肾上极囊肿。2g，tid）、“妥泰”（50mg，bid）等治疗，患者出现夜间短暂性阵发性四肢抖动。血病毒全项：风疹病毒IgG抗体测定（+）1：20，巨细胞病毒IgG抗体测定（+）1：64，单纯疱疹病毒IgG抗体测定（+）1：64，余正常。上腹部CT（2006年6月26日，本院）：左肾上极囊肿。2g，tid）、“妥泰”（50mg，bid）等治疗，患者出现夜间短暂性阵发性四肢抖动。双侧腹壁反射（—），双侧提睾反射（+），双侧肛门反射（++），四肢腱反射（+++），双侧Hoffmann征（+），双侧Rossolimo征（+），双侧Babinski征（+），双侧踝阵挛（+），吸吮反射（+），下颌反射（+）感觉检查及共济运动不合作，内科查体无特殊。600ng/ml(0.MRIDWI上腹部CT（2006年6月26日，本院）：左肾上极囊肿。MR58-头颅MRI强化神经内科病例讨论二培训课件59CTCT60CTCT61神经内科病例讨论二培训课件62神经内科病例讨论二培训课件63谢谢！谢谢！64现病史1年前（2005年5月25日）行头颅CT示“脑白质变性，额叶为重”，当地治疗（具体不详），无好转；8月前（2005年10月）和5月前（2006年1月）分别在当地医院按“进行性多灶性白质脑病”、“脱髓鞘性白质脑病”治疗，期间应用“甲强龙”“强的松”约半月（量不详），症状仍进行性加重，出现言语减少，神情淡漠。现病史1年前（2005年5月25日）行头颅CT示“脑白质变性65家族史

父亲及同父异母的两个哥哥逝于“肝癌”；母亲患“慢性支气管炎”多年；1个弟弟3个妹妹身体均健康；1个女儿身体健康。

家族史父亲及同父异母的两个哥哥逝于“肝癌”；66辅助检查胸部CT（2006年6月26日，本院）：慢支（双侧肺纹理增重）。上腹部CT（2006年6月26日，本院）：左肾上极囊肿。腹部B超（2006年6月26日，本院）：肝胆脾胰肾未见明显异常回声。脑电图：中度异常。辅助检查胸部CT（2006年6月26日，本院）：慢支（双侧肺67MRIT1WIMRIT1WI68MRIT1WIMRIT1WI69母亲患“慢性支气管炎”多年；68g/l（2—4），余正常；68g/l（2—4），余正常；胸部CT（2006年6月26日，本院）：慢支（双侧肺纹理增重）。1个弟弟3个妹妹身体均健康；68g/l（2—4），余正常；血压100/60mmHg，神志清，痴呆状态，表情淡漠，缄默不语，查体欠合作，步态不稳，向后倾倒及左右倾倒，粗测视力、视野正常，眼底大致正常，双瞳孔等大等圆，直径3.腹部B超（2006年6月26日，本院）：肝胆脾胰肾未见明显异常回声。父亲及同父异母的两个哥哥逝于“肝癌”；4个月前小便后突然意识丧失，双上肢屈曲，双下肢伸直，四肢抽搐，持续约1分钟，无舌咬伤，当地按“继发性癫痫”应用“丙戊酸钠”（0.血压100/60mmHg，神志清，痴呆状态，表情淡漠，缄默不语，查体欠合作，步态不稳，向后倾倒及左右倾倒，粗测视力、视野正常，眼底大致正常，双瞳孔等大等圆，直径3.胸部CT（2006年6月26日，本院）：慢支（双侧肺纹理增重）。68g/l（2—4），余正常；腹部B超（2006年6月26日，本院）：肝胆脾胰肾未见明显异常回声。头颅CTA（2006年6月30日，本院）：动脉硬化，双侧额部脑内血管分支明显减少。父亲及同父异母的两个哥哥逝于“肝癌”；1年前体检时发现“血脂高”（具体不详），未治疗；8月前（2005年10月）和5月前（2006年1月）分别在当地医院按“进行性多灶性白质脑病”、“脱髓鞘性白质脑病”治疗，期间应用“甲强龙”“强的松”约半月（量不详），症状仍进行性加重，出现言语减少，神情淡漠。乙肝六项及抗体三项正常；68g/l（2—4），余正常；腹部B超（2006年6月26日，本院）：肝胆脾胰肾未见明显异常回声。父亲及同父异母的两个哥哥逝于“肝癌”；母亲患“慢性支气管炎”多年；血压100/60mmHg，神志清，痴呆状态，表情淡漠，缄默不语，查体欠合作，步态不稳，向后倾倒及左右倾倒，粗测视力、视野正常，眼底大致正常，双瞳孔等大等圆，直径3.腹部B超（2006年6月26日，本院）：肝胆脾胰肾未见明显异常回声。胸部CT（2006年6月26日，本院）：慢支（双侧肺纹理增重）。头颅CT（2005年5月25日，外院）：脑白质变性，双额叶为主。风湿三项：C反应蛋白：1.8月前（2005年10月）和5月前（2006年1月）分别在当地医院按“进行性多灶性白质脑病”、“脱髓鞘性白质脑病”治疗，期间应用“甲强龙”“强的松”约半月（量不详），症状仍进行性加重，出现言语减少，神情淡漠。2g，tid）、“妥泰”（50mg，bid）等治疗，患者出现夜间短暂性阵发性四肢抖动。1年4个月前（2005年2月）在当地医院按“抑郁症”给予“奥氮平”治疗（5—10毫克，每晚一次），出现大小便失禁。1个弟弟3个妹妹身体均健康；凝血四项：纤维蛋白原：5.以后不说话，行走不稳，易向后倾倒或左右摇摆，伴左上下肢无力，08mmol/L，余正常；MBP8.乙肝六项及抗体三项正常；1年前（2005年5月25日）行头颅CT示“脑白质变性，额叶为重”，当地治疗（具体不详），无好转；胸部CT（2006年6月26日，本院）：慢支（双侧肺纹理增重）。68g/l（2—4），余正常；乙肝六项及抗体三项正常；08），载脂蛋白A1：0.风湿三项：C反应蛋白：1.上腹部CT（2006年6月26日，本院）：左肾上极囊肿。风湿三项：C反应蛋白：1.1年前（2005年5月25日）行头颅CT示“脑白质变性，额叶为重”，当地治疗（具体不详），无好转；IgG-24小时合成率：-11.以后不说话，行走不稳，易向后倾倒或左右摇摆，伴左上下肢无力，胸部CT（2006年6月26日，本院）：慢支（双侧肺纹理增重）。4个月前小便后突然意识丧失，双上肢屈曲，双下肢伸直，四肢抽搐，持续约1分钟，无舌咬伤，当地按“继发性癫痫”应用“丙戊酸钠”（0.头颅CTA（2006年6月30日，本院）：动脉硬化，双侧额部脑内血管分支明显减少。1个