低颅压综合征病例分析、典型表现、鉴别诊断、治疗预后

低颅压综合征病例分析、典型表现、鉴别诊断、治疗预后病例

0160岁,女性，2周前起床后突然出现头痛，表现为双侧枕部胀痛，无呕吐，无头晕、视物双影。间断头痛，平躺时好转，站立及坐位时出现头痛，自诉能忍受。图1.首次颅脑CT未发现异常，第二次颅脑CT发现双侧额顶部新出现硬膜下积液图2.颅脑MR发现：双侧额颞顶部硬膜下积液，FLAIR硬脑膜弥漫性、均匀性增厚，增强扫描可见明显均匀强化；矢状位T2WI垂体膨隆，明显强化，脑干与斜坡距离减小入院后腰穿检查，测颅内压35mmH2O，脑脊液结果如下：图3.脑脊液结果给予治疗后硬膜下积液消失，垂体上缘不膨隆。图4.头颅核磁示硬膜下积液消失，垂体上缘不膨隆病例0230岁男性，因「头痛，恶心呕吐伴腰痛、腿痛16天」于入院。半月前患者自述腰抻了一下，之后开始出现头痛，恶心，直立时头痛加剧，平卧时减轻。入院后腰穿检查，测颅内压45mmH2O。患者治疗后症状消失出院，未复查MR。病例01和病例02均诊断为低颅压综合征。什么是低颅压综合征？正常脑脊液压力：成人脑脊液压力的波动范围在

60～250mmH2O。

高颅压：>250mmH2O；•

低颅压∶<60mmH2O（平卧位或侧卧位，坐位）；•

正常人坐位时脑脊液压力升高，但低颅压患者在坐位时脑脊液压力仍<60mmH2O。

2）低颅压综合征（IntracranialHypotensionSyndrome）是由多种病因引起的、侧卧位腰穿脑脊液压力＜60

mmH2O，以体位性头痛为特征的临床综合征，原因未明者称原发性低颅压综合征。

继发性低颅压综合征：

各年龄均可发病，但以成人居多，多见于腰穿术后、颅脑外伤或术后，较少见于脱水、休克、心衰、糖尿病昏迷、尿毒症、安眠药中毒、头颅放射性照射治疗等。以40岁左右多见，男女比例约1:2。体位性头痛发病率最高。

图6.低颅压的症状表现Monro-Kellie定律成人颅腔容积恒定，等于脑组织体积+脑脊液容积+颅内血管容量，总和保持相对稳定。

低颅压时，脑脊液容量减少，而脑组织的体积相对固定，会导致血容量的增加，静脉有更大的顺应性和容量，所以以静脉系统的代偿扩张为主。

图7.低颅压的形成特点低颅压

MRI典型表现低颅压患者特征性

MRI表现特点主要为（约20%的低颅压患者

MRI

表现正常）：

•

硬膜下积液/血肿；•

硬脑膜大范围、线样均匀强化——特征性表现；•

静脉或静脉窦扩张、血栓；•

垂体充血、增大；•

脑下垂—脑干下移，中脑导水管开口位置下移，小脑扁桃体下疝等。

图

8.低颅压形成示意图及特点硬膜下积液/血肿硬脑膜中的硬脑膜边缘细胞层缺乏胶原纤维，细胞缺乏紧密连接，结构较疏松、薄弱；低颅压时桥静脉代偿性扩张。血液中水分外渗→硬膜下积液。

图9.头核磁示：硬脑膜增厚/强化硬膜增厚特点：•

幕上、幕下；•

弥漫性、连续性、线样增厚；•

软脑膜无受累；•

弥漫性、明显强化。

图10.头颅核磁示低颅压表现

静脉或静脉窦扩张脑脊液容量低时，因静脉有更大的顺应性和容量，代偿大多通过静脉扩张实现。

图11.

垂体充血，垂体上缘隆起；可逆，低颅压纠正后可恢复

图12.脑下垂；中脑向下移位（低于鞍背）；桥前池及鞍上池变窄；乳头体脑桥间距变窄；小脑扁桃体向下移位

图13.中脑-桥脑角小于50度

图14.乳头体-桥脑距离小于5mm

图15.椎管内表现硬膜外积液硬脊膜增厚、强化硬膜外静脉丛扩张

低颅压综合征鉴别诊断脑膜炎当感染性疾病（细菌、病毒、真菌性脑膜炎）累及脑膜时，硬脑膜的增厚及强化可与软脑膜强化同时出现，但是相对于硬脑膜，更倾向于累及软脑膜。临床具有感染症状，脑脊液常规、生化以及一些血清学检查、血培养等有助于诊断。

MR表现为脑膜及脑表面呈较弥漫的长T1信号，邻近脑组织肿胀；增强可见脑膜沿脑沟呈局部平滑条带状或结节状强化。

2）脑膜转移

常见脑膜转移癌：乳腺癌、肺癌、前列腺癌、黑色素瘤。硬脑膜转移癌常为单发，硬脑膜线样或结节状增厚。低颅压综合征治疗、预后

1）治疗

•

保守治疗：避免直立，卧床休息，镇痛；

•

硬膜外血补片：一线治疗；

•

大量饮水，静脉补液，持续硬膜外输注盐水；

•

硬膜外纤维蛋白胶；•