2023年首医儿科学题库新增题

首都医科大学第四临床医学院儿科学血液系统、风湿、结缔组织病、遗传内分泌题库（新增部分）血液系统A1、2题型1、营养性缺铁性贫血铁缺少期，下列哪一指标已出现异常A.血红蛋白B.血清铁蛋白C.红细胞游离原卟啉D.血清铁E.骨髓可染铁[B]中档2.、男婴，1岁，已确诊为“营养性缺铁性贫血”，遂用铁剂正规治疗。下列哪项最符合铁剂治疗的一般规律？服铁剂后，网织红细胞数1~2d升高、3~4d达高峰、7~10d下降至正常；血红蛋白10d增长服铁剂后，网织红细胞数3~4d升高、7~10d达高峰、2~3周下降至正常；血红蛋白2~3周增长服铁剂后，网织红细胞数7~10d升高、2~3周达高峰、1~2月下降至正常；血红蛋白1~2月增长服铁剂后，网织红细胞数4~7d升高、10~14d达高峰、1~2月下降至正常；血红蛋白2~3周增长服铁剂后，网织红细胞数2~3周升高、1~2月达高峰、2~3月下降至正常；血红蛋白3~4月增长[B]难3、下列哪一项不是“营养性巨幼细胞贫血”的好发儿童？男婴，6月，单纯母乳喂养，乳母长期素食男童，5岁，患“急性淋巴细胞白血病”2年余，长期以甲氨喋呤及6-巯基嘌呤维持治疗女婴，5月，来自牧区，长期羊乳喂养男童，3岁，来自农村，无偏食、挑食习惯，确诊存在钩虫感染先天性叶酸代谢障碍患儿[D]中档4、男童，4岁，平素体建。因“流涕、咳嗽10d，皮肤瘀点、瘀斑1天”就诊。体检：一般情况良好，无活动性出血表现，皮肤可及全身分布散在针尖大小出血点，浅表淋巴结不大，咽部充血明显，心肺未及异常，肝肋下刚及，脾肋下未及。血常规：Hb115g/L，RBC3.5×1012/L，WBC7.0×109/L，N40%，L60%，PLT25×109/L。目前的诊断及首选解决是急性原发性血小板减少性紫癜；骨髓穿刺明确诊断过敏性紫癜；抗过敏治疗急性原发性血小板减少性紫癜；抗感染治疗急性原发性血小板减少性紫癜；大剂量静脉丙种球蛋白治疗急性原发性血小板减少性紫癜；激素治疗[E]难5、急性白血病患儿急性肾功能衰竭最常见的因素是肾脏白血病细胞浸润剧烈呕吐和腹泻所致严重失水高尿酸血症和尿酸性肾病肾盂肾炎大量使用肾毒性化疗药物或抗生素[C]较难6、一正常小儿，其血常规中白细胞分类为：中性粒细胞32%，淋巴细胞65%，单核细胞2%。该小儿最也许的年龄为1天5天2岁5岁7岁[C]中档7、下列各项提醒儿童急性淋巴细胞白血病属于高危型，除了诊断时外周白细胞计数>25×109/L染色体核型为t（4;11）或t（9;22）泼尼松实验不良效应者12月的婴儿白血病诊断时已发生中枢神经系统白血病和（或）睾丸白血病者[A]难8、男婴，10月。因长期腹泻引起营养性缺铁性贫血，近1月出现发热、咳嗽，近2天出现点头样呼吸。入院查体：面色灰暗，两肺满布细湿罗音，“三凹征”明显，心率160次/分，肝肋下4cm，脾肋下2cm。血常规：Hb55g/L，RBC2.5×109/L，应一方面采用哪项措施口服铁剂肌注右旋糖酐铁改善饮食积极抗感染治疗积极抗感染治疗+少量输血[E]难9、男童，4岁，平素体建。因“流涕、咳嗽10d，皮肤瘀点、瘀斑1天”就诊。体检：一般情况良好，无活动性出血表现，皮肤可及全身分布散在针尖大小出血点，浅表淋巴结不大，咽部充血明显，心肺未及异常，肝肋下刚及，脾肋下未及。血常规：Hb115g/L，RBC3.5×1012/L，WBC7.0×109/L，N40%，L60%，PLT25×109/L。目前的诊断及首选解决是A急性原发性血小板减少性紫癜；骨髓穿刺明确诊断B过敏性紫癜；抗过敏治疗C急性原发性血小板减少性紫癜；抗感染治疗D急性原发性血小板减少性紫癜；大剂量静脉丙种球蛋白治疗E急性原发性血小板减少性紫癜；激素治疗[E]较难10、患儿，13月，因“面色苍白1月半”收住入院。体检时心尖区闻及III/6级收缩期杂音。血常规：Hb50g/L，RBC2.5×1012/L。该患儿的贫血限度属正常血象轻度贫血中度贫血重度贫血极重度贫血[D]中11、下列各项提醒儿童急性淋巴细胞白血病属于高危型，除了A诊断时外周白细胞计数>25×109/LB染色体核型为t（4;11）或t（9;22）C泼尼松实验不良效应者D12月的婴儿白血病E诊断时已发生中枢神经系统白血病和（或）睾丸白血病者[A]难12、铁剂治疗有效，一方面出现什么变化？红细胞上升血红蛋白上升血清铁蛋白上升网织红细胞上升总铁结合力升高[D]中13、胚胎5个月始造血的重要部位是A、骨髓B、肝脏C、脾脏D、卵黄囊E、胸腺B中档14、缺铁性贫血贮铁减少期的特性性实验室指标红细胞游离原卟啉>500μg/L血清铁<9.0~10.7μmol/L（<50~60μg/L）血清铁蛋白<12μg/L外周血涂片示小细胞性贫血血红蛋白和红细胞数减少[C]较难15、缺铁性贫血红细胞生成缺铁期的特性性实验室指标A红细胞游离原卟啉>500μg/LB血清铁<9.0~10.7μmol/L（<50~60μg/L）C血清铁蛋白<12μg/LD外周血涂片示小细胞性贫血E血红蛋白和红细胞数减少[A]较难16、缺铁性贫血贫血期的实验室检查的特性性指标A红细胞游离原卟啉>500μg/LB血清铁<9.0~10.7μmol/L（<50~60μg/L）C血清铁蛋白<12μg/LD外周血涂片示小细胞性贫血E血红蛋白和红细胞数减少[B]难17、男婴，8月。足月顺产。人工喂养，先用乳粉，近数月改用鲜牛奶。近2月来面色苍白明显，不爱活动，有时烦躁不安，食欲减退。以往多次腹泻，近来大便偶呈深褐色。体检：体重8.2kg，皮肤、口唇苍白，HR130次/分，各瓣膜区可及收缩期杂音，较柔软，两肺呼吸音正常，腹软，肝肋下1.5cm，脾肋下刚及。Hb80g/L，RBC3.2×1012/L，红细胞大小不等，以小形为主，中央苍白区明显。大便隐血实验阳性A营养性缺铁性贫血B营养性巨幼细胞贫血C营养性混合性贫血D珠蛋白生成障碍性贫血E遗传性球形红细胞增多症[A]中18、1．符合大细胞性贫血的是哪些：Hb86g/L,RBC2.10×1012/LHb90g/L,RBC2.98×1012/LHb70g/L,RBC3.10×1012/LHb58g/L,RBC2.60×1012/LHb4.0g/L,RBC1.97×1012/LA中19、病人血清铁减少及总铁结合力升高符合：

A．再生障碍性贫血

B．溶血性贫血

C．缺铁性贫血

D．铁粒幼细胞性贫血

E．慢性感染性贫血

C易20、下列哪组检查结果符合原发性血小板减少紫癜的诊断

A.出血时间正常,凝血时间及凝血酶原时间延长

B.血小板计数正常,血块退缩良好,凝血时间正常

C.血小板计数减少,血块退缩不良,出血时间延长-

D.纤维蛋白原减少,凝血酶时间及凝血酶原时间延长E血小板计数减少,出血时间正常。 C较难21、3岁时外周血白细胞的分类常表现为：A.淋巴细胞0.6，中性粒细胞0.35B.淋巴细胞0.3，中性粒细胞0.65C.淋巴细胞0.5，中性粒细胞0.5D.淋巴细胞0.35，中性粒细胞0.35E.淋巴细胞0.6，中性粒细胞0.6A中档22、6岁小儿，外周血红蛋白82g/L，按贫血分类属于：A.轻度贫血B.中度贫血C.重度贫血D.极重度贫血E.中至重度贫血B易23、下列关于维生素B12缺少性贫血的说法错误的是：A.应用维生素B12支疗治血红蛋白恢复至正常后2个月B.患儿精神神经症状明显C.属于大细胞贫血D.红细胞体积变大，骨髓出现巨幼细胞E.维生素B12治疗后6-72小时，骨髓内巨幼细胞可转变为正常幼红细胞A较难24、下列何种因素引起的贫血不属于溶血性贫血：A.红细胞膜结构缺陷B.红细胞酶缺陷C.血红蛋白合成或结构异常D.骨髓再生障碍E.自身抗体导致红细胞破坏D较难25、促进肠道铁吸取的物质有：A.鞣酸、草酸B.维生素C、果糖C.牛奶、蛋D.咖啡E.植物纤维B中档26、关于原发性血小板减少性紫癜，下列哪项是错误的：A.抗体在该病的发病中起作用B.血小板寿命缩短C.PAIg（血小板相关抗体）升高D.骨髓巨和细胞明显减少E.个别病例与接种疫苗有关D较难27、治疗原发性血小板减少性紫癜一般首选：A.大剂量丙种球蛋白B.肾上腺皮质激素C.脾切除D.输注血小板E.抗病毒治疗B中档28、大剂量输注丙种球蛋白治疗原发性血小板减少性紫癜的作用不涉及：A.干扰单核巨噬细胞细胞吞噬血小板的作用B.在学校办上形成保护膜，克制血浆中IgG与血小板结合C.封闭巨核细胞抗体D.克制血浆中的IgG或抗原-抗体复合物与血小板结合E.克制自身免疫反映，减少血小板抗体产生C难29、原发性血小板减少性紫癜最突出的临床特点是：A.皮肤血肿B.肝脾肿大C.关节腔出血D.双下肢对称性的突出皮面的出血性皮疹E.针尖大小的皮内或皮下出血E中档30、关于血友病，下列哪项对的：A.血友病甲是常染色体不完全隐性遗传B.血友病甲最常见C.血友病甲出血最轻D.血友病乙都是常染色体显性遗传E.血友病丙试伴性隐性遗传B中档31、血友病临床表现哪项是不对的的：A.关节腔出血常见B.反复关节腔出血可导致关节畸形C.轻微外伤可出血不止D.血友病乙的出血限度与因子=11\*ROMANXI的活性高低有关E.血友病甲的出血的轻重限度与其血浆中的=8\*ROMANVIII：C的活性高低有关D中档32、参与弥漫性血管内凝血发病机制的是：A.凝血酶生成B.凝血一直因子缺少C.纤维蛋白溶解缺陷D.纤维蛋白溶解亢进E.以上都是E难33、弥漫性血管内凝血临床常表现为：A.溶血B.栓塞C.出血D.休克E.体温不升C中档34、遗传性球形红细胞增多症的临床表现是：A.贫血、出血、脾肿大B.贫血、黄疸、脾肿大C.黄疸、肝脾肿大、血红蛋白尿D.贫血、黄疸、肝肿大E.贫血、溶血、出血B中档35、有关红细胞G-6-PD缺少症，哪项是对的的：A.为常染色体显性遗传病B.氧化药物诱发了G-6-PD基因突变C.服用抗氧化物质可诱发此病D.可静脉输注丙种球蛋白E.临床表现为贫血、黄疸、血红蛋白尿E难36、目前根治重型β-珠蛋白生成障碍性贫血（β地中海贫血）的方法是：A.基因活化治疗B.造血干细胞移植C.脾切除D.输血及去铁治疗E.换血治疗B中档37、“绿色瘤”多见于哪一类急性白血病：A.T细胞型急性淋巴白血病B.B细胞型急性淋巴细胞白血病C.急性粒细胞白血病D.急性早幼粒细胞白血病E.急性红白血病C中档38、下列哪种药物可诱发急性胰腺炎A.环磷酰胺B.长春新碱C.柔红霉素D.阿糖胞苷E.左旋门冬酰胺酶E中档39、郎格汉斯细胞组织增多症的疾病性质是A.与免疫功能异常有关的反映性增殖性疾病B.感染性疾病C.恶性肿瘤D.自身免疫性疾病E.遗传代谢病A中档40、男孩，4岁，既往体健，因流涕、咳嗽10天，皮肤瘀点、瘀斑1天就诊。体格检查：一般情况良好，无活动性出血表现，全身散在分布针尖大小出血点，浅表淋巴结不大，咽红，心肺未见异常，肝、脾肋下及边。血常规：血红蛋白：112g/L，红细胞3.5×1012/L，白细胞7.0×109/L，中性粒细胞0.4，淋巴细胞0.6，血小板25×109/L。目前的诊断及首选解决是：A.急性特发性血小板减少性紫癜：骨髓穿刺以明确诊断B.过敏性紫癜：抗过敏治疗C.急性特发性血小板减少性紫癜：抗感染治疗D.急性特发性血小板减少性紫癜：大剂量丙种球蛋白治疗E.急性特发性血小板减少性紫癜：激素治疗E较难41、女孩，7岁，因皮肤苍黄6年，发现脾大2个月入院。血常规：血红蛋白76g/L，红细胞2.5×1012/L，网织红细胞0.12，白细胞3.5×109/L，中性粒细胞0.55，淋巴细胞0.45，血小板100×109/L。后确诊为遗传性球形红细胞增多症。应采用何种治疗：A.输血B.保肝、利黄C.服用维生素E以保护红细胞膜，减轻溶血D.脾切除E.暂无治疗手段D难42、极重度营养性贫血小儿，输血量应为：A.每次1-5mL/kgB.每次5-10mL/kgC.每次10-15mL/kgD.每次15-20mL/kgE.随意B中档43、男孩，2岁，慢性贫血，经查疑为营养性巨幼细胞贫血，下列哪项最具诊断意义：A.发甲B.肝、脾、淋巴结肿大C.皮肤苍黄、毛发枯黄D.皮肤瘀斑、黄疸E.反映迟钝，智力、动作发育落后E较难44、女孩，1.5岁，足月顺产，为防止缺铁性贫血，应采用何种措施：A.给予铁剂防止B.继续母乳喂养C.给予牛乳D.富含铁剂的食物E.小剂量输血D较难A3、4题型题干：男，10月。至今以母乳喂养为主，辅食添加少，近日出现面色苍白，易感冒、腹泻。体检：发育尚可，皮肤、粘膜苍白，心肺正常，肝肋下3cm，脾肋下1cm。血常规：Hb75g/L，RBC2.9×1012/L，WBC、PLT及网织红细胞均正常。血涂片：红细胞大小不等，以小细胞为主，中央淡染区扩大。45、患儿最也许的诊断是生理性贫血溶血性贫血再生障碍性贫血巨幼细胞性贫血营养性缺铁性贫血[E]中46、有助于确立该诊断的检查是血清铁测定骨髓铁染色红细胞游离原卟啉检测血清铁蛋白血清总铁结合力[D]中最适宜的治疗是输血肌注铁剂输血+铁剂口服+VitC口服铁剂口服铁剂及VitC口服[E]中B1、2题型48-49A.Coombs实验阳性B.红细胞渗透实验阳性C.抗碱血红蛋白含量增高D.高铁血红蛋白还原实验异常E.Ham实验阳性珠蛋白生成障碍性贫血C中档自身免疫性溶血性贫血A中档风湿结缔新增试题A1、2题防止风湿热复发的最有效药物是：A、ACTHB、阿司匹林C、对氨基苯甲酸D、青霉素E、泼尼松D易风湿热的诊断标准不涉及下列哪一项：A、心脏炎B、舞蹈病C、冠状动脉扩张D、皮下结节E、游走性多发性关节炎C易Aschoff小体是血管周边的局灶性胶原纤维素样坏死，外周有以下细胞浸润，除了哪一项：A、浆细胞B、红细胞C、淋巴细胞D、风湿细胞E、巨大的多核细胞B难拟定风湿热活动的指标除了哪一项：A、红细胞沉降率增快B、容易疲劳C、体温不能恢复正常D、C反映蛋白正常E、脉搏增快D中档风湿热患儿心电图表现不易出现下列哪种异常：A、P-R间期延长B、Ⅱ度Ⅰ房室传导阻滞C、房颤D、ST-T变化E、房室肥大C难反映性炎症的检查指标除了下列哪项：A、红细胞沉降率B、清蛋白C、C反映蛋白D、黏蛋白E、а2-球蛋白B较难在JRA全身型中，具有诊断意义的临床表现是：A、浆膜炎B、关节炎C、弛张型发热D、肝、脾肿大E、随热出现的红色斑丘疹E中档目前积极推荐治疗小儿特发性关节炎的病程缓解药（DMARD）是：A、甲胺喋呤B、金制剂C、环孢素D、羟氯喹E、青霉胺A易近年国际风湿病学联盟将儿童时期不明因素的关节肿胀并连续6周以上的关节炎定义为：A、幼年关节炎B、Still病C、类风湿关节炎D、幼年特发性关节炎E、幼年慢性关节炎D易易引起虹膜睫状体炎的是JIA哪种亚型：A、RF阴性的多关节炎型B、RF阳性的多关节炎型C、全身型D、其它型E、少关节炎型E易11、婴幼儿类风湿病一般不出现下列哪项表现：A、长期间歇发热B、心肌炎及心包炎C、对称性多关节炎D、肝、脾及淋巴结肿大E、一过性多形性皮疹B较难12、类风湿性关节炎一般没有下列哪项改变：A、发热、乏力、纳差B、类风湿因子及抗核抗体阳性C、肝、脾、淋巴结肿大D、初期X线表现以骨质破坏为主E、关节酸痛以小关节为主D中档13、假如初诊类风湿关节炎，一方面应给予何种药物：非甾体类消炎药物激素静脉输注人血丙种球蛋白病情缓解药物（DMARD）抗风湿药物胸腺肽A易14、女孩，9个月，确诊为川崎病出院，2个月后猝死家中，死前无明显诱因。其死因也许是：脑栓赛心肌炎肺栓赛心包炎冠状动脉瘤破裂E中档15、哪项不是川崎病的诊断标准不明因素发热5天以上多形性皮疹双眼球结膜充血肛周皮肤发红、脱皮口腔黏膜充血、有草莓舌D中档16、静脉注射丙种球蛋白防止并发冠状动脉病变的机制也许是：丙种球蛋白的Fc段和单核细胞、效应细胞表面的免疫球蛋白Fc段可使抗独特型抗体的修复提供某种特异性抗体，中和抗原（毒素）作用克制炎性细胞因子产生受体结合克制免疫细胞的活化以上都是E较难17、对川崎病患儿服用阿司匹林治疗，哪项是错误的：热退3天后渐减量至天天3-5mg/kg一般服用2-6个月有冠状动脉病变用至病变恢复正常开始剂量为天天30-50mg/kgESR及BPC正常后改为天天5mg/kgE中档18、川崎病需与以下疾病鉴别，但除了：败血病猩红热渗出性扁桃体炎渗出性多形红斑幼年类风湿关节炎全身型C中档19、川崎病的心脏受累可有下列哪种变化：心律失常心脏炎冠状动脉扩张、冠状动脉瘤冠状动脉栓赛、心肌梗死以上都是E中档20、过敏性紫癜腹型患儿，可与下列急腹症相鉴别，但除了：阑尾炎急性腹膜炎肠套叠梅克尔憩室急性肠系膜淋巴结炎E中档21、过敏性紫癜除以皮肤紫癜为首发表现外还可出现下列症状，但除了：反复阵发性腹痛蝶形红斑大关节肿痛肾脏症状颅内出血B较难22、过敏性紫癜患儿实验异常涉及下列哪项：血小板出血时间凝血时间血块退缩实验毛细血管脆性实验E中档23、易引起儿童关节畸形的儿童风湿性疾病是：风湿性关节炎系统性红斑狼疮过敏性紫癜小儿特发性关节炎川崎病D中档24、引起过敏性紫癜的变态反映是下列哪种：A、Ⅰ型B、Ⅱ型C、Ⅲ型D、Ⅳ型E、Ⅰ+Ⅳ型B中档25、过敏性紫癜患儿应避免下列哪种食物：脂肪类水果类蔬菜类淀粉类蛋类E易26、过敏性紫癜的肾脏病变危险因素不涉及：肾功能减退水肿紫癜反复大量蛋白尿高血压C较难27、在过敏性紫癜的药物治疗中，能缓解腹痛及关节症状但不能防止肾脏损害的药物是：环磷酰胺雷公藤多苷肾上腺皮质激素抗组胺药物西咪替丁C难28、川崎病患儿粗饲最也许的因素是：脑出血脑栓赛心肌炎心包炎冠状动脉瘤破裂E较难A3、4题题干（29-31）女孩，7岁，因膝、肘关节肿痛伴低热及乏力，眼科检查为虹膜睫状体炎。29、该患儿应考虑为：JIA，多关节，RF（+）少关节型全身型跗着点关节炎JIA，多关节，RF（-）B较难30、该病人不该给予下列哪种药物：甲氨蝶呤布洛芬长时间口服激素奈普生双氯酚酸（扶他林）C较难31、在进行治疗前应完毕下列相关检查，但除了：血常规便潜血肝肾常规脑脊液检查关节X线检查D易B1、2题问题（32-34）类风湿关节炎血友病关节炎狼疮性关节炎生长痛风湿性关节炎32、游走性关节肿痛，发病前有化脓性扁桃体炎史：E易33、两膝及踝关节肿痛伴低热、乏力。裂隙灯检查时虹膜睫状体炎E中档34、不规则发热，面部蝶型红斑，关节多发性、对称性肿痛，伴贫血、肝、脾肿大及尿改变。C中档遗传内分泌新增试题A1、2题型：苯丙酮尿症出现神经系统症状重要是由何种因素引起：A、继发性甲状腺素缺少B、继发性肾上腺激素局限性C、酪氨酸局限性D、高浓度苯丙氨酸及其旁路代谢产物对脑细胞的损害E、生物喋呤缺少D中档苯酮尿症的临床表现重要为：A、智能低下+惊厥B、智能低下+皮肤毛发色浅+尿鼠臭味C、生后毛发、皮肤和虹膜色浅D、智能低下+多发畸形E、惊厥+多发畸形B中档下列哪种激素使下丘脑分泌的：A、催产素B