小儿危重、复杂先心（先天性心脏病）的诊断治疗考核试题及答案

小儿危重、复杂先心的诊断治疗考核试题一、单选题1.法洛四联症最主要的临床表现是[单选题]*A蹲踞B缺氧发作C青紫√D活动耐量降低E脑血栓2.以下哪项不属于先天性心脏病的微创外科治疗?[单选题]*A先天性心脏病（先心病）经胸微创封堵手术B小切口（右腋下）先天性心脏病手术C复杂先心病杂交手术D电视辅助胸腔镜技术（VATS）进行先天性心脏病的手术治疗E经皮DSA引导心导管先心病封堵技术√3.法洛四联症的左心室舒张末期容积超过下列哪个数值，可考虑行一期根治手术。[单选题]*A25ml/m2B30ml/m2√C35ml/m2D40ml/m2E45ml/m24.法洛四联症的青紫程度主要取决于[单选题]*A右心室流出道狭窄程度√B室间隔缺损大小C主动脉骑跨程度D右心室肥厚程度E三尖瓣返流程度5.经胸微创封堵房间隔缺损技术的适应症不是以下哪一项?[单选题]*A继发孔ASD，伴右心容量负荷增加，房水平左向右分流BASD边缘距上腔静脉、下腔静脉、房顶、房室瓣的距离均>5mmC房间隔的总长度不能小于封堵器左盘面的直径D房间隔缺损主动脉瓣侧可无边E原发孔型房间隔缺损√6.法洛四联症术后中远期出现右心室扩大，导致心律失常的最常见的原因是:[单选题]*A右心室流出道残余梗阻B右心室异常肥厚C主动脉扩张D三尖瓣返流E肺动脉瓣返流√7.未经治疗的法洛四联症最易产生的合并症是[单选题]*A肺炎B亚急性细菌性心内膜炎C心力衰竭D梗阻性肺动脉高压E脑血栓√8.法洛四联症胸片表现正确的是。[单选题]*A典型的法洛四联症心脏形态呈“梨状心”。B肺血减少，肺血管纤细，有时可见网状的侧支血管影。√C心腰凹陷越深和肺部纹理越细，常提示肺动脉位置异常。D肺部血管纹理不对称，一侧肺血比对侧明显减少，常提示另一侧肺部渗出。E左侧心缘向左下拉长。9.完全性房室间隔缺损哪种情况下必须要做心导管[单选题]*A年龄较大B瓣膜返流重C室间隔缺损较大D症状重E紫绀√10.完全性房室间隔缺损造影典型的表现是[单选题]*A左室造影如出现“鹅颈症”√B瓣膜返流较重C心脏增大D发现室间隔缺损E测量肺动脉压力较高11.房室间隔缺损最常见的染色体合并畸形是下列哪种[单选题]*A唐氏综合征√B18-三体综合征C马凡综合征D威廉姆斯综合征E特纳综合征12.法洛四联症患儿接受Ⅰ期根治手术后最常见的并发症是[单选题]*A肺动脉返流√B低心排C室间隔缺损残余分流D出血E右室流出道残余梗阻13.关于McGoon指数正确的是:[单选题]*A心包外左右两侧肺动脉直径之和/膈肌平面降主动脉直径√B心包外左右两侧肺动脉直径平方之和/膈肌平面降主动脉直径平方C心包内左右两侧肺动脉直径之和/膈肌平面降主动脉直径D心包内左右两侧肺动脉直径平方之和/膈肌平面降主动脉直径平方E以上都不是14.大多数法洛四联症患者的心脏杂音在Ⅲ级以上，如果检查发现心脏杂音轻，可能意味着[单选题]*A室间隔缺损小B室间隔缺损大C右室流出道梗阻轻D右室流出道梗阻严重√E主动脉骑跨轻15.下列哪项是符合法洛四联症根治手术的条件之一[单选题]*AMcGoon指数大于1BMcGoon指数大于1.1CMcGoon指数大于1.2√DMcGoon指数大于1.3EMcGoon指数大于1.416.正常二尖瓣的形态是?[单选题]*A椭圆形B圆形C矩形D马鞍形√E梯形17.二尖瓣关闭不全的血流动力学改变，以下哪项是正确的?[单选题]*A左心房增大√B左心房减小C右心房增大D右心房减小E以上都不对18.二尖瓣狭窄的血流动力学改变，以下哪项是错误的?[单选题]*A左心房压力增高B左心室压力增高√C肺毛细血管压力增高D肺动脉压力增高E肺静脉压力增高19.以下关于Fontan手术的说法，那一条是错误的?[单选题]*A.心律失常仍是Fontan手术的高危因素，但已不是绝对禁忌证，可以通过相应药物的应用或安装起搏器来予以控制;B．体静脉回流异常的病例可采用全腔肺分流手术;C.二尖瓣返流的病例如左心室功能良好，可在手术同时予以瓣膜成形或置换;D．肺动脉压力、肺血管阻力、肺血管发育情况、跨肺动脉压差以及左室射血分数、左室舒张末压已不再是Fontan手术的重要指标;√E.以上均不是20.单纯肺动脉瓣狭窄的首选干预方法是?[单选题]*A.经皮球囊肺动脉瓣膜成形术√B.直视下瓣膜交界切开术C.体－肺动脉分流术D.流出道补片扩大、瓣下肌束切除E.以上都不是21．对于新生儿重症肺动脉瓣狭窄，下列处理措施错误的是?[单选题]*A心电监护B吸氧√C避免过度刺激及哭闹，必要时镇静D维持动脉导管开放E血管活性药物支持22.右心室-肺动脉压力阶差大于多少时即有手术指证?[单选题]*A.20-30mmHgB.30-40mmHgC.40-50mmHg√D.50-60mmHgE.60-70mmHg23.肺动脉瓣狭窄可出现（）[单选题]*A.胸骨右缘第2肋间收缩期震颤B.胸骨左缘第2肋间收缩期震颤√C.胸骨左缘3~4肋间收缩期震颤D.胸骨左缘第2肋间连续性震颤E.心尖部舒张期震颤24.下列哪项心电图描述不符合肺动脉瓣狭窄?[单选题]*A．电轴右偏B．可出现心房肥大的高尖P波C．可出现胸前导联T波倒置D．V1导联R波增高E．V5导联R波增高√25.有关肺动脉瓣狭窄，下列不正确的是（）[单选题]*A.肺动脉主干多出现"狭窄后扩张"B.由于肺动脉瓣狭窄，右心室压力始终高于左心室压力√C.肺动脉瓣狭窄可合并肺动脉瓣二瓣化D.可合并肺动脉狭窄或右室漏斗部狭窄E.右室漏斗部可出现继发性肌性肥厚狭窄26.肺动脉瓣上狭窄的处理方式错误的是:[单选题]*A.直接切除法适用于隔膜型狭窄或局限型狭窄B.右心室跨瓣环补片法适用于右心室漏斗部，肺动脉瓣环、瓣叶及肺动脉主干同时狭窄C.处理办法基本同肺动脉瓣狭窄，治疗首选球囊血管成形术√D.对于左、右肺动脉狭窄者，显露出左、右肺动脉的狭窄联合段及其分支，沿狭窄段及平行血管长轴切开管壁，并用补片加宽狭窄的管腔E.对于肺动脉分支狭窄者，切口可从主干切口延伸至分支，用补片加宽狭窄部位27.关于双腔右心室下列描述错误的是?[单选题]*A.该病常与法洛四联症、室间隔缺损混淆，右心导管和右心室造影可以确诊B.异常肌束的阻塞部位常发生在右心室腔内的小梁部，将右心室分隔为流入部的高压腔和流出部的低压腔，异常肌束近端心室肌肉肥厚，远端心室肌肉正常，形成大的薄壁漏斗部心腔C.肺动脉瓣和肺动脉常发育正常D.可分为肌隔型、肌束型和混合型E.绝大多数室间隔缺损位于低压腔√28.下列关于肺动脉瓣狭窄分级描述错误的是?[多选题]*A.正常情况右心室压力小于30mmHg，右心室与肺动脉压力阶差小于5mmHgB.轻度狭窄，左右心室收缩压比小于0.5C.轻度狭窄，右心室收缩压小于75mmHg，右心室与肺动脉压力阶差增加，小于50mmHgD.中度狭窄，右心室收缩压75-100mmHg，右心室与肺动脉压力阶差增加，为50-80mmHgE.重度狭窄，右心室收缩压75-100mmHg，右心室与肺动脉压力阶差增加，为50-80mmHg√29.主-肺动脉间隔缺损Mori分型中最常见的是（）型。[单选题]*A.I√B.IIC.IIID.IVE.以上都不对30.主-肺动脉间隔缺损Mori分型I型是指（）。[单选题]*A.近端缺损，升主动脉与肺动脉干近端间隔缺损√B.远端缺损，升主动脉后壁近右肺动脉起始处缺损C.主-肺动脉间隔完全缺损D.中间型缺损，周围均有间隔组织E.以上都不对31.主-肺动脉间隔缺损的胸部X线片通常表现为（）。[单选题]*A.心脏增大，肺血减少B.心脏增大，肺血增多√C.心脏偏小，肺血减少D.心脏偏小，肺血增多E.靴形心32.下列哪一种描述符合三尖瓣下移畸形的表现?[单选题]*A胸片呈雪人症B部分前瓣叶活动障碍可引起右室流出道狭窄，流速增快√C后瓣冗长，活动障碍D均存在青紫E以上都不是33.心超提示三尖瓣下移畸形，存在下列什么情况，提示还需要心导管造影检查。[单选题]*A合并有其他心脏畸形，心脏超声心动图无法明确的;B术前考虑存在异常体肺动脉侧枝血管;C考虑行一室半或者单心室手术需要评估肺动脉压力和阻力D术前存在冠状动脉走形异常的;E以上都是。√34.下列哪种说法不属于cone手术的特点。[单选题]*A强调充分解除瓣下粘连。B横向折叠房化右心室。√C充分利用所有瓣叶组织。D更适用于小婴儿E由daSilva首先报道。35.下列关于Starns手术不正确的是:[单选题]*A一般应用于危重新生儿B右心室严重发育不良或者三尖瓣瓣叶成形效果不佳的可以应用C这是姑息手术方法D房间隔修补完整√E离断主肺动脉36.下列哪种疾病不适用微创封堵:[单选题]*A中央型继发孔型房间隔缺损B中型大小动脉导管未闭C单个肌部室间隔缺损D干下型室间隔缺损伴主动脉瓣脱垂√E以上都不是37.病例题干:2岁的患儿来院就诊，查体:SPO295%，胸骨左缘3、4肋间可闻及Ⅱ级SM，心脏超声提示为法洛四联症伴侧枝循环，肺动脉瓣口流速4m/s，以下哪项处理是正确的[单选题]*A一期根治术B进行姑息手术C心导管造影术√D开胸探查E随访观察38.二尖瓣狭窄杂音产生的机制是:[单选题]*A、血流流经二尖瓣口时流速增加√B、血流流经三尖瓣口时流速增加C、血流流经肺动脉瓣口时流速增加D、血流流经主动脉瓣口时流速增加E、血流流经欧氏瓣口时流速增加39.患儿为1岁男孩，经心脏超声诊断为法洛四联症合并肺动脉瓣缺如，下列错误的是[单选题]*A肺动脉主干和分支异常增粗，手术死亡率低√B术中需要植入瓣膜或者带瓣外管道抗返流C部分需要裁剪缩小异常增粗的肺动脉D部分增粗的肺动脉会压迫支气管，导致通气障碍E往往表现为肺充血。40.5岁的法洛四联症患儿，体检发现青紫明显，入院手术前晚突然出现青紫加重，呼吸困难，意识丧失，下列哪一项的治疗措施是不正确的[单选题]*A吸氧B皮下注射吗啡C静脉注射安定√D胸膝位E静脉注射去氧肾上腺素二、多选题1.法洛四联症患者中，下列哪些情况需要考虑术中植入带瓣外管道。[多选题]*A肺动脉瓣缺如√B新生儿法洛四联症C冠状动脉分支横跨右心室流出道√D肺动脉闭锁且主肺动脉严重发育不良√E更换原先衰败的外管道√2.手术纠治法洛四联症过程中，下列哪些说法是错误的:[多选题]*A一般需要放置左心引流，利于手术视野，减轻左心肿胀，保护心肌。B尽量采用右心室切口，充分切除异常心肌，解除右心室流出道梗阻。√C尽量保留肺动脉瓣环的完整性，减少术后肺动脉返流的发生。D通过三尖瓣口修补室间隔缺损，容易损伤三尖瓣，导致三尖瓣返流，应尽量避免通过三尖瓣口去修补。√E切除异常心肌时需保护好主动脉瓣。3.下列哪些是增加法洛四联症肺血的姑息手术[多选题]*A锁骨下动脉-肺动脉分流术（Blalock-Taussig手术）√B升主动脉与肺动脉分流术（Waterston手术）√C中央分流术√D肺动脉瓣球囊扩张术√E肺动脉环缩术4.关于室间隔缺损经胸封堵术中出现哪些情况需要改为体外循环手术?[多选题]*A封堵器释放后有较大的残余分流√B严重的瓣膜反流√C严重心律失常，传导阻滞√D导引钢丝难以通过VSD到达左室腔√E食道超声发现合并3mm房间隔缺损5.主-肺动脉间隔缺损的主要检查手段包括（）。[多选题]*A．胸部X线片√B．心电图√C.心脏彩超√D.心脏大血管CTA√E.心血管造影√6.主-肺动脉间隔缺损的血流动力学与以下哪些疾病类似?（）[多选题]*A.动脉导管未闭√B.肺动脉瓣狭窄C.永存动脉干√D.室间隔缺损√E.法洛四联症7.关于主-肺动脉间隔缺损的体格检查中，以下说法错误的是（）?[多选题]*A.心脏增大B.左侧第三或第四肋间可闻及收缩期杂音C.左侧第三或第四肋间常闻及连续性杂音√D.外周脉搏表现为奇脉√E.外周脉搏表现为洪脉8.下列哪些表现符合三尖瓣下