先天性心脏病诊疗常规

先天性心脏病诊疗常规一、房间隔缺损：分为原发孔型（属部分型心内膜垫缺损）、继发孔型。1.继发孔型房间隔缺损：（1）直接征象：房间隔回声中断。CDFI：房水平左向右低速分流。按缺损部位不同有以下类型：1）中央型：缺损位于房间隔中心、卵圆窝部位。2）下腔型：缺损位于房间隔后下方，与上腔静脉入口相延续，无下缘。3）上腔型：缺损位于房间隔后上方，上腔静脉入口下方，无上缘。4）冠状窦型：缺损为冠状静脉窦与右房间无分隔或分隔不全。5）混合型：两种以上缺损同时存在。（2）间接征象：右房室扩大，室间隔活动异常，三尖瓣反流，可估测肺动脉压。二、室间隔缺损1.直接征象：室间隔回声中断。CDFI：室水平左向右高速分流。按缺损部位不同有以下类型：（1）膜周型：缺损位于膜部及其周围的肌肉组织。（2）隔瓣下型：缺损的后上缘为三尖瓣的隔瓣附着处。（3）干下型（双动脉瓣下型）：缺损的顶部由肺动脉瓣及主动脉瓣之间的纤维连接组成。缺损既位于主动脉瓣下，又位于肺动脉瓣下。（4）肌部：缺损周围均为肌肉组织。2.间接征象：左房室扩大。三、心内膜垫缺损1.直接征象：（1）部分型：房间隔下端近房室瓣环处回声中断。可伴有二、三尖瓣形态异常。CDFI房水平左向右分流，可伴有收缩期二、三尖瓣反流。（2）完全型：心脏十字交叉结构消失，房间隔上端及室间隔下端回声中断，可见共同房室瓣。CDFI舒张期左右心房血流经共同房室瓣流入左右心室，收缩期共同房室瓣可见反流。2.间接征象：右房室扩大，肺动脉增宽。四、动脉导管未闭：1.直接征象：主肺动脉分叉处偏左与降主动脉间有异常导管沟通。CDFI动脉水平连续性分流。按导管形态分为以下类型：（1）管型：导管管径均匀一致，长度>宽度。（2）窗型：导管极短，管径极宽。（3）漏斗型：导管的主动脉端宽，肺动脉端较窄。2.间接征象：左房室扩大，肺动脉增宽。五、肺动脉口狭窄：1.直接征象：（1）肺动脉瓣狭窄：肺动脉瓣增厚、回声增强，开放受限。CDFI肺动脉瓣血流速度增快，跨瓣压差增大。轻度狭窄：>20mmHg，<50mmHg；中度狭窄：>50mmHg，<80mmHg；重度狭窄：>80mmHg.（2）肺动脉瓣下狭窄：右室流出道心肌明显肥厚或肺动脉瓣下可见隔膜，流出道宽度变窄。CDFI肺动脉瓣下血流速度增快。（3）肺动脉瓣上狭窄：主肺动脉或左右肺动脉内径变窄或肺动脉瓣上可见隔膜。CDFI肺动脉瓣上血流速度增快。2.间接征象：右房室扩大，右室壁增厚。肺动脉瓣狭窄者可见肺动脉狭窄后扩张。六、主动脉口狭窄：1.直接征象：（1）主动脉瓣狭窄：主动脉瓣三叶结构消失，呈二叶或四叶，瓣叶增厚、回声增强，开放受限，关闭欠佳。CDFI主动脉瓣血流速度增快，跨瓣压差增大，舒张期可见反流。轻度狭窄：>20mmHg，<50mmHg；中度狭窄：>50mmHg，<80mmHg；重度狭窄：>80mmHg。（2）主动脉瓣下狭窄：主动脉瓣下可见增厚的肌性组织或隔膜，左室流出道宽度变窄。CDFI主动脉瓣下血流速度增快。（3）主动脉瓣上狭窄：主动脉瓣上隔膜；升主动脉内径局限性或弥漫性变窄。CDFI升主动脉内血流速度增快。2.间接征象：左室正常或者扩大，左室壁增厚。七、主动脉窦瘤破裂：1.直接征象：主动脉左（右、无）冠窦呈囊袋状向右房（室）膨出，可见瘤壁破口。CDFI右房（室）内可见来自主动脉的连续性高速分流。2.间接征象：全心扩大。常伴有主动脉瓣脱垂，致主动脉瓣反流。八、右室双腔心1.直接征象：右房室腔内见异常肌束，将右室分隔为近三尖瓣侧的流入腔（高压腔）及近肺动脉瓣侧的流出腔（低压腔），两者间可见交通口。CDFI交通口处探及高速血流。2.间接征象：右房室扩大，右室壁增厚。九、三尖瓣下移畸形三尖瓣瓣叶发育及形态异常，前叶冗长呈篷帆样改变，后叶及隔叶附着点下移。右房室扩大，部分右房室化。CDFI三尖瓣中（大）量反流。十、法洛氏四联症右房室扩大，右室壁增厚，室间隔膜周部回声中断，主动脉内径增宽，骑跨于室间隔上。肺动脉口狭窄（右室流出道肌性肥厚狭窄；肺动脉瓣增厚、开放受限；主肺动脉或左右肺动脉发育欠佳、内径较窄）。CDFI室水平双向分流，收缩期肺动脉口血流速度增快。十一、右室双出口1.大动脉关系正常：肺动脉起自右室，主动脉骑跨于室间隔上>75%，室间隔缺损多位于主动脉瓣下，分以下两型：（1）艾森曼格型：与室间隔缺损合并肺动脉高压，即艾森曼格综合征相似，但全心明显扩大，主动脉内径增宽，骑跨于室间隔上，骑跨率>75%。肺动脉内径增宽，CDFI室水平双向分流。（2）法洛氏四联症型：与法洛氏四联症相似，右房室扩大，右室壁增厚主动脉内径增宽，骑跨于室间隔上，骑跨率>75%。肺动脉口狭窄（右室流出道肌性肥厚狭窄；肺动脉瓣增厚、开放受限；主肺动脉或左右肺动脉发育欠佳、内径较窄）。CDFI室水平双向分流，收缩期肺动脉口血流速度增快。2.大动脉关系异常：主动脉完全起自右室，肺动脉全部或大部分起自右室，室间隔缺损多位于肺动脉瓣下，表现与大动脉转位相似，分以下两型：右位型大动脉异位型：右房室扩大，右室壁增厚，室间隔上端回声中断，位于肺动脉瓣下。大血管呈平行走行，主动脉位于右前，起自右室，肺动脉位于左后，骑跨于室间隔上，骑跨率>75%。可合并肺动脉高压或肺动脉口狭窄，即Tussing-Bing综合征。CDFI室水平双向分流。左位型大动脉异位型：右房室扩大，右室壁增厚，室间隔上端回声中断，多位于主动脉瓣下。大血管呈平行走行，主动脉位于左前，起自右室，肺动脉位于右后，大部分或全部来自左室。肺动脉多增宽，少数肺动脉狭窄。CDFI室水平双向分流。十二、大动脉转位1.完全型：心脏位置正常，心房正位，心室右襻，全心增大。（1）右位型：室间隔膜周部回声中断。主动脉位于右前，起自解剖右室，肺动脉位于左后，起自解剖左室。肺动脉瓣增厚、开放受限；主肺动脉发育欠佳。CDFI室水平双向分流，肺动脉血流速度增快。（2）左位型：室间隔膜周部回声中断。主动脉位于左前，起自解剖右室，肺动脉位于右后，起自解剖左室。肺动脉瓣增厚、开放受限；主肺动脉发育欠佳。CDFI室水平双向分流，肺动