儿科护理学讲义莹vitaminD缺乏佝偻病

儿科护理学讲义莹vitaminD缺乏佝偻病

维生素D缺乏性佝偻病

RicketsofVitaminD

Deficiency教学目标掌握维生素D缺乏性佝偻病的临床表现、产生的机制、护理和防治。熟悉维生素D缺乏性佝偻病的病因。了解维生素D的来源及其生理功能。了解中、美佝偻病防治指南定义(Definition)

维生素D不足引起钙、磷代谢失常的一种营养性疾病。主要特征：正在的生长的骨骺端软骨板不能正常钙化而致骨骼改变。概况主要由于日照不足或摄入不足引起维生素D缺乏<2岁，身材矮小，步态异常，发育迟缓<6月，易发生低钙抽搐或惊厥年长儿易发生发育障碍或骨骼畸形治疗以口服和肌肉注射维生素D为主主要涉及人群儿童肤色深，日照不足母乳喂养，不添加维生素D早产平均出现临床症状的年龄，15月流行病学母乳喂养不补充维生素D，发病率会增高加拿大，每年发病率2.9/10万儿童沙特阿拉伯，患病率68/10万青少年，女性居多维生素D来源维生素D2

植物麦角固醇麦角骨化醇（外源性D2

）

（鱼肝油）紫外线维生素D3皮肤7-脱氢胆固醇胆骨化醇（内源性D3）紫外线母体-胎儿转运维生素D转化肠道血液肾1--羟化酶肠、肾、骨7-脱氢胆固醇紫外线维生素D3

胆骨化醇动物食物：VitD3植物食物：VitD2肝25-羟化酶DBPą1，25（OH）2D3的作用促进小肠粘膜对钙磷的吸收促进肾小管对钙磷的重吸收成骨细胞增殖破骨细胞分化维生素D的生理功能——升血钙磷病因(Etiology)(一)皮肤合成减少（decreasedskinsynthesis

）皮肤颜色深——黑色、黄色皮肤冬季高纬度地区日光照射不足文化因素热带地区——避免日照城市——钢筋水泥丛林健康教育——避免过度太阳照射衣服包裹空气污染阻碍紫外线照射病因(Etiology)(二)母亲维生素D缺乏孕期肥胖皮肤黑或穿得严严实实双胎、早产疾病(二)摄入不足(intakedeficit)天然食物含维生素D少纯母乳喂养（三)生长速度的影响(growthvelocity)

婴儿青少年双胎、早产、低体重出生儿

（四）疾病的影响(diseases）影响胃肠道吸收胃肠道、肝胆疾损坏维生素D羟化作用严重的肝损害肾病(五)药物影响

抗惊厥药等分解25-OHD维生素D缺乏

细胞外液钙/磷浓度不足甲状旁腺（升血钙降磷）血钙下降肠钙磷吸收减少

肾小管重吸收磷减少重吸收钙增加PTH分泌不足PTH分泌增加破骨细胞作用增强低血磷骨矿化受阻血钙不能游离骨重吸收增加钙正常或偏低血钙降低钙磷乘积降低发病机理(Pathology)佝偻病手足搐搦症临床症状骨样组织堆积【临床表现和辅助检查】

主要是生长中的骨骼改变、肌肉松弛和非特异性神经精神症状，临床分为四期：（一）初期（二）激期（三）恢复期（四）后遗症期（一）初期多见于3个月以内神经精神症状：易激惹,夜间啼哭或惊醒,爱出汗，枕秃X线骨骼改变不明显实验室检查25(OH)D3，Ca±

，P，PTH，ALP±，钙磷乘积30～40（二）激期骨骼改变头颅(skull)<6个月:颅骨软化、乒乓头7∼8个月:方颅囟门增大,闭合延迟出牙延迟（1岁后）胸廓:(多见于1岁左右)肋串珠鸡胸漏斗胸郝氏沟(三)四肢(limbs)>6月手、足镯

>1岁X型或O型腿病理性骨折(四)脊柱(spine&pelvis)驼背脊柱后突佝偻病矮小肌肉变化(muscle)

抬头、独坐、走路等动作发育均延迟.

肌肉松弛神经精神发育迟缓实验室改变显著

X线表现(X-raysymptoms)

干骺端改变*钙化带消失、杯口状、毛刷状*骨骺软骨带增宽（＞2mm）*骨质疏松、骨皮质变薄、骨干弯曲、青枝骨折实验室检查血磷钙磷乘积<30ALP

（三）恢复期症状和体征神经精神症状消失，肌张力正常血Ca、P血ALPX线几天2-3周1-2月正常钙磷乘积40（四）后遗症期>2岁小儿骨骼畸形或运动障碍X线骨骼干骺端病变消失血生化正常护理评估病史喂养史，维生素D和钙的摄入既往史，胃肠道疾病，肾脏疾病家族史日照是否充足临床症状和体征多汗、夜惊、烦闹、兴奋乒乓头、方头、肋串珠、鸡胸、手足镯、O型腿、哈氏沟X线特征实验室检查Ca±，P，ALP25(OH)D3<8ng/ml（正常10-80ng/ml）治疗(Treatment)

治疗目的在于控制活动期，防止骨骼畸形。早期发现，早期治疗一.一般治疗：多晒太阳,合理喂养,活动期勿久坐、久立二.药物(medicine)口服法：初期和活动期VitD2000-4000IU/日,1个月后改为预防量400IU/日突击法：重症或无法口服者，

VitD320-30万IU,肌注,2～3个月后改为预防量400IU/日

治疗期间适当补充钙剂3个月以内婴儿或手足搐搦患儿，突击疗法前应先服钙剂2-3天~三.矫形(orthopedics)

轻度畸形可自行恢复。重度畸形影响行走者,4岁以后作矫形术。体格锻炼【常用护理诊断与合作性问题】1.营养失调：低于机体需要量与户外活动过少、日光照射不足和维生素D摄入不足有关。2.有感染的危险与免疫功能低下有关。3.知识缺乏与家长缺乏佝偻病的预防及护理知识有关。【护理措施】1.定期户外活动直接接受阳光照射初生儿可在2～3周后开始2.补充维生素D母乳喂养，按时添加辅食给予维生素D制剂3.预防骨骼畸形和骨折避免早坐、久坐，防脊柱后突避免早站、久站和早行走，防O、X型腿操作时避免重压和强力牵拉。4.加强体格锻炼采取主动或被动运动的方法矫正5.预防感染

（6）健康教育提倡母乳喂养多晒太阳从生后2周~满月起,

每日补充VitD400Iu，直到2足岁服抗癫痫药物者,每日500~1000单位早产儿、低出生体重儿或双胞胎剂量加倍Reference维生素D缺乏性佝偻病防治建议。中华儿科杂志2008，46（3）：190-191美国儿科学会预防佝偻病和维生素D

缺乏2008年指南简介中华临床营养杂志2009，17（3）:184-185维生素D缺乏性佝偻病防治建议预防：

母亲在孕晚期（后3个月储备）注意补充维生素D和钙剂

婴儿尽早户外活动，逐渐达1-2小时/天，及时添加辅食生后2周补充VitD400Iu/日，直到2岁早产儿、低出生体重、双胎补充VitD800-1000Iu/d，3个月后改为400Iu/日钙剂：乳类和乳制品、豆类、海产品、菌藻类、蔬菜等婴幼儿维生素D缺乏性手足搐搦症【概念】

6个月以内多见。主要因维生素D缺乏，血钙降低引起神经肌肉兴奋性增强，出现惊厥、喉痉挛和手足搐搦等症状。【病因和发病机制】当血清钙离子浓度低于1.75～1.88mmol/L或游离钙离子降至1.0mmol/L导致本病的主要因素春季发生率高开始维生素D治疗时含磷过高的奶制品感染、发热、饥饿等因素时，组织细胞分解释放磷，血磷增加，血钙降低而发病维生素D缺乏

细胞外液钙/磷浓度不足甲状旁腺血钙下降肠钙磷吸收减少

肾小管重吸收磷减少PTH分泌不足PTH分泌增加破骨细胞作用增强低血磷骨矿化受阻骨钙不能游离骨重吸收增加钙正常或偏低血钙降低钙磷乘积降低发病机理(Pathology)佝偻病手足搐搦症临床症状骨样组织堆积【临床表现】1.惊厥：小婴儿，四肢抽动、两眼上窜、面肌颤动，神志不清，持续数秒钟，或数分钟以上2.手足搐搦：手足痉挛呈弓状，双手腕部屈曲，手指伸直，拇指内收掌心，足部踝关节伸直，足趾同时向下弯曲3.喉痉挛：<2岁，喉部肌肉、声门痉挛，呼吸困难，窒息，甚至死亡。手足搐搦手足搐搦

无症状时，体检可见神经兴奋性增高的体征。（1）面神经征(Chvostek征)：以手指光或叩诊锤骤击患儿颧弓与口角间的面颊部，能引起眼睑和口角抽动为阳性，新生儿期可呈假阳性。（2）腓反射（Peroneal）：以叩诊骤击膝下外侧腓骨小头上腓神经处，可引起足向外侧收缩者即为阳性。（3）陶瑟征（Trousseau征）：以血压计袖带包裹上臂，使血压维持在收缩压与舒张压之间，5分钟之内该手出现痉挛症状属阳性。4.特异性体征（隐匿型）【治疗要点】急救处理：吸氧，控制惊厥和喉痉挛，先用镇定剂再补钙钙剂治疗：常用10%葡萄糖酸钙5～10ml，以10～25%葡萄糖液稀释1～3倍后缓慢推维生素D治疗：应用钙剂2～3天后开始，可口服或突击【常见护理诊断与合作性问题】有窒息的危险与惊厥、喉痉挛有关营养失调：低于机体需要量与维生素D缺乏有关。【护理措施】控制惊厥、喉痉挛：遵医嘱立即使用镇静剂、钙剂。防止窒息：密切观察，作好气管切开、气管插管术前准备。定期户外活动，补充维生素D。健康教育营养不良

因能量和（或）蛋白质不足引起一种慢性营养缺乏症.

多见<3岁发展中国家、贫困地区6-35个月婴幼儿中28%慢性营养不良，肯尼亚27%慢性营养不良，不丹难民营营养过剩、偏食、消化功能紊乱

病因（Etiology）㈠长期摄入不足母乳喂养，父母文化程度低，家庭经济状况，过早断奶，辅食添加不当㈡消化吸收障碍㈢需要量增多㈣消耗量过大

疾病尤其是反复呼吸道感染、腹泻，长期厌食、食量小，

病理生理

一、新陈代谢失常

1、蛋白质代谢蛋白供能→蛋白消耗↑→负氮平衡

血清蛋白↓→水肿2、脂肪代谢脂肪供热↑→体内脂肪消耗↑→肝负担加重肝脂肪变性血清胆固醇↓

3、碳水化合物糖原积累减少、易发生低血糖。

4、水和电解质组织消耗>水消耗→体内液体相对↑→血清蛋白↓→水肿

5、体温调节

二、各系统器官功能低下1、消化功能

胃肠蠕动↓消化液.酶分泌↓→消化功能↓

肠道菌群失调:

常发生食欲↓.腹泻2、心血管功能心搏出量↓→循环功能低下，脉细，血压偏低

3、肾功能减退（浓缩、滤过、重吸收）4、神经系统功能低下，智能和学习能力低下

5、免疫系统特异性及非特异性免疫功能低下，感染临床表现

体重不增或↓、皮下脂肪↓→消瘦体格生长速度↓→停顿皮下脂肪削减顺序:

腹部→躯干→臀部→四肢→面部婴幼儿不同程度营养不良的特点营养不良程度Ⅰ度（轻）Ⅱ度（中）Ⅲ度（重）体重低于正常均值15%-25%25%-40%40%以上腹部皮褶厚度0.8-0.4cm<0.4cm消失身高正常低于正常明显低于正常皮肤干燥干燥、苍白干皱、无弹性、可出现瘀点肌张力正常明显降低、肌肉松弛肌张力低下、肌肉萎缩消瘦不明显明显皮包骨头精神正常烦躁不安萎靡、反应低下、抑制与烦躁交替并发症一、继发各类感染肠炎、肺炎、口腔炎等易导致脱水、酸中毒感染常隐匿不显，易漏诊、误诊二、自发性低血糖三、各种维生素缺乏症及微量元素缺乏症