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文档简介
1《临床血液学检验技术》温州医科大学基础检验系王霄霞6001356622326312第一章造血及造血调控第二章血栓与止血第三章造血检验技术第四章红细胞检验技术第五章白细胞检验技术第六章造血干细胞移植相关检验技术第七章血栓与止血疾病检验技术第八章红细胞疾病应用第九章白细胞疾病应用第十章出血与血栓性疾病应用《临床血液学检验技术》目录3第二节急性白血病急性白血病概述急性髓细胞白血病(AML)急性淋巴白血病/淋巴瘤(ALL/LBL)(或称前驱型、淋巴母)4造血与淋巴组织肿瘤的WHO分型框架(2008)
急性髓细胞白血病(AML)和相关的原幼细胞肿瘤
骨髓增殖性肿瘤(MPN)
髓系肿瘤
骨髓增生异常综合征(MDS)骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤(MDS/MPN)
髓系、淋系肿瘤伴EOS增多和PDGFRA、PDGFRB或FGFR1基因异常
淋巴母细胞肿瘤(白血病/淋巴瘤)造血和淋巴成熟B细胞肿瘤组织肿瘤分类
淋系肿瘤
成熟T/NK细胞肿瘤(2008WHO)霍奇金淋巴瘤(HL)移植后淋巴细胞增殖紊乱(PTLD)系列模糊的急性白血病(AUL)树突细胞和巨噬细胞/组织细胞肿瘤树突细胞肿瘤树突细胞肿瘤5急性髓细胞白血病(AML)相关的原幼细胞肿瘤1.伴重现性细胞遗传学异常AML2.AML伴病态造血相关改变3.治疗相关的髓系肿瘤4.急性髓细胞白血病(AML,NOS)5.髓系肉瘤6.Down综合征相关的髓系增殖症7.母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤AML伴t(8;21)(q22;q22);RUNX1-RUNX1T1(相当于M2b)AML伴inv(16)(p13;q22)或t(16;16)(p13;22);
CBFβ-MYH11
(相当于M4EO
)AML伴t(15;17)(q22;q11-12);PML-RARa(相当于M3)
等等9种6二、急性髓细胞白血病(P265-276)AML伴重现性细胞遗传学异常:是一类具有明确的染色体异常、特异性融合基因和特殊的临床表现,对化疗敏感、预后较好的AML。此类AML主要包括9种亚型,约占AML的30%AML,非特指型:没有特异性染色体或基因异常。主要依据形态学、组化和免疫表型特征等。原始细胞≥20%是形态学诊断的主要标准7(一)、AML伴重现性细胞遗传学异常AML伴t(8;21)(q22;q22);RUNX1-RUNX1T1AML伴inv(16)(p13;q22)或t(16;16)(p13;q22);CBFβ-MYH11AML伴t(15;17)(q22;q11-12);PML-RARaAML伴t(9;11)(p22;q23);MLLT3-MLLAML伴t(6;9)(p23;q34);DEK-NUP214AML伴inv(3)(q21;q26.2)或t(3;3)(q21;q26.2);RPN1-EVI1AML伴t(1;22)(p13;q13);RBM15-MKL1AML伴NPM1突变(暂定类型)AML伴CEBPA突变(暂定类型)8检查血象免疫分型细胞化学染色骨髓象细胞遗传学和分子生物学检查概述1.AML伴t(8;21)(q22;q22);RUNX1-RUNX1T1诊断和鉴别诊断9相当于FAB分型中的M2b
,个别为M1及M2a我国提出的,是M2中的一种特殊亚型临床特点:①起病缓慢、进展较慢
②多见于青年人
③常以贫血为首发症状④感染、出血发生率及程度均较低⑤肝、脾及淋巴结一般不肿大
⑥疗效较好,CR高,缓解期长10M2b血象细胞计数血涂片白细胞常↓,有的↑或正常可见各阶段幼粒细胞(包括异常中幼粒),有的可见异常原细胞、棒状小体、有核红细胞红细胞常↓↓血小板常↓11M2b骨髓象增生程度明显活跃
或
极度活跃粒系明显或极度增生以异常中性中幼粒细胞为主,常≥20%(WHO)原始粒细胞及早幼粒细胞也增多,有的可见棒状小体异常中幼粒细胞:胞质中充满中性颗粒而无明显A颗粒,胞核常椭圆形,染色质细致、有核仁
红巨系常减少12胞核发育明显落后于胞质核染色质细致,有核仁,核椭圆形其胞质中却有丰富的中性颗粒,而A颗粒极少或无,有时还可见细胞内质、外质,“内质”中充满中性颗粒,“外质”中颗粒很少或无颗粒异常中性中幼粒细胞形态特点:13M2b骨髓片1异常中性中幼粒异常中性中幼粒14M2b骨髓片215M2b骨髓片316M2bPOX染色
POX染色17M2b
NAS-DCE染色NAS-DCE染色18M2b
NSE染色NAS-DAE+NaF染色NAS-DAE染色19M2b
NSE染色NAS-DAE+NaF染色NAS-DAE染色20PAS染色21M2b细胞化学染色细胞化学染色
异常中性中幼粒细胞染色结果POX染色NAS-DCE染色NAS-DAE染色α-NBE染色PAS染色22M2b细胞化学染色细胞化学染色
异常中性中幼粒细胞染色结果POX染色均阳性,常呈强阳性NAS-DCE染色均阳性,常呈强阳性NAS-DAE染色均阳性,常呈强阳性,加NaF不抑制α-NBE染色均阴性PAS染色均阳性,常呈弥散阳性23AML的细胞免疫学检查表9-14注:M7表达CD41、CD42、CD61。M6表达CD71、CD235a。MPO除M7及M6b外均阳性亚型CD34CD13CD33CD15HLA-DRCD14CD117M2b+/-+++/-++常-+/-M3-+++++/---+M4EO+/-+++++-+++M0++
至
少
一
种
阳
性+多--M1常+常+++/-+常-+M2a+/-++++++常-+/-M4+/-++++++++/-M5多-+/-+++++M6a+/-++/--+/-+/-+/-M6b+/----+/---M7+/-++---+24M2b细胞遗传学及分子生物学检查检测到t(8;21)(q22;q22)8q22上RUNX1(又称AML1)基因21q22上RUNX1T1
(又称ETO)基因形成了AML1-ETO融合基因(RUNX1-RUNX1T1)25t(8;21)(q22;q22)及
AML1-ETO融合基因AML1-ETO26M2b诊断和鉴别诊断骨髓中异常中性中幼粒细胞增生常≥20%细胞免疫分型:AMLt(8;21),AML1-ETO阳性如AML1-ETO阳性,即使<20%也可诊断形态学应注意与M2a、MDS等注意鉴别27(一)、AML伴重现性细胞遗传学异常AML伴t(8;21)(q22;q22);RUNX1-RUNX1T1AML伴inv(16)(p13;q22)或t(16;16)(p13;q22);CBFβ-MYH11AML伴t(15;17)(q22;q11-12);PML-RARaAML伴t(9;11)(p22;q23);MLLT3-MLLAML伴t(6;9)(p23;q34);DEK-NUP214AML伴inv(3)(q21;q26.2)或t(3;3)(q21;q26.2);RPN1-EVI1AML伴t(1;22)(p13;q13);RBM15-MKL1AML伴NPM1突变(暂定类型)AML伴CEBPA突变(暂定类型)28检查血象免疫分型细胞化学染色骨髓象细胞遗传学和分子生物学检查概述2.AML伴inv(16)(p13.1;q22)或t(16;16)(p13.1;q22);CBFβ-MYH11诊断和鉴别诊断29相当于FAB分型中M4Eo是一种粒、单系同时异常增生的急性白血病其临床表现的具有急粒和急单的特点年轻人多见髓细胞肉瘤(绿色瘤)可为首发或复发唯一表现30M4Eo血象细胞计数血涂片白细胞常↓,有的↑或正常常可见原始细胞、幼单和幼粒,EOS↑有的可见棒状小体、幼红细胞红细胞常↓血小板常↓31M4Eo骨髓象增生程度明显活跃或极度活跃粒单系粒系、单系同时异常增生原始细胞(包括单、粒)+幼稚单核细胞常≥20%EOS↑常≥5%,胞质中常伴有深染的棕黑色颗粒有的可见棒状小体红
巨
系常减少其他有的浆细胞较易见32M4EO骨髓片
33M4EO骨髓片(放大400倍)
34急性髓细胞白血病的细胞免疫学检查注:M7表达CD41、CD42、CD61。M6表达CD71、CD235a。MPO除M7及M6b外均阳性亚型CD34CD13CD33CD15HLA-DRCD14CD117M2b+/-+++/-++常-+/-M3-+++++/---+M4EO+/-+++++-+++M0++
至
少
一
种
阳
性+多--M1常+常+++/-+常-+M2a+/-++++++常-+/-M4+/-++++++++/-M5多-+/-+++++M6a+/-++/--+/-+/-+/-M6b+/----+/---M7+/-++---+35M4Eo细胞遗传学及分子生物学检查检测到inv(16)(p13.1;q22)或t(16;16)(p13.1;q22)16p13.1上的MYH11基因16q22上的CBFβ基因形成了CBFβ-MYH11融合基因部分患者还有+22、+8、+21、7q-、c-kit突变,预后较差,+22在其他AML较少见36inv(16)(p13.1;q22)及CBFβ-MYH11融合基因37M4Eo诊断和鉴别诊断骨髓中原粒+原单+幼单常≥20%骨髓中EOS
常≥5%,且有颗粒等异常常形态特点及细胞化学染色支持粒单系通过骨髓检查做出“AML,AL”诊断,并提示、疑为M4Eo细胞免疫分型:AMLinv(16)(p13.1;q22)或t(16;16)(p13.1;q22
CBFβ-MYH11融合基因阳性,如阳性,<20%也可诊断注意与慢粒急变、急单、急粒等鉴别38(一)、AML伴重现性细胞遗传学异常AML伴t(8;21)(q22;q22);RUNX1-RUNX1T1AML伴inv(16)(p13;q22)或t(16;16)(p13;q22);CBFβ-MYH11AML伴t(15;17)(q22;q11-12);PML-RARaAML伴t(9;11)(p22;q23);MLLT3-MLLAML伴t(6;9)(p23;q34);DEK-NUP214AML伴inv(3)(q21;q26.2)或t(3;3)(q21;q26.2);RPN1-EVI1AML伴t(1;22)(p13;q13);RBM15-MKL1AML伴NPM1突变(暂定类型)AML伴CEBPA突变(暂定类型)39检查血象免疫分型细胞化学染色骨髓象细胞遗传学和分子生物学检查概述3.AML伴t(15;17)(q22;q11-12);PML-RARa诊断和鉴别诊断40相当于FAB分型中的M3
急性早幼粒细胞白血病(acutepromyelocyticleukemia,APL)多见于青壮年,10岁以下、70岁以上罕见出血广泛而严重(颗粒中含有大量促凝物质),90%的病人有DIC,出血以皮肤、粘膜为主,以颅内出血最为严重肝、脾及LN多数无肿大,少数轻度肿大用全反式维甲酸(ATRA)、亚砷酸(ATO
)诱导分化,缓解率较高,预后较好41M3血象细胞计数血涂片白细胞常↓(有时↓↓)少数↑或正常大多数者可见异常早幼粒细胞(此细胞易误认为是单核细胞)Auer小体、柴捆细胞常较易见并可见幼粒、有核红细胞,红细胞常↓血小板常↓(有时↓↓)柴捆细胞(faggotcell):指白血病细胞内可见多条Auer小体,酷似柴捆样,多见于M342M3血片(放大100倍)
43M3血片可见异常早幼粒细胞
棒状小体44M3血片可见柴捆细胞和幼红细胞
柴捆细胞晚幼红细胞45M3骨髓象增生程度增生明显活跃或极度活跃粒系极度增生,以异常早幼粒细胞增生为主,常≥20%(绝大多数占90%左右),其他阶段粒细胞明显减少,棒状小体、柴捆细胞常较易见异常早幼粒特点:
颗粒异常增多、核形不规则、内外胞质根据形态分为:
M3a(粗颗粒型)、M3b(细颗粒型)、M3v(变异型)红巨系常减少46粗细颗粒异常早幼粒
细颗粒粗颗粒外质47胞体:大小不一,一般直径为15-30μm,胞体常不规则异常早幼粒细胞形态特点:胞核:偏小,核常扭曲、折叠甚至分叶、双核,核染色质较细致,常有核仁,1-3个胞质:丰富,淡蓝色,胞质中常有丰富、密集的嗜苯胺蓝颗粒,有的细胞可见内质、外质,“内质”中充满颗粒,“外质”中颗粒很少或无颗粒48粗颗粒型(M3a):颗粒粗、多、密集细颗粒型(M3b):颗粒细、多、密集变异型(M3v):颗粒少或无M3根据形态分型:49M3a骨髓片
M3a50M3b骨髓片
M3b51M3v骨髓片
M3v52柴捆细胞柴捆细胞53散在的棒状小体
54箭头所指为退化的柴捆细胞
柴捆细胞55M3POX染色(放大400倍)
POX染色56M3
NSE染色+NaF试验NAS-DAE染色NAS-DAE+NaF染色57M3
NAS-DCE染色NAS-DCE染色58M3
PAS染色PAS染色59M3细胞化学染色细胞化学染色
异常早幼粒细胞染色结果POX染色NAS-DCE染色NAS-DAE染色α-NBE染色PAS染色60M3细胞化学染色细胞化学染色
异常早幼粒细胞染色结果POX染色均阳性,常呈强阳性NAS-DCE染色均阳性,常呈强阳性NAS-DAE染色均阳性,常呈强阳性,加NaF不抑制α-NBE染色均阴性PAS染色均阳性,常呈弥散阳性61急性髓细胞白血病的细胞免疫学检查注:M7表达CD41、CD42、CD61。M6表达CD71、CD235a。MPO除M7及M6b外均阳性亚型CD34CD13CD33CD15HLA-DRCD14CD117M2b+/-+++/-++常--M3-+++++/---+M4EO-+++++-+++M0++
至
少
一
种
阳
性+多--M1常+常+++/-+常-+M2a+/-++++++常-+/-M4+/-++++++++/-M5多-+/-+++++M6a+/-++/--+/-+/-+/-M6b+/----+/---M7+/-++---+62M3流式细胞仪结果
CD34-、HLA-DR-CD33+、CD13+
CD117+63M3细胞遗传学及分子生物学检查90%以上可检测到t(15;17)(q22;q12)PML基因15qq22RARα基因17q12形成了PML-RARα融合基因少数为变异型异常,如t(11;17)(q23;q21);t(11;17)(q13;q21);t(5;17)(q32;q21)64t(15;17)及PML/RARα融合基因PML/RARα融合基因15q22上有早幼粒细胞白血病(PML)基因17q12上有维甲酸受体(RARα)65M3诊断和鉴别诊断骨髓异常早幼粒细胞增生,≥20%,典型者即可确诊组化均强阳性细胞免疫学分型:遗传及分子检查:不典型者,易误认为急单如PML/RARα基因阳性,<20%也可诊断PML/RARα融合基因t(15;17)(q22;q12)CD34-、HALDR-、CD13+、CD33+、CD117+66(二)、AML,非特指型(无特异性染色体及基因异常,原始C≥20%)
(WHO分型与FAB分型的名称不同对照)名称WHO分型FAB分型M0急性髓细胞白血病微分化型M1急性髓细胞白血病未成熟型急性粒细胞白血病未分化型M2a急性髓细胞白血病成熟型急性粒细胞白血病部分分化型M4*急性粒单核细胞白血病M5急性原始单核细胞白血病急性单核细胞白血病M5a:急性单核细胞白血病未分化型M5b:急性单核细胞白血病部分分化型M6急性红白血病M6b:红白血病M6a:纯红血病M7急性巨核细胞白血病注:*M4不包括M4Eo67检查血象和骨髓象免疫分型细胞化学染色细胞遗传学核分子生物学检查1.急性髓细胞白血病微分化型(≈
M0)诊断和鉴别诊断68M0血象细胞计数血涂片白细胞常↑,有的↓或正常可见原始细胞、幼稚粒细胞及有核红细胞红细胞常↓血小板常↓(有时↓↓)69M0骨髓象骨髓
原始细胞≥20%,无棒状小体POX染色常阴性NAS-DAE染色
常阴性NAS-DCE染色阴性PAS染色阴性或
弱阳性有时易误认为ALL70急性髓细胞白血病的细胞免疫学检查注:缺乏髓系、单系成熟相关抗原及T、B淋巴相关抗原表达,MPO阳性亚型CD34CD13CD33CD15HLA-DRCD14CD117M2b+/-+++/-++常--M3-+++++/---+M4EO-+++++-+++M0++*
至
少
一
种
阳
性+多--M1常+常+++/-+常-+M2a+/-++++++常-+/-M4+/-++++++++/-M5多-+/-+++++M6a+/-++/--+/-+/-+/-M6b+/----+/---M7+/-++---+71M0
细胞遗传学及分子生物学检查58%-81%可检测到核型异常,部分为复杂核型常见异常为:-7/7q-、-5/5q-、+8、+4、+13等,提示预后较差72(二)、AML,非特指型(无特异性染色体及基因异常,原始C≥20%)
(WHO分型与FAB分型的名称不同对照)名称WHO分型FAB分型M0急性髓细胞白血病微分化型M1急性髓细胞白血病未成熟型急性粒细胞白血病未分化型M2a急性髓细胞白血病成熟型急性粒细胞白血病部分分化型M4*急性粒单核细胞白血病M5急性原始单核细胞白血病急性单核细胞白血病M5a:急性单核细胞白血病未分化型M5b:急性单核细胞白血病部分分化型M6急性红白血病M6b:红白血病M6a:纯红血病M7急性巨核细胞白血病注:*M4不包括M4Eo73检查血象免疫分型细胞化学染色骨髓象细胞遗传学和分子生物学检查2.急性髓细胞白血病未成熟型(≈M1)
3.急性髓细胞白血病成熟型(≈M2a)诊断和鉴别诊断74M1及M2a血象细胞计数血涂片白细胞常↑,有的正常或↓原始细胞增多(M1比例高)有的可见棒状小体(典型者粗、短)可见幼稚粒细胞(M2多些)可见幼红细胞红细胞常↓血小板常↓75M1血片(放大100)M1血片(1000倍)76M1及M2a骨髓象增生程度极度活跃或明显活跃粒系M1:原粒≥90%(NEC)M2a:原粒≥20%,<90%,单核细胞<20%有的见棒状小体
粒系分裂象细胞中的染色体较粗短Ⅱ型原粒:可有少许、细小颗粒红巨系常减少77M1骨髓片(放大100倍)78M1骨髓片(放大1000倍)
79M1骨髓片
棒状小体80M2a骨髓片1
81无核仁原粒:基本同Ⅰ型原粒,但核内不见核仁小型原粒:胞体较小副型原粒:核呈不规则形(凹陷、折叠、扭曲、肾形等)不典型原粒82M2a骨髓片2
箭头所指为早幼粒箭头所指Ⅱ型原粒83M1骨髓片:以小型原粒增生为主84M1骨髓片原始细胞增加,但核仁不清楚85M1POX染色POX染色86M2aPOX染色
POX染色87M1
NAS-DCE染色NAS-DCE染色88M2a
NAS-DCE染色NAS-DCE染色89M2a
NSE染色NAS-DAE染色NAS-DAE+NaF染色90M1
PAS染色PAS染色91M1及M2a细胞化学染色细胞化学染色原粒细胞的染色结果POX染色NAS-DCE染色NAS-DAE染色α-NBE染色PAS染色92M1及M2a细胞化学染色细胞化学染色原粒细胞的染色结果POX染色常阳性(阳性率>3%),呈(+)-(++)NAS-DCE染色阳性或阴性(M2a常阳性)NAS-DAE染色阴性或弱阳性,加NaF不抑制α-NBE染色均阴性PAS染色部分阳性,呈弥散阳性或细颗粒状阳性93急性髓细胞白血病的细胞免疫学检查注:M7表达CD41、CD42、CD61。M6表达CD71、CD235a。MPO除M7及M6b外均阳性亚型CD34CD13CD33CD15HLA-DRCD14CD117M2b+/-+++/-++常--M3-+++++/---+M4EO-+++++-+++M0++
至
少
一
种
阳
性+多--M1常+常+++/-+常-+M2a+/-++++++常-+/-M4+/-++++++++/-M5多-+/-+++++M6a+/-++/--+/-+/-+/-M6b+/----+/---M7+/-++---+94M1及M2a细胞遗传学及分子生物学检查常见的异常包括:t(9;22)(q34;q11),BCR/ABL融合基因,预后不佳还有inv(3)(q21;q26)、+8、-5、-7等95M1及M2a 诊断和鉴别诊断骨髓中原始细胞≥20%(M1≥90%,NEC)形态特点似粒系,组化支持原粒通过骨髓检查做出“AML,ALL”诊断,并提示、疑为M1或M2a等细胞免疫学分型:AML遗传及分子检查:有异常但无特异性96(二)、AML,非特指型(无特异性染色体及基因异常,原始C≥20%)
(WHO分型与FAB分型的名称不同对照)名称WHO分型FAB分型M0急性髓细胞白血病微分化型M1急性髓细胞白血病未成熟型急性粒细胞白血病未分化型M2a急性髓细胞白血病成熟型急性粒细胞白血病部分分化型M4*急性粒单核细胞白血病M5急性原始单核细胞白血病急性单核细胞白血病M5a:急性单核细胞白血病未分化型M5b:急性单核细胞白血病部分分化型M6急性红白血病M6b:红白血病M6a:纯红血病M7急性巨核细胞白血病注:*M4不包括M4Eo97检查血象免疫分型细胞化学染色骨髓象细胞遗传学和分子生物学检查概述5.急性原始单核细胞白血病(≈M5a)
急性单核细胞白血病(≈
M5b)诊断和鉴别诊断98急性原始单核细胞白血病
急性单核细胞白血病浸润明显(尤其是皮肤和粘膜)
常有肝、脾肿大易浸润口腔粘膜、皮肤
易并发中枢神经系统常并发DIC,但发生率低于M399M5
血象细胞计数血涂片白细胞常↑可见一定数量的原单和幼单,M5a常以原始细胞(单系)为主,M5b常以幼稚细胞(单系)
为主,也常有单核细胞↑部分可见棒状小体(典型者细长)有的可见少许幼红细胞、幼粒细胞红细胞常↓血小板常↓100M5a血片,白细胞减少,原单少见101M5b血片,幼单增加均为幼稚单核细胞102M5骨髓象增生程度有核细胞增生极度活跃或明显活跃单系明显增生,以原单、幼单为主,≥20%M5a
骨髓中原单≥80%M5b骨髓中原单+幼单≥20%,其中原单<80%部分M5患者可见棒状小体粒红巨系常减少其他有时浆细胞较易见103典型原单,有棒状小体
104细长的棒状小体
细长的Auer小体105M5a骨髓片,以典型原单增生为主
106小型原单也增多
107M5b骨髓片(放大400倍),以幼单增生为主
浆细胞浆细胞108M5b骨髓片,以幼单增生为主
109典型的原始单核细胞胞体:较大10-22μm、规则或不规则;胞核:常不规则,呈扭曲、折叠,胞核染色质疏松、细致,核仁常为1个、大而清楚胞质:量较多,呈灰蓝色,常无颗粒,有的胞质中可见空泡及被吞噬的细胞110圆形核的原单1111圆形核的原单2
112不典型原单核圆形的原单小型的原单胞体大,胞核圆形,胞质丰富,核常偏位,有时易误认为是浆系细胞胞体约10-18um,浆量少或中等,常无颗粒,胞核不规则或规则,染色质细致或偏粗113M5POX染色1
原单细胞呈弱阳性POX染色114M5POX染色2
成熟中性粒细胞呈强阳性115M5NAS-DCE染色
成熟中性粒细胞呈强阳性NAS-DCE染色116M5a
NAS-DAE+NaF染色
NAS-DAE染色NAS-DAE+NaF染色117M5bNAS-DAE+NaF染色(放大400倍)NAS-DAE+NaF染色NAS-DAE染色118M5
PAS染色PAS染色119M5细胞化学染色细胞化学染色M5POX染色NAS-DCE染色NAS-DAE染色α-NBE染色PAS染色120M5细胞化学染色细胞化学染色M5原幼单的染色结果POX染色少数阳性,阳性以(±)为主NAS-DCE染色均阴性NAS-DAE染色均阳性(常较强),加NaF抑制α-NBE染色均阳性,加NaF抑制PAS染色部分阳性,呈细颗粒状121急性髓细胞白血病的细胞免疫学检查*常表达2种单系分化抗原,如CD11b、CD11c、CD14、CD36、CD64等。M5aMPO常阴性,M5bMPO常阳性。亚型CD34CD13CD33CD15HLA-DRCD14CD117M2b+/-+++/-++常--M3-+++++/---+M4EO-+++++-+++M0++
至
少
一
种
阳
性+多--M1常+常+++/-+常-+M2a+/-++++++常-+/-M4+/-++++++++/-M5多-+/-++++*+M6a+/-++/--+/-+/-+/-M6b+/----+/---M7+/-++---+122M5细胞遗传学及分子生物学检查多数有核型异常,但无特异性若检到白血病细胞吞噬红细胞现象,通常与t(8;16)(p11;p13)有关,该易位可形成MOZ/CBP融合基因123M5诊断和鉴别诊断原始细胞或和幼稚细胞≥20%这类细胞形态特点似单系细胞各项细胞化学染色支持该类细胞是单系细胞通过骨髓检查可做出“急性(髓细胞)白血病”诊断,并提示、疑为M5a或M5b等还应要结合其他分型结果应注意与急淋、急粒区分124(二)、AML,非特指型(无特异性染色体及基因异常,原始C≥20%)
(WHO分型与FAB分型的名称不同对照)名称WHO分型FAB分型M0急性髓细胞白血病微分化型M1急性髓细胞白血病未成熟型急性粒细胞白血病未分化型M2a急性髓细胞白血病成熟型急性粒细胞白血病部分分化型M4*急性粒单核细胞白血病M5急性原始单核细胞白血病急性单核细胞白血病M5a:急性单核细胞白血病未分化型M5b:急性单核细胞白血病部分分化型M6急性红白血病M6b:红白血病M6a:纯红血病M7急性巨核细胞白血病注:*M4不包括M4Eo125检查血象免疫分型细胞化学染色骨髓象细胞遗传学和分子生物学检查概述4.急性粒单核细胞白血病(≈
M4)诊断和鉴别诊断126急性粒单核细胞白血病
(acutemyelomonocyticleukemia,AMMOL,M4)简称急粒单是一种粒、单系同时异常增生的急性白血病其临床表现的具有急粒和急单的特点127M4血象细胞计数血涂片白细胞常↑常可见原始、幼单细胞和幼粒有的可见棒状小体有的单核细胞↑有的可见幼红细胞红细胞常↓血小板常↓128M4骨髓象增生程度极度活跃
或
明显活跃粒单系粒系、单系同时异常增生原始细胞(包括幼稚单核细胞)≥20%有时可见棒状小体红巨系常减少其他有时浆细胞较易见129M4b骨髓片
130M4pox染色
POX染色131M4NAS-DAE+NaFNAS-DAE染色NAS-DAE+NaF染色132M4NAS-DCE染色PAS染色133M4细胞化学染色细胞化学染色M4原粒、原单及幼单细胞染色结果POX染色部分阳性,阳性以(±)至(++)为主,少数(+++)NAS-DCE染色部分阳性NAS-DAE染色阳性(部分阳性较强),加NaF部分抑制α-NBE染色部分阳性,加NaF抑制PAS染色阳性,呈弥散、细颗粒状酯酶双染色呈两群阳性细胞或一种细胞同时两种酯酶阳性134急性髓细胞白血病的细胞免疫学检查*表达单系分化抗原,如CD11b、CD11c、CD14、CD36、CD64等。亚型CD34CD13CD33CD15HLA-DRCD14CD117M2b+/-+++/-++常--M3-+++++/---+M4EO-+++++-+++M0++
至
少
一
种
阳
性+多--M1常+常+++/-+常-+M2a+/-++++++常-+/-M4+/-++++++++/-M5多-+/-+++++M6a+/-++/--+/-+/-+/-M6b+/----+/---M7+/-++---+135M4诊断和鉴别诊断骨髓中原始细胞(包括幼单)≥20%,确定急白形态特点及细胞化学染色支持粒单系通过骨检可诊断“AL或AML”,并提示、疑为M4细胞免疫学检查:提示AML或M4其他检查:无特异性异常注意与慢粒急变、急单、急粒等鉴别136M4
细胞遗传学及分子生物学检查多数有核型异常,但无特异性常见的有+8等137(二)、AML,非特指型(无特异性染色体及基因异常,原始C≥20%)
(WHO分型与FAB分型的名称不同对照)名称WHO分型FAB分型M0急性髓细胞白血病微分化型M1急性髓细胞白血病未成熟型急性粒细胞白血病未分化型M2a急性髓细胞白血病成熟型急性粒细胞白血病部分分化型M4*急性粒单核细胞白血病M5急性原始单核细胞白血病急性单核细胞白血病M5a:急性单核细胞白血病未分化型M5b:急性单核细胞白血病部分分化型M6急性红白血病M6b:红白血病M6a:纯红血病M7急性巨核细胞白血病注:*M4不包括M4Eo138检查血象免疫分型细胞化学染色骨髓象细胞遗传学和分子生物学检查概述6.急性红白血病(≈
M6
)诊断和鉴别诊断139急性红白血病
红白血病是红系和白系(粒或单)同时恶性增生的白血病典型的M6经过以下三个阶段:
①纯红血病期(PEL,M6b):红系≥80%,并有形态异常②红白血病期(EL,M6a):原始C≥20%(NEC),红系≥50%,并有形态异常③白血病期:原始细胞≥20%,红系不多临床表现:儿童罕见,常以贫血为首发症状140M6血象细胞计数血涂片M6白细胞常↑M6b:可见各阶段幼红细胞,并有形态异常M6a:可见一定比例原始细胞并见易幼红细胞并有形态异常有的可见棒状小体红细胞常↓血小板常↓141M6血片(放大400倍)142M6骨髓象红血病期(M6b)增生程度明显活跃
或
极度活跃红系红系≥80%,并有形态异常,如巨幼样变、核碎裂、多核、畸形核,豪周小体、嗜碱性点彩粒、巨系常减少红白血病期(M6a)增生程度极度活跃
或
明显活跃红系红系异常增生≥50%,并有形态异常粒或单系原始细胞(包括幼单)≥20%(NEC)有的可见棒状小体巨系常减少143M6骨髓片1
144M6骨髓片2
145M6骨髓片3
146M6骨髓片4
147M6中可见小巨核细胞148M6转变为急单急单红白血病149M6细胞化学染色
PAS染色中,幼红细胞常呈阳性,有的阳性较强,呈弥散、块状阳性,白系细胞的化学染色结果,因细胞系列不同而不同150M6PAS染色
151急性髓细胞白血病的细胞免疫学检查注:M7表达CD41、CD42、CD61。M6表达CD71、CD235a。MPO
除M7及M6b外均阳性亚型CD34CD13CD33CD15HLA-DRCD14CD117M2b+/-+++/-++常--M3-+++++/---+M4EO-+++++-+++M0++
至
少
一
种
阳
性+多--M1常+常+++/-+常-+M2a+/-++++++常-+/-M4+/-++++++++/-M5多-+/-+++++M6a+/-++/--+/-+/-+/-M6b+/----+/---M7+/-++---+152M6
细胞遗传学及分子生物学检查多数有异常,但无特异性常见的如-5/5q-、-7/7q-、+8等153M6诊断和鉴别诊断M6a:骨髓中红系≥50%且有形态异常,原始细胞(包括幼单)≥20%(NEC)M6b:骨髓中红系≥80%且有形态异常应注意与MDS及MA等鉴别154(二)、AML,非特指型(无特异性染色体及基因异常,原始C≥20%)
(WHO分型与FAB分型的名称不同对照)名称WHO分型FAB分型M0急性髓细胞白血病微分化型M1急性髓细胞白血病未成熟型急性粒细胞白血病未分化型M2a急性髓细胞白血病成熟型急性粒细胞白血病部分分化型M4*急性粒单核细胞白血病M5急性原始单核细胞白血病急性单核细胞白血病M5a:急性单核细胞白血病未分化型M5b:急性单核细胞白血病部分分化型M6急性红白血病M6b:红白血病M6a:纯红血病M7急性巨核细胞白血病注:*M4不包括M4Eo155检查血象免疫分型细胞化学染色骨髓象细胞遗传学和分子生物学检查概述7.急性巨核细胞白血病(≈
M7
)诊断和鉴别诊断其他检查156急性巨核细胞白血病
(acutemegakaryocyticleukemia,M7)是巨系恶性增生的一种少见类型白血病1984年FAB协作组将它定为M7M7临床特点①常以贫血及发热为首发症状②常伴发骨髓纤维化157M7血象细胞计数血涂片白细胞常↓可见原巨及小巨核细胞,常可见畸形、巨大血小板无棒状小体红细胞常↓血小板常↓158M7
骨髓象及细胞化学染色增生程度增生活跃
或
明显活跃巨系异常增生(≥50%),其中原巨≥20%可见小巨核细胞等病态巨核细胞粒红系常减少POX染色:阴性NAS-DCE染色:阴性PAS染色:阳性,颗粒状、块状a-NAE、NAS-D
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