神经系统变性疾病多系统萎缩课件

多系统萎缩MultiplesystemAtrophy(MSA)多系统萎缩1历史背景HistoricalbackgroundDejerine&Thomas(1900报道两例散发性OPCA:进行性小脑变性伴帕金森综合征。(NouvIconogrSalpet1900;13:330)Shy&Drager(1960)报道1例特发性直立性低血压患者的临床病理:直立性低血压伴性功能减退、尿失禁、便秘、无汗、虹膜萎缩、眼外肌麻痹、强直、震颤、联带动作消失、束颤、远端肌萎缩。脊髓、延髓、桥脑、中脑、小脑、基底节的神经系统变性。(ArchNeurol190:51今vanderdecken&Adams(1961)报道STN(JNeuropatholExpNeurol1960:19:159,PsychiatrNeurol1964;142:219)历史背景2由Graham和Oppenheimer(1969)首次提出MSAWhatisneededisageneraltermtocoverthiscollectionofover-lappingprogressivepresenilemultisystemdegenerations.Asthecausesofthisgroupofconditionsarestillunknown.Sucageneraltermwouldmerelybeatemporarypracticalconvenience.Whatwewishtoavoidisthemultiplicationofnamesfor"diseaseentitieswhichinfactaremerelytheexpressionsofneuronalatrophyinavarietyofoverlappingcombinations.Wethereforeproposetousethetermmultiplesystematrophytocoverthewholegroup(JNeurolNeurosurgPsychiatry1969:32:28)由Graham和Oppenheimer(1969)首次提3惠病率和发病率PrevalenceIncidence◆缺乏可靠资料,因误诊率高。Gilman在PD专病门诊中的10%-20%。今帕金森病脑库中的脑MSA占8-12%。(oin&Wenning2019;Rajputetal1991)今根据帕金森病年发病率20/10万,患病率187/10万,推测许多病人未被诊断为MSA。(Kurland1958)惠病率和发病率4多系统萎缩特发性直立性低血压(Shy-Dragersyndrome,SDS心橄榄桥脑小脑萎缩(oiⅳo-ponto-cerebellaratrophyOPCA)纹状体黑质变性(striatonigraldegeneration,SND)今由Graham和Oppenheimer(1969)首次提出多系统萎缩5神经系统变性疾病多系统萎缩课件6神经系统变性疾病多系统萎缩课件7神经系统变性疾病多系统萎缩课件8神经系统变性疾病多系统萎缩课件9神经系统变性疾病多系统萎缩课件10神经系统变性疾病多系统萎缩课件11神经系统变性疾病多系统萎缩课件12神经系统变性疾病多系统萎缩课件13神经系统变性疾病多系统萎缩课件14神经系统变性疾病多系统萎缩课件15神经系统变性疾病多系统萎缩课件16神经系统变性疾病多系统萎缩课件17神经系统变性疾病多系统萎缩课件18神经系统变性疾病多系统萎缩课件19神经系统变性疾病多系统萎缩课件20神经系统变性疾病多系统萎缩课件21神经系统变性疾病多系统萎缩课件22神经系统变性疾病多系统萎缩课件23神经系统变性疾病多系统萎缩课件24神经系统变性疾病多系统萎缩课件25神经系统变性疾病多系统萎缩课件26神经系统变性疾病多系统萎缩课件27神经系统变性疾病多系统萎缩课件28神经系统变性疾病多系统萎缩课件29神经系统变性疾病多系统萎缩课件30神经系统变性疾病多系统萎缩课件31神经系统变性疾病多系统萎缩课件32神经系统变性疾病多系统萎缩课件33神经系统变性疾病多系统萎缩课件34神经系统变性疾病多系统萎缩课件35神经系统变性疾病多系统萎缩课件36神经系统变性疾病多系统萎缩课件37神经系统变性疾病多系统萎缩课件38神经系统变性疾病多系统萎缩课件39神经系统变性疾病多系统萎缩课件40神经系统变性疾病多系统萎缩课件41神经系统变性疾病多系统萎缩课件42神经系统变性疾病多系统萎缩课件43神经系统变性疾病多系统萎缩课件44神经系统变性疾病多系统萎缩课件45神经系统变性疾病多系统萎缩课件46神经系统变性疾病多系统萎缩课件47神经系统变性疾病多系统萎缩课件48神经系统变性疾病多系统萎缩课件49神经系统变性疾病多系统萎缩课件50神经系统变性疾病多系统萎缩课件51神经系统变性疾病多系统萎缩课件52神经系统变性疾病多系统萎缩课件53神经系统变性疾病多系统萎缩课件54神经系统变性疾病多系统萎缩课件55神经系统变性疾病多系统萎缩课件56神经系统变性疾病多系统萎缩课件57神经系统变性疾病多系统萎缩课件58神经系统变性疾病多系统萎缩课件59神经系统变性疾病多系统萎缩课件60神经系统变性疾病多系统萎缩课件61神经系统变性疾病多系统萎缩课件62神经系统变性疾病多系统萎缩课件63神经系统变性疾病多系统萎缩课件64神经系统变性疾病多系统萎缩课件65神经系统变性疾病多系统萎缩课件66神经系统变性疾病多系统萎缩课件67多系统萎缩MultiplesystemAtrophy(MSA)多系统萎缩68历史背景HistoricalbackgroundDejerine&Thomas(1900报道两例散发性OPCA:进行性小脑变性伴帕金森综合征。(NouvIconogrSalpet1900;13:330)Shy&Drager(1960)报道1例特发性直立性低血压患者的临床病理:直立性低血压伴性功能减退、尿失禁、便秘、无汗、虹膜萎缩、眼外肌麻痹、强直、震颤、联带动作消失、束颤、远端肌萎缩。脊髓、延髓、桥脑、中脑、小脑、基底节的神经系统变性。(ArchNeurol190:51今vanderdecken&Adams(1961)报道STN(JNeuropatholExpNeurol1960:19:159,PsychiatrNeurol1964;142:219)历史背景69由Graham和Oppenheimer(1969)首次提出MSAWhatisneededisageneraltermtocoverthiscollectionofover-lappingprogressivepresenilemultisystemdegenerations.Asthecausesofthisgroupofconditionsarestillunknown.Sucageneraltermwouldmerelybeatemporarypracticalconvenience.Whatwewishtoavoidisthemultiplicationofnamesfor"diseaseentitieswhichinfactaremerelytheexpressionsofneuronalatrophyinavarietyofoverlappingcombinations.Wethereforeproposetousethetermmultiplesystematrophytocoverthewholegroup(JNeurolNeurosurgPsychiatry1969:32:28)由Graham和Oppenheimer(1969)首次提70惠病率和发病率PrevalenceIncidence◆缺乏可靠资料,因误诊率高。Gilman在PD专病门诊中的10%-20%。今帕金森病脑库中的脑MSA占8-12%。(oin&Wenning2019;Rajputetal1991)今根据帕金森病年发病率20/10万,患病率187/10万,推测许多病人未被诊断为MSA。(Kurland1958)惠病率和发病率71多系统萎缩特发性直立性低血压(Shy-Dragersyndrome,SDS心橄榄桥脑小脑萎缩(oiⅳo-ponto-cerebellaratrophyOPCA)纹状体黑质变性(striatonigraldegeneration,SND)今由Graham和Oppenheimer(1969)首次提出多系统萎缩72神经系统变性疾病多系统萎缩课件73神经系统变性疾病多系统萎缩课件74神经系统变性疾病多系统萎缩课件75神经系统变性疾病多系统萎缩课件76神经系统变性疾病多系统萎缩课件77神经系统变性疾病多系统萎缩课件78神经系统变性疾病多系统萎缩课件79神经系统变性疾病多系统萎缩课件80神经系统变性疾病多系统萎缩课件81神经系统变性疾病多系统萎缩课件82神经系统变性疾病多系统萎缩课件83神经系统变性疾病多系统萎缩课件84神经系统变性疾病多系统萎缩课件85神经系统变性疾病多系统萎缩课件86神经系统变性疾病多系统萎缩课件87神经系统变性疾病多系统萎缩课件88神经系统变性疾病多系统萎缩课件89神经系统变性疾病多系统萎缩课件90神经系统变性疾病多系统萎缩课件91神经系统变性疾病多系统萎缩课件92神经系统变性疾病多系统萎缩课件93神经系统变性疾病多系统萎缩课件94神经系统变性疾病多系统萎缩课件95神经系统变性疾病多系统萎缩课件96神经系统变性疾病多系统萎缩课件97神经系统变性疾病多系统萎缩课件98神经系统变性疾病多系统萎缩课件99神经系统变性疾病多系统萎缩课件100神经系统变性疾病多系统萎缩课件101神经系统变性疾病多系统萎缩课件102神经系统变性疾病多系统萎缩课件103神经系统变性疾病多系统萎缩课件104神经系统变性疾病多系统萎缩课件105神经系统变性疾病多系统萎缩课件106神经系统变性疾病多系统萎缩课件107神经系统变性疾病多系统萎缩课件108神经系统变性疾病多系统萎缩课件109神经系统变性疾病多系统萎缩课件110神经系统变性疾病多系统萎缩课件111神经系统变性疾病多系统萎缩课件112神经系统变性疾病多系统萎缩课件113神经系统变性疾病多系统萎缩课件114神经系统变性疾病多系统萎缩课件115神经系统变性疾病多系统萎缩课件116神经系统变性疾病多系统萎缩课件117神经系统变性疾病多系统萎缩课件118神经系统变性疾病多系统萎缩课件119神经系统变性疾病多系统萎缩课件120神经系统变性疾病多系统萎缩课件121