炎性肌病的病理免疫诊断及分型

炎性肌病的病理免疫诊断及分型概念特发性炎性疾病（IdiopathicInflammatoryMyopathy,IIM）：多发性肌炎（polymyositis,PM）皮肌炎（dematomyositis,DM）包涵体肌炎（inclusion-bodymyositis,IBM）*分类主要以临床表现和普通组织病理为基础，在临床实践中容易造成误诊和漏诊。2021/3/102诊断①典型的对称性近端肌无力表现；②肌酶谱升高；③肌电图示肌源性损害；④肌活检异常；具有上述4条可以诊断多发性肌炎，如伴有典型皮疹可确诊为皮肌炎。*BohanA,PeterJB,Polymuositisanddermatomuositis(firstoftwoparts).NEngJMed,1975,292:344-347.2021/3/103缺点不能区分PM与IBM;无法把肌活检未发现炎症浸润的PM和其他坏死性肌病进行鉴别；不能区别一些伴有继发性炎症反应的肌营养不良和PM；*有必要强调以免疫病理和免疫组织化学为基础的IMM诊断标准。2021/3/104美国Dalakas标准；欧洲ENMC标准2004:DM、PM、IBM、非特异性肌炎(nonspecificmyositis，NSM)免疫介导的坏死性肌病(immune-mediatednecrotizingmyopathy，IMNM);国际肌病评估和临床研究组（IMAC）标准；2021/3/105PM/DM的诊断标准（DalakasMC2003*）临床表现及实验室检查多发性肌炎皮肌炎隐性肌病皮肌炎确诊拟诊确诊拟诊肌源性肌无力*有有有有无△肌电图肌源性肌源性肌源性肌源性肌源性或非特异性肌酶升高升高升高或正常升高或正常升高或正常肌肉活检原发性肌症CD8/MHC-I阳性复合体，无镶边空泡广泛MHC-I表达无CD8+细胞浸润，无镶边空泡#肌束或血管周围肌外膜炎性浸润，束周萎缩肌束或血管周围肌外膜炎性浸润，束周萎缩非特异性改变皮损和钙化有无无无无*DalakasMC,PolymuositisanddermastomyositisLancet,2003,362:971-9822021/3/106体液免疫占主导DM的机制：B细胞和CD4+T细胞围绕血管周围浸润，在抗原的引导下，CD4+T细胞辅助B细胞产生抗体，在补体参与下引起血管损害。2021/3/107DM的组织化学染色：特征性病理像肌肉束周围肌纤维萎缩肌束膜、血管周围炎细胞浸润（主要为CD4+T淋巴细胞、B淋巴细胞、巨噬细胞、树突状细胞*）最终结果：局部肌纤维缺血、萎缩、坏死。*刘付臣，李伟等，皮肌炎组织中浆细胞样树突状细胞的病理学特点.中华神经科杂志，2011，44（3）：174-177.2021/3/108正常肌肉病理（HE染色）皮肌炎：肌细胞萎缩（HE染色）2021/3/109肌细胞萎缩2021/3/1010PM、IBM的病理机制：T细胞介导的细胞毒作用致肌纤维损伤。CD8+T细胞T淋巴细胞受体（TCR）(识别)肌纤维表面的MHC-I分子CD8/MHC-I复合体侵入肌纤维，释放穿孔蛋白导致肌纤维坏死。2021/3/10112021/3/1012PM组织化学染色：病理像：大量坏死肌纤维，肌膜下散在或灶性炎细胞浸润，主要是CD8+T细胞围绕或侵入非坏死肌纤维。CD8/MHC-I复合体是诊断PM特征性免疫病理标志。**DalakasMC,PolymuositisanddermastomyositisLancet,2003,362:971-9822021/3/1013多发性肌炎：（HE染色）肌纤维坏死炎性细胞浸润炎性细胞沿着血管周围或肌束膜浸润2021/3/1014PM:炎性细胞包围和侵入非坏死肌细胞2021/3/1015CD8+T细胞侵犯表达MHC-I肌纤维（橙色）MHC-I表达上调（绿色）多灶性淋巴细胞侵润和侵入正常肌纤维组织2021/3/1016肌纤维内镶边空泡；肌纤维内有红染的空泡；包涵体肌炎2021/3/1017IBM:Gomori三色染色边缘有空泡2021/3/1018单核细胞侵入非坏死肌纤维2021/3/1019IIM除了PM、DM、IBM等常见类型外，还包括了：肉芽肿性肌炎嗜酸性肌炎或筋膜炎局限性肌炎（如眶肌炎）重叠综合征（PM/DM合并其他结缔组织部）2021/3/1020小结DM：炎性浸润、肌束