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文档简介

内耳畸形内耳畸形发病率排位内耳畸形发病率排位：

1、大前庭水管综合征(largevestibularaqueductsyndrome,LVAS)

2、蒙底尼畸形(Mondinidysplasia)

3、共同腔畸形(commoncavitydysplasia)

4、米歇尔畸形(Micheldysplasia)

5、内听道畸形（狭窄或扩大）

Mondinidysplasia蒙底尼畸形(Mondinidysplasia)：

Mondini

畸形为一种常见的先天性内耳畸形，表现为内耳的骨迷路与膜迷路发育不全，主要影响耳蜗。常可累及前庭、半规管、前庭导水管、内耳道。共分三型。常可累及前庭水管、半规管和耳蜗。在发达国家中10%－20%的聋儿为先天性原因，而Mondini畸形占先天性内耳聋的55%。Mondini畸形患者主要表现为患耳重度听力障碍或全聋，听性脑干反应不能引出，前庭功能障碍则出现眩晕、半规管麻痹症状。有些患儿在出生时即无听力，有些则于1－2岁时才出现听力损失，不少患者在成年期仍存在残余听力。因此，尤其是单侧畸形的患者，往往因对侧听力正常而忽略就诊。一般当出现反复的脑膜炎症状时，患者才引起注意。MondiniⅠ型：耳蜗未发育，前庭半规管发育不良。CT表现为无耳蜗结构，前庭可扩大呈囊样，伴水平（外）半规管、上（前）半规管和后半规管圆周变小，管径增粗。MondiniⅡ型：CT表现为耳蜗发育不良，耳蜗仅有1.5周，顶周和中周融合成囊状，底周明显增粗，前庭腔扩大，水平（外）半规管、上半规管和后半规管扩张且残缺不全。伴有前庭水管扩大。

MondiniⅢ型：CT表现为耳蜗、半规管形态基本正常，仅见前庭腔扩大。

Mondini畸形伴前庭和外半规管发育不良

正常内耳CT容积再现和透明成像二、Michel畸形：全内耳未发育型最严重的内耳畸形耳蜗、前庭、半规管均未发育可伴镫骨缺如可伴岩骨短小,内听道狭窄(小于3mm)或缺失双侧内耳畸形左无内耳迷路及内耳道结构，为Michel畸形右空耳蜗及前庭扩大，为Mondini畸形米歇尔畸形(Micheldysplasia)

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