内分泌西安医学院课件

内分泌系统疾病西安医学院第二附属医院张明内分泌系统疾病西安医学院第二附属医院第一章

概述第一章

概述１．掌握内分泌疾病的诊疗原则和方法２．熟悉内分泌系统的组成、生理和生化的理论基础讲授目的和要求１．掌握内分泌疾病的诊疗原则和方法讲授目的和要求内分泌系统组成内分泌腺：

——垂体、甲状腺、甲旁腺、肾上腺、性腺、胰岛、松果体腺、胸腺。具有内分泌组织的脏器：

——神经内分泌组织（下丘脑及脑组织）、胃肠、肾脏、心脏、肝脏、脂肪、胎盘等病理性内分泌组织：

——多见于恶性肿瘤（肺癌）

内分泌系统组成内分泌腺：激素的分类与生化1、激素的分类（1）肽类激素和蛋白质激素（甲状旁腺素、胰岛素、降钙素）（2）氨基酸类激素（甲状腺激素）（3）胺类激素（肾上腺素、去甲肾上腺素、5-羟色胺）（4）类固醇类激素（糖皮质激素、盐皮质激素、性激素）激素的分类与生化1、激素的分类2、激素的降解与转换3、激素的作用机制（1）细胞膜受体（2）核受体和细胞质受体2、激素的降解与转换细胞膜受体通过磷酸化和非磷酸化途径介导各种生物效应

（1）激素与受体结合可使受体构象发生改变（2）可使Gs或Gi的亚单元与GTP结合（3）腺苷酸环化酶使ATP转变为cAMP，激活蛋白激酶（4）促使mRNA和蛋白合成，产生生物效应（5）激素-受体复合物可使受体变构，使Ga2+通道开放（6）直接通过受体兴奋G蛋白（7）激素-受体复合物可使受体变构和二聚体化，产生第二信使，使蛋白磷酸化，产生生物效应细胞膜受体通过磷酸化和非磷酸化途径介导各种生物效应内分泌西安医学院课件细胞质受体和核受体类固醇激素、甲状腺激素、1，25（OH）2D3

细胞核受体以基因组作用方式调控蛋白合成，产生生物效应细胞质受体和核受体类固醇激素、甲状腺激素、1，25（OH）2内分泌西安医学院课件内分泌系统的调节

1、神经系统与内分泌系统的相互调节

2、内分泌系统的反馈调节

3、免疫系统和内分泌功能内分泌系统的调节1、神经系统与内分泌系统的相互调节内分泌系统的调节神经系统与内分泌系统的相互调节：

——下丘脑是联系神经系统和内分泌系统的枢纽。

———下丘脑神经核具有合成释放激素和抑制激素功能

———调节腺垂体分泌细胞激素的合成和分泌。

———通过腺垂体对靶腺调控

———也可直接对靶器官、靶细胞调节内分泌系统的调节神经系统与内分泌系统的相互调节：下丘脑、垂体激素及其靶器官———————————————————————

下丘脑腺垂体细胞垂体激素靶腺（组织）靶腺激素———————————————————————促肾上腺皮质激素促肾上腺皮质激素促肾上腺皮质激素肾上腺皮质皮质醇释放激素（CRH）分泌细胞（ACTH）促甲状腺激素促甲状腺激素促甲状腺激素甲状腺甲状腺激素释放激素（TRH）分泌细胞（TSH）（T3、T4）促性腺激素促性腺激素黄体生成素（LH）性腺睾酮、雌二醇释放激素（GnRH）分泌细胞促卵泡素（FSH）（睾丸、卵巢）孕酮、抑制素生长激素生长激素生长激素（GH）肝胰岛素样生长因子释放激素（GHRH）分泌细胞（IGF-1）生长抑素生长激素生长激素（GH）多种细胞释放激素（SRIF）分泌细胞催乳素催乳素（PRL）乳腺释放因子（PRF）催乳素催乳素分泌细胞释放抑制激素（PIH）下丘脑、垂体激素及其靶器官—————————————————内分泌系统的反馈调节——负反馈：先兴奋后抑制——正反馈：先兴奋并逐渐加强内分泌系统的反馈调节——负反馈：先兴奋后抑制免疫系统和内分泌功能——抑制免疫应答：

糖皮质激素、性激素、前列腺激素等——促进免疫应答：

生长激素、甲状腺激素、胰岛素等免疫系统和内分泌功能——抑制免疫应答：

按功能分为：功能亢进功能减退功能正常按病变部位分为：原发性继发性内分泌疾病的分类

按功能分为：功能亢进内分泌疾病的分类内分泌疾病分类原发于内分泌腺或组织的疾病：

功能亢进、功能减退、腺体组织异常

———下丘脑病、垂体病（巨人症、库欣病、侏儒症、希恩综合征、垂体瘤、尿崩症等）

———甲状腺病（甲亢、甲肿、甲减、甲状腺炎、甲状腺癌等）

———甲旁腺病（甲旁亢、甲旁减）、性腺病（卵巢、睾丸病）

———肾上腺病（肾上腺皮质功能减退、库欣综合征、原醛、嗜铬细胞瘤等）、肾脏内分泌病（肾素瘤）

———胃肠（胃泌素瘤）、胰岛病（糖尿病、胰岛素瘤）

———异源内分泌综合征、多发性内分泌病内分泌疾病分类原发于内分泌腺或组织的疾病：内分泌疾病分类激素受体异常：———肾性尿崩症、假性甲旁减、肥胖型糖尿病等激素代谢异常：———维生素D缺乏症、软骨病、雌激素增多症等异位激素：———肺癌引起皮质醇增多症、甲旁亢等外源性激素：

———药物性库欣综合征内分泌疾病分类激素受体异常：病因一、功能减退的原因1.内分泌腺破坏自身免疫、炎症、肿瘤、出血、坏死、梗死、手术、放射损伤等2.内分泌激素合成缺陷激素基因突变、酶基因缺陷3.内分泌腺以外的疾病肾脏疾病不能进行1a羟化，1，25-(OH)2D3减少病因一、功能减退的原因二、功能亢进的原因

1.内分泌腺肿瘤（或增生）

2.异位内分泌综合征

3.激素代谢异常

4.医源性二、功能亢进的原因三、激素的敏感性缺陷受体或受体后缺陷，激素不能发挥正常作用。临床上多表现为功能减退或正常，激素水平异常升高（如假性甲旁减、肾性尿崩症）三、激素的敏感性缺陷诊断标准一、功能诊断二、病理诊断三、病因诊断

诊断标准一、功能诊断（一）功能亢进或减退的症状、体征（二）实验室检查

1.代谢紊乱证据

2.激素分泌异常证据

3.内分泌动态试验一、功能诊断（一）功能亢进或减退的症状、体征一、功能诊断1.代谢紊乱证据血糖、尿糖、钾、钠、钙、磷等2.激素分泌异常证据

1）血中激素浓度测定

GH、ACTH、TSH、LH、T3、T4、PTH、T、E2、P、PRL、C肽、胰岛素、醛固酮、儿茶酚胺、皮质醇

2）24小时尿激素及代谢产物游离皮质醇、醛固酮、17-羟皮质类固醇、17-酮皮质类固醇、VMA

1.代谢紊乱证据2.激素分泌异常证据3.内分泌动态试验

1）兴奋试验ACTH、TRH2）抑制试验地塞米松、T3、可乐定

3）激发试验胰升血糖素胰岛素低血糖

4）拮抗试验安体舒通、Regitin5）负荷试验葡萄糖3.内分泌动态试验病理诊断病变部位和性质1.影像学检查

CT、MRI、蝶鞍X线片2.放射性核素扫描甲状腺、肾上腺（皮质、嗜铬细胞瘤）3.超声检查甲状腺、肾上腺、胰腺、性腺4.细胞学检查5.静脉导管检查病理诊断病变部位和性质1.影像学检查1.自身抗体检测2.染色体检查3.HLA鉴定病因诊断1.自身抗体检测病因诊断内分泌疾病诊断

（病因、病理、功能）病史症状和体征：X线、超声、CT、MRI等检查化验检查内分泌功能试验细胞学或病理检查内分泌疾病诊断

（病因、病理、功能）病史症状和体征：治疗原则：

病因治疗纠正功能紊乱治疗原则：内分泌疾病防治原则病因治疗：功能亢进的治疗：———手术治疗、放射治疗、———药物治疗、靶激素治疗、化学治疗等功能减退的治疗：———补充替代疗法———人工内分泌腺、内分泌腺移植等加强营养、休息及对症治疗内分泌疾病防治原则病因治疗：

1.手术切除功能亢进的肿瘤和增生

2.放射治疗破坏肿瘤或增生的组织，抑制分泌功能

X刀、γ刀、深度X线等治疗内分泌肿瘤

3.药物治疗抑制激素的合成和释放，抑制激素的作用

4.核素治疗破坏肿瘤或增生的组织，抑制分泌功能

131I治疗甲亢、131I-MIBG治疗嗜铬细胞瘤

5.介入治疗

对功能亢进的内分泌疾病的治疗1.手术对功能亢进的内分泌疾病的治疗

1.激素的替代治疗

2.器官、组织或细胞移植

对内分泌腺功能减退的治疗对内分泌腺功能减退的治疗

结核肿瘤基因自身免疫病因治疗病因治疗⒈人体内有哪些主要内分泌腺（或组织），其所分泌的激素和功能？⒉胞膜受体和核受体二大类激素的作用机制？⒊内分泌系统的功能如何调节？⒋内分泌疾病的治疗原则？复习思考题复习思考题谢谢!谢谢!内分泌系统疾病西安医学院第二附属医院张明内分泌系统疾病西安医学院第二附属医院第一章

概述第一章

概述１．掌握内分泌疾病的诊疗原则和方法２．熟悉内分泌系统的组成、生理和生化的理论基础讲授目的和要求１．掌握内分泌疾病的诊疗原则和方法讲授目的和要求内分泌系统组成内分泌腺：

——垂体、甲状腺、甲旁腺、肾上腺、性腺、胰岛、松果体腺、胸腺。具有内分泌组织的脏器：

——神经内分泌组织（下丘脑及脑组织）、胃肠、肾脏、心脏、肝脏、脂肪、胎盘等病理性内分泌组织：

——多见于恶性肿瘤（肺癌）

内分泌系统组成内分泌腺：激素的分类与生化1、激素的分类（1）肽类激素和蛋白质激素（甲状旁腺素、胰岛素、降钙素）（2）氨基酸类激素（甲状腺激素）（3）胺类激素（肾上腺素、去甲肾上腺素、5-羟色胺）（4）类固醇类激素（糖皮质激素、盐皮质激素、性激素）激素的分类与生化1、激素的分类2、激素的降解与转换3、激素的作用机制（1）细胞膜受体（2）核受体和细胞质受体2、激素的降解与转换细胞膜受体通过磷酸化和非磷酸化途径介导各种生物效应

（1）激素与受体结合可使受体构象发生改变（2）可使Gs或Gi的亚单元与GTP结合（3）腺苷酸环化酶使ATP转变为cAMP，激活蛋白激酶（4）促使mRNA和蛋白合成，产生生物效应（5）激素-受体复合物可使受体变构，使Ga2+通道开放（6）直接通过受体兴奋G蛋白（7）激素-受体复合物可使受体变构和二聚体化，产生第二信使，使蛋白磷酸化，产生生物效应细胞膜受体通过磷酸化和非磷酸化途径介导各种生物效应内分泌西安医学院课件细胞质受体和核受体类固醇激素、甲状腺激素、1，25（OH）2D3

细胞核受体以基因组作用方式调控蛋白合成，产生生物效应细胞质受体和核受体类固醇激素、甲状腺激素、1，25（OH）2内分泌西安医学院课件内分泌系统的调节

1、神经系统与内分泌系统的相互调节

2、内分泌系统的反馈调节

3、免疫系统和内分泌功能内分泌系统的调节1、神经系统与内分泌系统的相互调节内分泌系统的调节神经系统与内分泌系统的相互调节：

——下丘脑是联系神经系统和内分泌系统的枢纽。

———下丘脑神经核具有合成释放激素和抑制激素功能

———调节腺垂体分泌细胞激素的合成和分泌。

———通过腺垂体对靶腺调控

———也可直接对靶器官、靶细胞调节内分泌系统的调节神经系统与内分泌系统的相互调节：下丘脑、垂体激素及其靶器官———————————————————————

下丘脑腺垂体细胞垂体激素靶腺（组织）靶腺激素———————————————————————促肾上腺皮质激素促肾上腺皮质激素促肾上腺皮质激素肾上腺皮质皮质醇释放激素（CRH）分泌细胞（ACTH）促甲状腺激素促甲状腺激素促甲状腺激素甲状腺甲状腺激素释放激素（TRH）分泌细胞（TSH）（T3、T4）促性腺激素促性腺激素黄体生成素（LH）性腺睾酮、雌二醇释放激素（GnRH）分泌细胞促卵泡素（FSH）（睾丸、卵巢）孕酮、抑制素生长激素生长激素生长激素（GH）肝胰岛素样生长因子释放激素（GHRH）分泌细胞（IGF-1）生长抑素生长激素生长激素（GH）多种细胞释放激素（SRIF）分泌细胞催乳素催乳素（PRL）乳腺释放因子（PRF）催乳素催乳素分泌细胞释放抑制激素（PIH）下丘脑、垂体激素及其靶器官—————————————————内分泌系统的反馈调节——负反馈：先兴奋后抑制——正反馈：先兴奋并逐渐加强内分泌系统的反馈调节——负反馈：先兴奋后抑制免疫系统和内分泌功能——抑制免疫应答：

糖皮质激素、性激素、前列腺激素等——促进免疫应答：

生长激素、甲状腺激素、胰岛素等免疫系统和内分泌功能——抑制免疫应答：

按功能分为：功能亢进功能减退功能正常按病变部位分为：原发性继发性内分泌疾病的分类

按功能分为：功能亢进内分泌疾病的分类内分泌疾病分类原发于内分泌腺或组织的疾病：

功能亢进、功能减退、腺体组织异常

———下丘脑病、垂体病（巨人症、库欣病、侏儒症、希恩综合征、垂体瘤、尿崩症等）

———甲状腺病（甲亢、甲肿、甲减、甲状腺炎、甲状腺癌等）

———甲旁腺病（甲旁亢、甲旁减）、性腺病（卵巢、睾丸病）

———肾上腺病（肾上腺皮质功能减退、库欣综合征、原醛、嗜铬细胞瘤等）、肾脏内分泌病（肾素瘤）

———胃肠（胃泌素瘤）、胰岛病（糖尿病、胰岛素瘤）

———异源内分泌综合征、多发性内分泌病内分泌疾病分类原发于内分泌腺或组织的疾病：内分泌疾病分类激素受体异常：———肾性尿崩症、假性甲旁减、肥胖型糖尿病等激素代谢异常：———维生素D缺乏症、软骨病、雌激素增多症等异位激素：———肺癌引起皮质醇增多症、甲旁亢等外源性激素：

———药物性库欣综合征内分泌疾病分类激素受体异常：病因一、功能减退的原因1.内分泌腺破坏自身免疫、炎症、肿瘤、出血、坏死、梗死、手术、放射损伤等2.内分泌激素合成缺陷激素基因突变、酶基因缺陷3.内分泌腺以外的疾病肾脏疾病不能进行1a羟化，1，25-(OH)2D3减少病因一、功能减退的原因二、功能亢进的原因

1.内分泌腺肿瘤（或增生）

2.异位内分泌综合征

3.激素代谢异常

4.医源性二、功能亢进的原因三、激素的敏感性缺陷受体或受体后缺陷，激素不能发挥正常作用。临床上多表现为功能减退或正常，激素水平异常升高（如假性甲旁减、肾性尿崩症）三、激素的敏感性缺陷诊断标准一、功能诊断二、病理诊断三、病因诊断

诊断标准一、功能诊断（一）功能亢进或减退的症状、体征（二）实验室检查

1.代谢紊乱证据

2.激素分泌异常证据

3.内分泌动态试验一、功能诊断（一）功能亢进或减退的症状、体征一、功能诊断1.代谢紊乱证据血糖、尿糖、钾、钠、钙、磷等2.激素分泌异常证据

1）血中激素浓度测定

GH、ACTH、TSH、LH、T3、T4、PTH、T、E2、P、PRL、C肽、胰岛素、醛固酮、儿茶酚胺、皮质醇

2）24小时尿激素及代谢产物游离皮质醇、醛固酮、17-羟皮质类固醇、17-酮皮质类固醇、VMA

1.代谢紊乱证据2.激素分泌异常证据3.内分泌动态试验

1）兴奋试验ACTH、TRH2）抑制试验地塞米松、T3、可乐定

3）激发试验胰升血糖素胰岛素低血糖

4）拮抗试验安体舒