规培-2016非周四读片胆囊腺肌症

胆囊腺肌症

2016-11-9

影像号：1453098、1842557、1871720、1881409胆囊腺肌症（gallbladderadenomyomatosis,GBA）定义：一种以胆囊腺体、肌层慢性增生，同时伴有黏膜上皮陷入肌层从而形成罗-阿窦（Rokitansky-Aschoffsinuses,RAS）为特征的非炎症性、非肿瘤性的良性疾病由Jutras于1960年提出，发病率为2%-5%，多见于中老年女性Aldridge于1990年提出GBA可能是癌前病变临床症状：缺乏特异性，部分患者无症状，大多数与胆囊炎、胆囊结石极为相似（恶心、呕吐、上腹饱胀、右上腹隐痛、右肩部放射痛等）分类根据累及范围可分为弥漫型、局限型（基底型）、节段型弥漫型：胆囊壁弥漫性增厚，壁内面不光滑局限型：胆囊基底部呈帽状增厚，常出现脐凹征节段型：胆囊壁的一段环形狭窄，大多出现在体部或体颈交界处弥漫型局限型病理特点胆囊黏膜不同程度增生、平滑肌增生、神经纤维异常增生致胆囊壁肥厚，可达正常时的3-5倍，增生的黏膜上皮陷入肌层甚至深达浆膜下从而形成RAS，直径多在0.8cm以下，位置较深或窦口狭窄的RAS可伴有胆囊结石（胆汁淤积、胆固醇沉积而形成的胆固醇结晶及微小结石）RAS周围绕以数量不等的增生平滑肌组织，肌层明显增厚、结构紊乱或被增生的腺体分离病因及发病机制胆囊压力升高：胆管远端狭窄、神经源性功能障碍、壁内神经结构异常增生致相关肌肉活动亢奋，使胆囊动力异常，使胆汁排流受限，囊内压力升高，使黏膜陷入肌层从而形成憩室及特征性的RAS感染因素：胆囊结石、胆囊炎等长期刺激使胆囊壁黏膜上皮异常增生，并深入肌层形成RAS，窦内的结石或细菌可引发炎症，又刺激上皮和周围平滑肌纤维的异常增生，60%的GBA患者合并胆囊结石，GBA的癌病可能与胆囊结石的长期刺激有一定的关系病因及发病机制先天性因素：在儿童中发现GBA，其发生与胚胎期胆囊芽囊化不全有关，胆囊囊肿：GBA的形成与胆囊囊肿有关，也有学者认为GBA与囊肿并存是一种巧合其他因素：GBA患者血清CA19-9>500U/ml，推测GBA病因与胆囊癌的病因有相似之处CT检查表现弥漫型：胆囊壁增厚欠均匀，囊腔内面轮廓不规整，内壁见多个RAS，部分与囊腔相通局限型：胆囊底呈帽状增厚，多向外突出，囊腔内面较光整节段型：胆囊壁节段性增厚，胆囊缩窄变形，远端囊腔内可伴有小结石增强：动脉期病变区域的黏膜层级黏膜下肌层明显强化，门脉期和延迟期强化逐渐向肌层、浆膜层延伸，各型GBA增厚的壁内可见小囊状低密度无强化的RASMRI检查表现T2WI、STIR、MRCP表现为胆囊壁增厚；壁内点状或小囊状高信号（RAS），此为典型的MRI表现，当RAS因胆汁成分不同在T2WI可表现为等信号，STIR可显示为高信号MRCP，增厚的胆囊壁内出现多个小圆形高信号,称为珍珠项链征RAS的显示RAS是GBA的特征性表现，是GBA诊断的关键点RAS的显示取决于两个因素：RAS足够大，并与胆囊腔相通无法显示RAS征象的可能原因如下：GBA处于早期，病变程度较轻，数量少而体积较小因窦口狭窄致胆汁浓缩、密度增高而无法显示胆囊充盈不佳、呼吸及肠道气体伪影干扰、部分溶剂效应等因素鉴别诊断胆囊癌：胆囊壁明显不规则增厚，腔内面和浆膜面多不光整，增强明显，多