第16篇血液生物化学复习过程

第16篇血液生物化学一、血液的化学组成

血液总量：占体重8%失血<10%：无症状，可代偿失血=20%：症状明显失血>30%：休克死亡血液（全血）血浆（55%~60%）有形成分（40%~45%）（红细胞、白细胞、血小板等）全血抗凝非抗凝血浆（含可溶性纤维蛋白原）白细胞、血小板红细胞血清（无纤维蛋白原）凝块（含不溶性纤维蛋白）？血清(serum)与血浆(plasma)的区别血浆的主要物质成分水81%~86%O2、CO2可溶性固体蛋白质非蛋白含氮物不含氮有机物无机物维生素相对恒定非蛋白氮（non-proteinnitrogen,NPN）：——除蛋白外的含氮物质所含的氮非蛋白含氮物：尿素、尿酸、肌酸、肌酐、氨基酸、氨和胆红素

血液中尿素氮（bloodureanitrogen,BUN）约占NPN的1/2临床意义：判断肾脏排泄功能的指标正常人血中NPN:14.3~25.0mmol/L临床意义：反映蛋白质、核酸的代谢情况及肾脏的排泄功能二、血浆蛋白质的分类正常含量：60~80g/L常用分类方法超速离心法电泳法盐析法盐析法[(NH4)2SO4]清蛋白（A）球蛋白（G）半饱和全饱和正常人A/G：1.5~2.51电泳法醋酸纤维素薄膜+_清蛋白12超速离心法

根据蛋白质密度不同而分离CMVLDLLDLHDL二、血浆蛋白的共同特点大部分在肝脏合成（其他：球蛋白）合成场所—附在内质网上的多核蛋白体大多数属于分泌性蛋白质绝大多数是糖蛋白（清蛋白例外）许多血浆蛋白呈多态性具有特征的t1/2（半寿期）三、血浆蛋白的功能维持血浆胶体渗透压—清蛋白（75%~80%）维持血液正常pH值营养作用—清蛋白运输作用催化作用血液凝固和纤维蛋白溶解作用防御作用清蛋白：1.维持血浆胶体渗透压2.营养作用3.运输功能四、疾病状态血液成分变化血液无机成分是机体稳态的重要标志非血清固有酶有临床诊断价值1.血浆功能酶2.血浆非功能酶血浆蛋白质含量变化

第二节红细胞代谢一、红细胞膜具有特殊蛋白质的膜结构和功能RBC的成熟过程：早幼红、中幼红晚幼红网状红成熟RBC原始红代谢能力有核红细胞网织红细胞成熟红细胞分裂增殖能力+--DNA合成+--RNA合成+--RNA存在++-蛋白质合成++-血红素合成++-脂类合成++-三羧酸循环++-氧化磷酸化++-糖酵解+++磷酸戊糖途径+++红细胞成熟过程中的代谢变化一、成熟RBC代谢特点无亚细胞结构，不能进行核酸、蛋白合成，不能进行有氧氧化，但保留了糖酵解和磷酸戊糖途径及谷胱甘肽代谢系统意义：供能、2,3-BPG支路、氧化还原系统1.糖酵解获得能量的唯一途径ATP:维持膜上离子泵的正常功能脂质的更新谷胱甘肽和NAD+的生物合成2.2,3-BPG支路红细胞糖酵解途径中，由1,3-二磷酸甘油酸（1,3-BPG）经2,3-BPG转变为3-磷酸甘油酸的侧支途径，称为2,3-BPG支路G1,3-BPG3-PG乳酸2,3-BPG1,3-二磷酸甘油酸变位酶2,3-二磷酸甘油酸磷酸酶3-磷酸甘油酸激酶2,3-DPG支路2,3-DPG的作用降低Hb对O2的亲和力，调节运氧功能

BPG与去氧血红蛋白结合

红细胞内能量的贮存形式6-PG6-PGA6-磷酸葡萄糖脱氢酶NADP+NADPH+H+2GSHGSSGH2O22H2O谷胱甘肽还原酶谷胱甘肽过氧化物酶磷酸戊糖途径蚕豆病3.磷酸戊糖途径和氧化还原系统二、血红蛋白的合成与调节血红蛋白珠蛋白血红素正常成人：HbA（α2β2）hemehemoglobin氧化还原系统还原力NADH(糖醛酸途径)NADPH(磷酸戊糖途径)MHbHbGSSGGSH血红素的生物合成部位：(骨髓)有核红细胞及网织红细胞的线粒体和胞液原料：琥珀酰CoA、Gly、Fe2+

关键酶：ALA合成酶（辅酶：磷酸吡哆醛）琥珀酰CoA、GlyALAALA合成酶ALA卟胆原尿卟啉原III粪卟啉原III粪卟啉原III原卟啉IX血红素血红蛋白珠蛋白ALA脱氢酶胞液线粒体血红素合成的调节琥珀酰CoAGlyALA血红素ALA合成酶(—)促红细胞生成素（EPO）(+)某些类固醇激素（睾酮）(+)杀虫剂、致癌物、药物(+)①合成的主要部位是骨髓和肝脏(成熟红细胞不含线粒体，不能合成血红素)；②合成的原料简单：琥珀酰CoA、甘氨酸、Fe2+等小分子物质；③合成过程的起始与最终过程在线粒体，中间过程在胞液。血红素合成的特点第四节血红蛋白一、组成和结构血红蛋白（Hb）:占红细胞总蛋白的90%以上组成：珠蛋白+4血红素HbA(97%)——22HbA2——22HbF——22正常人：胎儿：二、功能运输O2运输CO2调节体液H+思考题1.非蛋白氮的概念，非蛋白含氮物的种类