系统性红斑狼疮综述课件

系统性红斑狼疮(继发性血细胞藏少性疾病)血液科宋军2019.1.8系统性红斑狼疮1概迷系统性红斑狼疮(systemiclupuserythe-matosus,sLE)系统性红斑狼疮好发于青年和中年女性,它是一种多因素的、具有多系统、多器官损害的自身免疫病,其发病原因不明,多认为其与环境、性激素、遗传有关。可累及皮肤、关节、浆膜、心脏、肾脏、神经系统、血液系统等多个器官系统。是一种表现有多系统提害的慢些系统性自身免疫性疾病,其血清具有抗核抗体为代表的多种自身抗体。病程以病情缓解和急性发作为特点,有内脏损害者,预后较差,发病率为国外约50/10万人我国70/10万人黑人及亚裔人群发病率高于欧美人概迷2特点累及多系统、多脏器皮肤、肾脏、血液、神经系统等具有多种自身抗体多见于青年女性,男女之比约为19发病年龄高峰20-40岁,老年、儿寶及男性狼疮并不罕见特点3病因病因4目前仍未真正明了,多因亲参与遗传因素:雌激素环境因素目前仍未真正明了,多因亲参与5遗传因素1.流行病学及家系调查资料表明:SLE患者第一代亲属中患SLE者8倍于无SLE患者家庭,单卵双胞胎患SLE者5-10倍于异卵双胞胎的SLE发病率。(亲属发病明显高于一般人群,近亲发病率5%~12%,同卵双生69%HLA相关)遗传因素6雌激素1女性患者明显高于男性2本病患者无论男女,雌激素水平明显增高3本病患者,无论男女,睾丸酮水平均降低。雌激素7环境因素1.阳光:其中的紫外线可以诱发、加重该病(主要是使皮肤上皮细胞出现凋亡新抗原暴露而成为自身抗原。)2药物、化学试剂、微生物病原体等也可诱发疾病。肯定药物:肼苤达嗪、普鲁卡因酰胺、青霾素、异烟肼、甲基多巴、奎尼T等。环境因素8、发病机制及免疫异常、发病机制及免疫异常9目前研究生要倾向于1致病性自身抗体2致病性免疫复合物3.T细胞和NK细胞功能失调目前研究生要倾向于10系统性红斑狼疮综述课件11系统性红斑狼疮综述课件12系统性红斑狼疮综述课件13系统性红斑狼疮综述课件14系统性红斑狼疮综述课件15系统性红斑狼疮综述课件16系统性红斑狼疮综述课件17系统性红斑狼疮综述课件18系统性红斑狼疮综述课件19系统性红斑狼疮综述课件20系统性红斑狼疮综述课件21系统性红斑狼疮综述课件22系统性红斑狼疮综述课件23系统性红斑狼疮综述课件24系统性红斑狼疮综述课件25系统性红斑狼疮综述课件26系统性红斑狼疮综述课件27系统性红斑狼疮综述课件28系统性红斑狼疮综述课件29系统性红斑狼疮综述课件30系统性红斑狼疮综述课件31系统性红斑狼疮综述课件32系统性红斑狼疮综述课件33系统性红斑狼疮综述课件34系统性红斑狼疮综述课件35系统性红斑狼疮综述课件36系统性红斑狼疮综述课件37系统性红斑狼疮综述课件38系统性红斑狼疮综述课件39系统性红斑狼疮综述课件40系统性红斑狼疮综述课件41系统性红斑狼疮综述课件42系统性红斑狼疮综述课件43系统性红斑狼疮综述课件44系统性红斑狼疮综述课件45系统性红斑狼疮综述课件46系统性红斑狼疮综述课件47系统性红斑狼疮综述课件48系统性红斑狼疮综述课件49系统性红斑狼疮综述课件50系统性红斑狼疮(继发性血细胞藏少性疾病)血液科宋军2019.1.8系统性红斑狼疮51概迷系统性红斑狼疮(systemiclupuserythe-matosus,sLE)系统性红斑狼疮好发于青年和中年女性,它是一种多因素的、具有多系统、多器官损害的自身免疫病,其发病原因不明,多认为其与环境、性激素、遗传有关。可累及皮肤、关节、浆膜、心脏、肾脏、神经系统、血液系统等多个器官系统。是一种表现有多系统提害的慢些系统性自身免疫性疾病,其血清具有抗核抗体为代表的多种自身抗体。病程以病情缓解和急性发作为特点,有内脏损害者,预后较差,发病率为国外约50/10万人我国70/10万人黑人及亚裔人群发病率高于欧美人概迷52特点累及多系统、多脏器皮肤、肾脏、血液、神经系统等具有多种自身抗体多见于青年女性,男女之比约为19发病年龄高峰20-40岁,老年、儿寶及男性狼疮并不罕见特点53病因病因54目前仍未真正明了,多因亲参与遗传因素:雌激素环境因素目前仍未真正明了,多因亲参与55遗传因素1.流行病学及家系调查资料表明:SLE患者第一代亲属中患SLE者8倍于无SLE患者家庭,单卵双胞胎患SLE者5-10倍于异卵双胞胎的SLE发病率。(亲属发病明显高于一般人群,近亲发病率5%~12%,同卵双生69%HLA相关)遗传因素56雌激素1女性患者明显高于男性2本病患者无论男女,雌激素水平明显增高3本病患者,无论男女,睾丸酮水平均降低。雌激素57环境因素1.阳光:其中的紫外线可以诱发、加重该病(主要是使皮肤上皮细胞出现凋亡新抗原暴露而成为自身抗原。)2药物、化学试剂、微生物病原体等也可诱发疾病。肯定药物:肼苤达嗪、普鲁卡因酰胺、青霾素、异烟肼、甲基多巴、奎尼T等。环境因素58、发病机制及免疫异常、发病机制及免疫异常59目前研究生要倾向于1致病性自身抗体2致病性免疫复合物3.T细胞和NK细胞功能失调目前研究生要倾向于60系统性红斑狼疮综述课件61系统性红斑狼疮综述课件62系统性红斑狼疮综述课件63系统性红斑狼疮综述课件64系统性红斑狼疮综述课件65系统性红斑狼疮综述课件66系统性红斑狼疮综述课件67系统性红斑狼疮综述课件68系统性红斑狼疮综述课件69系统性红斑狼疮综述课件70系统性红斑狼疮综述课件71系统性红斑狼疮综述课件72系统性红斑狼疮综述课件73系统性红斑狼疮综述课件74系统性红斑狼疮综述课件75系统性红斑狼疮综述课件76系统性红斑狼疮综述课件77系统性红斑狼疮综述课件78系统性红斑狼疮综述课件79系统性红斑狼疮综述课件80系统性红斑狼疮综述课件81系统性红斑狼疮综述课件82系统性红斑狼疮综述课件83系统性红斑狼疮综述课件84系统性红斑狼疮综述课件85系统性红斑狼疮综述课件86系统性红斑狼疮综述课件87系统性红斑狼疮综述课件88系统性红斑狼疮综述课件89系统性红斑狼疮综述课件90系统性红