临床医学内科知识点整理

心血管系统心力衰竭一、病因（掌握）基本病因1．原发性心肌舒缩功能障碍2．心脏负荷过重。诱发因素1．感染2．心律失常3．肺梗塞4．过度体力劳累与情绪激动5．妊娠与分娩6．贫血与出血7．血容量增加二、病理生理（掌握）1.代偿机制：Frank-starling机制、心肌肥厚、神经体液代偿2．心力衰竭时各种体液因子的改变。关于舒张功能不全。心肌损害和心室重构。三、心力衰竭的类型1、左心衰竭，右心衰竭和全心衰竭。2、急性和慢性心力衰竭。3、收缩性和舒张性心力衰竭。4、心功能分级：慢性心力衰竭一、临床表现左心衰竭以肺循环淤血和心排血量降低为主要表现（掌握）。症状1、不同程度的呼吸困难；2、咳嗽、咳痰咯血。3、心排量不足的表现（乏力疲倦、头晕、心悸）。4、少尿及肾功能损害。体征：肺部啰音，心脏扩大，舒张期奔马律。右心衰竭以体循环淤血表现为主（掌握）。症状：上腹部胀满，食欲不振，恶心呕吐等。体征：1、水肿。2、颈静脉怒张，肝颈静脉返流征阳性。3、肝脏肿大。4、右心扩大，三尖瓣出现返流性杂音。5、胸腔积液。全心衰竭：左右心衰竭的临床表现同时存在，但常以一侧为主。二、实验室检查1、X线检查：提供心脏疾病的原因及肺淤血程度，Kerly'sB线的临床意义。2、超声心动图检查有助于了解心脏收缩功能与舒张功能，帮助明确心衰病因。3、放射性核素检查。血池扫描：检查EF值，了解心脏舒张功能。4、心—肺吸氧运动试验：在运动状态下测定患者对运动的耐受量。5、有创性血流动力学监测（熟悉）；计算心脏指数（CI）及肺小动脉楔压PCWP，有助于评估泵功能衰竭，便于分型及指导临床用药。三、诊断及鉴别诊断诊断1、明确的器质性心脏病的诊断。2、左心衰竭的肺阏血引起不同程度的呼吸困难。3、右心衰竭的体循环瘀血引起的颈静脉怒张肝大、水肿。都是诊断心衰的重要因素。鉴别诊断1、左心衰竭的鉴别2、右心衰竭的鉴别四、治疗（掌握）1、治疗的原则和目的：除改善血流动力学异常，缓解症状的短期治疗外，还应达到以下目的。①提高运动量,改善生活质量。②防止心肌损害进一步加重。③降低死亡率。2、治疗方法：㈠病因治疗；㈡轻心脏负荷；掌握利尿剂的分类：①噻嗪类利尿剂。②袢利尿剂。③保钾利尿剂；利尿剂的治疗作用及合理应用。（掌握）血管扩张剂的应用：①适应证的选择②制剂的选择㈢加心排血量洋地黄类药物的应用（掌握）：（1）药理作用；（2）适应证、禁忌证及慎用；（3）洋地黄制剂的选择；（4）洋地黄中毒诱因；（5）洋地黄中毒的临床表现及治疗非强心苷类正性肌力药物的应用（熟悉）㈣抗肾素-血管紧张素相关药物的应用：（掌握）肾素血管紧张素转换酶抑制剂的作用：卡托普利、苯那普利、培哚普利。重点掌握其主要作用机制：①扩血管作用。②抑制醛固酮。③抑制交感神经兴奋性。④可改善心室与血管的重构。抗醛固酮制剂的应用螺内脂（保钾利尿剂）—抑制心室与血管的重构。㈤B受体阻滞剂的应用：比索洛尔、美托洛尔、卡维地洛。（掌握）㈥舒张性心功能不全的治疗。㈦顽固性心力衰竭的治疗。急性心力衰竭一、病因1、二尖瓣狭窄，主动脉瓣狭窄，左室流出道狭窄。2、急性大面积心肌梗死，急性弥漫性病毒性心肌炎等。3、感染性心内膜炎导致乳头肌断裂，腱索断裂，瓣膜穿孔引起急性瓣膜返流。4、急性心脏负担过重：动脉压突发显著升高，高血压危象。5、原有心脏疾病患者，突然发作严重心律失常。二、发病机理左心排血量迅速显著下降，导致体循环供血不足，和肺静脉突然升高所引起的急性肺水肿。三、临床表现（掌握）突然严重呼吸困难，强迫坐位，面色灰白，发绀、大汗淋漓、烦躁，同时频发咳嗽咯血，咳粉红泡沫痰。四、诊断与鉴别珍断主要根据临床表现，应与支气管哮喘发作及引起休克、昏厥的其他病因相鉴别。五、治疗（掌握）1、坐位，双腿下垂。2、吸氧，高流量鼻管吸氧或加压吸氧，通过50-75%酒精。3、镇静剂、吗啡。4、快速利尿：静脉使用呋噻米或利尿酸钠。5、血管扩张剂：硝普钠，硝酸甘油，酚妥拉明。6、强心甙，毛花甙丙，或素毛旋花子甙静注。7、氨茶碱，可解除支气管痉挛。8、其他疗法。心律失常熟悉心脏传导系统的结构、心律失常分类、心律失常发生机制、心律失常的诊治方法掌握各类心律失常病因、心电图特点、临床表现、治疗方法掌握抗心律失常药物适应症及不良反应掌握抗心律失常药物分类原发性高血压诊断的标准和分类（掌握）成年人高血压定义为：在未服抗高血压药物的情况下收缩压三140mmHg和（或）舒张压290mmHg。根据血压增高的水平，可进一步分为高血压1、2、3级（表3-7-1）。病理解剖心脏、脑、肾脏的病理变化。（掌握）临床表现与并发症1、血压变化2、症状3、合并症的表现（掌握）实验室检查（熟悉）原发性高血压的危险分层（掌握）根据几项因素合并存在时对心血管事件绝对危险的影响作出危险分层的评估。将心血管绝对危险分为4层：即1、低危2、中危3、高危4、极高危以上分级有助于治疗。八、临床类型（掌握）1、恶性高血压2、高血压急症：高血压危象、高血压脑病3、老年高血压九、诊断与鉴别诊断（掌握）十、治疗（掌握）高血压高危和极高危者应立即开始药物治疗。中危和低危患者先继续监测血压和其危险因素然后取决是否开始药物治疗。1、非药物治疗；2、降压药物的分类：目前常用药物可归纳为六大类。①利尿剂；②B受体阻滞剂；③钙通道阻滞剂；④血管紧张素转换酶抑制剂；⑤血管紧张素II受体阻滞剂；⑥a受体阻滞剂要求掌握各类降压药物的疗效评价、适应证、及注意事项。3、降压药物的选择和应用4、高血压急症的治疗：高血压急症必须迅速使血压下降，以静脉给药最为适宜，以便随时改变所需使用的剂量。冠状动脉粥样硬化性心脏病动脉粥样硬化主要危险因子（掌握）：1、年龄。2、性别。3、高血压。4、血脂异常。5、吸烟。6、糖尿病。7、次要危险因子。动脉粥样硬化临床表现（熟悉）主要是有关器官受累后出现的症状。1、一般表现2、主动脉硬化3、冠状动脉粥样硬化。4、脑动脉粥样硬化5、肾动脉粥样硬化6、肠系膜动脉粥样硬化7、四肢动脉粥样硬化动脉粥样硬化药物治疗（熟悉）（一）血管扩张剂，解除血管运动障碍。（二）调节血脂。、主要降低甘油三酯，也降低胆固醇的药物如氯贝丁脂类、非诺贝特及其微粒型制剂、烟酸类等。、掌握主要降低血胆固醇，也降低甘油三酯的药物如经甲基戊二酸单曹先辅酶A（HNG-CoA）,还原酶抑制剂类、弹性酶等。、了解仅降甘油三脂或胆固醇的药物（1）仅降低甘油三酯的药物有糖酐酶（DextranSuefate）。（2）仅降低胆固醇的药物有胆酸螯合树脂、考来稀胺（消胆胺）、普罗布考。、了解不饱和脂肪酸，VitB6,VitC，VitE等的作用。（三）、抗血小板药物，可选用阿斯匹林、双嘧达莫等。（四）、抗血栓和抗凝药冠心病冠状动脉硬化性心脏病临床类型：慢性心肌缺血综合征和急性冠脉综合征急性冠脉综合征定义（掌握）心绞痛发病机制（掌握）1、对心肌耗氧量的指标的估计“心率X收缩压”2、冠状动脉的储备能力。3、心脏负荷突然增加（如劳累、激动、左心衰竭）或冠状动脉痉挛或在突然发生循环血流量减少的情况下冠脉血流量的影响。4、产生疼痛的直接因素。心绞痛病理和病理生理（掌握）心绞痛临床表现（掌握）1、症状：心绞痛以发作性胸痛为主要临床表现，疼痛的特点、部位及放射性、疼痛性质、发作的诱因、起止及持续时间。2、体征心绞痛发作时心率增快、血压升高、表情焦虑、皮肤发冷或出汗。可有暂时性心尖部收缩期杂音，是乳头肌缺血所致功能失调引起的二尖瓣关闭不全，第二心音可逆性分裂，交替脉，肺部啰音。心绞痛的分型诊断（熟悉）：1、劳累型心绞痛：稳定型心绞痛、初发型心绞痛、恶化型心绞痛2、自发性心绞痛：卧位型心绞痛、变异型心绞痛、急性冠状动脉功能不全、梗死后心绞痛3、混合性心绞痛心绞痛严重程度的分级；根据加拿大心脏协会（CCS）将稳定型心绞痛分为W级。目前将心绞痛分为①稳定型心绞痛。②不稳定型心绞痛。心绞痛诊断及治疗（熟悉）1、休息：发作时立即休息，一般在停止活动后症状即可逐步解除。2、药物治疗药物种类及药理作用：硝酸酯制剂：①硝酸异山梨酯②亚硝酸异戊酯③长效硝酸甘油制剂。B受体阻滞剂：最常用的有美托洛尔钙通道阻滞剂，常用制剂有①维拉帕米②硝苯地平③地尔硫草。抗血小板药物：见第一节动脉粥样硬化的治疗。调脂药物：见第一节动脉粥样硬化的治疗。3、介入治疗：经球囊导管心肌血运重建术。新型支架及新型抗血小板药物的应用。急性心梗病理、病生、临床表现并发症、诊断、鉴别诊断及治疗全部掌握心脏瓣膜病二尖瓣狭窄一、病因和病理（掌握）病因：最多见的原因是风湿热，多见于首次感染风湿热后2年以上。罕见病因如瓣膜钙化、先天性发育畸形、结缔组织病、多发性骨髓瘤等。病理：风湿热可导致四种形式的二尖瓣结构粘连、融合，导致二尖瓣狭窄；瓣膜狭窄的类型；慢性二尖瓣狭窄可导致左心房扩大及其所致的左支气管升高、左心房壁钙化、左心房附壁血栓形成和肺血管床的闭塞性改变。二、病理生理（掌握）：1、二尖瓣狭窄瓣口面积与舒张期房室之间跨瓣压差的关系。2、左心房压力升高对肺循环的影响。3、肺动脉高压对右心室的影响。三、临床表现（掌握）1、症状：一般在二尖瓣中度狭窄（瓣口<1.5cm2）始有明显症状。呼吸困难②咯血③咳嗽④声音嘶哑2、体征：（掌握）二尖瓣狭窄的体征。二尖瓣面容等②肺动脉高压和右室扩大的体征，Graham-Steell杂音等四、实验室检查熟悉下列实验室检查：1、心电图。2、X线：心影呈梨形，称二尖瓣形心脏。3、超声心动图检测（明确诊断的可靠方法）。4、心导管检查的意义。五、诊断和鉴别诊断1、诊断：心尖区有隆隆样舒张期杂音伴X线或心电图示左心房增大，一般可诊断为二尖瓣狭窄，超声心动图检查可确诊。2、鉴别诊断：（各种杂音可以考名词解释）、心尖区隆隆样舒张期杂音，应与相对性二尖瓣狭窄相鉴别。、Anstin-Flint杂音。③、GRAHAM-STEELL杂音。④、左房粘液瘤。六、并发症1、心房颤动。2、急性肺水肿。3、右心衰竭。4、血栓栓塞5、感染性心内膜炎。6、肺部感染。七、治疗（内科治疗掌握，外科治疗熟悉）1、内科治疗：一般治疗；并发症处理2、经皮球囊二尖瓣成形术。3、外科治疗，熟悉以下三种外科治疗的指征。③、二尖瓣置换术。①、二尖瓣闭式分离术。②、二尖瓣直视分离术。③、二尖瓣置换术。二尖瓣关闭不全一、病因和生理（掌握）二尖瓣关闭与瓣叶、瓣环、腱索、乳头肌的结构功能及左室结构功能有关，其中任何部分的异常可致二尖瓣关闭不全。二、病理生理分述急、慢性二尖瓣关闭不全的病理生理特征。（掌握）三、临床表现（掌握）1、症状：慢性二尖瓣关闭不全：1、风心症；2、二尖瓣脱垂；严重二尖瓣返流晚期出现左心衰竭，轻者无症状。急性二尖瓣关闭不全：严重急性二尖瓣返流可很快出现左心衰竭甚至急性肺水肿和心源性休克。2、体征：慢性二尖瓣关闭不全：心尖区收缩期杂音是二尖瓣关闭不全最主要的体征。严重二尖瓣关闭不全的S1减弱或消失P2亢进、主动脉瓣关闭提前致S2分裂，吸气时明显，S4为最常见体征。急性二尖瓣关闭不全：心尖区返流性收缩期杂音虽递减型、低调不如慢性者响，心尖搏动为高动力型，左心衰竭时消失，P2亢进。四、实验室和特殊检查掌握以下实验室和特殊检查：1、X线：①慢性②急性。2、心电图：左房增大，左室肥厚和非特异性ST-T段改变。3、超声心动图：①M型超声②二维超声③多普勒UCG④多普勒彩色血流显象。4、核素心室造影。5、心导管检查和左室造影。五、诊断和鉴别诊断（掌握）：诊断：二尖瓣关闭不全主要诊断依据是心尖区收缩期杂音及左房增大，结合起病缓急、发病情况、超声心动图及其它实验室检查确定病因诊断。鉴别诊断：应与下列情况鉴别：1、生理性杂音2、相对性二尖瓣关闭不全3、室间隔缺损4、主动脉瓣狭窄5、三尖瓣关闭不全六、并发症二尖瓣关闭不全并发症和二尖瓣狭窄相似。体循环栓塞较二尖瓣狭窄少见。感染性心内膜炎较二尖瓣狭窄多见。七、治疗（内科治疗掌握，外科治疗熟悉）慢性二尖瓣关闭不全：内科治疗；外科治疗：应在发生不可逆的左心室功能不全之前施行，应熟悉其适应证和禁忌证。人工瓣膜置换术；二尖瓣修复术主动脉瓣狭窄一、病因和病理（熟悉）1、风湿性主动脉瓣狭窄2、先天性畸形3、退行性钙化性主动脉瓣狭窄二、病理生理主要是血液动力学对左心的影响。（熟悉）三、临床表现（掌握）1、症状：出现晚，呼吸困难、心绞痛和晕厥，为典型主动脉狭窄三联症。2、体征：主动脉瓣区收缩期喷射性杂音，是典型的主动脉狭窄的杂音。四、实验室和特殊检查（熟悉）1、心电图：左室肥厚伴ST-T段改变②房室传导阻滞和室内传导阻滞③心房颤动或室性心律失常2、X线检查：左室影轻度增大②常见升主动脉钙化或升主动脉狭窄后扩张③晚期可有肺瘀血。3、超声心动图：为确诊主动脉瓣狭窄的重要方法。①M型超声心动图②二维超声心动图㈢多普勒超声心动图④彩色多普勒4、心导管术。五、诊断和鉴别诊断（掌握）1、诊断典型主动脉瓣狭窄杂音较易诊断，超声心动图能明确诊断并对主动脉瓣狭窄作定量分析。2、鉴别诊断主动脉狭窄的杂音传到胸骨左缘和心尖时，应与下列病变相鉴别：二尖瓣关闭不全；三尖瓣关闭不全；室间隔缺损主动脉瓣狭窄与其它左室流出道梗阻疾病相鉴别：先天性主动脉瓣上狭窄；先天性主动脉瓣下狭窄常合并二尖瓣返流；肥厚梗阻型心肌病。六、并发症（熟悉）1、心源性猝死2、心力衰竭3、心律失常4、其它：感染性心内膜炎、体循环栓塞。七、治疗（内科治疗掌握，外科治疗熟悉）1、内科治疗2、外科治疗：掌握适应证。人工瓣膜置换术；经皮球囊主动脉瓣成形术主动脉瓣关闭不全一、病因和病理（掌握）慢性主动脉瓣关闭不全：风心病；先天性畸形；强直性脊柱炎主动脉根部疾病：梅毒性主动脉炎；马方氏综合征（MarfartSyndrone）；强直性脊柱炎；重度高血压或动脉粥样硬化导致升主动脉瘤急性主动脉瓣关闭不全：感染性心内膜炎；创伤；主动脉夹层；瓣叶置换术后瓣周漏及瓣膜损伤。二、病理生理（掌握）三、临床表现、诊断及鉴别诊断（掌握）1、症状分述急、慢性主动脉关闭不全的症状。2、体征慢性主动脉关闭不全：①周围血管征常见②心尖搏动㈢心音④心脏杂音Austin-Flint杂音急性主动脉瓣关闭不全四、实验室和特殊检查（熟悉）1、心电图2、X线检查急性者有肺瘀血和肺水肿。3、超声心动图4、放射性核索显象。5、磁共震检查。五、并发症1、感染性心内膜炎，是较常见危险的并发症，导致瓣膜穿孔断裂。2、室性心律失常，预示左室功能受损。3、心力衰竭，急性者出现早，慢性者出现晚。六、治疗（掌握）慢性主动脉瓣关闭不全：内科治疗；外科治疗：熟悉其适应证。急性主动脉关闭不全：外科治疗：采用人工瓣膜置换术或主动脉整复术为根本措施。积极内科治疗为术前过度治疗措施：降低肺静脉压、增加心排量、稳定血流动力学状态。多瓣膜病变一、病因（掌握）多瓣膜病变是指同时累及2个或2个以上瓣膜的病变，也称联合瓣膜病。同一疾病累及多个瓣膜。一个瓣膜病变致血流动力学异常导致相关性狭窄和关闭不全。多种病因累及不同瓣膜。二、病理生理及病变类型（熟悉）感染性心内膜炎掌握感染性心内膜炎的临床表现，诊断、鉴别诊断和治疗。临床表现1、全身性感染临床表现2、体征①心脏杂音②周围体征③脾大④贫血五、治疗1、掌握抗菌药物治疗原则。早期应用②剂量要足③疗程宜长④杀菌剂⑤监测血清杀菌浓度，调整药物剂量。⑥联合用药2、掌握抗生素的应用方法3、外科手术：掌握外科治疗的指征。3、并发症的处理4、其他治疗5、治疗标准心肌疾病掌握心肌病的定义和分类、病理、临床表现和诊断要点。掌握病毒性心肌炎的病因、病理、临床表现和诊断要点。心包疾病熟悉心包疾病的分类。掌握急性心包炎和慢性缩窄性心包炎的病因、病理、病理生理、临床表现、诊断和治疗方法的区别。血液系统贫血定义（掌握）分类（熟悉）贫血诊断（重点在于病因诊断）（掌握）1、诊断步骤确定有无贫血及贫血程度；②明确贫血的类型；③找出贫血的原因，强调其重要意义。2、诊断方法详细询问病史有助于对贫血的病因或诱因的了解；全面的体格检查，各系统注意点；血常规检查，可确定有无贫血及贫血程度。骨髓及其它实验室检查。如：网织红细胞计数、红细胞指数、铁蛋白、叶酸及维生素B12测定、抗人球蛋白试验（Coombstest）等，对贫血类型诊断的重要意义。说明外周血涂片检查的意义。明确贫血原因的其他检查如：尿、粪、血液、放射学、内窥镜检查等。治疗原则（熟悉）1、去除病因治疗引起贫血的原发病，强调其重要意义。2、纠正或减轻贫血的措施：药物铁剂、叶酸、维生素B12、睾丸酮、红细胞生成素等及免疫抑制剂。手术治疗脾切除及胸腺切除的适应证。骨髓移植。输血红细胞输注指征及输血利弊。缺铁性贫血病因（熟悉）临床表现（熟悉）贫血的临床表现+特殊临床表现实验室检查、诊断（掌握）：1、血象、骨髓象的细胞形态学检查血象：小细胞低色素性贫血；骨髓象：红系造血轻或中度活跃，骨髓内外铁减少；2、铁代谢有关检查血清铁降低，血清铁总结合力增高，运铁蛋白饱和度＜15%,血清铁蛋白降低及红细胞游离卟啉增高。诊断（缺铁性贫血3个阶段）（掌握）和鉴别诊断（熟悉）1、诊断步骤①明确有无缺铁②找出缺铁的原发病。2、诊断依据①具有缺铁原发病基础②缺铁特征性症状③相关的实验室检查特点④铁剂治疗反应详述各种检查实用价值及意义及缺铁三个阶段的诊断标准。3、鉴别诊断与其它小细胞低色素性贫血的鉴别诊断。治疗（掌握）病因治疗+铁剂巨幼细胞贫血病因和发病机制（熟悉）叶酸缺乏的原因:摄入不足，吸收不良，需求量增加，药物影响；维生素B12缺乏的原因：内因子缺乏，小肠疾患，药物诱发，其它原因（慢性胰腺炎,长期血液透析等）；发病机制：细胞DNA合成障碍，细胞核/浆发育失衡（幼核老浆）；骨髓原位溶血；神经系统脱髓鞘改变。临床表现（掌握）1、血液系统表现：中重度贫血的临床症状和体征，部分病人有黄疸，少数病人脾肿大；2、消化系统表现：腹胀，腹泻，便秘，介绍牛肉舌及镜面舌；3、神经系统表现和精神症状。四、实验室检查（掌握）1、血象：大细胞低色素性贫血，严重者三系减少；2、骨髓象：增生活跃，红系为主，各系细胞可见巨幼变3、血清叶酸及维生素B12含量测定。五、诊断及鉴别诊断（掌握）结合病史，临床表现，实验室检查确诊，与能引起骨髓细胞巨幼样变的疾病如骨髓增生异常综合症和全血细胞减少的疾病如再障相鉴别。六、治疗（掌握）原发病的治疗及补充缺乏的叶酸和/或维生素B12。再生障碍性贫血及其它相关贫血发病机制（熟悉）：造血干细胞内在的缺陷（种子学说），异常免疫反应损伤造血干细胞（虫学说），造血微循环支持功能缺陷（土壤学说）。临床表现（掌握）贫血，出血和感染。体格检查一般无肝脾淋巴结肿大诊断和鉴别诊断（掌握）再障的诊断标准；与全血细胞减少性疾病的鉴别诊断。a.白细胞不增多性及低增生性急性白血病；b骨髓增生异常综合征；c.阵发性睡眠性血红蛋白尿症；d.其它全血细胞减少性疾病，如巨幼细胞贫乏，脾功能亢进，系统性红斑狼疮等，急性造血功能停滞，恶性组织细胞病。再障分型（掌握）治疗（熟悉）1、病因治疗：去除和停止接触任何对骨髓有害的物质。2、对症治疗及支持治疗：防止感染、出血及成分输血。3、急性和重型再障骨髓移植，造血干细胞移植；②免疫抑制剂一一TG、ALG、环抱素A、大剂量丙种球蛋白等作用机理和疗效;4、慢性再障刺激骨髓造血药物——雄性激素作用机理、疗效与副作用；改善微循环；造血细胞因子：G—CSF、GM—CSF、IL-11及EPO等。溶血性贫血溶血性贫血的定义（掌握）溶血性贫血的发病机制1、红细胞内在的缺陷：红细胞膜缺陷，红细胞酶缺陷，珠蛋白异常；2、外部因素的异常：免疫性和非免疫性因素溶血性贫血的临床分类（掌握）临床表现（掌握）急性与慢性溶贫的特点（贫血、黄疸、肝脾肿大）。实验室检查（熟悉）1、一般性溶血实验检查项目：提示红细胞破坏增加的实验室检查及提示幼红细胞代偿性增生的实验室检查；2、各种溶血性贫血的特殊实验室检查。诊断与鉴别诊断（熟悉）诊断1、有无溶血性贫血；2、是否血管内或血管外溶血；3、溶血的原因。鉴别诊断1、贫血伴有网织红细胞增多；2、黄疸伴贫血；3、黄疸不伴贫血。Coombs实验意义（掌握）白血病白血病分类（熟悉）：急性白血病（急性髓系白血病、急性淋巴细胞白血病）慢性白血病（慢性粒细胞白血病、慢性淋巴细胞白血病）急性白血病FAB分型（掌握）临床表现（掌握）发热、贫血、发热+白血病浸润表现（绿色瘤，牙龈浸润，中枢浸润，睾丸浸润等）诊断（MICM诊断）（掌握）形态学M（骨髓涂片检查、细胞化学染色）免疫学I（流式检测细胞表面分化抗原）细胞遗传学M（染色体改变记住tl5；17）分子生物学M（基因突变PML-RARa等）鉴别诊断（掌握）六、治疗原则（掌握）1、对症及支持治疗成分输血支持防治感染高白细胞血症时的处理防治尿酸性肾病2、抗白血病治疗治疗策略：诱导缓解治疗；巩固治疗；维持治疗急性淋巴细胞白血病诱导缓解和缓解后治疗的常用化疗方案：诱导缓解DVPL;巩固治疗:Hyper-CVAD；维持治疗；POMP急性非淋巴细胞白血病诱导缓解和缓解后治疗的常用化疗方案：诱导缓解DA/IA（37方案，蒽环类药物+阿糖胞苷）巩固治疗（同诱导缓解方案）维持治疗大剂量阿糖胞苷急性早幼粒细胞白血病诱导分化治疗和缓解后的化疗方案砷剂+ATRA+蒽环类药物±阿糖胞苷（维甲酸综合征的定义临床表现和处理）缓解后药物ATRA、砷剂、MTX+6MP中枢神经系统白血病的防治大剂量化疗药物（例如MTX、阿糖胞苷）腰穿鞘注（MTX+阿糖胞苷等）放疗造血干细胞移植完全缓解定义（掌握）慢性粒细胞白血病一、临床表现和病程演变（分期和临床表现）（掌握）1、慢性期2、加速期3、急变期二、实验室检查1、血象：白细胞计数和不同病期的分类特点2、中性粒细胞碱性磷酸酶积分：显著降低甚至为零3、骨髓象：不同病期的分类特点4、细胞遗传学和分子生物学特点：ph染色体t（9;22）、bcr/abl融合基因5、血液生化：LDH、血尿酸升高。三、诊断（掌握）1、血象和骨髓象2、中性粒细胞碱性磷酸酶积分3、ph染色体4、bcr/abl融合基因四、鉴别诊断1、类白血病反应2、其他原因引起的脾肿大3、骨髓纤维化五、治疗（掌握）1、白细胞淤滞症的紧急处理2、化疗羟基脲伊马替尼：络氨酸激酶抑制剂a干扰素其他化疗药物：白消安、异靛甲、阿糖胞苷、三尖衫酯碱等。造血干细胞移植3、慢粒急变的治疗根据急变的类型，按急性白血病化疗。慢性淋巴细胞白血病一、临床表现（掌握）二、实验室检查1、血象：白细胞计数和分类计数特点2、骨髓象特点3、免疫分型的特点4、染色体核型异常5、IgVH基因有无突变6、ZAP－70、CD38检测二、诊断（掌握）根据临床表现和外周血和骨髓特征，结合免疫表型可作出诊断。三、鉴别诊断1、病毒感染引起的淋巴细胞增多2、其他淋巴系统增殖性疾病四、临床分期Ria分期Binet分期（掌握）五、治疗：根据临床分期和患者的全身情况决定是否治疗1、化学治疗烷化剂：苯丁酸氮芥、环磷酰胺嘌吟类药物：氟达拉滨、喷司他丁和克拉屈滨联合化疗：氟达拉滨联合环磷酰胺2、免疫治疗利妥昔单抗（rituximab）:人鼠嵌合型抗CD20单克隆抗体阿来组单抗（campathTH）:人源化的鼠抗人CD52单克隆抗体3、并发症治疗：防治感染，提高免疫功能4、造血干细胞移植淋巴瘤HD分型：结节性淋巴细胞为主型HD和经典霍奇金淋巴瘤（结节硬化型、富于淋巴细胞型、混合细胞型、淋巴细胞消减型）（熟悉）HD及NHL临床表现：全身症状（周期性发热、盗汗、体重下降）、淋巴结肿大的特点、淋巴结以外各器官、组织受侵犯时的临床表现。（掌握）实验室检查1、外周血和骨髓检查2、化验检查：血沉、LDH、AKP、血钙、Coombs'试验、单克隆抗体、IgH和TCR基因重排、染色体等3、影像学检查：B超、全身CT、PETCT检查4、病理学检查：淋巴结和受累组织活检，用单抗测定淋巴瘤细胞的免疫表型。5、剖腹探查诊断和鉴别诊断（掌握）1、根据组织病理学，结合单克隆抗体、细胞遗传学和分子生物学的检查结果作出淋巴瘤的诊断和分类分型诊断。2、临床分期按照AnnArbor（1996年）分期（熟悉）3、与其他淋巴结肿大疾病相区别治疗（掌握）治疗原则：根据临床分期和病理类型决定。1、放射治疗：治疗方法和疗效2、化学治疗：HD化疗方案ABVD；NHL化疗方案CH0P±3、生物治疗：单克隆抗体、利妥昔单抗（rituximab）:人鼠嵌合型抗CD20单克隆抗体干扰素抗幽门螺杆菌、4、造血干细胞移植5、手术治疗IPI评分：年龄、分期、结外病变、体能评分、LDH（熟悉）出血性疾病概述正常的止血和凝血机制。（掌握）1、止血机制的三个要素：①血管收缩；血小板粘附、聚集、释放（ADP）功能及对凝血的作用；凝血因素2、凝血机制扼要介绍各凝血因子；凝血过程：介绍内源性及外源性凝血过程；分三个阶段：凝血活酶生成，凝血酶生成，纤维蛋白生成；3、抗凝与纤维蛋白溶解机制：介绍抗凝系统的组成及作用，纤维蛋白溶解系统的组成与激活；出血性疾病分类（掌握）1、血管因素所致的出血性疾病；2、血小板数量和功能异常；3、凝血功能障碍；4、抗凝或纤溶过程的异常5、复合性止血机制异常。诊断（熟悉