血液科常见疾病总结及治疗课件

血液内科基础疾病汇总及治疗血液内科基础疾病汇总及治疗1白血病淋巴瘤过敏性紫癜白血病2血液系统组成

１.血液：血浆、血细胞（红细胞，白细胞，血小板）２.造血器官：出生前：卵黄囊，肝脏，骨髓造血期

出生后：骨髓，胸腺，脾，淋巴结血液系统组成１.血液：血浆、血细胞（红细胞，白细胞，血小板3血液病常见的四大临床表现贫血出血感染浸润

掌握好这四大临床表现，血液病就掌握了一半。血液病常见的四大临床表现贫血4白血病leukemia定义

克隆性起源多能干细胞或很早期的祖细胞（髓系或淋系）突变造血系统恶性肿瘤某一系列血细胞特别是白细胞异常肿瘤性增生，在体内各组织、器官（骨髓、肝、脾、淋巴结）中广泛浸润，外周血中白细胞有质和量的异常，红细胞和血小板减少，导致贫血、出血、感染和浸润等征象。医学课件园5白血病leukemia定义医学课件园www.yClone-指来自于单个祖细胞或分子所形成的许多相同的细胞群或分子群（箭头所指为K562细胞克隆形成的Colony）医学课件园6Clone-指来自于单个祖细胞或分子所形成的许多相同的细胞群白血病干细胞正常血细胞白血病细胞白血病的病理生理Pathophysiology造血干细胞造血祖细胞原始细胞成熟细胞成熟细胞医学课件园7白血病干细胞正常血细胞白血病细胞白血病的病理生理Patho白血病的病因发病机制（危险因素）

病毒感染白血病动物细胞注射给正常同种动物而发生白血病、动物白血病病毒(C型RNA逆转录病毒)人类T细胞白血病病毒（HTLV-I）的成功分离电离辐射放射线医师（~42年10倍、49~58年4.8倍）、居里夫人及女儿白血病死亡接受大剂量X线者(强直性脊柱炎)9~10倍、1945年广岛长崎原子弹爆炸2Km以内地区3年后发病率分别增加30~17倍化学物质

苯可诱发实验动物白血病3~20倍。苯作业（橡胶、制革、装修）染发剂

药物：氯霉素、乙双吗啉、抗肿瘤药（拓扑异构酶II抑制剂烷化剂）遗传因素家族性白血病、婴儿白血病、同卵双胞胎遗传性疾病(Down、Fanconi、）医学课件园8白血病的病因发病机制（危险因素）病毒感染白血病动物细胞白血病分类(classificationofleukemia)依据：骨髓白血病细胞成熟程度急性白血病(acuteleukemia,AL)(骨髓白血病细胞停滞在原始及早期阶段)慢性白血病(chronicleukemia,CL)(骨髓白血病细胞停滞在较晚期阶段)急性淋巴细胞性白血病(acutelymphoblasticleukemia,ALL)急性非淋巴细胞白血病(acutenon-lymphoblasticleukemia,ANLL)慢性粒细胞白血病(chronicmyeloidleukemia,CML)慢性淋巴细胞白血病(chroniclymphoblasticleukemia,CLL)医学课件园9白血病分类(classificationofleukem白血病的分类特殊类型低增生性、毛细胞嗜酸粒细胞性、嗜碱、浆细胞淋巴瘤白血病的分类特殊类型10外周血白细胞总数多少白血性（白细胞增多性）：＞15×109/L常能找到白血病细胞＞100×109/L高白细胞性非白细胞性（白细胞不增多性）：外周血没或难找到白血病细胞外周血白细胞总数多少白血性（白细胞增多性）：11急性白血病：临床表现贫血：早期即可出现，病情发展而加剧出血：广泛，颅内出血致死原因。DIC发热、感染：病原菌、细菌、、真菌、病毒部位口腔、咽、肺、皮肤、肛周、败血症浸润：肝、脾、淋巴结。骨、关节皮肤、粘膜眼睾丸中枢神经系统急性白血病：临床表现贫血：早期即可出现，病情发展而加剧12实验室检查血象骨髓象细胞化学染色体免疫组化基因检测早幼粒细胞白血病实验室检查血象早幼粒细胞白血病13急性粒细胞白血病急性粒细胞白血病14过氧化物酶染色过氧化物酶染色15急性单核细胞白血病急性单核细胞白血病16红白血病红白血病17急性淋巴细胞白血病急性淋巴细胞白血病18染色体和基因血生化：尿酸、凝血机制异常（DIC）脑脊液：压力蛋白糖白血病细胞染色体和基因19诊断症状体征血象髓象染色体免疫组化基因检测诊断症状20鉴别诊断低白细胞性：AAMDSITP高白细胞性：类白传单淋巴瘤风湿热鉴别诊断低白细胞性：AAMDSITP21急性白血病治疗

一般治疗——支持治疗抗白血病治疗——化学治疗特殊类型白血病的治疗

髓外白血病的防治其他治疗方法——造血干细胞移植医学课件园22急性白血病治疗一般治疗——支持治疗医学课件园ww一般治疗医学课件园23一般治疗医学课件园231.

防治感染

卫生防护：采取严密的消毒隔离措施。注重口腔、皮肤、肛门、外阴的清洁卫生，以防交叉感染。

积极查找病原菌：如有感染迹象时，应及时查找感染部位，血尿大便等的培养及药物敏感试验。尽早应用广谱抗生素，待明确病原菌后，根据药敏试验选择有效抗生素。增强机体抗感染能力：如重组人粒系集落刺激因子（G-CSF）或粒-单系集落刺激因子（GM-CSF）以缩短粒细胞缺乏期医学课件园241.

防治感染医学课件园242.

纠正贫血——输血维持Hb在60g/L以上严重贫血可输全血或浓缩红细胞，然而积极争取白血病缓解是纠正贫血的最有效方法。3.控制出血加强鼻腔、牙龈的护理，避免干燥和损伤，一旦出血可填塞或明胶海绵局部止血。尽量减少肌肉注射和静脉穿刺。血小板<10×109/L可输浓缩血小板，保持血小板>20×109/L。化疗期间还须注意防治DIC。医学课件园252.

纠正贫血——输血维持Hb在60g/L以上医学课件园4.防治高尿酸血症肾病

白血病细胞大量破坏，特别是高细胞性白血病在化疗期间，易发生高尿酸血症肾病，甚至急性肾衰竭。防治:在化疗期间，应鼓励患者多饮水并碱化尿液，给予别嘌呤醇100mgtid。对少尿和无尿，应按急性肾衰竭处理。

5.维持营养和水电解质平衡

白血病系严重消耗性疾病，特别是化、放疗的副作用引起患者消化道功能紊乱，故应注意营养的补充，给患者高热量、高蛋白、易消化食物。化疗前和化疗期间还应定期作电解质检查，及时发现及时纠正水电解质平衡紊乱。医学课件园264.防治高尿酸血症肾病医学课件园www.yxkjy.6紧急处理高白细胞血症：单主要指WBC增高，达>200×109/L，产生白细胞淤滞(leukostasis)。症状包括：①弥散性肺浸润，呼吸窘迫；②CNS血栓栓塞性出血；③低血K+，酸中毒，高尿酸血症，肾功能不全。处理：(assoonaspossible)①白细胞单采术(血细胞分离机)②羟基脲1.0g，Q6h，约36h，然后进行联合化疗；③水化(每小时尿量>100ml)，并硷化尿液。④别嘌呤应用。*高WBC白血病输入浓缩RBC相对禁忌。医学课件园276紧急处理高白细胞血症：医学课件园www.yxkjy.c抗白血病治疗——化学治疗目的：达到完全缓解并延长生存期医学课件园28抗白血病治疗——化学治疗医学课件园www.yxkjy.co巩固治疗诱导治疗缓解后治疗强化治疗维持治疗步骤：医学课件园29步骤：医学课件园29

化学治疗完全缓解标准：症状体征消失血象Hb>100g/L(男)90g/L(女\儿童)中性粒细胞>1.5Plt>100DC无白血病细胞骨髓象白血病细胞<5%化疗策略：联合用药、间歇化疗、早期巩固强化、防止复发疗效：CR率：AML60~85%，ALL72~77%5年DFS：AML30~40%，ALL50%医学课件园30化学治疗医学课件园30造血干细胞移植HematopoieticStemCellTransplantation(HSCT)HSCT－是目前治愈白血病的唯一方法原理1.大剂量化疗或放疗可以最大限度的杀灭白血病细胞2.供者淋巴细胞可以有抗白血病作用.3.强化免疫抑制剂提供免疫治疗作用4.种植正常的造血干细胞恢复正常造血功能医学课件园31造血干细胞移植HSCT－是目前治愈白血病的唯一方法医学课件[治疗]：特异性治疗造血干细胞移植：骨髓造血干细胞外周血胎盘脐血同基因异基因[治疗]：特异性治疗造血干细胞移植：32AML的预后因素预后良好

细胞遗传学：t(8;21),t(15;17),inv(16),t(16;16),无病态造血残存正常核型高水平端粒酶、caspase3预后差年龄60岁；细胞遗传学：-5，-7，5q-,7q-,+8,+11,t(6;9),t(3;3)/inv(3),t(6;11)超2倍体，复合异常多药耐药表型继发于放化疗的AL或MDS复发和合并髓外白血病化疗达CR时间长白细胞计数30,000/l,原始细胞15,000/l，血小板30,000/l血液异常病史，合并肥胖、糖尿病、慢性肾病乳酸脱氢酶高

医学课件园33AML的预后因素医学课件园33慢性粒细胞白血病ChronicGranulocyticleukemiaCGL医学课件园34慢性粒细胞白血病医学课件园34定义：慢粒是起源于多能造血干细胞的恶性增殖性疾病。常以外周血白细胞异常增高及骨髓中性、中晚幼粒及杆状核粒细胞、嗜酸粒细胞、嗜碱粒细胞增多为特征95%患者有Ph染色体t（9；22）（q34；q11）几乎所有患者存在BCR/ABL融合基因。大多因急性变而死亡医学课件园35定义：慢粒是起源于多能造血干细胞的恶性增殖性医学课件园w慢性粒细胞白血病

.慢粒特征：白细胞↑脾大↑骨髓粒系统↑Ph＋染色体阳性

临床表现：典型者：脾大、消瘦，白细胞数高↑发病不典型：全身症状，肝脾大，骨骼痛。、

慢性粒细胞白血病

.慢粒特征：36实验室检查血象早15×109∕L白细胞↑常在50-200×109∕L少﹥1000×109∕L分类，粒各阶段：嗜酸↑嗜碱↑血小板↑血红蛋白和红细胞早期↓晚期↓↓骨髓增生度↑↑粒系统↑↑中、晚为主原粒﹤10%NAP↓

实验室检查血象37实验室检查染色体Ph+（90%↑）实验室检查染色体Ph+（90%↑）38诊断症状体征—脾大典型的血象、髓象染色体

诊断症状39临床分期慢性期加速期急变期临床分期慢性期40鉴别诊断类白反应肝硬化淋巴瘤骨纤鉴别诊断类白反应41慢粒的鉴别诊断类白血病反应：1有原发病表现——感染、肿瘤、中毒、炎症溶血等，去除病因类白消失。2、白细胞在50109/L以下，多无贫血和血小板减少

3、NAP反应强阳性，无Ph1染色体。

4、类白发生在各个年龄段，慢粒在儿童极少见5、无胸骨压痛骨髓纤维化：2、红细胞异形明显，贫血多见，外周血出现有核红3、白细胞增高多<50109/L,与脾大不平行

4、多无胸骨压痛

1、

骨髓“干抽”，骨髓活检纤维组织增生或胶原形成。

5无Ph染色体其他原因引起的肝硬化、脾大。淋巴瘤医学课件园42慢粒的鉴别诊断类白血病反应：医学课件园www.yxkjy.治疗1、化疗：羟基脲马利兰联合化疗Ava-c

2、干扰素3、血细胞清除4、干细胞移植5、急变期治疗治疗1、化疗：羟基脲43慢粒的预后化疗患者生存期：39~47月5年生存率：25~50%-干扰素治疗者可平均延长生存1年异基因移植患者：3~5年生存率60%以上，部分治愈。预后危险因素：

脾脏大小、原始细胞数、血小板数、有核红。

医学课件园44慢粒的预后化疗患者生存期：39~47月医学课件园www.y慢性淋巴细胞性白血病慢淋特征：大量单克隆性淋巴细胞肝、脾、淋巴结中老年人欧美临床表现：缓慢、早期无症状典型常见体征—淋巴结肿大肝、脾大实验室检查：血象—白细胞淋巴细胞慢性淋巴细胞性白血病慢淋特征：大量单克隆性淋巴细胞45慢性淋巴细胞性白血病诊断骨髓象：增生、淋巴细胞（小淋巴细胞）＞40%

免疫学：CD5+CD19+CD20+

CD2+CD3+CD8+慢性淋巴细胞性白血病诊断骨髓象：增生、淋巴细胞（小淋巴细胞）46鉴别诊断淋巴结结核淋巴瘤慢性淋巴结炎鉴别诊断淋巴结结核47治疗目的在改善症状，减少并发症。对症治疗—感染、出血、贫血、白细胞清除。药物治疗—苯丁酸氮芥、环磷酰胺、氟达拉宾联合化疗—COP、CHOP

治疗目的在改善症状，减少并发症。48白血病淋巴瘤过敏性紫癜白血病49概述

定义：淋巴瘤起源于淋巴结和淋巴组织恶性肿瘤。其发生大多与免疫应答过程中淋巴细胞增殖分化产生的某种免疫细胞恶变有关，是免疫系统的恶性肿瘤。医学课件园50概述定义：淋巴瘤起源于淋巴结和淋巴组织恶性肿瘤。医学课特点：临床表现具有多样性（给临床诊断带来困难）部位：可以遍布全身。性质：无痛性进行性淋巴结肿大。可以伴随有局部的压迫症状。播散：可以播散到各处，淋巴瘤浸润血液于骨髓时，可形成淋巴细胞白血病。医学课件园51特点：临床表现具有多样性（给临床诊断带来困难）医学课件园我国淋巴瘤的总发病率：男性1.39/10万，女性0.84/10万，低于欧美各国及日本。发病年龄最小3个月，最大82岁，以20-40岁为多见。约占50%左右。死亡率1.5/10万。医学课件园52我国淋巴瘤的总发病率：男性1.39/10万，女性0.84/1病因与发病机制不完全清楚，考虑与一下有关：1、病毒：1964EB病毒Burkitt淋巴瘤,HL70年代HTLV-I成人T细胞淋巴瘤HTLV-ⅡT细胞皮肤淋巴瘤kaposi肉瘤病毒原发体腔淋巴瘤2、HP：粘膜相关淋巴样组织淋巴瘤3、免疫功能低下：获得性免疫缺陷病长期应用免疫抑制剂干燥综合征。医学课件园53病因与发病机制不完全清楚，考虑与一下有关：医学课件园www病理与分型

病理改变是诊断淋巴瘤的金标准。淋巴瘤的基本病理改变：正常淋巴滤泡遭受破坏，并有大量淋巴瘤细胞浸润，淋巴结被膜及被膜下窦也有浸润和破坏。从病理学上将淋巴瘤分为霍奇金氏淋巴瘤(Hodgkinlymphoma,HL)与非霍奇金氏淋巴瘤(non-Hodgkinlymphoma,NHL)。医学课件园54病理与分型病理改变是诊断淋巴瘤的金标准。医学课件园www霍奇金氏淋巴瘤1、病理组织学检查肿瘤成分复杂，包括肿瘤性细胞与反应性细胞两种，肿瘤性细胞即R-S细胞，病理组织学检查R-S细胞是HL的特点。R-S细胞大小不一，约20-60um,多数较大，形态极不规则，胞浆嗜双色性，核外形不规则，可呈“镜影”状。也可多叶或多核，。反应性细胞包括嗜中性粒细胞、嗜酸性粒细胞、淋巴细胞浆细胞。医学课件园55霍奇金氏淋巴瘤医学课件园552、分型：霍奇金氏淋巴瘤的分型（Rye会议,1965年）淋巴细胞为主型主要为中小淋巴细胞病变局限预后较好结节硬化型有纤维组织增生预后相对较好混合细胞性细胞种类复杂预后相对较差大量R-S细胞淋巴细胞减少型主要为组织细胞浸润预后差医学课件园562、分型：霍奇金氏淋巴瘤的分型（Rye会议,1965年）医学非霍奇金氏淋巴瘤1、病理组织学检查正常淋巴滤泡遭受破坏，并有大量淋巴瘤细胞浸润，淋巴结被膜及被膜下窦也有浸润和破坏。非霍奇金氏淋巴瘤肿瘤细胞成分单一，大部分为B细胞性。外观呈鱼肉样。NHL常原发及累及节外器官，常呈跳跃性播散，向远处转移。医学课件园57非霍奇金氏淋巴瘤医学课件园572、分型：非霍奇金氏淋巴瘤的国际工作组分型（IWF,1982年）恶性程度病理组织学特点低度A小淋巴细胞型B滤泡性小裂细胞型C滤泡性小裂细胞型与大细胞中度D滤泡性大细胞型E弥漫性小裂细胞型F弥漫性小细胞与大细胞混合高度H免疫母细胞型I淋巴母细胞型J小无裂细胞型（Burkitt淋其他毛细胞型、皮肤T细胞型、组织细医学课件园582、分型：非霍奇金氏淋巴瘤的国际工作组分型（IWF,1982淋巴组织肿瘤WHO(2000)分型

霍奇金氏淋巴瘤

结节性淋巴细胞为主HL经典型霍奇金淋巴瘤淋巴细胞为主型（LP）结节硬化型（NS）混合细胞型（MC）淋巴细胞消减型（LD）医学课件园59淋巴组织肿瘤WHO(2000)分型霍奇金氏淋巴瘤非霍奇金氏淋巴瘤B细胞

原始B细胞肿瘤B-原淋巴细胞白血病/淋巴瘤

成熟（外周）B细胞肿瘤B-慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤(CLL/SLL)B-幼淋巴细胞白血病(B-PLL)B-淋巴浆细胞淋巴瘤（LPL）脾边缘区B细胞淋巴瘤，+/-绒毛状淋巴细胞（SMZL）淋巴结边缘区B细胞淋巴瘤，+/-单核细胞样B细胞（MZL）毛细胞白血病（HCL）浆细胞骨髓瘤/浆细胞瘤（PCM/PCL）MALT型结外边缘区B细胞淋巴瘤（MALT-MZL）滤泡淋巴瘤（FL）套细胞淋巴瘤（MCL弥漫性大细胞淋巴瘤（DLBCL）伯基特淋巴瘤（BL）医学课件园60非霍奇金氏淋巴瘤医学课件园60T细胞和NK细胞

原始T细胞肿瘤原始T淋巴细胞白血病/淋巴瘤（T-ALL/LBL）

成熟（外周）B细胞肿瘤T-幼淋巴细胞白血病(T-PLL)T-大颗粒淋巴细胞白血病（T-LGL）侵袭性NK细胞白血病（ANKCL）结外NK/T细胞淋巴瘤，鼻型（NK/TCL）肠病型T细胞淋巴瘤（ITCL）肝脾γδT细胞淋巴瘤皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤菌样霉菌病/赛塞里(Sezary)综合征(MF/SS)间变性大细胞淋巴瘤(ALCL),T和非T非B细胞,原发性皮肤型血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤(PTL)血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤(AITCL)间变性大细胞淋巴瘤(ALCL),T和非T非B细胞,原发性全身型医学课件园61T细胞和NK细胞医学课件园614、弥漫性大B细胞淋巴瘤（DLBCL）：DLBCL为弥漫性增生的肿瘤性大B淋巴样细胞，核的大小相当于正常吞噬细胞核或正常淋巴细胞的两倍。

同义词：Rappaport：弥漫性组织细胞性、弥漫性淋巴/组织细胞混合性。Kiel：中心母细胞、B-免疫母细胞、B-大细胞间变型。Lukes-Collins：大裂滤泡中心（FCC）、大无裂FCC、B-免疫母细胞。WF：弥漫大细胞、大细胞免疫母细胞、弥漫大小细胞混合型。REAL：弥漫大B细胞淋巴瘤。流行病学：DLBCL在西方国家占成人非霍奇金淋巴瘤30-40%，在发展中国家还要高些。医学课件园624、弥漫性大B细胞淋巴瘤（DLBCL）：DLBCL为弥漫性增临床表现

（一）霍奇金氏淋巴瘤：青年人多见；无痛性淋巴结肿大，首发症状常是无痛性颈部或锁骨上淋巴结进行性重大；淋巴结肿大造成压迫症状（神经痛、上腔静脉压迫综合征、输尿管受压、脊髓压迫症等），肝脾肿大，黄疸，因酒后淋巴结疼痛为HL特有。30%~40%患者一原因不明持续性高热为首发症状，周期性发热见于1/6患者。可有局部及全身皮肤瘙痒，多为年轻患者，特别是女性。盗汗、疲乏、及消瘦等全身症状较为多见。医学课件园63临床表现（一）霍奇金氏淋巴瘤：青年人多见；无痛性淋巴结肿大（二）非霍奇金氏淋巴瘤：

1、随年龄增长而发病增多，男性较女为多；2、NHL有远处扩散和结外侵犯倾向；3、常以高热或个系统症状发病，无痛性颈部或锁骨上淋巴结进行性重大为首发症状较HL少见。4、除惰性淋巴瘤外，一般发展迅速。5、受累部位：咽淋巴换10%~15%；鼻腔及鼻窦；肺及纵隔；心包及心脏；胃肠道；肝脾；肾损坏；中枢神经系统；骨骼受累；骨髓累及；皮肤受累；6、盗汗、疲乏、及消瘦等全身症状多见于晚期，全身瘙痒很少见。医学课件园64（二）非霍奇金氏淋巴瘤：医学课件园www.yxkjy.co临床表现

由于淋巴瘤细胞侵犯部位及范围不同，临床表现很不一致。原发部位既可在淋巴结内，也可在淋巴结外的淋巴组织。但总的来说，可从局部表现、全身症状和结外病变三方面来发现病症。医学课件园65临床表现由于淋巴瘤细胞侵犯部位及范围不同，临床表现很不一1、局部表现(1)淋巴结肿大：包括浅表和深部，为本病主要表现。其特点是肿大的淋巴结呈进行性、无痛、质硬。浅表淋巴结以颈部为多见，其次为腋下，再次为腹股沟。深部以纵隔、腹主动脉旁为多见。(2)不同部位淋巴结肿大可引起相应压迫症状：主要是深部淋巴结，如肿大的纵隔淋巴结，压迫食道可引起吞咽困难；压迫上腔静脉引起上腔静脉综合征；压迫气管导致咳嗽、胸闷、呼吸困难、紫绀等。医学课件园661、局部表现(1)淋巴结肿大：包括浅表和深部，为2、全身症状(1)发热：热型多不规则，可呈持续高热，也可间歇低热，少数有周期热。(2)体重减轻：可在6个月内减少10%以上。(3)盗汗：夜间或入睡后出汗。(4)其他：皮肤瘙痒等。医学课件园672、全身症状(1)发热：热型多不规则，可呈持续高3、结外病变

淋巴瘤可侵犯全身各组织器官：肝脾浸润引起肝脾肿大；胃肠道浸润引起腹痛、腹块、肠梗阻和出血；肺和胸膜浸润引起咳嗽、胸腔积液；骨骼浸润引起骨痛、病理性骨折；扁桃体和鼻咽部浸润引起吞咽困难、鼻塞；神经系统浸润引起脊髓压迫等。医学课件园683、结外病变淋巴瘤可侵犯全身各组织器官：医学2399例NHL首发部位部位例数%部位例数%表浅淋巴结

144960.4小肠1024.3鼻咽1425.9大肠251.0扁桃体1707.1肝120.5舌跟60.3脾120.5眼及眼睑190.8骨682.8上颌窦200.8皮肤622.6纵隔1275.3神经系统30.1肺130.5腹膜后淋巴结150.6胃582.4肠系膜淋巴结662.8医学课件园692399例NHL首发部位部位例数医学课件园70医学课件园70医学课件园71医学课件园71十二指肠淋巴瘤

医学课件园72十二指肠淋巴瘤

医学课件园72医学课件园73医学课件园73

其他部位淋巴瘤医学课件园74其他部位淋巴瘤医学实验室检查和特殊检查

(一）血常规骨髓象：血常规HL轻至中度贫血，少数白细胞轻度或明显增加，约1/5患者嗜酸细胞升高。NHL白细胞多属正常，伴有淋巴细胞绝对和相对增多。骨髓受侵犯时可呈白血病学象。骨髓象：HL找到R-S细胞事骨髓受侵犯的依据，阳性率仅3%。NHL骨髓受侵犯时可呈白血病骨髓象。医学课件园75实验室检查和特殊检查(一）血常规骨髓象：医学课件园www(二）化验检查：血沉快；

LDH增高；骨骼受累时ALP升高及血钙升高；

B细胞性NHL可伴溶血，Coombs试验阳性。脑脊液异常。医学课件园76(二）化验检查：医学课件园76（三）影像学检查：1、浅表淋巴结：B超及放射性核素显像2、纵隔和肺：胸片和CT检查3、腹腔和盆腔淋巴结检查：B超、CT检查、淋巴造影。4、肝脾的检查：B超、CT检查、放射性核素显像、MRI。5、正电子发射计算机体层显影（PET）医学课件园77（三）影像学检查：医学课件园77

病理诊断

HD的诊断必须发现R-S细胞。其典型形态为巨大双核或多核细胞，直径25-30um，核仁巨大而明显。值得注意的是R-S细胞并非HD所特有，在其他一些疾病情况下，例如传单、EB病毒感染、使用苯妥因钠后等,亦可能出现类似R-S细胞，故尚须结合临床与全面组织学改变作出判断。NHL的诊断依据是淋巴结正常结构为肿瘤组织所取代、恶性增生的淋巴细胞形态的异形性及淋巴包膜的侵犯。但有时不易与反应性淋巴组织增生鉴别。新鲜肿瘤组织的免疫组织化学染色证明淋巴细胞系单克隆性增生，可以作为本病诊断的可靠证明。医学课件园78病理诊断HD的诊断必须发现R-S细胞。其典型形态为巨大（四）病理学检查：细胞病理形态学检查；免疫分型：区分B、T细胞染色体：t(14;18)是滤泡细胞淋巴瘤的志；t(8;14)是Burkitt淋巴瘤的标志;t(11;14)是套细胞淋巴瘤的标志；t(2;5)是Ki-1阳性间变性大细胞淋巴瘤(ALCL)的标志；3q27异常是弥漫性大B细胞淋巴瘤（DLBCL）的标志。（五）剖腹探查：明确诊断临床分期医学课件园79（四）病理学检查：医学课件园79

淋巴瘤免疫组化特点癌症：EMA(上皮膜抗原)CK（细胞角蛋白）淋巴瘤：LCA（淋巴细胞共同抗原）HDCD30(Ki-1)、CD15NHLT细胞；CD3、CD4、CD8等B细胞：CD20（L26）、CD19等其它：Ki-67（增殖活性）MDR-1（多药耐药基因）医学课件园80淋巴瘤免疫组化特点癌症：EMA(上皮膜抗原R-Scell医学课件园81

医学课件园82医学课件园82淋巴结活检的注意点应选取较大的淋巴结完整取出，避免挤压，迅速置固定液中送检。尽量避免选取颌下和腹股沟淋巴结，因该处淋巴结常有慢性炎症改变，容易混淆诊断。淋巴结活检时最好同时做淋巴结印片，使细胞形态和病理组织相互结合考虑，更有利于诊断。医学课件园83淋巴结活检的注意点应选取较大的淋巴结完整取出，避免挤压AnnArbor分期(1970年)分期病变范围代号Ⅰ期病变涉及单个淋巴Ⅰ或涉及单个淋巴结局部器官或组织ⅠEⅡ期病变涉及横膈一侧2个或2个以上淋巴结区Ⅱ或伴有淋巴结外局部器官或组织涉及ⅡEⅢ期病变涉及横膈两侧淋巴结区Ⅲ或伴有脾涉及ⅢS或伴有淋巴结外局部器官或组织涉及ⅢEⅣ期弥漫性或播散性涉及1个或更多淋巴结外Ⅳ器官或组织,伴有或不伴有淋巴结涉及A型无全身症状AB型有全身症状(发热、盗汗、体重减轻)B医学课件园84AnnArbor分期(1970年)分期病变诊断本病诊断的目的主要包括两个方面：第一：肯定淋巴瘤的病理类型，即病理诊断（主要根据病理结果）。诊断应尽量采用单克隆抗体、细胞遗传学和分子生物学技术，按WHO(2000)淋巴组织肿瘤分型。如只能开展HE染色形态学检查，HE可按Rye标准粉性，NHL以IWF为基础，再加免疫分性。第二：决定病变所累及的部位、范围及是否伴有全身症状，即临床分期分型诊断（主要结合影象学结果）。医学课件园85诊断本病诊断的目的主要包括两个方面：医学课件园www.yx临床分期分型通常采用1970年AnnArbor会议提出的标准。1989年Costswald会议将AnnArbor会议提出分期予以补充和修改。

临床分期目的是为了指导临床选择合理治疗方案及判断预后。医学课件园86临床分期分型通常采用1970年AnnArbor会议提出的高肿瘤负荷标准

符合下列任何一条表现者：肿瘤体积＞7CM；累及至少3个淋巴结区域，每个直径大于3CM；具有全身症状；明显脾肿大；浆膜腔积液；器官压迫；淋巴瘤白血病；LDH（＞500u）和β2-M（＞3.0mg/L）水平升高。

病情危重的信号！！！医学课件园87高肿瘤负荷标准符合下列任何一条表现者：医学鉴别诊断：一、与淋巴结肿大疾病鉴别淋巴结炎；坏死性淋巴结炎；恶性组织细胞病；二、与发热性疾病鉴别：结核病；败血病；结缔组织病；坏死性淋巴结炎；恶性组织细胞病医学课件园88鉴别诊断：医学课件园88治疗化疗放疗手术生物及单抗治疗造血干细胞移植综合治疗医学课件园89治疗化疗医学课件园89

生物治疗

1干扰素a菌样霉菌病、滤泡型淋巴瘤干扰素a联合化疗或诱导疗后支持治疗可延缓疾病进展和增加生存时间

2抗-CD20单克隆抗体（Rituximab）(美罗华)Rituximab375mg/m2i.v.第1天每周重复（4疗程）

可作挽救治疗或联用标准方案化疗（如CHOP）适用于CD20阳性的B细胞淋巴瘤。有效率50％左右。3粘膜相关淋巴样组织淋巴瘤抗HP治疗医学课件园90生物

造血干细胞移植该方法对提高淋巴瘤的治愈率已被国内外众多报道所肯定。比常规化疗增加长期生存率30％以上。欧洲骨髓移植登记处的最新数据表明，恶性淋巴瘤患者接受移植已经超过了白血病，成为接受移植最多的疾病。医学课件园91造血干细胞移植医学课件园www.y预后

NHL的国际预后指标将预后分为低危、低中危，高中危、高危。IPI分类年龄分期节外病变血清LDH需要卧床或生活需要别人照顾医学课件园92预后NHL的国际预后指标将预后分为低危、低中危

附：疗效标准完全缓解（CR）：可见的肿瘤完全消失超过1个月。部分缓解（PR）：病灶的最大直径及其最大垂直直径的乘积减少50％以上，其它病灶无增大，持续超过1个月。稳定（NC）：病灶两经乘积缩小不足50％或增大不超过25％，持续超过1个月。进展（PD）：病灶病灶两经乘积增大25％以上，或出现新病灶。医学课件园93附：疗效标准完全缓解（CR）：可见的肿瘤完全消失白血病淋巴瘤过敏性紫癜白血病94紫癜的概念一、皮肤粘膜瘀点、紫癜、瘀斑皮肤粘膜形成红色或暗红色斑点，不高出皮肤，压之不褪色，统称为紫癜，区别：皮疹，小红痣。

瘀点：直径小于2mm

紫癜：直径3-5mm瘀斑：大于5mm毛细血管壁缺陷及血小板异常所致真皮或皮下组织出血注：过敏性紫癜略高出皮肤紫癜的概念一、皮肤粘膜瘀点、紫癜、瘀斑95二、软组织及内脏出血软组织血肿，关节腔出血，腹腔内血肿——外伤、凝血因子缺乏或活性降低所致。二、软组织及内脏出血96概述过敏性紫癜是最常见的血管炎之一，是血管变态反应性出血性疾病。以非血小板减少性紫癜、关节炎、腹痛、肠道出血、及肾炎为主要表现1837年许兰（Schonlein）提出本病三联症状：紫癜样皮疹、关节炎和尿沉渣异常1874年亨诺（Henoch）又提出除上述症状外，还有腹痛和便血常见发病年龄7~14岁男：女=1.4：1发病有明显的季节性：冬春季节发病多，夏季较少医学课件园97概述医学课件园97病因感染：细菌、病毒（24%）寄生虫（23%）：蛔虫食物：牛奶、鸡蛋、鱼虾药物：（4%）抗生素、磺胺药、解热镇痛药、镇静药其他：花粉、虫咬、预防接种、原因不明医学课件园98病因医学课件园98发病机制

上述因素对某些人产生致敏作用，使机体发生变态反应，其机制可能有2种：1速发型变态反应：致敏原进入机体与体内蛋白质结合成抗原，抗原刺激浆细胞产生特异性抗体IgE，IgE的Fc段与血管周围肥大细胞、嗜硷性粒细胞的Fc受体结合形成致敏状态。抗原再次进入，致敏原与IgE结合，使肥大细胞释放组胺和慢反应物质、使血浆2-巨球蛋白释放激肽，使副交感神经兴奋释放乙酰胆碱。结果平滑肌收缩、小动脉毛细血管收缩、通透性增加，出现皮肤紫癜黏膜出血。医学课件园99发病机制医学课件园992抗原-抗体复合物反应：致敏原进入机体刺激产生IgG，抗体与相应抗原结合成抗原-抗体复合物。可溶性复合物（抗原超过抗体）使血小板和嗜硷粒细胞释放组胺和5-HT，血管通透性壁增加，可溶性复合物沉积在血管壁或肾小管基底膜上。激活补体释放溶酶体内的酶，引起局部组织损伤。血小板聚集形成微血栓，造成局部缺血出血。医学课件园1002抗原-抗体复合物反应：致敏原进入机体刺激产生IgG，抗病理基本病理变化：毛细血管、小动脉和微静脉发生免疫性病变，引起血管壁有纤维素样坏死。微血管有血栓形成，血管周围浆液渗出并有炎症细胞浸润。皮肤：真皮层毛细血管和小动脉胃肠道黏膜：黏膜下毛细血管和小动脉肾脏：局灶性增生型最多，其次为微小病变和细膜增殖型，而新月体型和膜增生型少见。医学课件园101病理医学课件园101临床表现

起病可急可缓，50%~90%儿童和30%成人发病前数天到3周有前驱症状：上呼吸道感染、全身不适、倦怠乏力、食欲不振、发热。1单纯皮肤型：出血性皮疹，对称分布，分批出现，反复发作。四肢、臀部多见，对称性下肢伸侧多见。皮肤瘙痒感觉异常—小荨麻疹活红色圆形丘疹，高出皮面—紫红色—丘疹中心出血（水疱、溃疡、坏死）

医学课件园102临床表现

起病可急可缓，50%~90%儿童和30%成医学课件园103医学课件园103医学课件园104医学课件园104医学课件园105医学课件园105医学课件园106医学课件园1062

关节型（Schonlein许兰型）：关节疼痛和肿胀为主。多发生在皮肤紫癜之后，膝、踝、肘、腕。关节腔渗出，不化脓，呈一过性，数日内消失，不留后遗症。医学课件园1072关节型（Schonlein许兰型）：医学课件园ww3

腹型（Henoch亨诺型）：2/3有消化道症状，主要为腹痛、呕吐、便血和腹泻。突然发作的阵发性绞痛为特点，脐周、下腹或全腹。少数并发肠梗阻、肠套叠、肠穿孔。很少肌紧张和反跳痛。多数发生在皮肤紫癜之后。医学课件园1083腹型（Henoch亨诺型）：医学课件园www.yx4肾型：1/3有肾脏损害，尿液改变。血尿、蛋白尿，有时有管型及浮肿，反复发作者可发展成慢性肾炎。90%以上的尿液改变在紫癜发生后8周内出现，其中1周内最多。半数以上患者肾脏损害可临床自愈。医学课件园1094肾型：医学课件园1095混合型：上述4种有2种以上合并存时。6少见类型：中枢神经系统症状、呼吸系统眼睑和视网膜。医学课件园1105混合型：上述4种有2种以上合并存时。医学课件园www实验室检查

1血常规：Plt正常或升高，部分WBC升高伴核左移，消化道失血者、可Hb降低。2尿液检查：肉眼血尿或镜下血尿，蛋白尿、管形尿。3粪便检查：大便潜血阳性。4出凝血检查：BT、凝血试验均正常。5组织血检查：小血管炎症改变。血管壁有IgA、C3沉着。6其他：ASO+，血沉快，IgA、IgM升高医学课件园111实验室检查

医学课件园1诊断和鉴别诊断

国内诊断标准：1前驱症状。2典型可触性皮疹。3腹痛、关节痛、紫癜肾。4Plt正常、出血、凝血正常。5组织学检查：皮肤真皮层小血管无菌性炎症。6除外引起血管炎的其他疾病。医学课件园112诊断和鉴别诊断

国内诊断标准：医学课件园www.yxkjy鉴别诊断：

皮肤型：ITP、单纯性紫癜、老年性紫癜关节型：风湿性关节炎腹型：急腹症肾型：肾小球肾炎、IgA肾病医学课件园113鉴别诊断：医学课件园113治疗和预防

1对症治疗：血管神经性水肿：抗组胺药、钙剂腹疼：解痉药。消化道出血：H2受体拮抗剂：法莫替丁2肾上腺皮质激素：单独皮肤和关节症状时无须使用激素。消化道出血时，泼尼松1~2mg/kg，7天后减量，总疗程2~3周。肾脏病变者，激素无显著疗效，甲强龙30mg/kg冲击，qod6次医学课件园114治疗和预防

1对症治疗：医学课件园www.yxkjy.3免疫抑制剂：用于肾型患者。硫唑嘌呤2~3mg/kg或环磷酰胺2~3mg/kg用数周或数月。4雷公藤：对肾型者疗效好。1~2月蛋白尿可转阴，1~3个月血尿好转，2~6月大部分消失。1~1.5mg/kg/d，3个月。5大剂量丙球6血浆置换医学课件园1153免疫抑制剂：用于肾型患者。医学课件园www.yxk疗效参考标准：最大的问题是复发痊愈：症状、体征消失，一年内无复发。有效：症状、体征消失或明显改善，一年内有一次以上复发。无效：症状、体征无改善。医学课件园116疗效参考标准：最大的问题是复发医学课件园www.yxkjy病程和预后

多数预后良好。部分可复发，间隔数周至数月。肾脏损害程度是决定预后的关键因素：2%发展成终末期肾炎。80%的新月体形成的肾炎发展为终末期肾炎。在病初3个月有肾脏病变或病情反复伴有肾脏病变的常预后不好。

医学课件园117病程和预后

医学课件园117过敏性紫癜的反思本病的始动因素是过敏原，过敏原决定者疾病的发生发展。本病的本质是变态反应，疾病的恢复有一个自然病程。适时启动激素或者免疫抑制剂。存在的问题：随意性、主观性太强，不规范。过敏性紫癜的反思本病的始动因素是过敏原，过敏原决定者疾病的发118白血病淋巴瘤过敏性紫癜白血病119三基考题白血病的四大临床表现。淋巴瘤的特征性表现过敏性紫癜的常见四个类型什么叫类白血病反应，与慢粒有何区别？三基考题白血病的四大临床表现。120OVER!!!OVER!!!121

血液内科基础疾病汇总及治疗血液内科基础疾病汇总及治疗122白血病淋巴瘤过敏性紫癜白血病123血液系统组成

１.血液：血浆、血细胞（红细胞，白细胞，血小板）２.造血器官：出生前：卵黄囊，肝脏，骨髓造血期

出生后：骨髓，胸腺，脾，淋巴结血液系统组成１.血液：血浆、血细胞（红细胞，白细胞，血小板124血液病常见的四大临床表现贫血出血感染浸润

掌握好这四大临床表现，血液病就掌握了一半。血液病常见的四大临床表现贫血125白血病leukemia定义

克隆性起源多能干细胞或很早期的祖细胞（髓系或淋系）突变造血系统恶性肿瘤某一系列血细胞特别是白细胞异常肿瘤性增生，在体内各组织、器官（骨髓、肝、脾、淋巴结）中广泛浸润，外周血中白细胞有质和量的异常，红细胞和血小板减少，导致贫血、出血、感染和浸润等征象。医学课件园126白血病leukemia定义医学课件园www.yClone-指来自于单个祖细胞或分子所形成的许多相同的细胞群或分子群（箭头所指为K562细胞克隆形成的Colony）医学课件园127Clone-指来自于单个祖细胞或分子所形成的许多相同的细胞群白血病干细胞正常血细胞白血病细胞白血病的病理生理Pathophysiology造血干细胞造血祖细胞原始细胞成熟细胞成熟细胞医学课件园128白血病干细胞正常血细胞白血病细胞白血病的病理生理Patho白血病的病因发病机制（危险因素）

病毒感染白血病动物细胞注射给正常同种动物而发生白血病、动物白血病病毒(C型RNA逆转录病毒)人类T细胞白血病病毒（HTLV-I）的成功分离电离辐射放射线医师（~42年10倍、49~58年4.8倍）、居里夫人及女儿白血病死亡接受大剂量X线者(强直性脊柱炎)9~10倍、1945年广岛长崎原子弹爆炸2Km以内地区3年后发病率分别增加30~17倍化学物质

苯可诱发实验动物白血病3~20倍。苯作业（橡胶、制革、装修）染发剂

药物：氯霉素、乙双吗啉、抗肿瘤药（拓扑异构酶II抑制剂烷化剂）遗传因素家族性白血病、婴儿白血病、同卵双胞胎遗传性疾病(Down、Fanconi、）医学课件园129白血病的病因发病机制（危险因素）病毒感染白血病动物细胞白血病分类(classificationofleukemia)依据：骨髓白血病细胞成熟程度急性白血病(acuteleukemia,AL)(骨髓白血病细胞停滞在原始及早期阶段)慢性白血病(chronicleukemia,CL)(骨髓白血病细胞停滞在较晚期阶段)急性淋巴细胞性白血病(acutelymphoblasticleukemia,ALL)急性非淋巴细胞白血病(acutenon-lymphoblasticleukemia,ANLL)慢性粒细胞白血病(chronicmyeloidleukemia,CML)慢性淋巴细胞白血病(chroniclymphoblasticleukemia,CLL)医学课件园130白血病分类(classificationofleukem白血病的分类特殊类型低增生性、毛细胞嗜酸粒细胞性、嗜碱、浆细胞淋巴瘤白血病的分类特殊类型131外周血白细胞总数多少白血性（白细胞增多性）：＞15×109/L常能找到白血病细胞＞100×109/L高白细胞性非白细胞性（白细胞不增多性）：外周血没或难找到白血病细胞外周血白细胞总数多少白血性（白细胞增多性）：132急性白血病：临床表现贫血：早期即可出现，病情发展而加剧出血：广泛，颅内出血致死原因。DIC发热、感染：病原菌、细菌、、真菌、病毒部位口腔、咽、肺、皮肤、肛周、败血症浸润：肝、脾、淋巴结。骨、关节皮肤、粘膜眼睾丸中枢神经系统急性白血病：临床表现贫血：早期即可出现，病情发展而加剧133实验室检查血象骨髓象细胞化学染色体免疫组化基因检测早幼粒细胞白血病实验室检查血象早幼粒细胞白血病134急性粒细胞白血病急性粒细胞白血病135过氧化物酶染色过氧化物酶染色136急性单核细胞白血病急性单核细胞白血病137红白血病红白血病138急性淋巴细胞白血病急性淋巴细胞白血病139染色体和基因血生化：尿酸、凝血机制异常（DIC）脑脊液：压力蛋白糖白血病细胞染色体和基因140诊断症状体征血象髓象染色体免疫组化基因检测诊断症状141鉴别诊断低白细胞性：AAMDSITP高白细胞性：类白传单淋巴瘤风湿热鉴别诊断低白细胞性：AAMDSITP142急性白血病治疗

一般治疗——支持治疗抗白血病治疗——化学治疗特殊类型白血病的治疗

髓外白血病的防治其他治疗方法——造血干细胞移植医学课件园143急性白血病治疗一般治疗——支持治疗医学课件园ww一般治疗医学课件园144一般治疗医学课件园231.

防治感染

卫生防护：采取严密的消毒隔离措施。注重口腔、皮肤、肛门、外阴的清洁卫生，以防交叉感染。

积极查找病原菌：如有感染迹象时，应及时查找感染部位，血尿大便等的培养及药物敏感试验。尽早应用广谱抗生素，待明确病原菌后，根据药敏试验选择有效抗生素。增强机体抗感染能力：如重组人粒系集落刺激因子（G-CSF）或粒-单系集落刺激因子（GM-CSF）以缩短粒细胞缺乏期医学课件园1451.

防治感染医学课件园242.

纠正贫血——输血维持Hb在60g/L以上严重贫血可输全血或浓缩红细胞，然而积极争取白血病缓解是纠正贫血的最有效方法。3.控制出血加强鼻腔、牙龈的护理，避免干燥和损伤，一旦出血可填塞或明胶海绵局部止血。尽量减少肌肉注射和静脉穿刺。血小板<10×109/L可输浓缩血小板，保持血小板>20×109/L。化疗期间还须注意防治DIC。医学课件园1462.

纠正贫血——输血维持Hb在60g/L以上医学课件园4.防治高尿酸血症肾病

白血病细胞大量破坏，特别是高细胞性白血病在化疗期间，易发生高尿酸血症肾病，甚至急性肾衰竭。防治:在化疗期间，应鼓励患者多饮水并碱化尿液，给予别嘌呤醇100mgtid。对少尿和无尿，应按急性肾衰竭处理。

5.维持营养和水电解质平衡

白血病系严重消耗性疾病，特别是化、放疗的副作用引起患者消化道功能紊乱，故应注意营养的补充，给患者高热量、高蛋白、易消化食物。化疗前和化疗期间还应定期作电解质检查，及时发现及时纠正水电解质平衡紊乱。医学课件园1474.防治高尿酸血症肾病医学课件园www.yxkjy.6紧急处理高白细胞血症：单主要指WBC增高，达>200×109/L，产生白细胞淤滞(leukostasis)。症状包括：①弥散性肺浸润，呼吸窘迫；②CNS血栓栓塞性出血；③低血K+，酸中毒，高尿酸血症，肾功能不全。处理：(assoonaspossible)①白细胞单采术(血细胞分离机)②羟基脲1.0g，Q6h，约36h，然后进行联合化疗；③水化(每小时尿量>100ml)，并硷化尿液。④别嘌呤应用。*高WBC白血病输入浓缩RBC相对禁忌。医学课件园1486紧急处理高白细胞血症：医学课件园www.yxkjy.c抗白血病治疗——化学治疗目的：达到完全缓解并延长生存期医学课件园149抗白血病治疗——化学治疗医学课件园www.yxkjy.co巩固治疗诱导治疗缓解后治疗强化治疗维持治疗步骤：医学课件园150步骤：医学课件园29

化学治疗完全缓解标准：症状体征消失血象Hb>100g/L(男)90g/L(女\儿童)中性粒细胞>1.5Plt>100DC无白血病细胞骨髓象白血病细胞<5%化疗策略：联合用药、间歇化疗、早期巩固强化、防止复发疗效：CR率：AML60~85%，ALL72~77%5年DFS：AML30~40%，ALL50%医学课件园151化学治疗医学课件园30造血干细胞移植HematopoieticStemCellTransplantation(HSCT)HSCT－是目前治愈白血病的唯一方法原理1.大剂量化疗或放疗可以最大限度的杀灭白血病细胞2.供者淋巴细胞可以有抗白血病作用.3.强化免疫抑制剂提供免疫治疗作用4.种植正常的造血干细胞恢复正常造血功能医学课件园152造血干细胞移植HSCT－是目前治愈白血病的唯一方法医学课件[治疗]：特异性治疗造血干细胞移植：骨髓造血干细胞外周血胎盘脐血同基因异基因[治疗]：特异性治疗造血干细胞移植：153AML的预后因素预后良好

细胞遗传学：t(8;21),t(15;17),inv(16),t(16;16),无病态造血残存正常核型高水平端粒酶、caspase3预后差年龄60岁；细胞遗传学：-5，-7，5q-,7q-,+8,+11,t(6;9),t(3;3)/inv(3),t(6;11)超2倍体，复合异常多药耐药表型继发于放化疗的AL或MDS复发和合并髓外白血病化疗达CR时间长白细胞计数30,000/l,原始细胞15,000/l，血小板30,000/l血液异常病史，合并肥胖、糖尿病、慢性肾病乳酸脱氢酶高

医学课件园154AML的预后因素医学课件园33慢性粒细胞白血病ChronicGranulocyticleukemiaCGL医学课件园155慢性粒细胞白血病医学课件园34定义：慢粒是起源于多能造血干细胞的恶性增殖性疾病。常以外周血白细胞异常增高及骨髓中性、中晚幼粒及杆状核粒细胞、嗜酸粒细胞、嗜碱粒细胞增多为特征95%患者有Ph染色体t（9；22）（q34；q11）几乎所有患者存在BCR/ABL融合基因。大多因急性变而死亡医学课件园156定义：慢粒是起源