新生儿高胆红素血症课件学习资料

新生儿高胆红素血症延安市妇幼保健医院(yīyuàn)儿科高宝荣副主任医师第一页，共46页。新生儿黄疸(huángdǎn)是新生儿时期常见(chánɡjiàn)症状之一。正常发育过程中出现的症状。某些疾病的表现，严重者可致脑损伤。出现黄疸，首先应辨别生理性或病理性。第二页，共46页。新生儿胆红素代谢(dàixiè)特点胆红素的形成血红素（Fe、珠蛋白）血红素加氧酶催化分解(fēnjiě)还原型辅酶Ⅱ细胞色素P450还原酶血红蛋白胆绿素、CO、游离铁（红细胞破坏）还原型辅酶Ⅱ胆绿素还原酶胆红素1g血红蛋白可递解34mg胆红素第三页，共46页。新生儿胆红素代谢(dàixiè)特点胆红素的来源：衰老红细胞的血红蛋白（80％）旁路胆红素：骨髓内一部分网织红细胞、幼红细胞（3％以下）其他肝脏(gānzàng)和其他组织内含血红素的血色蛋白。（如：肌红蛋白、过氧化酶、细胞色素酶等）第四页，共46页。胆红素在肝内的代谢(dàixiè)过程肝细胞对胆红素的摄取结合胆红素的形成胆红素的排泄Y蛋白（碱性(jiǎnxìnɡ)）胆红素结合胆红素（肝微粒体）（肝细胞）Z蛋白（酸性）尿胆原、尿胆素第五页，共46页。新生儿胆红素代谢(dàixiè)特点⑴胆红素生成增多新生儿红细胞寿命短早期标记的胆红素来源增多（20－25％）红细胞数量过多⑵肝细胞摄取胆红素能力低下Y蛋白含量极微（成人(chéngrén)5－20％），生后5－10达正常水平。

第六页，共46页。新生儿胆红素代谢(dàixiè)特点⑶肝细胞结合胆红素的能力不足肝酶系统发育不成熟(chéngshú)葡萄糖醛酰转移酶尿嘧啶核苷葡萄糖脱氧酶（1-2%)⑷肝细胞排泄胆红素的功能不成熟(chéngshú)可出现暂时性肝内胆汁淤积⑸肠肝循环增加

第七页，共46页。生理性黄疸(huángdǎn)传统的诊断标准足月儿≤220.6μmol/L(12.9mg/dl）早产儿≤256.5μmol/L(15mg/dl）黄疸程度受许多因素(yīnsù)影响（个体差异、种族、地区、遗传、喂养方式等）－－－暂时性胆红素增高第八页，共46页。新生儿黄疸干预(gānyù)指标（足月儿）时龄（小时）总血清胆红素水平μmol/L(mg/dl）考虑光疗光疗换血换血＋光－24≥103（6）≥154（9）≥205（12）≥257（15）－48≥154（9）≥205（12）≥291（17）≥342（20）－72≥205（12）≥257（15）≥342（20）≥428（25）＞72≥257（15）≥291（17）≥376（22）≥428（25）第九页，共46页。早产儿黄疸(huángdǎn)干预指标胎龄体重出生－24小时－48小时－72小时光疗换血光疗换血光疗换血－28周＜1000g≥17－86（1－5）≥86－120（5－7）≥86－120（5－7）120－154（7－9）≥120（7）≥154－171（9－10）－31周－1500g≥17－103（1－6）≥86－154（5－9）≥103－154（6－9）≥137－222（8－13）≥154（9）≥188－257（11－15）-34周－2000g≥17-103（1－6）≥86-171(5-10)≥103－171（6－10）≥171－256（10－15）≥171－205（10－12）≥257－291（15－17）－36周－2500g≥17-120（1－7）≥86-188(5－11）≥120－205（7－12）≥205－291（12－17）≥205－239（12－14）≥274－308（16－18）第十页，共46页。病理性黄疸(huángdǎn)早期出现的黄疸生后24小时内出现迅速加重的黄疸每日上升超过86μmol/L(5mg/dl）血清胆红素过高黄疸时间延长血清结合(jiéhé)胆红素增高34μmol/L(2mg/dl）第十一页，共46页。新生儿出生(chūshēng)1周内的病理性黄疸⑴新生儿溶血病⒈ABO血型不合溶血病：母为“O”型血，子为“A”或“B”型血，黄疸出现早，进展(jìnzhǎn)快，确诊做ABO溶血全套，释放试验“＋”。⒉RH血型不合溶血病：见于母为RH阴性，子RH阳性，一般不发生在第一胎，但母曾有输血史及流产史者除外。⒊其他血型系统溶血病（如MN系统）第十二页，共46页。新生儿出生(chūshēng)1周内的病理性黄疸⑵感染⒈TORCH感染：包括巨细胞病毒(bìngdú)、弓形虫、风疹病毒(bìngdú)、单纯疱疹病毒(bìngdú)、EB病毒(bìngdú)等，感染通过胎盘获得，出生时多伴有其他器官异常。⒉新生儿败血症：感染可来自宫内、分娩时或产后各期。孕母有发热感染史，羊水早破、恶臭，不洁断脐，复苏时应用插管。第十三页，共46页。新生儿出生(chūshēng)1周内的病理性黄疸⑶红细胞葡萄糖－6磷酸脱氢酶（G-6-PD)缺陷：常因感染、缺氧、口服或接触氧化剂（如：维生素K3、退热药、磺胺药、樟脑丸等）诱发，部分无诱因发病，广东(guǎngdōng)、广西最多。部分可伴贫血及肝脾大。第十四页，共46页。新生儿出生(chūshēng)1周内的病理性黄疸⑷先天性非溶血性黄疸（Crigler-Najjar)：Ⅰ型：是肝细胞先天性缺乏葡萄糖醛酰转移酶，常染色体隐性遗传(yíchuán)性疾病。黄疸出现早，进展迅速，胆红素可达400－700umol/L，但无溶血表现，多数患儿发生核黄疸，服用苯巴比妥无效。Ⅱ型：是葡萄糖醛酰转移酶部分缺乏，常染色体显性遗传(yíchuán)，服用苯巴比妥有效第十五页，共46页。新生儿出生(chūshēng)1周内的病理性黄疸⑸红细胞丙酮酸激酶(jīméi)缺陷病：常染色体隐形遗传性疾病，生后溶血症状较重，做红细胞酶三项检查可确诊。第十六页，共46页。新生儿出生(chūshēng)1周内的病理性黄疸⑹红细胞增多症：主要发生于双胎间输血，母胎输血；高危妊娠、小于胎龄儿、高海拔地区，延迟结扎脐带(qídài)者发生率高。生后表现多血，血液粘稠度增加，2D出现黄疸静脉血HCT＞0.65，或毛细血管法＞0.70－0.75，RBC＞7×1012/L，HB＞220g/L。第十七页，共46页。新生儿出生(chūshēng)1周内的病理性黄疸⑺新生儿内脏损伤：常见(chánɡjiàn)者为肝脏包膜下出血，其次为肾上腺、脾和肾的损伤，临床表现进行性贫血及黄疸。第十八页，共46页。新生儿出生(chūshēng)1周后的病理性黄疸⑴感染(gǎnrǎn)：为生后1周后黄疸的主要原因TORCH感染(gǎnrǎn)；新生儿败血症；新生儿感染(gǎnrǎn)性肺炎；泌尿系统感染(gǎnrǎn)；皮肤感染(gǎnrǎn)等。第十九页，共46页。新生儿出生(chūshēng)1周后的病理性黄疸⑵新生儿溶血病引起的胆汁粘稠综合症：大量(dàliàng)溶血后，因总胆管被粘稠的胆汁阻塞导致。表现为阻塞性黄疸，结合胆红素增高，皮肤暗黄，肝脏肿大，黄疸消退缓慢。第二十页，共46页。新生儿出生(chūshēng)1周后的病理性黄疸⑶先天性胆道闭锁：出生后黄疸进行性加深，伴白陶土色大便；结胆升高，肝脾大，肝功受损。晚期(wǎnqī)出现胆汁性肝硬化，宜早期诊断行手术治疗。B超，ECT，经皮穿刺胆道造影。第二十一页，共46页。新生儿出生(chūshēng)1周后的病理性黄疸⑷新生儿肝炎(ɡānyán)综合征：是由多种致病因素所致的临床症候群。以TORCH感染最常见表现为黄疸、肝脾肿大、肝功受损，结胆升高，AFP持续升高。临床上较难与胆道闭锁鉴别。第二十二页，共46页。新生儿出生(chūshēng)1周后的病理性黄疸两者鉴别要点：黄疸(huángdǎn)发现日期大便色泽出生体重ASTAFPB超及核素测定激素治疗试验第二十三页，共46页。新生儿出生(chūshēng)1周后的病理性黄疸⑸半乳糖血症：常染色体隐形遗传，肝细胞和红细胞中缺乏1－磷酸半乳糖尿苷转移酶，（致使1－磷酸半乳糖累积于组织(zǔzhī)中损害肝脏，使肝内胆汁淤积)。表现肝大、黄疸，进食乳类后呕吐、体重不增、白内障、低血糖、氨基酸尿等。查尿中无葡萄糖的还原物质及血中1－磷酸半乳糖尿苷转移酶低值可确诊。第二十四页，共46页。新生儿出生(chūshēng)1周后的病理性黄疸⑹溶血性贫血族：细胞形态(xíngtài)异常：遗传性球形、椭圆形红细胞增多症等血红蛋白病自身免疫性溶血性贫血。可根据家族史，红细胞形态(xíngtài)，HB电泳，红细胞脆性试验，Coomb’S试验诊断。第二十五页，共46页。新生儿出生(chūshēng)1周后的病理性黄疸⑺先天性甲状腺功能减低：黄疸是本病早期症状(zhèngzhuàng)之一。生理性黄疸持续不退；体温低、反应差、肌张力低、胎粪排除延长等第二十六页，共46页。新生儿出生(chūshēng)1周后的病理性黄疸⑻母乳性黄疸：母乳中含有(hányǒu)较多的β葡萄糖醛酸苷酶，能分解胆红素葡萄糖醛酸脂，增加肠肝循环。临床上分早发型及晚发型。患儿生长发育正常，无贫血，肝功正常。停喂母乳3－4D黄疸明显消退。第二十七页，共46页。新生儿出生(chūshēng)1周后的病理性黄疸⑼头颅(tóulú)血肿或其他部位皮下血肿：黄疸是头颅(tóulú)血肿最常见的并发症⑽暂时性家族性高胆红素血症：（Lucey-Driscoll综合征)由于母亲妊娠中－后期血清中存在一种孕激素，能通过胎盘，抑制葡萄糖醛酰转移酶，使胆红素在肝内不能充分结合，间胆滞留。有明显家族史。第二十八页，共46页。新生儿出生(chūshēng)1周后的病理性黄疸⑾维生素E缺乏：早产儿多见。缺乏可影响红细胞膜的功能，致溶血。⑿Α1抗胰蛋白酶缺乏症：常染色体隐形遗传性疾病；临床表现类似(lèisì)新生儿肝炎；黄疸持续时间长，往往发展为肝硬化。第二十九页，共46页。诊断(zhěnduàn)要点㈠病史⑴要询问黄疸出现的时间：24H内出现考虑溶血及宫内感染；7D后出现多注意感染或母乳性黄疸。⑵了解黄疸的进展(jìnzhǎn)速度和性质：每日上升速度（皮测黄疸）黄疸颜色第三十页，共46页。诊断(zhěnduàn)要点㈠病史⑶伴随症状：①重度新生儿溶血症多伴有贫血(pínxuè)和肝脾肿大；②败血症引起者多伴全身感染；③新生儿肝炎多伴有肝脾大及消化道症状，肝功改变；④宫内感染除黄疸外往往合并其他脏器的病变第三十一页，共46页。诊断(zhěnduàn)要点㈠病史⑤先天性代谢性疾病除黄疸外常伴有呕吐、腹泻及肝脾大。⑷了解(liǎojiě)母亲过去的病史及产前产时感染用药史、输血史及家族黄疸史。第三十二页，共46页。诊断(zhěnduàn)要点㈡体格检查⑴皮肤黄疸颜色鲜明(xiānmíng)、呈橘黄、金黄色者以未结合胆红素增高为主。⑵皮肤黄疸颜色晦暗呈黄绿或黄黑色者以结合胆红素增高为主。⑶估计胆红素值：第三十三页，共46页。诊断(zhěnduàn)要点㈡体格检查面部及巩膜5mg/dl；躯干上半部10mg/dl；躯干及肘膝关节以下15mg/dl；皮肤明显(míngxiǎn)黄染波及手足心20mg/dl以上；但在贫血患儿及早产儿估计的准确性受影响第三十四页，共46页。诊断(zhěnduàn)要点㈢实验室检查血清直、间接胆红素的测定：判断黄疸深度及性质。血常规：严重溶血(rónɡxuè)可致贫血。疑宫内感染者查特异性IgG、IgM抗体。疑败血症者查血液及分泌物培养。有乙肝者行肝功能及两对半检查。第三十五页，共46页。诊断(zhěnduàn)要点㈢实验室检查G-6-PD缺陷的检查(jiǎnchá)：高铁血红蛋白还原试验、红细胞酶三项、G-6-PD酶定量新生儿溶血病的检查(jiǎnchá)：ABO溶血全套胆道闭锁的检查(jiǎnchá)：甲状腺功能检查(jiǎnchá)等。第三十六页，共46页。治疗(zhìliáo)㈠黄疸的治疗(zhìliáo)光疗：一种安全而疗效显著的方法。指征见干预指标(zhǐbiāo)。亦可按不论何原因引起的血清胆红素＞205μmol/L(12mg/dl）者可予光疗24－48小时。光源的选择：当结合胆红素超过68μmol/L(4mg/dl）时禁用光疗，以免发生青铜症。第三十七页，共46页。治疗(zhìliáo)㈠黄疸的治疗(zhìliáo)光疗的副作用：发热腹泻(fùxiè)皮疹核黄素缺乏青铜症低血钙第三十八页，共46页。治疗(zhìliáo)㈠黄疸的治疗(zhìliáo)光疗时应注意事项：保护眼睛及生殖器；适当补充(bǔchōng)水；增加全日总液量15－20％核黄素：维生素B2：皮肤护理。其他第三十九页，共46页。治疗(zhìliáo)㈠黄疸的治疗(zhìliáo)糖皮质激素：可提高肝酶活力，促进葡萄糖醛酸与胆红素结合，并可阻止抗原抗体反应。用于新生儿溶血症，但不作为常规使用。用法：静脉滴注(jìnɡmàidīzhù)氢化可的松10－20mg/d，或口服强的松2.5mg/次，每日2－3次，也可用地塞米松0.3－0.5mg/kg静滴；临床用于鉴别新生儿肝炎及胆道闭锁时可用强的松2mg/kg.