皮肤性病学-血管性皮肤病

第二十二章血管性皮肤病第一节过敏性紫癜（掌握临床表现）第二节变应性皮肤血管炎第三节结节性红斑第四节白塞病学习要求掌握过敏性紫癜,变应性血管炎,结节性红斑,白塞氏病的临床表现熟悉血管性皮肤病的病因及分类过敏性紫癜,变应性血管炎,结节性红斑的实验室检查,诊断和治疗色素性紫癜性皮肤病,急性发热性嗜中性皮病的临床表现了解白塞病,急性发热性嗜中性皮病的临床表现

血管性皮肤病（vasculardermatoses）是指原发于皮肤血管管壁的一类炎症性疾病。其组织病理改变表现为血管内皮细胞肿胀，血管壁及其周围有炎症细胞浸润、纤维蛋白样变性和肉芽肿形成。由于受累血管的大小、范围、炎症反应程度以及病因和发病机制的不同，导致临床表现多种多样。

病因特发性:45%-55%感染性:15-20%炎症性疾病:SLE,类风湿关节炎,干燥综合症,白塞病,炎症性肠病等.药物:抗生素,避孕药,抗惊厥药,疫苗,生物制剂等.肿瘤:5%血管炎分类白细胞碎裂性大血管炎白细胞碎裂性小血管炎淋巴细胞性小血管炎肉芽肿性小血管炎第一节过敏性紫癜

过敏性紫癜（anaphylactoidpurpura），是一种过敏性毛细血管和细小血管的血管炎。其特征为非血小板减少性紫癜，皮肤和粘膜均可出现瘀点，可伴有关节痛、腹痛和肾脏改变。

病因与发病机制

致病因子复杂。细菌（如溶血性链球菌），病毒（如流感病毒）、食物（鱼虾、鸡蛋等）和药物（水杨酸盐类、抗生素类、巴比妥类）等诱因均可促使发病。由于抗原抗体反应，免疫复合物在血管壁沉积，激活补体，导致毛细血管和小血管壁及其周围产生炎症，使血管壁通透性增高，从而产生紫癜和各种局部全身症状。

临床表现

本病多见于儿童和青少年，男性多于女性。

1、前驱症状：上呼吸道感染、低热、全身不适等。

2、皮疹：皮肤和粘膜出现瘀点、斑丘疹状出血性紫斑,部分融合倾向。

3、好发部位：损害多见于下肢，以小腿伸侧为主。

4、分型：单纯型:仅累及皮肤者；关节型(Schonlein):并发关节酸痛、肿胀、活动受限，以膝、踝关节多见；腹型（Henoch型）:脐周和下腹部出现绞痛，可伴恶心、呕吐、便血等；肾型:可出现蛋白尿、血尿、管型尿，可反复发作成慢性肾炎。

5、病程：长短不一，常复发，一般预后良好。实验室检查

毛细血管脆性试验阳性，可有蛋白尿、血尿和管型尿。血小板计数，出、凝血时间，凝血因子等均在正常范围内。

组织病理

真皮浅层毛细血管和细小血管的内皮细胞肿胀，管腔闭塞，管壁有纤维蛋白沉积，变性和坏死。血管及其周围有中性粒细胞浸润，有核破碎（核尘），水肿及红细胞外渗。

诊断和鉴别诊断

诊断：根据皮疹为瘀点、出血性斑丘疹，损害为多形性，小腿伸侧为主，血液学检查正常。应注意关节型、腹型、肾型紫癜等。鉴别诊断：腹型紫癜应与急腹症鉴别；肾脏症状明显而皮疹不突出时，应与其他肾病鉴别；有关节症状并伴低热者，应与系统性红斑狼疮鉴别。

治疗

①寻找并消除致病因素，防治上呼吸道感染，寄生虫病，去除病灶（如扁桃体炎、龋齿等），避免服用可疑药物及食物。②单纯型紫癜可服用降低血管通透性的药物，如维生素C、钙剂等。③对关节型紫癜可试用非激素类抗炎及氨苯砜等。④对腹型、肾型紫癜，除上述治疗外，对症处理。可酌情应用糖皮质激素及免疫抑制剂。

第二节变应性皮肤血管炎

变应性皮肤血管炎（allergiccutaneousvasculitis）是一种主要累及真皮浅层小血管及毛细血管的过敏性、炎症性皮肤病。皮损多形性，以紫癜、结节、坏死、溃疡为特征，好发于小腿、踝部及上肢，伴有烧灼和疼痛感，病程慢性，反复发作。

病因与发病机制

病因不明，发病与Ⅲ型免疫反应关系密切。感染、药物、恶性肿瘤和自身免疫性疾病在体内都可产生免疫复合物，沉积于小血管壁和毛细血管壁而导致血管炎形成。临床表现

本病好发于青年，多为急性发作。

1、皮疹：初发损害为粟粒至绿豆大红色丘疹和紫癜，逐渐增大为暗红色结节，常有多种损害同时存在，以紫癜、结节、坏死和溃疡为主要特征。

2、对称分布，以下肢和臀部为主。

3、自觉疼痛和烧灼感。可伴有全身症状，部分患者可伴发内脏损害，危及生命，此型称为变应性皮肤--系统性血管炎。

4、本病病程慢性，常复发发作。

实验室检查

可有血沉快，血小板减少、贫血、高球蛋白血症及补体下降，类风湿因子阳性等。组织病理和免疫病理

主要为真皮乳头下和网状层的小血管炎和毛细血管炎。典型的变化有毛细血管扩张、内皮细胞肿胀、管腔变窄、闭塞、血栓形成、管壁有纤维蛋白样变性或坏死。免疫病理显示皮损早期血管壁IgG为主的免疫球蛋白和补体C3沉积。诊断和鉴别诊断

诊断：根据临床特征，急性发作，慢性病程，多形性损害结合组织病理和免疫病理可以确诊。鉴别：过敏性紫癜：皮损形态较单一，主要为紫癜或有风团样皮疹，可伴关节痛、胃肠症状和血尿、蛋白尿。

治疗

①防治感染，去除慢性感染灶和停服可疑药物。②口服维生素C、潘生丁、阿司匹林、吲哚美辛、氨苯砜等。③皮损广泛、症状严重者可用糖皮质激素如泼尼松20-40mg/d。④雷公藤制剂也有效。

第三节结节性红斑

结节性红斑（erythemanodosum）是发生于皮下脂肪的炎症性疾病。急性起病，基本损害为红色结节和斑块，累及小腿伸侧及大腿、前臂，不发生溃疡，经3－6周消退，不留瘢痕和萎缩。

病因和发病机制

病因尚不十分清楚。一般认为系细菌、病毒、真菌感染、结核或药物等所致的血管迟发性过敏反应，亦可见于某些免疫异常性疾病。临床表现

1、前驱症状：开始可有发热、肌痛和关节酸痛2、皮疹：双胫前对称发生疼痛性结节，表面皮服逐渐发生红色隆起，直径约1cm大小，有压痛。一般经数周可自行消退，不破溃。3、患者多位青年或中年女性，好发于春秋季节。部分患者结节持久不退，称为慢性结节性红斑或迁延性结节性红斑。组织病理

真皮浅层血管周围呈慢性炎症浸润，脂肪小叶间隔里的中小血管（动脉或静脉）内膜增生，管壁有淋巴细胞及一些中性粒细胞浸润。

诊断和鉴别诊断

根据典型的结节性红斑损害，好发于小腿胫前，有压痛，不破溃，发病前有感染史，或服用药物史（磺胺类、避孕药、溴及碘剂等），结合病理可确诊。应与硬红斑及变应性血管炎鉴别。

治疗

①寻找病因。②有发热者，应卧床休息。③对症治疗：疼痛明显者可服非糖皮质激素类抗炎剂，如吲哚美辛、布洛芬、阿司匹林等。④重者可用泼尼松20-30mg/d，症状缓解后逐渐减量至停药。第四节白塞病白塞病(Behcetdisease),又称白塞综合征,是一种以血管炎为病理基础的多系统疾病,口腔,眼,生殖器为本病好发部位,多数患者预后良好.病因

免疫异常,与病毒,链球菌及结核菌等感染因素引起的过敏有关.患者血清中可有抗口腔粘膜自身抗体,血管壁有IgM,IgG,免疫复合物和C3沉积,中性粒细胞趋化性显著增高,功能亢进.临床表现口腔溃疡发病率达98%,复发性口腔溃疡。部位：舌，颊粘膜，牙龈，腭等处。皮损：疼痛性溃疡，2-10mm，中心坏死基底，周围有红晕。1-2周消退，无瘢痕。眼溃疡发病率50%，结膜炎，角膜炎，虹膜睫状体炎，重者可有视神经乳头眼，玻璃体变性，导致青光眼，白内障，失明等。生殖器溃疡发病率80%。皮肤损害发病率60-80%，可有结节性红斑样皮损，下肢多见；毛囊炎样皮损，头面，胸背部，下肢，阴部；针刺样反应，40-70%。其他系统损害组织病理

主要表现为血管炎，累及毛细血管，小静脉，细动脉，静脉病变显著。表现为血管内皮细胞肿胀，管腔充血，血栓形成，管壁纤维蛋白样变性，管周中性粒细