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文档简介
结外NK/T细胞淋巴瘤,鼻型诊断与治疗常见淋巴瘤类型弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)39.5%外周T细胞淋巴瘤,非特指型(PTCL,NS)18.6%NK/T细胞淋巴瘤(NK/TCL)5.8%滤泡淋巴瘤(FL)5%套细胞淋巴瘤(MCL)2.7%Total:71.6%,前5名总和结外NK/T细胞淋巴瘤,鼻型(WHO2008)流行病学:多流行于亚洲和中南美洲,西方少见形态学:血管中心性浸润,血管破坏和坏死病因:与EBV感染有关患病年龄和性别:男多于女,中位43岁原发于鼻腔原发于鼻以外的淋巴结外部位,皮肤、软组织胃肠等分子遗传学改变TCR基因重排:γδ-基因重排最常见P53基因突变Fas基因变异;Bcl-2蛋白↑p73基因↓、suvivin基因↑、EBER原位杂交(+)染色体的异常:6、11、13和17染色体长臂缺失结外NK/T细胞淋巴瘤,鼻型
临床表现:主要表现为进行性鼻塞,少数有血涕、鼻及鼻背隆起、恶臭、颈淋巴结肿大、眼症状、口腔溃疡或包块、颅神经瘫痪、声嘶、鼻黏膜糜烂、坏死、鼻中隔穿孔及口腔硬腭骨质破坏穿孔、甚至鼻骨塌陷等。通常结外病变和局限性Ⅰ/Ⅱ期好发于鼻腔和鼻窦,很少累及眼眶/眼其他部位侵犯:皮肤(58.8%)、肝(41.2%)淋巴结、软组织、胃肠道、睾丸、肾、上呼吸道等结外NK/T细胞淋巴瘤,鼻型
病理特征:血管破坏性增殖、侵袭性的临床过程治疗:对化疗抗拒,疗效差预后较差:5y-OS20%-30%目前是恶性淋巴瘤的治疗难点病理特征影像学免疫表型临床表现结外NK/T细胞淋巴瘤,鼻型诊断综合治疗:含阿霉素化疗、受累野放疗局限期的患者:
105例早期NK/T细胞淋巴瘤放化疗效果(其中ⅠE/83ⅡE/22)治疗方式
例数CR
首选放疗单放疗31例83%放疗+化疗34例首选化疗化疗+放疗37例20%
单化疗3例YexiongLi,JCliniOncol,2006,20:181.化学治疗联合左旋门冬酰胺酶(L-ASP)的化疗:CHOP-L方案EPOCH-L方案SMILE方案
1.
可引起过敏反应。2.可引起发热现象。3.可发生胰腺炎。化疗前以及化疗中低脂饮食。4.血浆蛋白低下,凝血障碍、局部出血。血脂质过高或过低,氮质血症和肝、肾功能严重损害者忌用。5.有人报告有的病人有心血管系统症状。门冬酰胺酶副作用:联合治疗先放疗后化疗:主要针对局限于鼻腔的IE期患者,之后是否加做化疗,存在争议。先化疗后放疗:对超腔患者防止病变播散,可先化疗2-6个疗程,再行局部放疗。治疗原则鼻腔NK/T细胞淋巴瘤有超出鼻腔侵犯邻近组织和器官的倾向,病情进展快,治疗上应根据不同的分期,合理选用放、化疗为主的综合治疗方案。原则上ⅠE未超腔者单纯放疗,ⅠE超腔者和ⅡE期以后者放疗合并全身化疗。鼻腔NK/T细胞淋巴瘤主要治疗失败原因为远处结外器官受侵,颈部淋巴结复发极少见。预后指数风险因素小结:对于局限于鼻腔的早期患者,单纯化疗效果并不理想,而放疗具有重要作用,但存在毒性问题。ⅠE超腔者和ⅡE期以后者放疗合并全身化疗。含左旋门冬酰胺酶方
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