血液内科：出血病例分析

血字的研究AStudyinScarlet出血性疾病的诊断性别、年龄出血表现既往出血史手术或外伤史用药史基础疾病家族史是否为出血性疾病定位&定性I期止血vsII期止血先天vs后天（继发原因）确定诊断

血管vs血小板vs凝血因子vs纤溶出血性疾病诊断步骤生理性止血途径血管损伤血管收缩胶原暴露vWF释放组织因子释放出血凝血酶血肿压迫血管血流减慢血小板血栓止血血栓止血纤溶酶血管再通血小板粘附聚集释放血管壁异常血小板异常凝血因子异常纤溶异常循环抗凝物出血点+++++++紫癜++++大片瘀斑++++血肿++++关节出血++++++（血友病）+内脏出血月经过多++++手术外伤出血++++（延迟）++++++++临床症状与体征出血性疾病的诊断性别、年龄、诱因出血表现、伴随症状出血史、手术或外伤史用药史肝脾淋巴结、发育血常规（MPV）、凝血血小板增多（MPN）PLT>1000获得性vWD血小板数量减少

先天vs后天

免疫性vs非免疫性血小板功能障碍血小板疾病假性血小板减少标本采集与检测误差

大血小板稀释性血小板减少

大量输血或补液EDTA抗凝相关生成减少破坏增多分布异常药物药物脾亢营养不良血栓性血小板减少性紫癜

肝硬化骨髓受累疾病弥散性血管内凝血

心衰致脾淤血代谢病人工装置Felty综合征感染感染射线血管瘤妊娠妊娠相关周期性血小板减少非免疫性血小板减少凝血通路示意图凝血通路简化图12119871052纤维蛋白原纤维蛋白内源性途径外源性途径途径共同APTT内源性途径+共同途径PT外源性途径+共同途径TT交联的纤维蛋白13凝血因子缺乏：FXII、FXI、FIX（血友病B）、FVIII（血友病A或VWD）、肝病凝血因子抑制物：狼疮抗凝物（LA）内源性途径因子特异性抑制物：如获得性血友病A（FVIII抑制物）肝素：同时伴TT延长12119871052单独APTT延长Case1M，67岁拟行主动脉瓣置换术，术前常规筛查否认既往出血史多次拔牙无异常出血否认家族史凝血试验结果参考范围APTT（S）>12022.7-31.8PT（S）1110.4-12.6TT（S）1414.0-21.0Fbg（g/L）3.91.8-3.5纠正前即刻2hAPTT(S)>1202732

Case1多发出血表现皮肤瘀斑；关节出血？出血性疾病：II期止血障碍发病年龄阴性既往史/家族史获得性凝血功能障碍PLT正常凝血检测：APTT延长内源性凝血途径异常因子缺乏FVIII（血友病A或vWD）FIX（血友病B）FXIFXII抗凝物肝素狼疮抗凝物（LA）内源性途径因子特异性抑制物：如获得性血友病正浆纠正试验目的：区分凝血因子缺乏与抑制物原理：凝血因子活性<30%~40%才会导致APTT/PT的延长方法：患者血浆与正常血浆1：1混合，分别于即刻和37℃孵育2h后重复测定凝血时间正浆纠正试验APTT即刻37°孵育2hA患者血浆B正常血浆C混合D患者血浆2hE正常血浆2hF混合2h方法1Rosner指数即刻RI=(C-B)/Ax

100%2hRI=(F-E)/Dx

100%RI<10%凝血因子缺乏RI>15%凝血因子抑制物方法2C比B、F比E延长＞5s或15%抑制物延长＜5s或15%因子缺乏凝血因子缺乏凝血抑制物发病机制先天性&获得性获得性*常见病因遗传性：血友病、VWD、罕见因子缺乏症获得性：常为多因子缺乏如Vitk缺乏、肝病、DIC；单因子缺乏罕见如AL致FX缺乏症特异性抑制物：凝血因子抗体如AHA非特异性抑制物：LA；肝素/类肝素物质临床表现出血严重：如血友病出血可轻可重：如FVII、FXI缺乏症无出血表现：FXII缺乏症出血表现显著：如AHA血栓：如LA筛查试验正浆纠正试验：可纠正；平行试验：平行正浆纠正试验：不纠正；平行试验：不平行确证试验凝血因子活性降低凝血抑制物阴性凝血因子活性降低凝血抑制物阳性正浆纠正试验解读既往无出血表现；多次拔牙后无出血史正浆纠正实验：可完全纠正解释问题1该患者最可能的诊断？A血友病A（FVIII缺乏）B血友病B（FIX缺乏）CFXI缺乏症DFXII缺乏症问题1该患者最可能的诊断解读出血表现与实验室指标不平行APTT延长，正浆可完全纠正，考虑内源性途径凝血因子缺乏临床表现不支持血友病A或BFXII<1%诊断：遗传性FXII缺乏症解读提示：APTT显著延长（常>100S)，无出血表现，应高度怀疑FXII缺乏症FXII缺乏症不增加手术出血风险，可常规进行手术Case2F，30岁化验检查发现APTT延长1年余，波动于60~90s，无出血表现凝血试验结果参考范围APTT（S）47.922.7-31.8PT（S）12.110.4-12.6Fbg（g/L）2.01.8-3.5纠正前即刻2hAPTT(S)48.438.545.3

Case2Case2F，30岁化验检查发现APTT延长1年余，波动于60~90s，无出血表现外院行纠正试验不能纠正，检查示FVIII下降，抑制物7.6BU/ml，诊断为获得性血友病，予激素+CTX治疗，APTT改善不明显既往2次不良孕史（胎停育；死胎）凝血试验结果参考范围APTT（S）47.922.7-31.8PT（S）12.110.4-12.6Fbg（g/L）2.01.8-3.5纠正前即刻2hAPTT(S)48.438.545.3

Case2问题2：该患者最可能的诊断？A获得性血友病A（FVIII抑制物）B血管性血友病C抗磷脂综合征DFIX抑制物问题2该患者的诊断解读APTT延长，正浆纠正试验提示存在抑制物无出血表现，既往多次不良孕史复查FVIII92.2%，FVIII抑制物阴性LA1.8B2GPI抗体50RU/mlANA1：80dsDNA及ENA阴性

诊断：抗磷脂综合征原发性可能性大解读提示：询问病史APS的典型纠正试验结果Case3M，73岁反复多发皮肤瘀斑、多关节肿痛1月否认既往出血病史否认家族史凝血试验结果参考范围APTT（S）108.522.7-31.8PT（S）12.310.4-12.6TT（S）19.514.0-21.0Fbg（g/L）2.171.8-3.5

Case3进一步实验室检测正浆纠正试验纠正前即刻2hAPTT(S)110.062.977.8

Case3续进一步实验室检测正浆纠正试验凝血因子活性测定：纠正前即刻2hAPTT(S)110.062.977.8凝血因子活性FVIII0.4%FIX19%FXI16%FXII13%

Case3续问题3：该患者最可能的诊断？A获得性血友病A(FVIII抑制物）B抗磷脂综合征C获得性FIX抑制物D获得性FXI抑制物E非特异性凝血因子抑制物问题3该患者的诊断多因子缺乏？机制：高滴度某凝血因子抑制物导致其它凝血因子活性测定的假性降低凝血因子平行稀释试验可发现抑制物的存在报告结果以最高稀释度报告，并说明有抑制物的存在，凝血因子活性测定结果可能不可靠多种凝血因子缺乏？最终诊断：获得性血友病ATipsFVIII抑制物为最常见的获得性凝血因子抑制物如何快速识别抑制物的存在？正浆纠正试验平行试验多个因子活性减低时，如何确定抑制物针对的目标因子？因子活性测定最低者将待测标本稀释后测定其活性不上升者Case4M，72岁鼻衄伴皮肤易青紫2周否认既往出血病史否认家族史凝血试验结果参考范围APTT（S）10522.7-31.8PT（S）12.310.4-12.6TT（S）20.514.0-21.0Fbg（g/L）3.91.8-3.5

Case4解读考虑获得性血友病？正浆纠正试验：可完全纠正因子测定：FVIIIFIXFXIFXII23%90%98%88%

Case4续问题4该患者下一步首先应考虑的检查？A血小板聚集试验B出血时间测定CFVIII抑制物测定DLAEvWF抗原问题4下一步检查解读VWF:Ag21%是否还需进一步检查？IFE：IgM型M蛋白Ig定量：IgG4.2g/LIgM17.3g/LIgA2.2g/L进一步检查WM继发AVWSTips什么时候怀疑vWD？出血表现提示I期止血障碍而实验室检查发现APTT延长FVIII活性减低，而临床表现不支持血友病获得性vWD：应注意筛查基础疾病，尤其是浆细胞病

Case4小结Case4F/52，右肾占位，拟手术治疗术前检查：APTT48.8s，PT11.2s血液科门诊就诊妊娠曾有大出血，APTT延长平素无出血表现否认家族史、特殊用药史查体无殊凝血试验结果参考范围APTT（S）45.622.7-31.8PT（S）11.810.4-12.6TT（S）16.814.0-21.0Fbg（g/L）3.71.8-3.5

Case5Case4

Case5续即刻2h正常血浆26.8s29.3s患者血浆45.6s48.3sAPTT1:1纠正29.5s32.7sCase4

Case5续即刻2h正常血浆26.8s29.3s患者血浆45.6s48.3sAPTT1:1纠正29.5s32.7sFV108%，FVIII:C9.3%，FIX97%，FXI119%，vWF147%*平行试验结果未见抑制物Case4各种“血友病”血友病A：凝血因子Ⅷ缺乏血友病B：凝血因子IX缺乏血管性血友病：vWF质、量异常获得性血友病：凝血因子抗体血友病诊断自幼反复出血史关节肌肉出血家族史临床表现单独APTT延长APTT纠正试验FVIII、FIX活性，vWF基因检测实验室检查血管性血友病获得性血友病先天性IX因子缺乏等鉴别诊断血友病的诊断血友病：X染色体连锁伴性遗传性疾病血友病A：凝血因子Ⅷ缺乏（Xq28）血友病B：凝血因子IX缺乏（Xq27）血友病：X染色体连锁伴性遗传性疾病血友病甲与vWD鉴别2N型vWD易误诊为甲型血友病临床表现相似，治疗不同鉴别方法：FVIIIC比vWF:Ag

基因检测血友病与vWD鉴别女性血友病的遗传因素Homozygosity(twoidenticalhaemophiliaalleles)CompoundHeterozygosity(twodifferenthaemophiliaalleles)Hemizygosity(onehaemophiliaallele,nonormalallele)Heterozygosity(onehaemophiliaallele,onenormalallele)女性血友病的原因APTTAPTT显著延长，可纠正，临床与实验室检查不符APTT延长，即刻/2h均不能纠正，血栓、PLT低、病理妊娠APTT延长，即刻/2h均不能纠正，老年出血，多因子活性下降VIII为主APTT延长，可纠正，老年出血，VIII活性下降APTT延长，可纠正，反复反复出血，VIII活性下降，VWF正常

APTT延长总结单纯PT延长12119871052外源性途径因子缺乏：FVII抗凝物：FVII抑制物维生素K缺乏或口服华法林肝病单纯PT延长Case5F，27岁胆囊手术前常规检查否认既往出血病史否认家族史凝血试验结果参考范围APTT（S）22.122.7-31.8PT（S）31.310.4-12.6TT（S）19.114.0-21.0Fbg（g/L）1.941.8-3.5纠正前即刻2hPT(S)3012.312.8

Case6问题5：该患者下一步首先应进行的检查？AFVII活性测定BFII、VII、IX、X活性测定CFVII抑制物测定D毒物（鼠药）检测问题6下一步的检查进一步检查因子测定：FVII2.3%诊断：先天性FVII缺乏症Tips除血友病及VWD外，常见的先天性出血性疾病类型FVII缺乏症出血表现差异显著，且与因子水平并不平行问题6下一步的检查APTT+PT延长12119871052共同途径因子缺乏：FX、FV、FII缺乏内、外源性途径因子共同缺乏：如严重肝病、DIC；FV/FVIII联合缺乏症严重维生素K缺乏：FII、FVII、FIX、FX抗凝物肝素或华法林过量共同途径因子抑制物如FX、FV、FII抑制物

PT+APTT延长Case6M，61岁常规检查发现凝血异常来诊无出血表现既往史：真性红细胞增多症凝血试验结果参考范围APTT（S）72.125.4-38.4PT（S）13.89.4-12.5Fbg（g/L）1.82.0-4.0DD(ng/ml)740-243FIIFVIIFIXFX56%81%68.5%49%

Case7问题6：该患者下一步应进行的检查？AFV活性测定B正浆纠正试验CFV、VIII活性测定D重复凝血试验检查E考虑FX缺乏症，无需进一步检查问题7下一步的检查解读无出血临床表现基础疾病：PVCBC：WBC14.97×109/LRBC8.62×1012/LHb227g/LHct70.3%PLT364×109/L原因：抗凝剂（枸橼酸）相对过量导致复钙不完全解读影响凝血测定结果的因素:标本采集环节抗凝剂选用不当：0.105–0.109mol/L枸橼酸钠取血量不当：±10%血样与抗凝剂的比例不当（9:1）

贫血（抗凝剂不足）PV（抗凝剂过量）取血后未立即混匀，放置过久（4h以内），多次冻融肝素污染标本凝血或溶血影响凝血测定的因素附：红细胞压积与抗凝剂用量调整Hct<0.25或>0.55，需调整抗凝剂用量Hct过高，抗凝剂含量相对↑，凝血时间↑Hct过低，抗凝剂含量相对↓，凝血时间↓校正公式：抗凝剂用量(ml)=0.185×血量(ml)×(1-Hct)Or采集血量(ml)=抗凝剂用量(ml)×5.4/(1-Hct)上半场比赛结束出血性疾病的诊断

PreviousreviewStep1:出血表现→初步定位血管血小板vWFFbgVIIIIVIIIXIIXXIIIXIIXV抗凝物纤溶活化I期止血障碍II期止血障碍出血定位凝血因子缺乏凝血抑制物发病机制先天性&获得性获得性*常见病因遗传性：血友病、VWD、罕见因子缺乏症获得性：常为多因子缺乏如Vitk缺乏、肝病、DIC；单因子缺乏罕见如AL致FX缺乏症特异性抑制物：凝血因子抗体如AHA非特异性抑制物：LA；肝素/类肝素物质临床表现出血严重：如血友病出血可轻可重：如FVII、FXI缺乏症无出血表现：FXII缺乏症出血表现显著：如AHA血栓：如LA筛查试验正浆纠正试验：可纠正；平行试验：平行正浆纠正试验：不纠正；平行试验：不平行确证试验凝血因子活性降低，凝血抑制物阴性凝血因子活性降低，凝血抑制物阳性正浆纠正试验Case7M，67岁因结肠息肉于外院行术前常规检查时发现凝血指标异常无出血表现既往史：1月前曾行凝血检测正常凝血试验结果参考范围APTT（S）323.222.7-31.8PT（S）96.410.4-12.6TT（S）13.214.0-21.0Fbg（g/L）3.781.8-3.5APTT(S)PT（S）纠正前>150>70即刻58.425.9

Case8问题7：该患者最可能的诊断？A维生素K依赖性凝血因子缺乏B抗磷脂综合征C肝素/类肝素物质D共同通路（FII、V、X）抑制物问题8最可能的诊断解读凝血因子活性检测：FV0.1％，FII38.7%，FX59.2%；

Case8续解读凝血因子活性检测：FV0.1％，FII38.7%，FX59.2%；平行试验：

FV0.6％，FII118.1%，FX83.1%V因子抑制物：11.2BU/ml诊断：获得性FV抑制物（抗生素相关）

Case8续Case8F，20岁间断齿龈出血2年月经不多凝血试验结果参考范围APTT（S）51.022.7-31.8PT（S）20.610.4-12.6TT（S）18.214.0-21.0Fbg（g/L）1.981.8-3.5APTT(S)PT（S）纠正前50.620.3即刻32.112.2

Case9问题8：该患者最可能的诊断？A维生素K依赖性凝血因子缺乏B抗磷脂综合征CFV+FVIII联合缺乏症D标本混有肝素，建议重复检测问题9最可能的诊断是？解读凝血因子检测结果：FIIFVFVIIFVIIIFIXFX活性94%4.7%86%21.8%77%98%解析解读凝血因子检测结果：FIIFVFVIIFVIIIFIXFX活性94%4.7%86%21.8%77%98%先天性V+VIII因子联合缺乏症NGS：LMAN1

exon11

c.1261C>T

(V、VIII因子联合缺陷1型）解析Case8M，14岁反复黑便、瘀斑、齿龈出血2月既往体健、无家族史凝血试验结果参考范围APTT（S）74.322.7-31.8PT（S）90.210.4-12.6TT（S）14.214.0-21.0Fbg（g/L）3.31.8-3.5APTT(S)PT（S）即刻30.012.12h31.112.5

Case10解读凝血因子检测结果：FIIFVFVIIFVIIIFIXFXFXI活性8.1%103%5.1%156%6%7.4%172%

Case10问题8：该患者最可能的诊断？AVitK相关凝血因子缺乏B抗磷脂综合征CFV+FVIII联合缺乏症D严重肝病或DIC问题10最可能的诊断是？解读凝血因子检测结果：FIIFVFVIIFVIIIFIXFXFXI活性8.1%103%5.1%156%6%7.4%172%毒物检测：溴敌隆解读脱离毒源大剂量VitK50mg/d，至INR正常，长疗程3-6月PCC或FFP，必要时rVIIaFbg↓FDP/D-dimer↑FDP/D-dimer正常消耗增多原发性纤溶亢进（FDP>DD)：溶栓治疗等继发性纤溶亢进（FDP=DD）：DIC生成减少或质量异常严重肝病、HLH、肿瘤药物：如L-ASP、泰阁、格列卫先天性无/低纤维蛋白原血症先天性/获得性异常纤维蛋白原血症纤维蛋白原减低*Fbg下降PT、APTT会延长，PT更明显纤维蛋白原减低凝血系统内源性凝血外源性凝血凝血酶原凝血酶FXIIIFXIIIa纤溶酶原纤溶酶纤维蛋白单体纤维蛋白原交联纤维蛋白FDPX,Y,D,E等碎片X′,Ｙ′,Ｄ,Ｅ等碎片DD,DXD,DD/E,YXD等复合物纤溶系统纤维蛋白原减低功能检测法Clauss法：基于凝血酶时间的功能学检测PT衍算法：基于PT间接推算Fbg活性免疫方法：ELISA、放射免疫扩散、免疫比浊物理化学测定方法血栓弹力图TT延长肝素或类肝素样抗凝物：可伴有APTT延长，鱼精蛋白可纠正低/异常纤维蛋白原血症：Fbg水平FDP↑直接凝血酶抑制剂：如达比加群酯纤维蛋白原纤维蛋白

TT延长交联纤维蛋白TTFXIII凝血酶Case9M，43岁间断鼻衄，下肢疼痛40年凝血试验结果APTT（S）29.6PT（S）15.3Fbg（g/L）0.48TT（S）31.2DD(ug/ml)87.6FDP(mg/L)215.6PLT(×109/L)75

Case11A原发性纤溶亢进B继发性纤溶亢进C先天性低/异常纤维蛋白原血症D获得性异常纤维蛋白原血症问题11该患者的诊断Fbg↓FDP/D-dimer↑FDP/D-dimer正常消耗增多原发性纤溶亢进（FDP>DD)：溶栓治疗等继发性纤溶亢进（FDP=DD）：DIC生成减少或质量异常严重肝病、HLH、肿瘤药物：如L-ASP、泰阁、格列卫先天性无/低纤维蛋白原血症先天性/获得性异常纤维蛋白原血症纤维蛋白原减低*Fbg下降PT、APTT会延长，PT更明显Disseminatedintravascularcoagulation

(DIC)定义：不同原因导致、以失控的血管内凝血为特征的获得性临床综合征。它可源于和导致微血管系统的损伤，严重时可造成器官功能障碍。

DIC检测项目备注血小板计数↓应动态监测APTT、PT、TT↑正常值不能排除（早期可出现APTT缩短）纤维蛋白原↓正常值不能排除（早期可出现升高）FDP、D-dimer↑阴性有助于排除外周血DC：破碎RBC非特异DIC相关基础疾病败血症和严重感染创伤或烧伤、术后器官损伤：胰腺炎、严重肝衰恶性肿瘤：实体瘤、白血病（APL）产科并发症：羊水栓塞、胎盘早剥、胎死宫内、先兆子痫血管：巨大血管瘤、动脉瘤中毒：蛇咬伤免疫反应：药物反应、血型不合、移植排斥药物相关：凝血酶原复合物、FVIIa诊断DIC没有任何意义，需要寻找病因

全身凝血系统激活血管内纤维蛋白沉积血小板及凝血因子大量消耗广泛中、小血管内血栓形成出血器官衰竭分型与分期临床分型：急性DIC：短时间大量TF释放致大量凝血酶生成，导致严重出血倾向、器官功能障碍，见于感染、产科并发症、错误输血及外伤等慢性DIC：少量TF缓慢持续释放，常以血栓和纤溶产物增加为主要表现，见于实体肿瘤、巨大血管瘤等分期：非显性（non-overt）DIC：代偿期显性（overt）DIC：失代偿期

DIC分型与分期

DIC评分系统（ISTH）1.风险评估:是否存在与DIC相关的基础疾病?2.凝血检测PLT>100=0,<100=1,<50=2纤维蛋白降解产物(D-dimer)不高=0,中度升高=2,显著升高=3PT：<3s=0,3~6s=1,>6s=2Fbg：>1.0g/L=0,<1.0g/L=13.计算总分：

≥5分:显性DIC，每日复查。<5分：非显性DIC?1-2天后复查中国DIC积分系统Score基础疾病2临床表现：出血、器官损害、微循环障碍1血小板计数

<802

<100and≥80,or≥24h下降50%1

≥1000PT、APTT延长

PT≥62

PT≥3and<6,APTT≥101

PT<3andAPTT<100D-dimer(mg/L)

≥93

≥5and<92

<50Fbg(g/L)

<1.01

≥1.00DIC诊断

≥7急性&慢性DIC辅助检查急性DIC慢性DICPLT减少正常或轻度减少PT/APTT延长正常Fbg降低轻度降低、正常甚或升高（肿瘤）FDP/D-dimer升高显著升高破碎RBC可见多见（血管瘤）FV/FVIII减少正常急性&慢性DIC临床表现临床表现微血管病溶血性贫血皮肤坏死瘀斑解读病例特点：慢性病程，皮肤粘膜出血表现辅助检查提示纤溶亢进为主；血小板轻度下降；诊断：慢性DIC？CTA：下肢静脉瘤合并血栓问题11该患者的诊断Case10F，30岁2009年产检时发现血Fbg降低，剖腹产出血量较多2012年右心室血栓形成2015年无诱因PE来诊家族史：其兄/伯父DVT病史凝血试验结果APTT（S）71.1PT（S）45.0Fbg（g/L）0.6TT（s）28DD(ug/ml)<0.1FDP(mg/L)0

Case12问题10：该患者最可能的诊断？ADICB先天性低纤维蛋白原血症C先天性异常纤维蛋白原血症D血栓形成后凝血因子消耗问题12患者的诊断？Fbg↓FDP/D-dimer↑FDP/D-dimer正常消耗增多原发性纤溶亢进（FDP>DD)：溶栓治疗等继发性纤溶亢进（FDP=DD）：DIC生成减少或质量异常严重肝病、HLH、肿瘤药物：如L-ASP、泰阁、格列卫先天性无/低纤维蛋白原血症先天性/获得性异常纤维蛋白原血症纤维蛋白原减低*Fbg下降PT、APTT会延长，PT更明显正浆纠正试验

APTTPTINRTTFg:C患者71.145.03.6628.00.60正混血浆26.011.40.9718.42.79病浆：正浆=1:132.214.01.1819.91.69纤维蛋白原正浆纠正试验患者及其家系表型鉴定

APTTPTINRTTFg:CDDFDPFg:AgRT患者71.145.03.6628.00.60<0.101.063.1患母36.512.51.0623.02.240.273.13.015.2患兄51.819.81.6528.40.560.495.10.865.8患者二伯40.517.21.4428.90.500.282.40.971.6参考范围27.2-41.010-16

14-211.8-3.5<0.55<5.02-410-17基因检测FGGg.11011G>A,p.C365Y杂合突变遗传性低/异常纤维蛋白原血症Tips解读无纤维蛋白原血症低纤维蛋白原血症低异常纤维蛋白原血症发病率极低低低纤维蛋白原活性检测不出＜1＜正常水平抗原水平平行下降平行下降正常症状出血无出血/血栓治疗替代无替代/抗凝Case10M，61岁凝血异常2月，尿频尿急无出血、血栓表现血常规大致正常尿常规：PRO≥3g/L凝血试验APTT（S）2118PT（S）1470Fbg（g/L）0.6＜0.4TT（s）＞150＞150DD(ug/ml)0.41.3FDP(mg/L)

Case13Case10

Case13续TT(S)PT（S）纠正前＞150＞70即刻3511.62h3914.1问题10：该患者最可能的诊断？A原发性纤溶亢进B纤维蛋白原抑制物C先天性异常纤维蛋白原血症D血栓形成后凝血因子消耗问题13患者的诊断？Fbg↓FDP/D-dimer↑FDP/D-dimer正常消耗增多原发性纤溶亢进（FDP>DD)：溶栓治疗等继发性纤溶亢进（FDP=DD）：DIC生成减少或质量异常严重肝病、HLH、肿瘤药物：如L-ASP、泰阁、格列卫先天性无/低纤维蛋白原血症先天性/获得性异常纤维蛋白原血症纤维蛋白原减低*Fbg下降PT、APTT会延长，PT更明显Case10

Case13TT(S)PT（S）纠正前＞150＞70即刻3511.62h3914.1Fbg抑制物？血尿IFEκ（+骨髓：浆细胞6%DWI：多发溶骨BCDx2凝血正常MM继发异常纤维蛋白原血症Case10F，72岁甲状腺术后血肿急诊止血治疗，术后积极止血无诱因凝血异常，PLT正常无出血表现凝血试验术前术后APTT（S）29.3＞140PT（S）13.3＞120Fbg（g/L）3.40.3DD(ug/ml)0.2211.69FDP(mg/L)0.5418070

Case14问题10：该患者最可能的诊断？A原发性纤溶亢进B纤维蛋白原抑制物C严重肝功能不全DDIC