儿科第三讲笔记2015年大苗执业医师全国一手视频小米

大苗儿科系统第三新生儿寒冷损伤综合征（新生儿硬肿症病因：棕色脂肪少/体表面积大，散热临表：典型表现：低体温+皮肤硬肿，体温 度，皮肤硬肿是从小腿开常体温；复温的关键是补充能量，重度从50千卡/d.kg开始21-三体综合征（唐氏综合症 XY，+2114+14q21q1（14q1q，若母亲为D/G易位，,下一代发病概率10%；若父亲D/G4%G/G易位：46，XX(XY)，-21+t（21q21q）46，XX(XY)，-21+t（21q22q）少见。100%发病。 表现、主要特征：智能低下。具体：1）眼距宽，鼻梁低，皮肤细腻。2）确诊 核型分析；孕中期唐氏筛查：AFPHCG治疗： 疗 尿症为 隐性遗传病，3-6月出现症状，1岁明典型：缺乏苯丙氨酸羟化酶，不能将苯丙氨酸转化为酪氨酸。影响黑色素形成。皮肤白，毛发黄，有鼠尿臭味型：缺乏四氢生物喋呤，表现为嗜睡和惊厥最突出的表现是智能低下，最具特征的表现是鼠尿臭味 ：确诊：尿有机酸分析（新股三年如飞碟）新生儿Guthric细菌生长抑制试验； 型，尿蝶呤分析。治疗：低苯丙氨酸饮食120-240umol/L,饮食控制至少持续到青春 执医必11小儿免疫免疫概念：识别自身，排特异免疫：1）细胞免疫，胸腺是分化发育T细胞的场所，3-4岁在x线上 缩；:IL-4白介素4,3岁时接近成人水平；LFN-γγ干扰素175天半年接近成人水平2）体液免疫：骨髓和淋 是B细胞成 场所，比T细胞发育的晚，胎龄10周时肠系膜 ，B细胞产生抗体IgG:唯一能通过胎盘的抗体； 育最迟，SIgA有抗 非特异性免疫：新生儿吞噬功能暂时低下；补体3-6风湿热病因：A组β溶血性链球菌导致Ⅲ型反应表现：主要表现：舞蹈病、环形红斑、心脏炎、关节炎、皮下小结（五环星光下）；次要表现血沉增快、C反应蛋白阳性、P-R间期延长、发热、关节痛（增白长热痛；血沉增快和C反应蛋白阳性提示风湿活动；最严重表现是：心脏炎（心肌炎：心尖部轻度收缩期杂音；心包炎：心底部心包摩擦音；心内膜炎：心尖部2/6-3/6级吹风样全收缩期杂音）治疗首选青霉素，疗程不少于2周；休息：急性风湿热卧床休息2周，有心脏炎休息4周伴心衰休8周；抗风湿：有心脏炎用8-12周，无心脏炎用阿司匹4-8预防风湿热用长效青霉素120万单位深部肌注每月一次，至少五年，最佳到25岁，合并心脏病服药。.川崎病（皮肤黏膜 综合征临表：1）皮肤红肿，黏膜充血， 肿大2）草莓舌。3）发热5天以上，抗生素无发病2-4周破坏冠状动脉，出现冠状动脉破裂，是发生猝死的主要原因治疗：首选阿司匹林+丙种球蛋白，次选阿司匹林+激素（激素不能单用疗程6-8周性疾麻疹（致病菌：麻 顺序：耳后--发迹--额部--面部、颈部--躯干--四肢--足是最常见并发症，亦最主 原因 还可引起维生素 的缺乏治疗 5天，有 10天，同班同 3周 免疫：接触麻疹后5天内肌注丙种球蛋白0.25ml/kg，可预防发病主动免疫：接种麻疹减毒活 风 肿大，发热1-2 5天，对症治疗水是由带状疱疹 引起。出痘的典型临床表现：四世同堂：斑疹、丘疹、水疱、结痂同时存在。 、抗生素治疗，但绝对不能用激素治疗。病原菌是人疱 6型，一天出齐，次日消退；特点：高热3-5天，热退疹出。好发6-月的小儿帕氏线（Pastia）”发热后2天出疹。1、致病菌 A 16型， 17型2、好发部位：手足口臀。3、临床表现：“四不”不痛、不痒、不留痂、不留疤。4、治疗：对症。菌好发人群：2-7岁健状小孩。致病菌：B群福氏志贺菌。发病时间：夏秋季节。累及直肠和2-7岁小孩+夏秋季节不明原因突起高热=菌痢。治疗：对.概致病菌为人型结核杆菌；小 结核杆菌，结核菌素试验阳性需要4- 5mm，5-9mm阳性（+，10-19mm中度阳性（++，≥20mm强阳性（+++，无论硬结大小，只要出现水泡、破溃、淋巴管炎，极强阳性（++++。3.PPD试验临床意义：1）未过结核2）＜4~8-假：1）免疫力受到抑制：危重结核粟粒状结核2）急性传染病：麻疹、百日咳、水痘-择

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