过敏性紫癜讨论课件

病例讨论continuing010203病史患儿，吴莹莹，女，10岁，以“腹痛3天”为代诉于2016.09.09入院。缘于入院前3天无明显诱因出现腹痛，脐周为主，呈阵发性绞痛，程度较剧，无明显缓解方式，疼痛无向他处放射，伴呕吐胆汁样胃内容物1次，量中，无咖啡样物、无血丝，无发热，无咳嗽、咳痰，无皮疹，无咽痛，无关节肿痛，无腹泻，无排黑便，无血尿、泡沫尿等。1天前就诊我院门诊，查血常规+CRP：WBC16.95×10^9/L、GR70%、LYMPH22.2%、MO6.5%、HGB132g/L、PLT322×10^9/L；CRP12.7mg/L；尿常规：正常。予口服“强的松、西替利嗪、匹多莫德”处理，腹痛无缓解。continuing既往史患儿5年前、1个月前因“过敏性紫癜”于我院住院治疗，详见旧病历(N17216）；出院后规律服用药物，目前口服泼尼龙片（1片2次/日）。continuing治疗评估思考：1、接诊该病人后从哪几方面进行系统评估？2、初步诊断考虑什么及相关治疗。contents系统评估过程：先起始评估CBC：反应、呼吸、肤色。后初步评估ABCDE：气道、呼吸、循环、能力、暴露。再二次评估SAMPLE：症状体征、过敏史、治疗史、既往病史、最后一餐和相关事件，和体检；最后三次评估：实验室辅助检查。初步诊断：腹型过敏性紫癜。评估及诊断contents处理完善三大常规，CRP，降钙素原，呼吸道病原体谱，腹部彩超等辅助检查。甲泼尼龙抑制免疫反应，止血敏止血，葡萄糖酸钙改善血管通透性，奥美拉唑抑酸保胃，补液等处理。continuing辅助检查(2016-09-08我院)血常规+CRP：WBC16.95×10^9/L、GR70%、LYMPH22.2%、MO6.5%、HGB132g/L、PLT322×10^9/L；CRP12.7mg/L；尿常规：正常。2016-09-09,临检血液：降钙素原<0.05ng/ml；2016-09-09,粪常规：大致正常。2016-09-10,临检尿液：酮体2+，尿蛋白±，尿胆原2+。2016-09-10,C反应蛋白56.0mg/L；2016-09-11,临检尿液：大致正常；2016-09-12肺炎支原体-IgM抗体2+。2016-09-12彩超：肝胆囊胰腺脾双肾：腹部未见明显异常。2016-09-15尿常规：正常。continuing治疗经过入院后完善相关检查，予甲泼尼龙抑制免疫反应，止血敏止血，葡萄糖酸钙改善血管通透性，奥美拉唑抑酸保胃，阿奇霉素抗感染，补液等处理。经治疗后患儿无再腹痛，复查尿常规正常，考虑病情好转，请示王建新副主任医师后，予办理出院。论题大纲continuing发病情况年龄：学龄及学龄前儿童多见(2～8岁)性别：男>女1.4～2:1季节：春秋季多continuing发病机理

与免疫异常有关：B细胞多克隆活化,分泌大量IgA和IgEIgA免疫复合物形成,TNF-α,IL-6等前炎症因子升高机体组织和脏器损伤continuing发病机理感染原过敏原

易感人群（遗传学背景）B细胞多克隆活化各种刺激因子（包括感染原、过敏原及其他因素）激活具有遗传易感性患儿，T细胞功能失衡致B细胞克隆扩增，引发异常免疫反应（尤其IgA免疫复合物形成），导致系统性血管炎IgA介导的系统性血管炎T细胞功能失衡continuing临床表现

皮肤紫癜消化道症状关节症状肾脏受累的症状其它：循环、神经、呼吸系统continuing皮疹

皮疹（特征性表现）部位:四肢、臀部，对称分布，伸侧多见性质:大小不一，分批出现，高出皮面，压之不褪色伴随症状：血管神经性水肿、坏死、水疱continuing皮疹

皮肤紫癜消化道症状关节症状肾脏受累的症状其它：循环、神经、呼吸系统continuing消化道症状消化道症状（急性期常见死因）约占2/3腹痛、呕吐、便血：因肠壁水肿、出血、坏死或穿孔而致；可为首发症状，先于皮肤紫癜出现严重并发症：肠套叠、肠梗阻、肠穿孔等continuing关节症状关节症状：约占1/3肿痛,活动受限,多累及踝、膝、腕、肘等大关节；不留后遗症。continuing诊断根据典型皮疹分型：单纯皮肤型：典型皮疹腹型：典型皮疹+消化道症状关节型：典型皮疹+关节症状肾型：典型皮疹+肾损害混合型：典型皮疹+两个及两个以上系统损害症状continuing紫癜性肾炎HSPN的诊断标准:过敏性紫癜病程中出现蛋白尿和/或血尿continuing一般治疗休息、饮食指导:急性期卧床休息,少渣饮食；消化道出血时禁食。去除过敏原、抗过敏:应用抗组胺药物。抗感染。抗凝:双嘧达莫(潘生丁)、肝素,血栓形成时可选择尿激酶等溶栓药。continuing对症支持治疗关节炎的处理:严重时使用非激素类抗炎药。消化道症状的处理:饮食指导,使用解痉剂,消化道出血时静滴西咪替丁,必要时输血。continuing激素及免疫抑制剂激素使用适应证：严重血管神经性水肿；严重腹痛合并消化道出血；严重肾脏病变。用法:根据情况选用不同剂型、方式及疗程。免疫抑制剂：重症紫癜肾炎时选用。continuing有自限性,一般预后良好；反复发作倾向；急性期死因主要为消化道并发症。预后continuing取决于肾脏是否受累及程度。肾脏病变常较迁延，可持续数月或数年，少数病例发展为持续性肾脏疾病甚至肾功能不全。远期预后continuing过敏性紫癜诊