风湿病概述及中国风湿病发展情况

风湿病的概况1精选课件内容风湿病学为什么很重要？中国风湿病患者多,危害大国内学科发展落后,误诊误治多,且发展不平衡风湿科良好发展是医院腾飞的保障之一哪些症状体征应到风湿科就诊？风湿病学发展的前景一片光明2精选课件风湿病的概念病因各不同但均累及关节及周围软组织,以痛、肿(红肿)、压痛和功能障碍为主要表现含胶原病、结缔组织病及自身免疫病无论其发病原因是感染、免疫、代谢、内分泌、退化、地理环境还是遗传性,只要以累及骨、关节和肌肉为主均属风湿病范畴3精选课件风湿病分类(1983年,ARA)全身性结缔组织病＊血管炎类脊柱关节炎类与感染相关关节炎与代谢、内分泌和血液病相关风湿病骨与软骨病变遗传和先天代谢异常伴风湿综合征非关节和局部肌肉骨骼病肿瘤和肿瘤样病其他各种风湿病＊包括RA(含幼年)、SLE、SSc、PM/DM、SS及重叠综合征等风湿病种类多:已达数百种,常见有120多种4精选课件我国风湿病患者多总人群:30％关节炎/背痛;20％因风湿症状求医患病率OA:41-50岁29.1%,>60岁95.9%SS:0.33~0.77%RA:0.34%(低于美国)AS:0.26%SLE:0.07%(高于美国)5精选课件风湿病严重危害人类健康残疾－Disability痛苦－Discomfort死亡－Death经济损失－Dollarlost药物中毒－Drugtoxicity5D总人群:20％需药治疗,5~10％因关节炎致残,0.02%因风湿病而死6精选课件风湿病本身的危害举例系统性红斑狼疮引起的面部容貌改变7精选课件风湿病本身的危害举例狼疮性脂膜炎溃疡并感染8精选课件风湿病本身的危害举例狼疮合并抗磷脂综合征引起反复流产和死胎9精选课件风湿病本身的危害举例皮肌炎并发纵隔气肿导致患者死亡10精选课件风湿病本身的危害举例系统性血管炎引起的肢体坏疽和截肢11精选课件风湿病本身的危害举例韦格纳肉芽肿引起的眼球突出和失明韦格纳肉芽肿引起的坏死性巩膜炎穿孔12精选课件风湿病本身的危害干燥综合征导致牙齿脱落和角膜炎(眼丝状粘性分泌物多)13精选课件风湿病本身的危害举例红斑肢痛症引起的下肢溃疡、坏死甚至截肢14精选课件风湿病的危害(不规范治疗引起)类风湿关节炎导致的手和下肢残疾15精选课件风湿病的危害(不规范治疗引起)强直性脊柱炎导致的驼背畸形周杰伦16精选课件风湿病的危害(不规范治疗引起)痛风晚期的全身性痛风石17精选课件风湿病的危害(不规范治疗引起)狼疮大剂量激素冲击并发大肠杆菌感染败血症致死亡18精选课件风湿病的危害(不规范治疗引起)长期使用激素的风湿病患者诱发股骨头坏死和骨折19精选课件风湿病的危害(不规范治疗引起)系统性硬化症引起的手指变短和骨吸收20精选课件风湿病的危害(不规范治疗引起)白塞病引起的前房积脓和失明21精选课件风湿病的危害(不规范治疗引起)复发性多软骨炎引起的耳廓变形和鞍鼻22精选课件内容风湿病学为什么很重要？中国风湿病患者多,危害大学科发展落后,误诊误治多,且发展不平衡风湿科良好发展是医院腾飞的保障之一哪些症状体征应到风湿科就诊？风湿病学发展的前景一片光明23精选课件中国风湿病发展落后1927年—ILAR(国际抗风湿联盟)1944年—PANLAR(泛美抗风湿联盟)1947年—EULAR(欧洲抗风湿联盟)1963年—APLAR(亚太抗风湿联盟)1989年—AFLAR(非洲抗风湿联盟)1982年—中英风湿病学学术研讨会1985年—中华风湿病学会成立(南宁)1988年—中国加入APLAR和ILAR中国落后半个世纪24精选课件中国风湿病专科建科情况建科时间晚，上世纪80年代开始建科专科规模不一，部分挂靠其他科室，如血液风湿科、内分泌风湿科、肾病风湿科等从业医师背景复杂，很多医生系从其他专科转行至风湿科，部分医师还兼看其他疾病25精选课件中国风湿病专科医师执业状况截止2007年底,我国共有(助理)执业医师197万,风湿科大夫仅占0.064%,目前学科特点少:全国从事风湿病执业医师2200人左右小:年龄偏小,从业普遍不到10年乱:专科医师少,多数无专业科室,多从其他学科次生高:误诊误诊率高浅:患者对自身疾病认知知识浅薄，疾病对应就诊科室不明26精选课件中国风湿病专科医师执业状况截止2012年8月31日,调查1013家医院(三甲680家,三乙126家,二级207家)

4515名医生风湿专科医师2814人,非风湿专科医生(风湿血液科等)1701人日常从事风湿病诊疗时间100%者2520人(占55.8%),>50%者1464人(占32.4%),<50%者531人(11.8%)27精选课件中国风湿病专科医师执业状况地区2007人医师数2012年医师数(增幅)地区2007人医师数2012年医师数(增幅)广东124394（218%）四川116197（70%）江苏166343(109%)天津62113（82%）北京228319(40%)湖南4785（81%）黑龙江66253（283%）云南6176（25%）辽宁87218（151%）内蒙古5380（51%）陕西108213（97%）新疆2353（130%）河北83197（137%）贵州2249（123%）河南77181（135%）甘肃2144（110%）湖北82168（105%）海南1644（175%）上海112164（46%）福建3537（6%）浙江73156（114%）青海1724（41%）吉林74134（81%）江西921（133%）重庆67133（99%）宁夏1820（11%）安徽61131（115%）西藏02广西72131（82%）按2012年排序28精选课件每千万人口占有风湿科医师数地区2007年2012年增幅北京141.7162.714.8%天津57.787.351.3%上海61.771.215.4%黑龙江17.366.0281.5%山西3259.686.3%陕西28.956.394.8%海南19.150.7165.4%辽宁20.449.8144.1%吉林27.248.879.4%重庆23.946.192.9%青海42.7江苏17.041.4143.5%广东13.337.8184.2%山东17.835.8101.1%内蒙古22.232.445.9%宁夏29.831.76.4%按2012年排序29精选课件每千万人口占有风湿科医师数地区2007年2012年增幅湖北14.429.4104.2%浙江14.728.795.2%广西15.528.583.9%河北12.027.4128.3%四川14.224.572.5%新疆11.224.3117%安徽1022120%河南7.819.3147.4%甘肃8.117.2112.3%云南13.616.521.3%贵州5.614.1151.8%湖南6.912.987.0%福建9.810.02%江西2.14.7123.8%西藏3.3全国平均16.738.8132.3%按2012年排序美国2007年平均为166.7%是中国的10倍30精选课件内容风湿病学为什么很重要？中国风湿病患者多,危害大学科发展落后,误诊误治多,且发展不平衡风湿科良好发展是医院腾飞的保障之一哪些症状体征应到风湿科就诊？风湿病学发展的前景一片光明31精选课件发展风湿病专科的重要性救死扶伤是医生责任:病人多,残疾重,5D综合大医院强大及可持续发展离不开风湿免疫科:北京协和医院、301医院、人民医院、仁济医院32精选课件发展风湿病专科的重要性很多的疑难病症来自风湿免疫科风湿科疑难病例占全院的40%左右风湿科又称疑难病科33精选课件Paradigmshift34精选课件内容风湿病学为什么很重要？中国风湿病患者多,危害大学科发展落后,误诊误治多,且发展不平衡风湿科良好发展是医院腾飞的保障之一哪些症状体征应到风湿科就诊？风湿病学发展的前景一片光明35精选课件提示风湿免疫病的情况不明原因长期发热,抗生素无效,激素有效多脏器受累:血液系统(1~3系降低)、肾(蛋白尿)、肺(间质性肺炎)和神经(癫痫等)多种自身抗体阳性36精选课件提示风湿免疫病的情况关节炎(痛)炎性下背痛针刺反应脱发,光过敏和皮疹复发性眼色素膜炎肌痛和肌无力复发性口腔和外阴溃疡雷诺现象口眼干燥尿道炎,结膜炎复发性流产和血管栓塞37精选课件关节痛(炎)是风湿病的重要特点之一关节炎≠关节痛(有主观感觉,无客观异常)关节炎：既有主观也有客观体征整个关节软组织肿胀和积液,或4项中2项关节活动受限关节活动时疼痛关节压痛局部皮温升高关节活动时疼痛、有压痛、肿胀和活动受限38精选课件关节炎的特点对诊断至关重要有无关节发红、压痛、肿胀、积液及活动受限?关节肿胀为软组织肿胀还是骨性肿大?关节压痛点在关节的哪个部位?哪些关节受累?分布特点如何?有无骨摩擦音和关节畸形？39精选课件查体关节骨性还是软组织肿大对

诊断非常重要关节骨性肿大骨关节炎大骨节病神经病性关节病关节软组织肿大类风湿关节炎弥漫性结缔组织病骨性肿大软组织肿大40精选课件关节急性红肿热痛提示

痛风关节炎可能第一跖趾关节受累痛风性关节炎血尿酸增高41精选课件小关节慢性对称性多关节炎提示类风湿关节炎小关节:近端指间,掌指,腕及跖趾关节多关节:多≥5个对称性:早期可单侧受累持续性:≥6周,因病程而异晨僵:>1小时42精选课件远端指间关节受累也有助于

诊断的判断银屑病关节炎骨关节炎多中心网状组织增生症43精选课件炎性下背痛是SpA的共同特点隐袭起病,持续3月以上下半夜痛下背部晨僵,活动后减轻HLA-B27阳性非甾类抗炎药有效ASPsAReAuSpAJSpA

IBDA其它寡关节炎44精选课件炎性与机械性下背痛鉴别项目炎性

机械性发病年龄<40岁任何年龄起病慢急症状持续时间>3个月<4周晨僵>1h<30min夜间痛常有无活动后改善加剧骶髂关节压痛多有无背部活动各方向均受限后伸不受限扩胸度可减少正常神经查体异常少见多见45精选课件腊肠指(趾)提示SpA反应性关节炎(含赖特综合征,图A)银屑病关节炎(图B)AB46精选课件下肢非对称性大关节炎和足背痛提示SpA47精选课件肌腱端炎提示SpA48精选课件肢带肌肌痛肌无力提示多肌炎肌无力是主观还是客观？肌无力分布特点？是否两侧对称?是近端还是远端为主?肌无力进展速度？有无运动不耐受现象？肌无力是持续存在还是发作性?有无缓解？是否有肌病家族史?肌无力是否合并感染症状与体征?肌无力是否合并用药史？49精选课件雷诺现象多提示结缔组织病下图:低温或情绪应急后出现指(趾)皮肤界线明显的变白、变紫及变红,最后恢复正常提示系统性硬化症及混合性结缔组织病等50精选课件口眼干燥和猖獗齿不能忘记

干燥综合征可能51精选课件复发性口生殖器溃疡及皮肤针刺反应提示白塞病可能右下图:针刺后12-48h开始出现米粒大小的红色斑丘疹,继而发展为水疱、脓疱和结痂,约1-2周消退见于白塞病及

Sweet综合征52精选课件特异性皮肤表现看风湿免疫科两侧对称,双面颊和鼻梁部位,不累及鼻唇沟不规则水肿性红斑:有热感和轻度水肿系统性红斑狼疮(蝶斑)53精选课件特异性皮肤表现看风湿免疫科向阳性皮疹:以眼睑为中心的眶周水肿性紫红色斑片Gottron皮疹:关节伸侧紫红色丘疹或斑疹皮肌炎54精选课件特异性皮肤表现看风湿免疫科手背皮肤变紧变硬,有蜡样光泽,皮纹不清,汗毛少面部变硬,皱纹消失,鼻变尖,口唇变薄,口周放射性沟纹,张口受限,耳廓薄,假面具样改变系统性硬化症55精选课件特异性皮肤表现看风湿免疫科四肢和躯干表面凹凸不平,上举呈橘皮样,或沿静脉走向有坑道状凹陷皮肤色泽,皮纹和质地多正常,可捏起嗜酸性筋膜炎56精选课件怀疑弥漫性结缔组织病应做

抗核抗体筛选

分类疾病结缔组织病SLE,MCTD,SSc,PM/DM,SS等肺疾病原发肺纤维化,原发肺动脉高压,石棉所致的肺纤维化等肝病自身免疫性肝炎,活动性肝炎,原发性胆汁性肝硬化,酒精性肝病等血液病白血病,骨髓瘤,淋巴瘤,特发血小板减少性紫癜,自免性溶贫慢性感染寄生虫(锥虫,血吸虫等),结核杆菌,麻风杆菌,沙门菌,克雷伯杆菌感染健康人年龄越大,阳性率越高(>60岁20%-40%),但滴度低,为均质型

或弥漫型。有SLE、SS或SSc家族史的一级亲属,阳性率可达50%其他Ⅰ型糖尿病,Graves病,多发性硬化,终末期肾病,器官移植后57精选课件怀疑某风湿病应做较特异性检查

疾病抗体系统性红斑狼疮抗ds-DNA,Sm,核小体类风湿关节炎抗CCP,RF,AKA干燥综合征抗SSB弥漫型系统性硬化症抗Scl-70混合性结缔组织病抗RNP药物性狼疮抗组蛋白(抗H2A-H2B复合物抗体)皮肌炎抗Mi-2多肌炎抗Jo-1CREST综合征抗着丝点抗体(ACA)抗磷脂综合征抗心磷脂抗体,抗β2糖蛋白1Wegner肉芽肿抗c-ANCA原发性胆汁性肝硬化抗线粒体抗体(AMA2)58精选课件怀疑脊柱关节炎应做B27检测和骶髂关节影像学对疑似或不典型脊柱关节病者,B27可增加诊断可能性B27不能为脊柱关节炎“确诊”手段,不能替代骶髂关节炎等其他证据AS多有双侧II级或单侧III级以上骶髂关节炎其他脊柱关节炎多有骶髂关节不对称受累骶髂关节影像学B27检测59精选课件60精选课件内容风湿病学为什么很重要？中国风湿病患者多,危害大学科发展落后,误诊误治多,且发展不平衡风湿科良好发展是医院腾飞的保障之一哪些症状体征应到风湿科就诊？风湿病学发展的前景一片光明61精选课件为何说风湿病学发展的前景

一片光明？风湿病不再是“不死的癌症”先进的治疗药物先进的治疗理念国内风湿病发展势头良好62精选课件常用的风湿病治疗药非甾类抗炎药糖皮质激素改善病情抗风湿药(DMARDs)及免疫抑制剂:作用慢,但能改善病情或有助于激素减量,有些药毒性较大生物制剂新型小分子化合物:JAK3和SyK抑制剂(作用在细胞核内,抑制炎症分子合成的最后环节)作用快,但改善病情作用小63精选课件－18991949－19691970－1989乙酰水杨酸上市保泰松消炎痛美洛昔康依托度酸布洛芬萘普生双氯芬酸萘丁美酮1990－塞来昔布非甾体抗炎药的百年史1763EdmondStone发现柳树皮退热1875Salicin提出合成水杨酸钠1897Aspirin(乙酰水杨酸钠)合成1949

第一个强效NSAID-保泰松(Ciba)1971JohnVane发表NSAID作用机制学说1990COX概念(COX1和COX2)1999昔布类药物上市2004昔布类药物爆发心血管危机2005所有NSAID安全性受到质疑64精选课件1828从柳树皮分离出水杨苷晶体1898发现阿司匹林1971证实COX1976分离出COX-11989分离出COX-2阿司匹林萘普生氟吡洛芬布洛芬二氟尼酸双水杨酸水杨酸钠噁丙嗪萘丁美酮双氯芬酸ketorolac舒林酸吲哚美辛优布芬塞来西布炎痛喜康flusolideBF389美洛昔康L-745,337DuP697依托度酸NS-398非诺洛芬benoxaprofensuprofenzomepirac65精选课件可治疗风湿病的免疫抑制剂发展史1910s CTX1949 Hench–糖皮质激素(Nobel奖)1952 Elion–6-MP(Nobel奖),AZA1972 Hoffmeister-MTX1983 Calne-CSA1993 Starzl-FK5061995 Solinger–霉芬酸酯1998 Bartlett–来氟米特

生物制剂1999 Morris–雷帕霉素66精选课件常用治疗风湿病的生物制剂抗炎性细胞因子抗TNF制剂(Infliximab,etanercept,Adalimumab)抗IL-1受体拮抗剂(Anakinra)抗IL-6受体单抗(Atlizumab)抗B细胞:利妥昔单抗(美罗华)抗T细胞:Abatacept67精选课件风湿病其他疗法血浆置换及免疫吸附免疫球蛋白冲击造血干细胞移植和间充质干细胞移植外科手术68精选课件69类风湿关节炎治疗药物的百年进展69精选课件1930s1950s1960s1980s1990s2000s

2010s注射金羟氯喹

激素青霉胺柳氮磺胺吡啶甲胺蝶呤硫唑嘌呤口服金环磷酰胺来氟米特EtanerceptInfliximabAnakinraAdalimimab

Abatacept

Rituximab

RA治疗药物的种类Biologics70精选课件71金字塔方案类风湿关节炎治疗：下楼梯－桥方案类风湿关节炎治疗：锯齿方案类风湿关节炎治疗策略的演变71精选课件

早期诊断、联合用药、个体化治疗糖皮质激素的合理使用生物制剂的应用：靶向治疗当前针对RA治疗的共识72精选课件RA的达标策略2010年smolen等人组成的专家组提出73精选课件为何说风湿病学发展的前景

一片光明？风湿病不再是“不死的癌症”先进的治疗药物先进的治疗理念国内风湿病发展势头良好74精选课件我国风湿病学的发展28年里,中国风湿病学从无到有,从小到大有风湿病专科的省、自治区和直辖市1985年:4个城市(北京协和、301医院、人民医院和宣武医院;上海仁济;南京鼓楼;广州中山大学一附院)2004年:24个2012年:30个(除西藏外)我国有除台湾以外有31个省、直辖市和自治区(22个省,4个直辖市,5个自治区)75精选课件我国风湿病学会历任主席第五届(2000~2004)第一届和第二届奠基人第三届和第四届奠基人董怡张乃峥唐福林第六届(2004~2007),第七届(2007~2010)张奉春栗占国第八届(2010~2013)第九届(2013~2016)曾小峰76精选课件我国风湿病事业的其他奠基人施桂英（1933~）陈顺乐（1932~）蔡醒华77精选课件定期召开全国会议促进学科发展时间地点全国会议1982年5月北京第1次非正式全国会议(第一届),中英风湿病学学术研讨会1985年5月南宁第1次(第二届）正式全国风湿病学大会(成立学会)1988年9月石家庄第三届全国风湿病学大会1992年11月北京第四届全国风湿病学大会1996年9月北京第五届全国风湿病学大会2000年6月北京第六届全国风湿病学大会2001年8月贵阳第七届全国风湿病学大会2002年6月大连第八届全国风湿病学大会2003年11月成都第九届全国风湿病学大会2004年10月合肥全国年会因“非典”取消,代之以首届全国中青年风湿病学大会4年1届1年1届78精选课件定期召开全国会议促进学科发展时间地点全国会议2005年5月沈阳第10届全国风湿病学大会2006年5月南京第11届