胃间质瘤-课件

病例汇报病例汇报临床资料患者，男性，56岁无意中发现下腹部一肿物2月余，开始未作理会，后觉肿物逐渐增大，无尿频、尿急、尿痛，无脓尿、血尿，无腹痛、腹泻风湿性心脏病病史，已治愈。临床资料患者，男性，56岁查体查体：耻骨上区、左下腹扪及一肿物，边界欠清，质实，无压痛；实验室检查：血、尿、便常规、凝血、肝肾功能、电解质、内分泌均未见明显异常；辅助检查：我院B超提示：左下腹混合性占位。查体查体：耻骨上区、左下腹扪及一肿物，边界欠清，质实，无压痛动脉期实性成份：60HU低密度区：20HU动脉期实性成份：60HU门静脉期实性成份：72HU低密度区：20HU门静脉期实性成份：72HU延迟期实性成份：66HU低密度区：20HU延迟期实性成份：66HU冠、矢状位重建冠、矢状位重建冠、矢状位重建冠、矢状位重建CT表现脾胃间隙内见一大小约83X61mm肿块，成分叶状，邻近脏器推移变形，间隙存在，增强后成不均匀强化，动脉期病灶内见多发迂曲供应血管影，实性成份在平扫、动脉期、门脉期及延迟期测得CT值分别为34HU、60HU、72HU、66HU，病灶内见片絮状无强化坏死灶。CT表现脾胃间隙内见一大小约83X61mm肿块，成分叶状，邻手术探查肿块位于胃大弯后壁后，约8×9×8cm大小，包膜完整，呈腔外生长，与胰腺、脾脏、肠管等周围脏器无明显粘连。手术探查肿块位于胃大弯后壁后，约8×9×8cm大小，包膜完整术后病理（腹腔巨大肿块）梭形细胞肿瘤，结合组织形态特征及免疫组化标记结果，病变符合胃肠道间质瘤(GIST)，依Miettinen&Lasota标准，本例属高危险程度病变。肿瘤大小9x8x5.5cm，核分裂像＞5/50HPF；未见肿瘤性坏死及明确脉管内癌栓及肿瘤侵犯神经。免疫组化：肿瘤细胞CD117（＋）,CD34（＋）,desmin（－）,SMA（－）,S-100（－）,Vim（＋）,nestin（＋）,PDGFR（＋）,Ki67约（10%+），P53（－），P16（－）。术后病理（腹腔巨大肿块）梭形细胞肿瘤，结合组织形态特征及免疫男，55岁，胃壁内生型男，55岁，胃壁内生型女，66岁，钩突部胃肠道外型女，66岁，钩突部胃肠道外型男，68岁，直肠内外生长型男，68岁，直肠内外生长型男，66岁，小肠外生型男，66岁，小肠外生型男，45岁，胃壁外生型男，45岁，胃壁外生型男，62岁，胃壁腔内外生长型男，62岁，胃壁腔内外生长型男，55岁，胃壁内生型男，55岁，胃壁内生型女，61，胃壁腔内外生长型女，61，胃壁腔内外生长型男，59岁，胃壁外生型男，59岁，胃壁外生型鉴别诊断平滑肌瘤及平滑肌肉瘤二者与间质瘤的影像表现相仿，仅靠影像学检查难以鉴别。平滑肌瘤为良性肿瘤，平扫为接近肌肉均匀密度，增强扫描呈现均匀增强；平滑肌肉瘤为比较少见的平滑肌源性的恶性肿瘤，多见于小肠系膜。通常临床发现时肿瘤已较大，常有出血及钙化、囊变及坏死，实性部分增强。常有胃肠压迫症状，可出现腹膜种植性转移及腹主动脉旁淋巴结肿大。鉴别诊断平滑肌瘤及平滑肌肉瘤二者与间质瘤的影像表现鉴别诊断炎性肌纤维母细胞瘤是一种少见而独特的间叶性肿瘤，归为中间性的纤维母细胞/肌纤维母细胞肿瘤类，免疫组织化学显示梭形细胞有肌源性蛋白的表达,CD117和CD34一般为阴性表达。可发生于任何年龄（儿童、青少年多见）、任何部位，最好发的部位是肺，其次是肠系膜、网膜或腹膜后，大部分起病隐匿，临床表现为肿块、发热、体重减轻、疼痛等。平扫示病灶呈实性或囊实性包块，边界清晰或不清，大部分密度均匀，钙化及出血少见，明显强化或不均匀强化。鉴别诊断炎性肌纤维母细胞瘤是一种少见而独特的间叶性肿瘤鉴别诊断巨淋巴结增生（Castleman’s）平扫单发类圆形、椭圆形软组织肿块影，伴或不伴卫星结节（淋巴结肿大），边界多较清晰，密度多均匀，病灶极少伴有出血、坏死，30%病例可伴有分支状或斑点状钙化，部分病灶周围筋膜增厚；动脉期明显强化，门静脉期及延迟期仍持续强化，强化方式与大血管相似；依据肿块大小可表现为均匀或不均匀强化，当肿块直径大于5cm时，可为不均匀强化，表现为增强早期肿块内有星状或裂隙状不强化区，而延迟扫描不强化区范围可缩小或消失。鉴别诊断巨淋巴结增生（Castleman’s）平扫单发类鉴别诊断孤立性纤维瘤（SFT）是少见的梭形细胞软组织肿瘤，属于纤维母细胞/肌纤维母细胞来源肿瘤的中间型（偶尔有转移），免疫组化CD34和vimentin弥漫阳性。胸部最常见，四肢、头颈部等相对少见，极少数位于脑膜、肾脏、心脏和骶前间隙。较小肿瘤形态规则，呈圆形或梭形，密度均匀，较大肿瘤多呈不同程度的分叶状。CT平扫肿块与肌肉呈等或略高密度，密度相对均匀，瘤内常见两种明显不同密度的软组织成分，偶尔瘤内可因黏液样变性形成低密度区。良性肿瘤坏死少见，恶性肿瘤不规则低密度坏死区相对多见，但坏死区面积一般很小，肿瘤内一般无钙化。可无明显强化、轻度强化或明显强化。鉴别诊断孤立性纤维瘤（SFT）是少见的梭形细胞软组织肿鉴别诊断异位嗜铬细胞瘤20~40岁多见，也称“10%肿瘤”，即10%位于肾上腺外、10%为多发、10%为恶性。肿瘤多较大超过3cm，可囊变、坏死、出血、钙化。增强扫描后明显强化。纤维瘤肠系膜最常见的原发良性肿瘤；好发生于小肠系膜纤维组织。表现为境界清楚，密度均匀且接近肌肉，均匀增强。腹膜间皮瘤均为恶性，肿瘤沿腹膜表面生长，系膜增厚卷曲成块状而形成的“网膜糕饼征”及肠系膜血管僵硬呈“星芒状”为其特征性的CT表现。鉴别诊断异位嗜铬细胞瘤20~40岁多见，也称“10%肿鉴别诊断恶性淋巴瘤肠系膜淋巴瘤是多见于非霍奇金淋巴瘤。肠系膜淋巴结受累，表现为多个软组织密度肿块融合成边缘不整的肿块，环绕肠系膜上动脉构成所谓的“夹心饼”样改变，腹膜后淋巴结肿大。脂肪肉瘤多见于系膜及腹膜后，肿块密度均匀、明显增强、内有点状及分支状钙化，CT值负值提示脂肪性脂肪瘤，而体积巨大、密度不均匀及实性成分明显则提示脂肪肉瘤。鉴别诊断恶性淋巴瘤肠系膜淋巴瘤是多见于非霍奇金淋巴瘤病例汇报病例汇报临床资料患者，男性，56岁无意中发现下腹部一肿物2月余，开始未作理会，后觉肿物逐渐增大，无尿频、尿急、尿痛，无脓尿、血尿，无腹痛、腹泻风湿性心脏病病史，已治愈。临床资料患者，男性，56岁查体查体：耻骨上区、左下腹扪及一肿物，边界欠清，质实，无压痛；实验室检查：血、尿、便常规、凝血、肝肾功能、电解质、内分泌均未见明显异常；辅助检查：我院B超提示：左下腹混合性占位。查体查体：耻骨上区、左下腹扪及一肿物，边界欠清，质实，无压痛动脉期实性成份：60HU低密度区：20HU动脉期实性成份：60HU门静脉期实性成份：72HU低密度区：20HU门静脉期实性成份：72HU延迟期实性成份：66HU低密度区：20HU延迟期实性成份：66HU冠、矢状位重建冠、矢状位重建冠、矢状位重建冠、矢状位重建CT表现脾胃间隙内见一大小约83X61mm肿块，成分叶状，邻近脏器推移变形，间隙存在，增强后成不均匀强化，动脉期病灶内见多发迂曲供应血管影，实性成份在平扫、动脉期、门脉期及延迟期测得CT值分别为34HU、60HU、72HU、66HU，病灶内见片絮状无强化坏死灶。CT表现脾胃间隙内见一大小约83X61mm肿块，成分叶状，邻手术探查肿块位于胃大弯后壁后，约8×9×8cm大小，包膜完整，呈腔外生长，与胰腺、脾脏、肠管等周围脏器无明显粘连。手术探查肿块位于胃大弯后壁后，约8×9×8cm大小，包膜完整术后病理（腹腔巨大肿块）梭形细胞肿瘤，结合组织形态特征及免疫组化标记结果，病变符合胃肠道间质瘤(GIST)，依Miettinen&Lasota标准，本例属高危险程度病变。肿瘤大小9x8x5.5cm，核分裂像＞5/50HPF；未见肿瘤性坏死及明确脉管内癌栓及肿瘤侵犯神经。免疫组化：肿瘤细胞CD117（＋）,CD34（＋）,desmin（－）,SMA（－）,S-100（－）,Vim（＋）,nestin（＋）,PDGFR（＋）,Ki67约（10%+），P53（－），P16（－）。术后病理（腹腔巨大肿块）梭形细胞肿瘤，结合组织形态特征及免疫男，55岁，胃壁内生型男，55岁，胃壁内生型女，66岁，钩突部胃肠道外型女，66岁，钩突部胃肠道外型男，68岁，直肠内外生长型男，68岁，直肠内外生长型男，66岁，小肠外生型男，66岁，小肠外生型男，45岁，胃壁外生型男，45岁，胃壁外生型男，62岁，胃壁腔内外生长型男，62岁，胃壁腔内外生长型男，55岁，胃壁内生型男，55岁，胃壁内生型女，61，胃壁腔内外生长型女，61，胃壁腔内外生长型男，59岁，胃壁外生型男，59岁，胃壁外生型鉴别诊断平滑肌瘤及平滑肌肉瘤二者与间质瘤的影像表现相仿，仅靠影像学检查难以鉴别。平滑肌瘤为良性肿瘤，平扫为接近肌肉均匀密度，增强扫描呈现均匀增强；平滑肌肉瘤为比较少见的平滑肌源性的恶性肿瘤，多见于小肠系膜。通常临床发现时肿瘤已较大，常有出血及钙化、囊变及坏死，实性部分增强。常有胃肠压迫症状，可出现腹膜种植性转移及腹主动脉旁淋巴结肿大。鉴别诊断平滑肌瘤及平滑肌肉瘤二者与间质瘤的影像表现鉴别诊断炎性肌纤维母细胞瘤是一种少见而独特的间叶性肿瘤，归为中间性的纤维母细胞/肌纤维母细胞肿瘤类，免疫组织化学显示梭形细胞有肌源性蛋白的表达,CD117和CD34一般为阴性表达。可发生于任何年龄（儿童、青少年多见）、任何部位，最好发的部位是肺，其次是肠系膜、网膜或腹膜后，大部分起病隐匿，临床表现为肿块、发热、体重减轻、疼痛等。平扫示病灶呈实性或囊实性包块，边界清晰或不清，大部分密度均匀，钙化及出血少见，明显强化或不均匀强化。鉴别诊断炎性肌纤维母细胞瘤是一种少见而独特的间叶性肿瘤鉴别诊断巨淋巴结增生（Castleman’s）平扫单发类圆形、椭圆形软组织肿块影，伴或不伴卫星结节（淋巴结肿大），边界多较清晰，密度多均匀，病灶极少伴有出血、坏死，30%病例可伴有分支状或斑点状钙化，部分病灶周围筋膜增厚；动脉期明显强化，门静脉期及延迟期仍持续强化，强化方式与大血管相似；依据肿块大小可表现为均匀或不均匀强化，当肿块直径大于5cm时，可为不均匀强化，表现为增强早期肿块内有星状或裂隙状不强化区，而延迟扫描不强化区范围可缩小或消失。鉴别诊断巨淋巴结增生（Castleman’s）平扫单发类鉴别诊断孤立性纤维瘤（SFT）是少见的梭形细胞软组织肿瘤，属于纤维母细胞/肌纤维母细胞来源肿瘤的中间型（偶尔有转移），免疫组化CD34和vimentin弥漫阳性。胸部最常见，四肢、头颈部等相对少见，极少数位于脑膜、肾脏、心脏和骶前间隙。较小肿瘤形态规则，呈圆形或梭形，密度均匀，较大肿瘤多呈不同程度的分叶状。CT平扫肿块与肌肉呈等或略高密度，密度相对均匀，瘤内常见两种明显不同密度的软组织成分，偶尔瘤内可因黏液样变性形成低密度区。良性肿瘤坏死少见，恶性肿瘤不规则低密度坏死区相对多见，但坏死区面积一般很小，肿瘤内一般无钙化。可无明显强化、轻度强化或明显强化。鉴别诊断孤立性纤维瘤（SFT）是少见的梭形细胞软组织肿鉴别诊断异位嗜铬细胞瘤20~40岁多见，也称“10%肿瘤”，即10%位于肾上腺外、10%为多发、10%为恶性。肿瘤多较大超过3cm，可囊变、坏死、出血、钙化。增强扫描后明显强化。纤维瘤肠系膜最常见的原发良性肿瘤；好发生于小肠系膜纤维组织。表现为境界清楚，密度均匀且接近肌肉，均匀增强。腹膜间皮瘤均为恶性，肿瘤沿腹膜表面生长，系膜增厚卷曲成块状而形成的“网膜糕饼