先天性心脏病-浙江大学医学院附属儿童医院儿科护理学演示教学

先天性心脏病

浙江大学(zhèjiānɡdàxué)医学院附属儿童医院徐霞第一页，共67页。教学(jiāoxué)目标1.了解先天性心脏病的病因和预防.2.熟悉先天性心脏病分类和分类的依据.3.掌握左向右分流型先心共同的临床表现和并发症，室缺、动脉导管未闭各型特点。4.掌握法乐氏四联征的四大畸形(jīxíng)，临床表现和并发症。5.掌握以下名词解释和概念：肺动脉高压、艾森曼格综合征、差异性青紫、周围血管征。第二页，共67页。教学(jiāoxué)目标6.掌握缺氧发作的原因、机制和紧急处理措施。7.了解先心病辅助检查内容。8.了解先心病患儿内科治疗的目的和外科手术治疗的原则(yuánzé)。9.掌握先心病的护理：护理评估内容，常见护理问题和具体护理措施。第三页，共67页。一、概述(ɡàishù)先天性心脏病是指胎儿时期心脏血管发育异常而致的心血管畸形，是小儿最常见的心脏病。发病率5‰~8‰。近30多年来，由于诊断和治疗技术及术后监护技术的发展，大多数先天性心脏得到准确的诊断和及时(jíshí)的治疗，预后大为改观。第四页，共67页。一、概述(ɡàishù)心脏胚胎发育(fāyù)：原始心脏于胚胎第2周开始形成，约第4周起有循环作用，至第8周房室间隔完全形成。心脏畸形的形成主要在这一时期。第五页，共67页。病因(bìngyīn)1.遗传因素：染色体易位与畸形，基因突变，先天代谢(dàixiè)紊乱。2.环境因素：孕早期宫内感染，孕妇代谢(dàixiè)异常，过量射线，致畸药物毒物。一、概述(ɡàishù)第六页，共67页。分类(fēnlèi)根据左右心腔或大血管间有无(yǒuwú)分流和临床有无青紫分3类：1.左向右分流型2.右向左分流型3.无分流型一、概述(ɡàishù)第七页，共67页。分类(fēnlèi)1.左向右分流型（潜伏青紫(qīngzǐ)型）：在左、右心之间或主、肺动脉之间有异常通路。正常情况下，由于体循环压力高于肺循环，血液从左向右分流而不出现青紫(qīngzǐ)。当屏气、剧烈哭闹或其他病理情况致肺动脉和右心压力增高并超过左心时，血液自右向左分流而出现暂时性青紫(qīngzǐ)。常见的有室间隔缺损、房间隔缺损和动脉导管未闭。一、概述(ɡàishù)第八页，共67页。分类(fēnlèi)正常(zhèngcháng)血液循环一、概述(ɡàishù)LARV

LAPAAO肺循环体循环RA第九页，共67页。分类(fēnlèi)ＶＳＤ血流动力学改变(gǎibiàn)一、概述(ɡàishù)RA

LALV

RVPAAO肺循环体循环第十页，共67页。分类(fēnlèi)ASD血流动力学改变(gǎibiàn)：一、概述(ɡàishù)RA

RV

LALVPA

AO体循环肺循环第十一页，共67页。分类(fēnlèi)PDA血流动力学改变(gǎibiàn)：一、概述(ɡàishù)LVLARARVPA

AO肺循环体循环第十二页，共67页。分类(fēnlèi)左向右分流先心的临床表现:肺循环淤血：呼吸(hūxī)急促，反复呼吸(hūxī)道感染。体循环缺血：喂养困难，吸吮有停顿，活动无耐力，苍白，多汗，生长发育落后及心力衰竭，心脏和肺动脉扩大可致声音嘶哑。分流量大者晚期发生艾森曼格综合症一、概述(ɡàishù)第十三页，共67页。分类(fēnlèi)艾森曼格综合症：左向右分流量大者，肺循环量显著增加，随病程进展，肺小动脉发生痉挛，产生动力性肺高压，继之引起肺小动脉内膜增厚及硬化，形成梗阻(gěngzǔ)型肺动脉高压，左向右分流减少，继而出现双向分流，最后出现右向左分流而呈现青紫，即称为艾森曼格综合症。发生艾森曼格综合症，即失去手术机会。一、概述(ɡàishù)第十四页，共67页。分类(fēnlèi)左向右分流型先心病并发症：反复(fǎnfù)呼吸道感染心力衰竭肺水肿感染性心内膜炎一、概述(ɡàishù)第十五页，共67页。分类(fēnlèi)2.右向左分流型（青紫型）①.畸形的存在致右心压力增高(zēnggāo)并超过左心而使血液从右向左分流，常见的有法洛氏四联症。②.大动脉起源异常，导致大量回心静脉血进入体循环，常见的有大动脉错位。一、概述(ɡàishù)第十六页，共67页。分类(fēnlèi)TOF血流动力学改变(gǎibiàn)：一、概述(ɡàishù)RA

LARV

LV

PA

AO肺循环体循环第十七页，共67页。分类(fēnlèi)3.无分流型（无青紫型）：在左、右心和主动脉、肺动脉之间无异常(yìcháng)分流或交通存在。如主动脉缩窄和肺动脉狭窄。一、概述(ɡàishù)第十八页，共67页。二、临床(línchuánɡ)常见的先心病1.室间隔缺损（VSD）最常见的先心病，约占小儿先天性心脏(xīnzàng)病的25~40%，可单独存在，也可与其他心脏(xīnzàng)畸形同时存在。第十九页，共67页。室间隔缺损按缺损部位分：膜部（室上嵴下）漏斗(lòudǒu)部（干下型或流出道型）三尖瓣后方（流入道型）室间隔肌部二、临床(línchuánɡ)常见的先心病第二十页，共67页。第二十一页，共67页。室间隔缺损按缺损大小(dàxiǎo)分：小型（﹤０.５cm）中型（０.５～１.５cm）大型（﹥１.５cm）二、临床(línchuánɡ)常见的先心病第二十二页，共67页。室间隔缺损临床的分型：小型（缺损/主动脉内径(nèijìnɡ)＜0.25）中型（缺损/主动脉内径(nèijìnɡ)0.25~0.5）大型（缺损/主动脉内径(nèijìnɡ)＞0.5）二、临床(línchuánɡ)常见的先心病第二十三页，共67页。

室间隔缺损临床表现：肺循环淤血、体循环缺血。体征：消瘦，胸骨左缘第3~4肋间响亮粗糙的全收缩期杂音，心前区广泛传导，触及收缩期震颤，肺动脉瓣第二(dìèr)音增强。二、临床(línchuánɡ)常见的先心病第二十四页，共67页。第二十五页，共67页。室间隔缺损预后：干下型无自愈可能，膜部和肌部室缺有35%~80%的自愈机会大部分在5岁以内关闭(guānbì)，尤其是1岁以内二临床(línchuánɡ)常见的先心病第二十六页，共67页。室间隔缺损辅助检查心电图：中型缺损左心室肥大，大型缺损左、右心室肥大。胸部X线：肺血增多，心影增大，肺动脉段凸出(tūchū)，搏动强烈，肺门阴影扩大，左心增大，晚期右心室增大超声心动图：M型超声可见左心和右心室内径增大，二维超声可显示室间隔中断，多普勒可见分流的位置、方向和区别分流的大小心导管检查：合并重度肺高压、其他心脏畸形或对解剖有疑点时进行。二临床(línchuánɡ)常见的先心病第二十七页，共67页。房间隔缺损房间隔缺损（ASD）约占先天性心脏病总数的20%~30%,女孩多见.症状较轻。根据解剖病变(bìngbiàn)部位的不同分为：１.原发孔型房缺（第一孔）２.继发孔型房缺（第二孔）３.卵圆孔未闭二、临床(línchuánɡ)常见的先心病第二十八页，共67页。第二十九页，共67页。房间隔缺损症状：肺循环淤血，体循环缺血．体征：胸骨左缘2~3肋间收缩期喷射性杂音，肺动脉瓣区第二音增强(zēngqiáng)或亢进，并呈固定分裂。二、临床(línchuánɡ)常见的先心病第三十页，共67页。房间隔缺损预后：一般较好，平均可活至40岁左右。小型房缺在1岁内有自然愈合(yùhé)可能。二、临床(línchuánɡ)常见的先心病第三十一页，共67页。房间隔缺损辅助检查(jiǎnchá)心电图：电轴右偏和不完全性右束支传导阻滞，部分有右心房和右心室肥大胸部X线：心脏轻中度增大，右心房、右心室增大为主，肺动脉段凸出，肺门血管影增粗，可见“肺门舞蹈”征，肺野充血。超声心动图：右心房和右心室内径增大，房间隔回声中断，可观察到分流的位置、方向和估测分流的大小。心导管：右心房血氧含量高于上下腔静脉平均血氧含量，心导管可由右心房通过缺损进入左心房。二、临床(línchuánɡ)常见的先心病第三十二页，共67页。动脉(dòngmài)导管未闭动脉导管未闭（PDA）约占先天性心脏病发病(fābìng)总数的15%~20%，女多于男约2~3:1。二、临床(línchuánɡ)常见的先心病第三十三页，共67页。动脉(dòngmài)导管未闭按动脉导管大小、长短和形态，一般分为3型：１.管型导管长度多在1CM左右，直径粗细不等。２.漏斗型长度与管型相似，但其近主动脉端粗大，向肺动脉端逐渐变窄。３.窗型肺动脉与主动脉紧贴，两者之间为一孔道(kǒngdào)，直径往往较大。二、临床(línchuánɡ)常见的先心病第三十四页，共67页。第三十五页，共67页。动脉(dòngmài)导管未闭症状：肺循环淤血，体循环缺血。体征：胸骨左缘第2~3肋间粗糙响亮的连续性机器样杂音，占据整个收缩期和舒张(shūzhāng)期，向左上和腋下传导，可伴有震颤，肺动脉瓣区第二心音增强或亢进，脉压增大，大于40mmHg时可有周围血管征。晚期发生右向左分流表现为差异性青紫。二、临床(línchuánɡ)常见的先心病第三十六页，共67页。动脉(dòngmài)导管未闭周围血管征１.水冲脉：脉搏骤起骤落，抬高上肢，触摸脉搏，有冲击感２.毛细血管搏动征：轻压甲床或用玻片轻压毛细血管丰富的部位如口唇，可见(kějiàn)红白交替现象。３.股动脉枪击音：用听诊器听诊股动脉腹股沟部位，可闻及“嗒、嗒”声。二、临床(línchuánɡ)常见的先心病第三十七页，共67页。动脉(dòngmài)导管未闭差异性青紫：当肺动脉压力超过主动脉时，即产生右向左分流，患儿呈现下半身青紫，左上肢轻度青紫，右上肢正常(zhèngcháng)，称为差异性青紫。二、临床(línchuánɡ)常见的先心病第三十八页，共67页。动脉(dòngmài)导管未闭预后：与分流大小有关，分流大者可因肺部感染和心力衰竭死亡。无自愈(zìyù)可能。二、临床(línchuánɡ)常见的先心病第三十九页，共67页。动脉(dòngmài)导管未闭辅助检查心电图：左心室左心房肥大，合并肺动脉高压时右心室肥大。胸部X线；左心室左心房增大，肺动脉段突出，肺门血管(xuèguǎn)影增粗，肺野充血。有肺动脉高压时，右心室也增大。超声心动图：左心房和左心室内径增宽，主动脉内径增宽，肺动脉与主动脉之间有导管存在，可见到分流的方向和大小。心导管检查：肺动脉血氧含量高于右心室，有时导管可通过动脉导管由肺动脉进入主动脉。二、临床(línchuánɡ)常见的先心病第四十页，共67页。

法洛四联症法洛四联症（TOF）是最常见的青紫(qīngzǐ)型先天性心脏病，占先心病的10%~15%，由四种畸形组成：１.肺动脉狭窄２.室间隔缺损３.主动脉骑跨４.右心室肥厚二、临床(línchuánɡ)常见的先心病第四十一页，共67页。法洛四联症病理(bìnglǐ)生理二、临床(línchuánɡ)常见的先心病主动脉骑跨肺动脉狭窄(xiázhǎi)右心室肥厚肺循环血量感染性心内膜炎室间隔缺损脑梗塞脑脓肿杵状指蹲踞体循环缺氧右心室压力代偿性红细胞增生右向左分流青紫紫色为临床表现黄色为并发症第四十二页，共67页。法洛四联症体循环缺氧1.青紫。２.蹲踞患儿多有蹲踞症状，每于行走或活动时，因气急而主动下蹲片刻再行走。蹲踞时下肢屈曲，使静脉回心血量减少，减轻了心脏负荷，同时下肢受压，体循环阻力增加，右向左分流减少，缺氧症状暂时得以缓解。３.杵状指由于长期缺氧，致使指（趾）端毛细血管扩张增生(zēngshēng)，局部软组织和骨组织也增生(zēngshēng)肥大，致指（趾）末端膨大如鼓槌状。二、临床(línchuánɡ)常见的先心病第四十三页，共67页。第四十四页，共67页。第四十五页，共67页。

法洛四联征４.缺氧发作肺动脉漏斗部在狭窄的基础上，突然发生该处肌部痉挛，引起一过性肺动脉梗阻所致。表现为呼吸加深(jiāshēn)、加快，紫绀加重，严重者甚至发生昏厥、抽搐及脑血管意外。二、临床(línchuánɡ)常见的先心病第四十六页，共67页。

法洛四联征体征：生长发育迟缓,心前区可稍隆起,胸骨左缘第2~4肋间可闻及Ⅱ~Ⅲ级喷射性收缩期杂音，肺动脉瓣第二音减弱或消失。并发症：由于长期缺氧，红细胞增加，血液粘稠度高，血流变慢，容易引起脑血栓、脑脓肿，常见并发症还有感染性心内膜炎。预后：和肺动脉狭窄的严重程度有关，自然(zìrán)生存率平均10年左右。二、临床(línchuánɡ)常见的先心病第四十七页，共67页。

法洛四联征辅助检查心电图：心电轴右偏，右心室肥大。胸部X线：心影成靴形，系右心室肥大使心尖上翘和漏斗部狭窄使心腰凹陷所致。肺门血管影缩小，肺纹理减少。超声心动图：主动脉内径增宽并向右移位，右心室内径增大，右心室直接将血液注入(zhùrù)骑跨的主动脉。心导管检查和造影：导管较容易从右心室进入主动脉和左心室。股动脉血氧饱和度降低。造影剂注入(zhùrù)右心室，主动脉和肺动脉同时显影。二、临床(línchuánɡ)常见的先心病第四十八页，共67页。肺动脉狭窄(xiázhǎi)为右室流出道梗阻(gěngzǔ)的先天性心脏病，发病率占先心总数的10%~20%。分肺动脉瓣狭窄、漏斗部狭窄、肺动脉干及肺动脉分支狭窄。二、临床(línchuánɡ)常见的先心病第四十九页，共67页。肺动脉狭窄(xiázhǎi)病理生理：肺动脉狭窄，右心室排出受阻，右心室肥厚，右心室失代偿时，右心房压力也升高(shēnɡɡāo)，出现右心衰竭。二、临床(línchuánɡ)常见的先心病第五十页，共67页。肺动脉狭窄(xiázhǎi)症状：早期或轻者可无症状。狭窄程度越重，症状越明显，主要为劳累后有乏力、心悸和气急。少数可发生浮肿、昏厥，甚至心力衰竭(xīnlìshuāijié)。发生心力衰竭(xīnlìshuāijié)前，生长发育尚可。体征：心前区可隆起，肺动脉瓣区可触及收缩期震颤，并可闻及响亮的喷射性全收缩期杂音，向颈部传导。中度狭窄杂音为Ⅱ~Ⅳ级，重度狭窄可达Ⅴ级，但极重度狭窄时杂音反而减轻。二、临床(línchuánɡ)常见的先心病第五十一页，共67页。肺动脉狭窄(xiázhǎi)辅助检查：心电图：电轴右偏，右心室肥大，部分右心房肥大。胸部X线：肺纹理减少，右心室扩大，有时右心房亦扩大，肺动脉段明显凸出。超声心动图：右心室和右心房内径增宽，右心室壁增厚，肺动脉瓣增厚活动(huódòng)受限，可估算跨瓣压差。心导管检查：右心室收缩压增高，肺动脉收缩压降低。二、临床(línchuánɡ)常见的先心病第五十二页，共67页。治疗(zhìliáo)内科治疗：药物治疗介入(jièrù)治疗外科治疗：姑息手术根治手术二、临床(línchuánɡ)常见的先心病第五十三页，共67页。常用(chánɡyònɡ)药物1.地高辛0.01mg/kg/day分2次口服，强心，用于心力衰竭2.开博通 0.5~1.0mg/kg/次每天2~3次口服，扩血管，减轻(jiǎnqīng)心脏负担 3.氢氯噻嗪1~5mg/kg/day分2~3次口服，利尿降低心脏容量负荷 4.螺内脂 1~2mg/kg/day分2~3次口服，利尿降低心脏容量负荷 二、临床(línchuánɡ)常见的先心病第五十四页，共67页。缺氧发作的紧急(jǐnjí)处理1.置患儿于膝胸位；2.吸氧并保持患儿安静；3.皮下注射吗啡0.1~0.2mg/kg，4.静脉应用碳酸氢钠纠正(jiūzhèng)酸中毒；5.可静脉注射β受体阻滞剂普萘洛尔（心得安）减慢心率，缓解发作。二、临床(línchuánɡ)常见的先心病第五十五页，共67页。介入(jièrù)治疗的适应症1.几乎所有的PDA；2.继发孔型ASD，直径≤30mm，残边≥5mm；3.肌部VSD，膜部VSD；4.中重度肺动脉瓣、主动脉瓣狭窄(xiázhǎi)5.通常患儿体重＞5kg第五十六页，共67页。第五十七页，共67页。第五十八页，共67页。第五十九页，共67页。护理(hùlǐ)评估1.健康史：包括(bāokuò)母亲妊娠史、家族史，小儿生长发育情况，出现症状时间，表现和诊治情况。2.身体状况：症状和体征。3.心理社会状况：患儿的心理和家长的心理，支持系统。三、护理(hùlǐ)第六十页，共67页。护理(hùlǐ)问题活动无耐力：与先天性心脏病体循环血量减少或血氧饱和度下降有关。营养失调低于机体需要量：与喂养(wèiyǎng)困难，体循环血量减少、组织缺氧有关。生长发育改变：与体循环血量减少或血氧饱和度下降影响生长发育有关。有感染的危险：与肺血增多及心内缺损易致心内膜损伤有关。潜在并发症：心