老年人间质性肺疾病课件

6、纪律是自由的第一条件。——黑格尔7、纪律是集体的面貌，集体的声音，集体的动作，集体的表情，集体的信念。——马卡连柯8、我们现在必须完全保持党的纪律，否则一切都会陷入污泥中。——马克思9、学校没有纪律便如磨坊没有水。——夸美纽斯10、一个人应该：活泼而守纪律，天真而不幼稚，勇敢而鲁莽，倔强而有原则，热情而不冲动，乐观而不盲目。——马克思老年人间质性肺疾病老年人间质性肺疾病6、纪律是自由的第一条件。——黑格尔7、纪律是集体的面貌，集体的声音，集体的动作，集体的表情，集体的信念。——马卡连柯8、我们现在必须完全保持党的纪律，否则一切都会陷入污泥中。——马克思9、学校没有纪律便如磨坊没有水。——夸美纽斯10、一个人应该：活泼而守纪律，天真而不幼稚，勇敢而鲁莽，倔强而有原则，热情而不冲动，乐观而不盲目。——马克思老年人间质性肺疾病老年人间质性肺疾病概述间质性肺疾病（interstitiallungdisease，ILD）是老年人常见疾病，包括200多个病种。1/3以上的间质性肺疾病在60岁以后才出现症状。间质性肺疾病是一类以肺间质弥漫性渗出、浸润和纤维化为主要病变的疾病。临床表现为进行性呼吸困难、限制性通气障碍、弥散功能降低和低氧血症。3在新课程理念下我们所使用的课本不应只是教学的全部内容,教材应该是可变的、发展的和开放的。因此,教师必须摒弃“教教材”的传统观念,树立“用教材教”的教学思想,灵活和创造性地使用教材。一、活用教材,不拘泥于教材教材是死的,教法是丰富多彩的,用活教材才能真正发挥教材的作用。《新标准英语》第二册在编排上采用先感知对话,再进行对话中接触到的某类单词的具体学习。通过教学实践对比,我意识到这种学习顺序不符合学生的生活实际和学习水平,违背了学生的认知规律。于是,在教学时我调整了教材的编排顺序。先教学“Let’slearn”部分的单词及“Let’sdo”部分的巩固性活动,使学生掌握了单词后再学习“Let’stalk”部分,不但使学生在学习对话的过程中运用熟悉的单词进行交流,而且能够更流利地进行拓展性对话,分散了难点,突出了重点,提高了学习效率。还如,第一册Modulel的话题是What’syourname?MynameisPanpan,其中Myname的发音对初学英语者有一定的难度,如果一味只让学生跟读,学生肯定会兴趣索然。于是我在教学中巧妙地借助了《洪恩Gogo学英语》中的一首儿歌:“What’syourname?MynameisGogo.Howareyou?I’mfine,thankyou.Howareyou?I’mfine,thankyou.”这样,在美妙的音乐声中,不知不觉学会了知识,保护了学生的学习兴趣。二、紧扣教材,强化学科间的相互渗透新教材依据“学会求知(Learnhowtoknow)”的基本精神,十分重视在学习内容上与其他学科知识的兼容并蓄。我们要改变原先那种过分强调学科体系的观念,积极探索以英语为交流和描述的工具,以各学科知识为学习载体的教学新模式,使学生在学习英语的同时,通过各学科知识的学习,促使语言本身的巩固和提高。例如,教学时用歌曲辅以教学,可以巩固知识,激发情趣。计算机教学可以创设情景,激发兴趣,提高学生的英语表达能力和交际能力。教材中的culture,更与社会课教学密不可分,注重中西方文化交流,帮助学生拓展视野,培养民族精神。三、深挖教材,适时拓展、创新基础教育的重要任务是“学会学习(Learnhowtolearn)”,开发自主学习能力,发展学习策略,培养创新意识。教材面对的是各地区的全体使用者,而教师面对的是一组特定的教学对象。所以,教材使用本土化、具体化和个性化的工作就只能由具体的教师来完成。教师在使用教材时首先要做到实事求是地确定“我的学生的最近发展区”,这是创造性地使用教材的基础和出发点。为此,我在教学时经常联系学生实际,深挖教材,及时做好教材的拓展和延伸。如每学完一次对话,我都要安排学生根据实际情况,小组合作自编一段新对话,使学生不但知道howtolearn,而且明白whytolearn.又如,在学习了China、America、Canada这三个国家名称后,请同学们课外另找五个国家的名称,想办法学会读音并画出各个国家的国旗,第二天上课作汇报总结。这样不但拓展了教学内容,而且有利于发掘学生积极求知、努力进取的潜能,有利于培养学生创造性思维和终身学习的能力。四、演练教材,寓教于乐小学英语教材的特点是通过听听说说、认认读读、唱唱玩玩等形式激发学生学习英语的兴趣,符合小学生的年龄特征和生理特点。为了充分发挥新教材的特点,我经常利用歌曲、童谣、动作、画画等演练教材的平淡内容,调动学生的参与意识和学习积极性。教材中的“Let’ssing”“Let’sdo”“Let’schant”就是典型的代表。根据小学生好动、好表演的特点,我就给歌曲、歌谣、短语配上简易的动作,让学生在说一说、唱一唱的同时,动起来、演起来、学起来、乐起来。学生在潜移默化中既巩固了知识,又培养了学习兴趣和应用英语的良好习惯。五、合理利用教材,体现分层次教学由于客观条件的差异,学生现有水平和学习能力的差异,要想让学生展翅齐飞,那是不可能的。魏书生说过:“每个学生在课堂上都要跑起来,可以快跑、慢跑、走跑,也可以爬跑。”实际上就是让每一个孩子在动起来的同时要注意分层式教学,新教材的编排也体现了这一思想。例如,Book2词汇的学习分两类:一类是黑体单词,要求学生“Listenreadandsay”;另一类是白体单词,只要求“listensay”。一类单词原则上要求全部掌握,二类单词适当放宽要求,基础好的学生可以多掌握一些单词,扩充词汇量,为其进一步学习拓展领域,对稍差一点的学生,不作进一步要求。分层次教学,既能满足不同类型的学生的内在需要,又能促进学生的个性发展,是新教学理念在课改中的重要体现。本文选取笔者所在学校的七年级、八年级和九年级学生作为调查研究对象，采用个别交谈、走访家长、问卷调查等方法，结合教育学、教育心理学的相关知识对农村初中学生存在的不良行为习惯进行了比较科学的分析。一、不良行为习惯的学生具体表现笔者通过随机抽样调查，对我校七年级、八年级和九年级学生进行了问卷调查。样本为每个年级100名。通过调查统计，我得出以下结果。同时对其进行了比较细致的分析。（见附表1）（一）怠惰行为方面从调查结果中可以看出，学生的懈怠行为排在五项调查结果的第二位，说明学生的懈怠行为比较严重，也说明其学习的主动性没有养成。（二）攻击性行为方面具体表现为容易和学生发生冲突，打架、说脏话、蛮横不讲理、喜欢在课堂上搞小动作引起其他学生注意，不仅自己不学习，而且还影响课堂教学的正常进行。通过调查访问，我们了解到不少学生具有暴力倾向，这种倾向形式多样。这些都表明农村初中学生受环境和年龄特征的影响，自控力较差，在其他人面前喜欢表现自己，引起他人注意，却无法认识到这些行为的正确性，且不顾及其他人的感受。（三）欺骗性行为方面从附表1我们可以得出，有相当一部分学生有过欺骗行为，缺乏诚实。这点尤其体现在与他们自己身份相关的作业抄袭方面。这说明这些学生比较懒惰，不喜欢思考问题，总想着不劳而获。（四）逆反性行为方面调查结果表明，部分学生存在非常严重的逆反心理，具体表现为容易和老师、家长和他人发生冲突，反映了这个年龄段的孩子已经出现了强烈的自我中心意识，喜欢我行我素，藐视“权威”，敢于向“权威”挑战。（五）破坏性行为方面从附表1可以看出，此阶段的学生有着比较严重的破坏性行为，具体表现在不爱护公共物品，喜欢到处乱写乱画。这些说明孩子们没有受到过相关的思想教育，缺乏爱护公共物品的意识。二、学生不良行为习惯的形成原因通过对调查问卷调查分析，加上对具有不良行为的学生的家访和同其科任老师的座谈，我们发现：学生不良行为产生的原因不简单是思想问题，很大程度上与其复杂的社会因素和历史因素有关。我们将其分为主观因素和客观因素两个方面。（一）主观因素1.该年龄段的孩子自我意识开始萌发，表现在自尊心和成人感的出现和增强。但是这些在没有科学的指引下，往往形成了不正确的价值观，这种价值观导致他们往往出现上述问题，如对父母、老师和社会强烈不满，这些不满在没有得到很好的解决后，往往演变成孩子们的逆反情绪。2.该年龄段的孩子自我意识的出现，往往没有形成公正、客观和正直的性格特征，形成的却是偏激、扭曲的个性。这些和他们的知识储备以及年龄阶段所导致的思考能力不完善有关，所以容易出现以自我为中心的，对人和事出现比较偏激和不成熟的评价。比如在遇到好友被人欺负时，他们会“义薄云天”地挺身而出，却不会思考事情的来龙去脉，不会思考自己的行为是对是错，更不会思考如何采用更加合理和理性的方法来解决此类问题。3.该阶段的学生在性意识上有所觉醒，这也会导致他们行为的超常性。随着生理特征的变化，性心理开始躁动，开始喜欢在异性面前表现自己，引起异性的注意。但是，该阶段孩子引起异性的行为却往往表现得让家长和老师比较难理解。（二）客观因素客观因素可以从家庭、学校和社会等三个方面进行分析。1.家庭因素家庭的气氛和教育环境对于该阶段学生行为习惯的养成最为直接和主要。由于我校处在贫困地区的农村地区，其经济相对安定区其他乡镇来说比较落后，人口素质也相对较低，表现在家庭教育上相对滞后。不必掩饰地说，农村家庭环境是上述行为出现的重要发源地之一。2.学校因素学校方面也存在诸如教育评价机制不完善和部分教师教育行为不当的问题。（1）教育评价体制的不完善。现今的教育评价机制主要依据的是学生参加各类考试的成绩和获奖情况，而社会和家长也只关注学校的升学情况，这些评价机制直接产生的问题便是教师大多重视对学生考试能力的培养和知识的灌输，较少涉及对学生思想品德的关注。也许可以花费精力去为学生进行课业辅导，但是一般没有老师会占用自己的时间去对学生进行心理辅导和教育。（2）教师的教育行为不当。部分教师的教育观念陈旧，教学手段落后。这点在学生德育上体现得尤为突出。对学生的教育停留在羞辱和体罚上。殊不知这些行为很容易让学生产生很多问题，如紧张、厌学、厌师以及对考试和学业的压力。该阶段是学生升入高中的重要阶段，因此学生的学习压力大，学业任务重，考试频率高，这些都容易让原本学习就薄弱的学生更容易自暴自弃，产生厌学情绪和考试焦虑症。所有的这些都会对学生的行为方式产生深远的影响。曾经听一个毕业好多年的学生说过这样一个事例，他好多次在梦中仍然梦见自己在参加考试，而且每次梦见自己都没考好，让他大汗淋漓。这个事例充分说明，考试对于学生影响的深远性。3.社会因素农村学生的活动范围较小，且缺乏与现代社会的紧密接触和联系，但是这并不表明他们不向往走向社会，走向城市。但是从小在农村生活的他们，对于复杂的社会也缺乏正确的认识，因此也造成了不好的影响，具体表现在以下方面：（1）急剧变化的社会带来的所没有准备好的冲击。（2）不良社会媒介的传播。（3）缺乏对“两室一吧”引诱的抵制能力。以上几个方面在内与外冲击着学生的内心，再加上一些成人文化对青少年文化的不理解和伤害等多种因素的相互作用，造成这些学生的内心丰富而又复杂不良的心理状态，形成了一张张害人的无形之网，最终导致学生不良行为习惯的养成。6、纪律是自由的第一条件。——黑格尔老年人间质性肺疾病老年人1老年人间质性肺疾病课件2老年人间质性肺疾病课件3老年人间质性肺疾病课件4老年人间质性肺疾病课件5概述间质性肺疾病近年来发病有增多趋势，其中特发性肺纤维化预后更差，慢性炎症是其主要的病理基础，涉及多种细胞、细胞因子和炎症介质。由于对此病认识不足，看法不一，国际上自1998年至今已有三次大的分型变化。关键问题是找出病因，寻求合理的治疗方案。6概述间质性肺疾病近年来发病有增多趋势，其中特发性肺纤维化预后概述肺实质的概念：解剖学上是指各级支气管和肺泡结构。肺间质的概念：是指肺泡上皮和血管内皮之间,终末气道上皮以外的支持组织,包括血管和淋巴组织.正常肺间质包括两种成分:细胞和细胞外基质.7概述肺实质的概念：7肺肺实质肺间质各级支气管和肺泡结构细胞+细胞外基质间叶细胞炎症细胞免疫细胞基质纤维成分概述8肺肺实质肺间质各级支气管和肺泡结构细胞+细胞外基质间叶细胞炎概述9概述9特发性肺间质纤维化特发性肺间质纤维化

（idiopathicpulmonaryfibrosis，IPF）

是一组发生在肺间质和肺泡外的疾病，其原因不明，临床表现为进行性呼吸困难伴干咳，双下肺闻及Velcro啰音，可见杵状指、趾。X线胸片显示双中下肺网状阴影，最终导致双肺严重纤维化（蜂窝肺）及呼吸衰竭。10特发性肺间质纤维化特发性肺间质纤维化10特发性肺间质纤维化一般在60岁左右发病，男性略高于女性。据估计，男性发病率29/10万，女性为27/10万。绝大多数患者病情呈进行性发展，五年存活率仅有50%。本病遍及全世界，是老年人常见疾病之一，且发病率有逐年增高的趋势。11特发性肺间质纤维化一般在60岁左右发病，男性略高于女性。据估特发性肺间质纤维化（一）病因及发病机制IPF的病因和发病机制不清楚，与环境因素以及遗传易感性有关。这些致病因素激活肺内的炎性细胞和（或）免疫细胞，产生一系列的炎性反应和（或）免疫反应，破坏肺组织结构。慢性炎症是IPF的主要病理基础一般IPF的发病过程包括肺泡炎、肺实质损伤和肺泡纤维化几个环节。12特发性肺间质纤维化（一）病因及发病机制12特发性肺间质纤维化（一）病因及发病机制1.肺泡炎肺泡巨噬细胞（AM）释放白细胞趋化因子，如血小板活化生长因子（PDGF）,纤维联结蛋白（FN），肺泡巨噬细胞衍生生长因子（AMDGF），趋化中性粒细胞、淋巴细胞、嗜酸性粒细胞聚集，并释放一系列炎性介质，促发肺泡炎症。13特发性肺间质纤维化（一）病因及发病机制13特发性肺间质纤维化（一）病因及发病机制2.肺损伤活化的巨噬细胞及中性粒细胞释放氧自由基、异常蛋白酶、细胞毒性T细胞（CD8+）增多等引起肺实质的破坏。广泛性肺泡基膜损伤是IPF发病的重要环节。14特发性肺间质纤维化（一）病因及发病机制14特发性肺间质纤维化（一）病因及发病机制3.修复和纤维化在肺损伤的同时，复杂的修复过程也在进行。成纤维细胞异常增殖活化，胶原代谢失常，纤维连接蛋白过度释放使细胞外基质增多等，最终导致肺广泛纤维化，形成蜂窝肺。15特发性肺间质纤维化（一）病因及发病机制15特发性肺间质纤维化16特发性肺间质纤维化16特发性肺间质纤维化（二）病理肺泡壁细胞浸润、增厚、间质纤维化是IPF的主要病理改变。17特发性肺间质纤维化（二）病理17特发性肺间质纤维化（二）病理早期大体标本基本正常，疾病进展时可见肺体积变小，硬似橡皮或硬化的肝脏，表面粗糙，有大小不等的囊肿凸出于肺表面，并有灰白色纤维条和瘢痕。镜检示肺泡上皮细胞肿胀，肺泡间隔水肿增厚，淋巴细胞、肺泡巨噬细胞、中性粒细胞浸润，散在灶性出血。肺泡腔内有浆液蛋白和脱落上皮细胞（Ⅱ型肺泡细胞和少量巨噬细胞、淋巴细胞）。18特发性肺间质纤维化（二）病理18特发性肺间质纤维化（二）病理随着病程进展，成纤维细胞、胶原纤维和平滑肌细胞增生，正常肺泡大量丧失，毛细血管数量减少、闭锁。在整个病程中，病变呈点状分布，同一区域可见到不同阶段的病变。19特发性肺间质纤维化（二）病理19特发性肺间质纤维化（二）病理20特发性肺间质纤维化（二）病理20特发性肺间质纤维化（二）病理21特发性肺间质纤维化（二）病理21特发性肺间质纤维化（三）临床表现1.症状（1）呼吸困难：进行性呼吸困难是最常见的临床症状，也是病人就诊的主要原因。初期在较剧烈活动时出现，常伴浅快呼吸。呼吸困难可因为上呼吸道感染而加重。（2）咳嗽：多数患者有较严重的咳嗽，以干咳为主，并发感染时可有咳痰。（3）其他：很多患者伴有疲劳感、夜间盗汗、肌肉疼痛、关节疼痛、厌食、消瘦。这些症状可能在呼吸系统症状之前出现，并且因呼吸道感染而加重。咯血、发热、胸痛较少见。22特发性肺间质纤维化（三）临床表现22特发性肺间质纤维化（三）临床表现2.体征（1）呼吸频率增快：是间质性肺纤维化最早表现，安静时稍增快，稍一活动即可出现明显的呼吸频率增快，重症晚期患者，安静甚至吸氧时仍有呼吸困难，并可出现发绀。（2）杵状指、趾：大约有30%-75%的患者出现杵状指、趾，无指端疼痛，亦伴其他骨关节病变。常常是病情严重的表现。（3）湿啰音：半数以上患者可在双肺底闻及连续、高调的爆裂音（Velcro啰音）。其他：部分患者出现肺动脉高压的表现以及胸腔缩小，胸廓扁平，膈肌上抬等。23特发性肺间质纤维化（三）临床表现23特发性肺间质纤维化（四）实验室检查及特殊检查1.影像学检查（1）胸部X线平片：

是发现IPF的重要方法。由于IPF的典型征象也见于其他肺间质性疾病，因此X线检查不具有特异性。连续的X线检查可以了解IPF的进展过程。

24特发性肺间质纤维化（四）实验室检查及特殊检查24特发性肺间质纤维化（四）实验室检查及特殊检查1.影像学检查（1）胸部X线平片：

早期表现为双下肺野出现毛玻璃样、均匀一致的模糊阴影。

随着疾病进展，双下肺可以发现对称、纵横交错的线性条状阴影以及在此基础上出现0.1-0.5cm大小的结节分别称为网络状阴影和网络结节状阴影，这是IPF最常见的X线表现。

晚期，双肺条索状纤维组织增多，其间分布有囊性透光区，通常称为蜂窝肺。肺广泛纤维化，出现肺体积缩小。25特发性肺间质纤维化（四）实验室检查及特殊检查25特发性肺间质纤维化26特发性肺间质纤维化26特发性肺间质纤维化27特发性肺间质纤维化27特发性肺间质纤维化（四）实验室检查及特殊检查1.影像学检查（2）高分辨率CT：

常规的X线检查对诊断IPF具有局限性，有时难以判定病变的严重程度和范围。CT消除了肺组织结构的重叠，能够发现X线胸片不能够发现的肺部病变。高分辨CT更能清晰的显示IPF患者肺部的病理改变。因此近年来高分辨率CT已用于IPF的诊断。28特发性肺间质纤维化（四）实验室检查及特殊检查28特发性肺间质纤维化（四）实验室检查及特殊检查1.影像学检查（2）高分辨率CT：常见征象：①疾病早期，双肺周边部位出现毛玻璃阴影或者全肺密度增高；②在双肺下野，肺泡壁和小叶间隔增厚形成网状影；③除了毛玻璃阴影和网状影外，可同时出现蜂窝肺和支气管扩张影以及胸膜不规则增厚。

值得注意的是，虽然高分辨率CT可以在肺功能发生改变以前显示肺部病变，但部分经肺活检确诊的IPF却没有CT上的异常改变。因此CT检查正常不能除外IPF。29特发性肺间质纤维化（四）实验室检查及特殊检查29特发性肺间质纤维化30特发性肺间质纤维化30特发性肺间质纤维化HRCT显示线条影合并小结节影HRCT显示网格影合并囊状影31特发性肺间质纤维化HRCT显示线条影合并小结节影HRCT显示特发性肺间质纤维化肺间质网格样改变32特发性肺间质纤维化肺间质网格样改变32特发性肺间质纤维化33特发性肺间质纤维化33特发性肺间质纤维化34特发性肺间质纤维化34囊性纤维性变蜂窝样囊肿35囊性纤维性变蜂窝样囊肿35特发性肺间质纤维化（四）实验室检查及特殊检查2.肺功能检查IPF患者表现为限制性通气功能障碍，弥散功能降低和肺顺应性下降。即总肺容量（TLC）、功能残气量（FRC）和残气量（RV）减少，由于肺体积缩小，FVC和FEV1也降低，而FEV1/FVC比值正常或者升高。早期血气分析正常，随着病情进展可出现PaO2降低，运动后更加明显，PaCO2正常或降低。36特发性肺间质纤维化（四）实验室检查及特殊检查36特发性肺间质纤维化（四）实验室检查及特殊检查3.血清学检查

血沉加快，血清免疫球蛋白水平升高，但不具有特异性。抗核抗体和类风湿因子阳性。循环中免疫复合物增加，与疾病的病程和预后有关。部分病人血及肺泡灌洗液中抗肺胶原抗体阳性，其意义有待进一步研究。37特发性肺间质纤维化（四）实验室检查及特殊检查37特发性肺间质纤维化（四）实验室检查及特殊检查4.纤维支气管镜检查及支气管肺泡灌洗

经纤维支气管镜检查多无异常发现，但可排除其他疾病，如结核、肿瘤等。通过对支气管肺泡灌洗液细胞成分的分析，有利于疾病的诊断和分型，并对判断疾病的严重程度，评价治疗效果有一定帮助。38特发性肺间质纤维化（四）实验室检查及特殊检查38特发性肺间质纤维化（四）实验室检查及特殊检查5.肺活检

肺活检是最可靠的诊断方法，具有能够明确诊断，除外有IPF类似临床表现的肿瘤和感染，反应疾病严重程度等特点。39特发性肺间质纤维化（四）实验室检查及特殊检查39特发性肺间质纤维化（四）实验室检查及特殊检查5.肺活检经纤维支气管镜活检由于获取的组织少，具有一定的局限性。

开胸肺活检取材满意，并发症少，死亡率不到1%。但下列情况时应谨慎手术：严重心血管疾病、严重肺功能损害、出凝血功能障碍等。

近年来经胸腔镜肺活检运用较广泛，它具有损伤小、安全、痛苦少、视野广的优点，但要求患者具有足够的肺储备功能。40特发性肺间质纤维化（四）实验室检查及特殊检查40特发性肺间质纤维化（五）诊断及鉴别诊断1.诊断对有以下表现者要考虑特发性肺间质纤维化的诊断：（1）进行性呼吸困难。（2）肺功能以限制性通气功能障碍和弥散功能障碍为主。（3）胸部X线检查有间质性肺纤维化的表现。（4）除外其他引起呼吸困难的疾病。41特发性肺间质纤维化（五）诊断及鉴别诊断41特发性肺间质纤维化（五）诊断及鉴别诊断1.诊断进一步通过纤支镜检查、灌洗及肺活检可明确诊断，特发性肺间质纤维化诊断明确后还应判断其活动性。若纤维支气管镜肺泡灌洗液细胞成分分析以淋巴细胞或中性粒细胞为主，同时伴有血沉加快、免疫球蛋白增高，提示疾病具有活动性，可以用肾上腺糖皮质激素或免疫抑制剂治疗。而对无活动性的IPF患者仅需对症支持治疗。42特发性肺间质纤维化（五）诊断及鉴别诊断42特发性肺间质纤维化（五）诊断及鉴别诊断2.鉴别诊断特发性肺间质纤维化应与下列疾病鉴别：（1）结缔组织疾病：硬皮病、类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等容易引起继发性肺间质纤维化，但是各类结缔组织疾病都具有各种不同的肺外表现，而且特别容易出现皮肤或关节的病变，自身抗体阳性反应。在结缔组织疾病得到控制后肺纤维化发展随之停止。43特发性肺间质纤维化（五）诊断及鉴别诊断43特发性肺间质纤维化（五）诊断及鉴别诊断2.鉴别诊断特发性肺间质纤维化应与下列疾病鉴别：（2）药物引起的肺间质纤维化：降血压药物、抗癌药物如博来霉素等容易引起肺纤维化，但其临床症状较轻微，一般停药后纤维化即停止发展。（3）尘肺：有明显的职业接触史可与之鉴别。（4）外源性过敏性肺炎：症状较IPF轻微，有过敏物质接触史，经纤支镜肺活检可获得诊断。44特发性肺间质纤维化（五）诊断及鉴别诊断44特发性肺间质纤维化（六）临床分类及特点（1）普通型间质性肺炎（usualinterstitialpneumonia，UIP）是最常见的一种类型，多见于老年人，肺部病变呈不均一性，即炎症、纤维化、蜂窝样损害和正常肺组织混合存在。起病隐匿，进展慢，平均生存期3-5年，X线以双肺底和周边的改变为主，支气管肺泡灌洗液中细胞成分以中性粒细胞为主，肾上腺糖皮质激素疗效不佳。45特发性肺间质纤维化（六）临床分类及特点45特发性肺间质纤维化（六）临床分类及特点（2）脱痟型间质性肺炎（desquamativeinterstitialpneumonitis，DIP）/呼吸性细支气管炎间质性肺病（respiratorybronchiolitisinterstitiallungdisease，RBILD）

病变均一，常有大量巨噬细胞均匀分布在肺泡腔内，间质中有较多淋巴细胞并有淋巴滤泡形成，纤维化程度常较轻，X线检查以毛玻璃或片状实变为主，常由肺门向肺底部扩展，肾上腺皮质激素治疗效果较好，平均生存期12.2年。46特发性肺间质纤维化（六）临床分类及特点46特发性肺间质纤维化（六）临床分类及特点（3）非特异性间质性肺炎（nonspecialinterstitialpneumonitis，NSIP）以肺间质炎症为主，常伴有纤维化病变形成。起病急，杵状指、趾发生率低，支气管肺泡灌洗液中以淋巴细胞为主，预后好、病死率低。47特发性肺间质纤维化（六）临床分类及特点47特发性肺间质纤维化（六）临床分类及特点（4）闭塞性细支气管炎并机化性肺炎（bronchiolitisobliteransorganizingpneumonia，BOOP）

主要病理改变是肺泡和终末细支气管腔内肉芽组织形成。临床上以40-60岁年龄组多见，一般无杵状指、趾。X线胸片表现为双侧斑片状浸润影，多为弥散性大叶分布，支气管肺泡灌洗液分析以淋巴细胞增多为主。1/3患者起病时有类似流感的发热、全身不适表现。肾上腺皮质激素治疗对80%以上的患者有效，65%的患者可获完全缓解。48特发性肺间质纤维化（六）临床分类及特点48特发性肺间质纤维化（六）临床分类及特点（5）急性间质性肺炎（acuteinterstitialpneumonitis，AIP）是一种原因未明、起病急骤、病情重、肺部弥漫性浸润、并迅速发展为呼吸衰竭的肺部疾病。病死率高，临床表现类似急性呼吸窘迫综合症（ARDS），但缺乏引起ARDS的基础疾病和诱因。患者常在2周到半年内死于呼吸衰竭。早期、足量的糖皮质激素治疗可能使部分患者病情得到缓解。以上几种类型中，普通型间质性肺炎最常见。49特发性肺间质纤维化（六）临床分类及特点49特发性肺间质纤维化（七）治疗IPF的治疗目的是：①消除致病因素；②抑制炎性反应，避免肺组织进一步损害；③缓解呼吸困难等症状。50特发性肺间质纤维化（七）治疗50特发性肺间质纤维化（七）治疗由于IPF患者就诊时往往已经处于疾病的晚期，治疗比较困难。但是实践表明，在出现广泛肺纤维化之前，积极地进行治疗能够改善和稳定病情。51特发性肺间质纤维化（七）治疗51特发性肺间质纤维化（七）治疗基于对IPF的认识，炎性反应和免疫反应是肺进行性纤维化和肺泡损伤的主要原因，而其中的具体机制尚未了解，因此对IPF的治疗只能非选择性地抑制炎性-免疫反应。目前用于IPF治疗的药物主要有两类：肾上腺糖皮质激素和细胞毒性药物。52特发性肺间质纤维化（七）治疗52特发性肺间质纤维化（七）治疗1.糖皮质激素糖皮质激素药物可以使20-40%的IPF患者病情得到控制。其作用机制可能与抑制机体炎性反应和免疫反应有关。提倡较大剂量糖皮质激素治疗IPF。53特发性肺间质纤维化（七）治疗53特发性肺间质纤维化（七）治疗1.糖皮质激素开始剂量通常为：泼尼松0.5-1.0mg/（Kg·d），每天总量不超过100mg/d，早晨一次性给药。4周后如果病情改善或者稳定，在以后12周内逐渐减量至0.125-0.25mg/（Kg·d），病情和肺功能稳定后一年停药。疾病复发可以再次使用，但疗效不肯定。如果病情进一步加重，可在使用糖皮质激素的同时加用细胞毒性药物（如环磷酰胺/硫唑嘌呤），6周后病情得到控制，泼尼松可逐渐减量至0.25mg/（Kg·d），维持治疗到一年。对病程进展迅速，病情严重的患者应考虑静脉用药，可用甲泼尼松龙80-160mg/d，分2-3次静脉滴注，3-6天。根据病情改善调节剂量。54特发性肺间质纤维化（七）治疗54特发性肺间质纤维化（七）治疗2.细胞毒性药物（1）环磷酰胺：有报道认为糖皮质激素治疗无效的患者加用或者改用环磷酰胺后有一定疗效。每天口服剂量：2mg/（Kg·d），每天总量不超过200mg。疗程不少于3-6个月。周期性的静脉给药可以减少糖皮质激素的用量并能够改善肺活量。（2）其他免疫抑制剂：如苯丁酸氮芥、长春新碱、硫唑嘌呤对IPF都有一定疗效。55特发性肺间质纤维化（七）治疗55特发性肺间质纤维化（七）治疗3.其他措施氧气疗法及积极地支持治疗对改善缺氧和全身情况十分重要。新近提出的抗纤维化（烟酸、血小板受体拮抗剂、吡啡尼酮类、γ干扰素等）和抗炎活性磷脂酶抑制剂以及基因治疗等，可能使IPF的治疗有所突破，但是有的还处于基础研究阶段，有的疗效尚需进一步观察。56特发性肺间质纤维化（七）治疗56特发性肺间质纤维化（七）治疗4.肺移植终末期肺间质疾病可选用肺移植目前全世界肺移植中特发性肺间质纤维化占20%移植两年存活率为60-80%。57特发性肺间质纤维化（七）治疗57继发性肺间质纤维化继发性肺间质纤维化和特发性肺间质纤维化具有相同的临床特点。继发性肺间质纤维化病因清楚，解除病因后大多数肺间质纤维化可以停止发展。58继发性肺间质纤维化继发性肺间质纤维化和特发性肺间质纤继发性肺间质纤维化继发性肺间质纤维化常见的病因有：（1）吸入无机粉尘：

如二氧化硅、石棉、滑石、铝、锑、煤等（2）吸入有机粉尘：

吸入真菌污染的尘埃，蔗尘、棉尘等，如蘑菇肺、养鸽者肺。（3）吸入有害气体：

如硫酸及盐酸等酸雾、氯气、有机溶剂的烟雾以及某些金属的氧化物（锌、铜、镁、锡、铁、锰等）。59继发性肺间质纤维化继发性肺间质纤维化常见的病因有：59继发性肺间质纤维化继发性肺间质纤维化常见的病因有：（4）药物性：①抗肿瘤药物：博来霉素、氨甲喋呤、环磷酰胺等；②抗生素类：如呋喃妥因、对氨基水杨酸、四环素类、氨苄西林、红霉素；③心血管类药：如抗心律失常的胺碘酮、普鲁卡因胺，降压药物肼屈嗪、美卡拉明；④抗癫痫的苯妥英钠、扑米酮；⑤其他：D-青霉胺、别嘌呤醇、百草枯等。（5）放射性损伤：如放射性肺炎。60继发性肺间质纤维化继发性肺间质纤维化常见的病因有：60继发性肺间质纤维化继发性肺间质纤维化常见的病因有：（6）结缔组织疾病：硬皮病、类风湿关节炎、干燥综合征、系统性红斑狼疮。继发性肺间质纤维化的致病原因可以查明，其中以职业性接触为常见致病原因，故详细询问患者职业史、接触史可为病因诊断提供重要线索。治疗的关键是脱离接触致病因子，对急性活动期的患者可给予肾上腺皮质激素治疗，绝大多数患者预后较好。61继发性肺间质纤维化继发性肺间质纤维化常见的病因有：61继发性肺间质纤维化继发性肺间质纤维化常见的病因有：（7）感染因素：病毒、真菌、细菌、寄生虫的感染。血型播散型肺结核、卡氏肺囊虫肺炎、病毒性肺炎、肺部真菌感染、农民肺、空调肺等。（8）其他：ARDS呼吸窘迫综合征恢复期、慢性左心功能不全、慢性肾功能不全、癌性淋巴管炎、移植物排斥反应等。62继发性肺间质纤维化继发性肺间质纤维化常见的病因有：62小结各种ILD病因不同，但发病均从肺泡炎开始，以纤维化告终。细胞炎症在发病中起主要作用肺组织活检可明确诊断无特效治疗药物和方法，早期可服用糖皮质激素或和免疫抑制剂合用特发性肺间质纤维化最常见，预后差63小结各种ILD病因不同，但发病均从肺泡炎开始，以纤维化告终。thanks！thanks！6426、要使整个人生都过得舒适、愉快，这是不可能的，因为人类必须具备一种能应付逆境的态度。——卢梭

27、只有把抱怨环境的心情，化为上进的力量，才是成功的保证。——罗曼·罗兰

28、知之者不如好之者，好之者不如乐之者。——孔子

29、勇猛、大胆和坚定的决心能够抵得上武器的精良。——达·芬奇

30、意志是一个强壮的盲人，倚靠在明眼的跛子肩上。——叔本华谢谢！6526、要使整个人生都过得舒适、愉快，这是不可能的，因为人类必6、纪律是自由的第一条件。——黑格尔7、纪律是集体的面貌，集体的声音，集体的动作，集体的表情，集体的信念。——马卡连柯8、我们现在必须完全保持党的纪律，否则一切都会陷入污泥中。——马克思9、学校没有纪律便如磨坊没有水。——夸美纽斯10、一个人应该：活泼而守纪律，天真而不幼稚，勇敢而鲁莽，倔强而有原则，热情而不冲动，乐观而不盲目。——马克思老年人间质性肺疾病老年人间质性肺疾病6、纪律是自由的第一条件。——黑格尔7、纪律是集体的面貌，集体的声音，集体的动作，集体的表情，集体的信念。——马卡连柯8、我们现在必须完全保持党的纪律，否则一切都会陷入污泥中。——马克思9、学校没有纪律便如磨坊没有水。——夸美纽斯10、一个人应该：活泼而守纪律，天真而不幼稚，勇敢而鲁莽，倔强而有原则，热情而不冲动，乐观而不盲目。——马克思老年人间质性肺疾病老年人间质性肺疾病概述间质性肺疾病（interstitiallungdisease，ILD）是老年人常见疾病，包括200多个病种。1/3以上的间质性肺疾病在60岁以后才出现症状。间质性肺疾病是一类以肺间质弥漫性渗出、浸润和纤维化为主要病变的疾病。临床表现为进行性呼吸困难、限制性通气障碍、弥散功能降低和低氧血症。3在新课程理念下我们所使用的课本不应只是教学的全部内容,教材应该是可变的、发展的和开放的。因此,教师必须摒弃“教教材”的传统观念,树立“用教材教”的教学思想,灵活和创造性地使用教材。一、活用教材,不拘泥于教材教材是死的,教法是丰富多彩的,用活教材才能真正发挥教材的作用。《新标准英语》第二册在编排上采用先感知对话,再进行对话中接触到的某类单词的具体学习。通过教学实践对比,我意识到这种学习顺序不符合学生的生活实际和学习水平,违背了学生的认知规律。于是,在教学时我调整了教材的编排顺序。先教学“Let’slearn”部分的单词及“Let’sdo”部分的巩固性活动,使学生掌握了单词后再学习“Let’stalk”部分,不但使学生在学习对话的过程中运用熟悉的单词进行交流,而且能够更流利地进行拓展性对话,分散了难点,突出了重点,提高了学习效率。还如,第一册Modulel的话题是What’syourname?MynameisPanpan,其中Myname的发音对初学英语者有一定的难度,如果一味只让学生跟读,学生肯定会兴趣索然。于是我在教学中巧妙地借助了《洪恩Gogo学英语》中的一首儿歌:“What’syourname?MynameisGogo.Howareyou?I’mfine,thankyou.Howareyou?I’mfine,thankyou.”这样,在美妙的音乐声中,不知不觉学会了知识,保护了学生的学习兴趣。二、紧扣教材,强化学科间的相互渗透新教材依据“学会求知(Learnhowtoknow)”的基本精神,十分重视在学习内容上与其他学科知识的兼容并蓄。我们要改变原先那种过分强调学科体系的观念,积极探索以英语为交流和描述的工具,以各学科知识为学习载体的教学新模式,使学生在学习英语的同时,通过各学科知识的学习,促使语言本身的巩固和提高。例如,教学时用歌曲辅以教学,可以巩固知识,激发情趣。计算机教学可以创设情景,激发兴趣,提高学生的英语表达能力和交际能力。教材中的culture,更与社会课教学密不可分,注重中西方文化交流,帮助学生拓展视野,培养民族精神。三、深挖教材,适时拓展、创新基础教育的重要任务是“学会学习(Learnhowtolearn)”,开发自主学习能力,发展学习策略,培养创新意识。教材面对的是各地区的全体使用者,而教师面对的是一组特定的教学对象。所以,教材使用本土化、具体化和个性化的工作就只能由具体的教师来完成。教师在使用教材时首先要做到实事求是地确定“我的学生的最近发展区”,这是创造性地使用教材的基础和出发点。为此,我在教学时经常联系学生实际,深挖教材,及时做好教材的拓展和延伸。如每学完一次对话,我都要安排学生根据实际情况,小组合作自编一段新对话,使学生不但知道howtolearn,而且明白whytolearn.又如,在学习了China、America、Canada这三个国家名称后,请同学们课外另找五个国家的名称,想办法学会读音并画出各个国家的国旗,第二天上课作汇报总结。这样不但拓展了教学内容,而且有利于发掘学生积极求知、努力进取的潜能,有利于培养学生创造性思维和终身学习的能力。四、演练教材,寓教于乐小学英语教材的特点是通过听听说说、认认读读、唱唱玩玩等形式激发学生学习英语的兴趣,符合小学生的年龄特征和生理特点。为了充分发挥新教材的特点,我经常利用歌曲、童谣、动作、画画等演练教材的平淡内容,调动学生的参与意识和学习积极性。教材中的“Let’ssing”“Let’sdo”“Let’schant”就是典型的代表。根据小学生好动、好表演的特点,我就给歌曲、歌谣、短语配上简易的动作,让学生在说一说、唱一唱的同时,动起来、演起来、学起来、乐起来。学生在潜移默化中既巩固了知识,又培养了学习兴趣和应用英语的良好习惯。五、合理利用教材,体现分层次教学由于客观条件的差异,学生现有水平和学习能力的差异,要想让学生展翅齐飞,那是不可能的。魏书生说过:“每个学生在课堂上都要跑起来,可以快跑、慢跑、走跑,也可以爬跑。”实际上就是让每一个孩子在动起来的同时要注意分层式教学,新教材的编排也体现了这一思想。例如,Book2词汇的学习分两类:一类是黑体单词,要求学生“Listenreadandsay”;另一类是白体单词,只要求“listensay”。一类单词原则上要求全部掌握,二类单词适当放宽要求,基础好的学生可以多掌握一些单词,扩充词汇量,为其进一步学习拓展领域,对稍差一点的学生,不作进一步要求。分层次教学,既能满足不同类型的学生的内在需要,又能促进学生的个性发展,是新教学理念在课改中的重要体现。本文选取笔者所在学校的七年级、八年级和九年级学生作为调查研究对象，采用个别交谈、走访家长、问卷调查等方法，结合教育学、教育心理学的相关知识对农村初中学生存在的不良行为习惯进行了比较科学的分析。一、不良行为习惯的学生具体表现笔者通过随机抽样调查，对我校七年级、八年级和九年级学生进行了问卷调查。样本为每个年级100名。通过调查统计，我得出以下结果。同时对其进行了比较细致的分析。（见附表1）（一）怠惰行为方面从调查结果中可以看出，学生的懈怠行为排在五项调查结果的第二位，说明学生的懈怠行为比较严重，也说明其学习的主动性没有养成。（二）攻击性行为方面具体表现为容易和学生发生冲突，打架、说脏话、蛮横不讲理、喜欢在课堂上搞小动作引起其他学生注意，不仅自己不学习，而且还影响课堂教学的正常进行。通过调查访问，我们了解到不少学生具有暴力倾向，这种倾向形式多样。这些都表明农村初中学生受环境和年龄特征的影响，自控力较差，在其他人面前喜欢表现自己，引起他人注意，却无法认识到这些行为的正确性，且不顾及其他人的感受。（三）欺骗性行为方面从附表1我们可以得出，有相当一部分学生有过欺骗行为，缺乏诚实。这点尤其体现在与他们自己身份相关的作业抄袭方面。这说明这些学生比较懒惰，不喜欢思考问题，总想着不劳而获。（四）逆反性行为方面调查结果表明，部分学生存在非常严重的逆反心理，具体表现为容易和老师、家长和他人发生冲突，反映了这个年龄段的孩子已经出现了强烈的自我中心意识，喜欢我行我素，藐视“权威”，敢于向“权威”挑战。（五）破坏性行为方面从附表1可以看出，此阶段的学生有着比较严重的破坏性行为，具体表现在不爱护公共物品，喜欢到处乱写乱画。这些说明孩子们没有受到过相关的思想教育，缺乏爱护公共物品的意识。二、学生不良行为习惯的形成原因通过对调查问卷调查分析，加上对具有不良行为的学生的家访和同其科任老师的座谈，我们发现：学生不良行为产生的原因不简单是思想问题，很大程度上与其复杂的社会因素和历史因素有关。我们将其分为主观因素和客观因素两个方面。（一）主观因素1.该年龄段的孩子自我意识开始萌发，表现在自尊心和成人感的出现和增强。但是这些在没有科学的指引下，往往形成了不正确的价值观，这种价值观导致他们往往出现上述问题，如对父母、老师和社会强烈不满，这些不满在没有得到很好的解决后，往往演变成孩子们的逆反情绪。2.该年龄段的孩子自我意识的出现，往往没有形成公正、客观和正直的性格特征，形成的却是偏激、扭曲的个性。这些和他们的知识储备以及年龄阶段所导致的思考能力不完善有关，所以容易出现以自我为中心的，对人和事出现比较偏激和不成熟的评价。比如在遇到好友被人欺负时，他们会“义薄云天”地挺身而出，却不会思考事情的来龙去脉，不会思考自己的行为是对是错，更不会思考如何采用更加合理和理性的方法来解决此类问题。3.该阶段的学生在性意识上有所觉醒，这也会导致他们行为的超常性。随着生理特征的变化，性心理开始躁动，开始喜欢在异性面前表现自己，引起异性的注意。但是，该阶段孩子引起异性的行为却往往表现得让家长和老师比较难理解。（二）客观因素客观因素可以从家庭、学校和社会等三个方面进行分析。1.家庭因素家庭的气氛和教育环境对于该阶段学生行为习惯的养成最为直接和主要。由于我校处在贫困地区的农村地区，其经济相对安定区其他乡镇来说比较落后，人口素质也相对较低，表现在家庭教育上相对滞后。不必掩饰地说，农村家庭环境是上述行为出现的重要发源地之一。2.学校因素学校方面也存在诸如教育评价机制不完善和部分教师教育行为不当的问题。（1）教育评价体制的不完善。现今的教育评价机制主要依据的是学生参加各类考试的成绩和获奖情况，而社会和家长也只关注学校的升学情况，这些评价机制直接产生的问题便是教师大多重视对学生考试能力的培养和知识的灌输，较少涉及对学生思想品德的关注。也许可以花费精力去为学生进行课业辅导，但是一般没有老师会占用自己的时间去对学生进行心理辅导和教育。（2）教师的教育行为不当。部分教师的教育观念陈旧，教学手段落后。这点在学生德育上体现得尤为突出。对学生的教育停留在羞辱和体罚上。殊不知这些行为很容易让学生产生很多问题，如紧张、厌学、厌师以及对考试和学业的压力。该阶段是学生升入高中的重要阶段，因此学生的学习压力大，学业任务重，考试频率高，这些都容易让原本学习就薄弱的学生更容易自暴自弃，产生厌学情绪和考试焦虑症。所有的这些都会对学生的行为方式产生深远的影响。曾经听一个毕业好多年的学生说过这样一个事例，他好多次在梦中仍然梦见自己在参加考试，而且每次梦见自己都没考好，让他大汗淋漓。这个事例充分说明，考试对于学生影响的深远性。3.社会因素农村学生的活动范围较小，且缺乏与现代社会的紧密接触和联系，但是这并不表明他们不向往走向社会，走向城市。但是从小在农村生活的他们，对于复杂的社会也缺乏正确的认识，因此也造成了不好的影响，具体表现在以下方面：（1）急剧变化的社会带来的所没有准备好的冲击。（2）不良社会媒介的传播。（3）缺乏对“两室一吧”引诱的抵制能力。以上几个方面在内与外冲击着学生的内心，再加上一些成人文化对青少年文化的不理解和伤害等多种因素的相互作用，造成这些学生的内心丰富而又复杂不良的心理状态，形成了一张张害人的无形之网，最终导致学生不良行为习惯的养成。6、纪律是自由的第一条件。——黑格尔老年人间质性肺疾病老年人66老年人间质性肺疾病课件67老年人间质性肺疾病课件68老年人间质性肺疾病课件69老年人间质性肺疾病课件70概述间质性肺疾病近年来发病有增多趋势，其中特发性肺纤维化预后更差，慢性炎症是其主要的病理基础，涉及多种细胞、细胞因子和炎症介质。由于对此病认识不足，看法不一，国际上自1998年至今已有三次大的分型变化。关键问题是找出病因，寻求合理的治疗方案。71概述间质性肺疾病近年来发病有增多趋势，其中特发性肺纤维化预后概述肺实质的概念：解剖学上是指各级支气管和肺泡结构。肺间质的概念：是指肺泡上皮和血管内皮之间,终末气道上皮以外的支持组织,包括血管和淋巴组织.正常肺间质包括两种成分:细胞和细胞外基质.72概述肺实质的概念：7肺肺实质肺间质各级支气管和肺泡结构细胞+细胞外基质间叶细胞炎症细胞免疫细胞基质纤维成分概述73肺肺实质肺间质各级支气管和肺泡结构细胞+细胞外基质间叶细胞炎概述74概述9特发性肺间质纤维化特发性肺间质纤维化

（idiopathicpulmonaryfibrosis，IPF）

是一组发生在肺间质和肺泡外的疾病，其原因不明，临床表现为进行性呼吸困难伴干咳，双下肺闻及Velcro啰音，可见杵状指、趾。X线胸片显示双中下肺网状阴影，最终导致双肺严重纤维化（蜂窝肺）及呼吸衰竭。75特发性肺间质纤维化特发性肺间质纤维化10特发性肺间质纤维化一般在60岁左右发病，男性略高于女性。据估计，男性发病率29/10万，女性为27/10万。绝大多数患者病情呈进行性发展，五年存活率仅有50%。本病遍及全世界，是老年人常见疾病之一，且发病率有逐年增高的趋势。76特发性肺间质纤维化一般在60岁左右发病，男性略高于女性。据估特发性肺间质纤维化（一）病因及发病机制IPF的病因和发病机制不清楚，与环境因素以及遗传易感性有关。这些致病因素激活肺内的炎性细胞和（或）免疫细胞，产生一系列的炎性反应和（或）免疫反应，破坏肺组织结构。慢性炎症是IPF的主要病理基础一般IPF的发病过程包括肺泡炎、肺实质损伤和肺泡纤维化几个环节。77特发性肺间质纤维化（一）病因及发病机制12特发性肺间质纤维化（一）病因及发病机制1.肺泡炎肺泡巨噬细胞（AM）释放白细胞趋化因子，如血小板活化生长因子（PDGF）,纤维联结蛋白（FN），肺泡巨噬细胞衍生生长因子（AMDGF），趋化中性粒细胞、淋巴细胞、嗜酸性粒细胞聚集，并释放一系列炎性介质，促发肺泡炎症。78特发性肺间质纤维化（一）病因及发病机制13特发性肺间质纤维化（一）病因及发病机制2.肺损伤活化的巨噬细胞及中性粒细胞释放氧自由基、异常蛋白酶、细胞毒性T细胞（CD8+）增多等引起肺实质的破坏。广泛性肺泡基膜损伤是IPF发病的重要环节。79特发性肺间质纤维化（一）病因及发病机制14特发性肺间质纤维化（一）病因及发病机制3.修复和纤维化在肺损伤的同时，复杂的修复过程也在进行。成纤维细胞异常增殖活化，胶原代谢失常，纤维连接蛋白过度释放使细胞外基质增多等，最终导致肺广泛纤维化，形成蜂窝肺。80特发性肺间质纤维化（一）病因及发病机制15特发性肺间质纤维化81特发性肺间质纤维化16特发性肺间质纤维化（二）病理肺泡壁细胞浸润、增厚、间质纤维化是IPF的主要病理改变。82特发性肺间质纤维化（二）病理17特发性肺间质纤维化（二）病理早期大体标本基本正常，疾病进展时可见肺体积变小，硬似橡皮或硬化的肝脏，表面粗糙，有大小不等的囊肿凸出于肺表面，并有灰白色纤维条和瘢痕。镜检示肺泡上皮细胞肿胀，肺泡间隔水肿增厚，淋巴细胞、肺泡巨噬细胞、中性粒细胞浸润，散在灶性出血。肺泡腔内有浆液蛋白和脱落上皮细胞（Ⅱ型肺泡细胞和少量巨噬细胞、淋巴细胞）。83特发性肺间质纤维化（二）病理18特发性肺间质纤维化（二）病理随着病程进展，成纤维细胞、胶原纤维和平滑肌细胞增生，正常肺泡大量丧失，毛细血管数量减少、闭锁。在整个病程中，病变呈点状分布，同一区域可见到不同阶段的病变。84特发性肺间质纤维化（二）病理19特发性肺间质纤维化（二）病理85特发性肺间质纤维化（二）病理20特发性肺间质纤维化（二）病理86特发性肺间质纤维化（二）病理21特发性肺间质纤维化（三）临床表现1.症状（1）呼吸困难：进行性呼吸困难是最常见的临床症状，也是病人就诊的主要原因。初期在较剧烈活动时出现，常伴浅快呼吸。呼吸困难可因为上呼吸道感染而加重。（2）咳嗽：多数患者有较严重的咳嗽，以干咳为主，并发感染时可有咳痰。（3）其他：很多患者伴有疲劳感、夜间盗汗、肌肉疼痛、关节疼痛、厌食、消瘦。这些症状可能在呼吸系统症状之前出现，并且因呼吸道感染而加重。咯血、发热、胸痛较少见。87特发性肺间质纤维化（三）临床表现22特发性肺间质纤维化（三）临床表现2.体征（1）呼吸频率增快：是间质性肺纤维化最早表现，安静时稍增快，稍一活动即可出现明显的呼吸频率增快，重症晚期患者，安静甚至吸氧时仍有呼吸困难，并可出现发绀。（2）杵状指、趾：大约有30%-75%的患者出现杵状指、趾，无指端疼痛，亦伴其他骨关节病变。常常是病情严重的表现。（3）湿啰音：半数以上患者可在双肺底闻及连续、高调的爆裂音（Velcro啰音）。其他：部分患者出现肺动脉高压的表现以及胸腔缩小，胸廓扁平，膈肌上抬等。88特发性肺间质纤维化（三）临床表现23特发性肺间质纤维化（四）实验室检查及特殊检查1.影像学检查（1）胸部X线平片：

是发现IPF的重要方法。由于IPF的典型征象也见于其他肺间质性疾病，因此X线检查不具有特异性。连续的X线检查可以了解IPF的进展过程。

89特发性肺间质纤维化（四）实验室检查及特殊检查24特发性肺间质纤维化（四）实验室检查及特殊检查1.影像学检查（1）胸部X线平片：

早期表现为双下肺野出现毛玻璃样、均匀一致的模糊阴影。

随着疾病进展，双下肺可以发现对称、纵横交错的线性条状阴影以及在此基础上出现0.1-0.5cm大小的结节分别称为网络状阴影和网络结节状阴影，这是IPF最常见的X线表现。

晚期，双肺条索状纤维组织增多，其间分布有囊性透光区，通常称为蜂窝肺。肺广泛纤维化，出现肺体积缩小。90特发性肺间质纤维化（四）实验室检查及特殊检查25特发性肺间质纤维化91特发性肺间质纤维化26特发性肺间质纤维化92特发性肺间质纤维化27特发性肺间质纤维化（四）实验室检查及特殊检查1.影像学检查（2）高分辨率CT：

常规的X线检查对诊断IPF具有局限性，有时难以判定病变的严重程度和范围。CT消除了肺组织结构的重叠，能够发现X线胸片不能够发现的肺部病变。高分辨CT更能清晰的显示IPF患者肺部的病理改变。因此近年来高分辨率CT已用于IPF的诊断。93特发性肺间质纤维化（四）实验室检查及特殊检查28特发性肺间质纤维化（四）实验室检查及特殊检查1.影像学检查（2）高分辨率CT：常见征象：①疾病早期，双肺周边部位出现毛玻璃阴影或者全肺密度增高；②在双肺下野，肺泡壁和小叶间隔增厚形成网状影；③除了毛玻璃阴影和网状影外，可同时出现蜂窝肺和支气管扩张影以及胸膜不规则增厚。

值得注意的是，虽然高分辨率CT可以在肺功能发生改变以前显示肺部病变，但部分经肺活检确诊的IPF却没有CT上的异常改变。因此CT检查正常不能除外IPF。94特发性肺间质纤维化（四）实验室检查及特殊检查29特发性肺间质纤维化95特发性肺间质纤维化30特发性肺间质纤维化HRCT显示线条影合并小结节影HRCT显示网格影合并囊状影96特发性肺间质纤维化HRCT显示线条影合并小结节影HRCT显示特发性肺间质纤维化肺间质网格样改变97特发性肺间质纤维化肺间质网格样改变32特发性肺间质纤维化98特发性肺间质纤维化33特发性肺间质纤维化99特发性肺间质纤维化34囊性纤维性变蜂窝样囊肿100囊性纤维性变蜂窝样囊肿35特发性肺间质纤维化（四）实验室检查及特殊检查2.肺功能检查IPF患者表现为限制性通气功能障碍，弥散功能降低和肺顺应性下降。即总肺容量（TLC）、功能残气量（FRC）和残气量（RV）减少，由于肺体积缩小，FVC和FEV1也降低，而FEV1/FVC比值正常或者升高。早期血气分析正常，随着病情进展可出现PaO2降低，运动后更加明显，PaCO2正常或降低。101特发性肺间质纤维化（四）实验室检查及特殊检查36特发性肺间质纤维化（四）实验室检查及特殊检查3.血清学检查

血沉加快，血清免疫球蛋白水平升高，但不具有特异性。抗核抗体和类风湿因子阳性。循环中免疫复合物增加，与疾病的病程和预后有关。部分病人血及肺泡灌洗液中抗肺胶原抗体阳性，其意义有待进一步研究。102特发性肺间质纤维化（四）实验室检查及特殊检查37特发性肺间质纤维化（四）实验室检查及特殊检查4.纤维支气管镜检查及支气管肺泡灌洗

经纤维支气管镜检查多无异常发现，但可排除其他疾病，如结核、肿瘤等。通过对支气管肺泡灌洗液细胞成分的分析，有利于疾病的诊断和分型，并对判断疾病的严重程度，评价治疗效果有一定帮助。103特发性肺间质纤维化（四）实验室检查及特殊检查38特发性肺间质纤维化（四）实验室检查及特殊检查5.肺活检

肺活检是最可靠的诊断方法，具有能够明确诊断，除外有IPF类似临床表现的肿瘤和感染，反应疾病严重程度等特点。104特发性肺间质纤维化（四）实验室检查及特殊检查39特发性肺间质纤维化（四）实验室检查及特殊检查5.肺活检经纤维支气管镜活检由于获取的组织少，具有一定的局限性。

开胸肺活检取材满意，并发症少，死亡率不到1%。但下列情况时应谨慎手术：严重心血管疾病、严重肺功能损害、出凝血功能障碍等。

近年来经胸腔镜肺活检运用较广泛，它具有损伤小、安全、痛苦少、视野广的优点，但要求患者具有足够的肺储备功能。105特发性肺间质纤维化（四）实验室检查及特殊检查40特发性肺间质纤维化（五）诊断及鉴别诊断1.诊断对有以下表现者要考虑特发性肺间质纤维化的诊断：（1）进行性呼吸困难。（2）肺功能以限制性通气功能障碍和弥散功能障碍为主。（3）胸部X线检查有间质性肺纤维化的表现。（4）除外其他引起呼吸困难的疾病。106特发性肺间质纤维化（五）诊断及鉴别诊断41特发性肺间质纤维化（五）诊断及鉴别诊断1.诊断进一步通过纤支镜检查、灌洗及肺活检可明确诊断，特发性肺间质纤维化诊断明确后还应判断其活动性。若纤维支气管镜肺泡灌洗液细胞成分分析以淋巴细胞或中性粒细胞为主，同时伴有血沉加快、免疫球蛋白增高，提示疾病具有活动性，可以用肾上腺糖皮质激素或免疫抑制剂治疗。而对无活动性的IPF患者仅需对症支持治疗。107特发性肺间质纤维化（五）诊断及鉴别诊断42特发性肺间质纤维化（五）诊断及鉴别诊断2.鉴别诊断特发性肺间质纤维化应与下列疾病鉴别：（1）结缔组织疾病：硬皮病、类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等容易引起继发性肺间质纤维化，但是各类结缔组织疾病都具有各种不同的肺外表现，而且特别容易出现皮肤或关节的病变，自身抗体阳性反应。在结缔组织疾病得到控制后肺纤维化发展随之停止。108特发性肺间质纤维化（五）诊断及鉴别诊断43特发性肺间质纤维化（五）诊断及鉴别诊断2.鉴别诊断特发性肺间质纤维化应与下列疾病鉴别：（2）药物引起的肺间质纤维化：降血压药物、抗癌药物如博来霉素等容易引起肺纤维化，但其临床症状较轻微，一般停药后纤维化即停止发展。（3）尘肺：有明显的职业接触史可与之鉴别。（4）外源性过敏性肺炎：症状较IPF轻微，有过敏物质接触史，经纤支镜肺活检可获得诊断。109特发性肺间质纤维化（五）诊断及鉴别诊断44特发性肺间质纤维化（六）临床分类及特点（1）普通型间质性肺炎（usualinterstitialpneumonia，UIP）是最常见的一种类型，多见于老年人，肺部病变呈不均一性，即炎症、纤维化、蜂窝样损害和正常肺组织混合存在。起病隐匿，进展慢，平均生存期3-5年，X线以双肺底和周边的改变为主，支气管肺泡灌洗液中细胞成分以中性粒细胞为主，肾上腺糖皮质激素疗效不佳。110特发性肺间质纤维化（六）临床分类及特点45特发性肺间质纤维化（六）临床分类及特点（2）脱痟型间质性肺炎（desquamativeinterstitialpneumonitis，DIP）/呼吸性细支气管炎间质性肺病（respiratorybronchiolitisinterstitiallungdisease，RBILD）

病变均一，常有大量巨噬细胞均匀分布在肺泡腔内，间质中有较多淋巴细胞并有淋巴滤泡形成，纤维化程度常较轻，X线检查以毛玻璃或片状实变为主，常由肺门向肺底部扩展，肾上腺皮质激素治疗效果较好，平均生存期12.2年。111特发性肺间质纤维化（六）临床分类及特点46特发性肺间质纤维化（六）临床分类及特点（3）非特异性间质性肺炎（nonspecialinterstitialpneumonitis，NSIP）以肺间质炎症为主，常伴有纤维化病变形成。起病急，杵状指、趾发生率低，支气管肺泡灌洗液中以淋巴细胞为主，预后好、病死率低。112特发性肺间质纤维化（六）临床分类及特点47特发性肺间质纤维化（六）临床分类及特点（4）闭塞性细支气管炎并机化性肺炎（bronchiolitisobliteransorganizingpneumonia，BOOP）

主要病理改变是肺泡和终末细支气管腔内肉芽组织形成。临床上以40-60岁年龄组多见，一般无杵状指、趾。X线胸片表现为双侧斑片状浸润影，多为弥散性大叶分布，支气管肺泡灌洗液分析以淋巴细胞增多为主。1/3患者起病时有类似流感的发热、全身不适表现。肾上腺皮质激素治疗对80%以上的患者有效，65%的患者可获完全缓解。113特发性肺间质纤维化（六）临床分类及特点48特发性肺间质纤维化（六）临床分类及特点（5）急性间质性肺炎（acuteinterstitialpneumonitis，AIP）是一种原因未明、起病急骤、病情重、肺部弥漫性浸润