内科学主治医师303-相关专业知识、2022全1讲义

组织的损伤，中出现多种自身抗体是其最大的特点，组织病理上多有血管炎改变。病变累及多个系统，临床表现及预后因累及系统的不同而有相互和差异。退行性变骨关节炎因关节软骨的退行性变而造成关节功能的，见于负重关节，如膝、髋关和相关的关节炎如肠道后反应性关节炎、链球菌后的风湿热等神管疾病神经性关节病、性神经病变如周围神经受压、神经根受压等、雷诺病等ANASmSSASSASSBPL-12）SRPMi-2ACA（抗着丝点）抗抗c-p-p-（一）管炎、心包炎及 （二）骨关节炎以关节软骨变性、破坏和骨质增生为主的慢性非炎症性退行变，中年以后（三）脊柱关节病脊柱、外周关节和关节周围结构的多系统炎症性疾病，临床特征①具有倾向②与HLA-B27相关⑦类风湿因 （四）慢程受损组织病理示慢性炎症细胞浸润，应与慢染（结核病、HIV）、血液系统肿瘤（恶（一）非甾体抗炎药（NSAID）良反应为胃肠道不良反应，最严重的出现胃黏膜溃疡、、穿孔等。其他少见的不良反应有肾、肝（三）改善病情的抗风湿药（DMARDs）DMARDs甲氨蝶呤（MTX）的首选DMARDs6～12金制剂雷公藤总甙有抑制淋巴细胞、单核细胞及抗炎作用。不良反应主要是对的毒性，出现环磷酰胺（CTX）不良反应包括：胃肠道反应、、肝损害、血白细胞减少等，应定期作检查。当血白细胞＜3×109/L（四）TNF-α抑制剂、IL-1受体拮抗剂等。副作用：皮疹、、腹泻和（如结核复发）。（五）类风湿关节炎本病与本身的遗传背景（HLA-DR4的亚型）、、环境中因子等因素有关。其发病机慢性期滑膜的滑膜细胞层由正常1～3层增生到5～10层或，滑膜下层有大量淋巴细胞的浸晚期滑膜被纤维组织所代替。另一病理改变为血管炎，可以发生在关节外的任何组织，临的关节功能：急性期多因关节肿痛引起，晚期多因关节畸形所致。胃肠道：可有上腹部不适、胃痛、、食欲减退、甚至黑便，多与抗风湿药物尤其是非甾RA神经系统受累：中枢神经系统病变多继发于颈椎破坏后的脊髓或脑干损伤或类风湿结节硬脑膜或脑干损伤。外周神经病变多表现为外周神经被关节周围的炎症组织出现的相应表现，如四、检轻至中度贫血、血小板增多、白细胞及分类多正常，血沉增快、C病情活动表现：血小板多增高、血沉增快、C身特异性差，在性干燥综合征等其他结缔组织病、慢染等亦可出现本抗体。RF（-）的早期的诊断有帮助。抗抗体可在RA发病的早期甚至未发病前出现，并与病情的严重程度和侵蚀有着密切的关系抗抗体的发现对RA的早期诊断具有划时代的意义。XXXⅠ～Ⅳ期：成人Still病类风湿关节炎的一种少见类型。多发于30～40岁以上的成人，女性多见，类风湿因子和抗核抗体多为。发热，全身橙红色皮疹，在发热时加重，体温正常后皮疹可消退。可出次要标准：咽痛，淋痛，脾大，肝功能下降，类风湿因子。符合5项以上（包括2项主要标准）96.2%92.1%。FeltyFelty回纹型风湿症关节疼痛症状几小时达到，每次发作持续几小时至几天，发作间期完全缓解。症状快速出现和，通常每次发作只累及一个关节，受累关节的分布与RA类似，掌指关节、RS3PE70（1），累及几乎所有的外周关节，对称性的指屈肌腱鞘急性炎症伴有手、足背部可凹性水肿。类风湿因子为或滴度很低，59%的患者伴有HLA-B7应用阿司匹林和NSAIDs治疗有一定疗效，小剂量糖皮质激素（例如10mg/d）可显著减轻有无症状性屈曲挛缩，表现为无痛性腕和（或）手指运动受限，但患者察觉不到活动，无影像学DMARDs女，352、3、511述关节肿胀、压痛。检查：ESR48mm/h，CRP升高。双手X线片：双手骨质疏松，第2近端指女，424（+），双2、4、5（+），无肿胀。化验：ESR45mm/h，CRP187mg/L（正常＜8mg/L），RF（-），抗抗体152RU/ml（正常＜5RU/ml）。该患者首先考虑的诊断是女，455痛（+），检查：ESR45mm/h，抗环瓜氨酸肽抗体阳性。最可能的诊断是女，452硬，无触痛。检査：血RF1：40（+），ESR100mm/h。最有可能的诊断是E.女，452硬，无触痛。检査：血RF1：40（+），ESR100mm/h。确诊后，最佳治疗药物是A.A.RFRAC.RFRAD.部分RA患者的RF女，424（+），双2、4、5（+），无肿胀。化验：ESR45mm/h，CRP187mg/L（正常＜8mg/L），RF（-），抗抗体152RU/ml（正常＜5RU/ml）。治疗应首选的药物B.Felty女，6521X2、3男，2544抗抗HLA-女性，6810X男，20岁。腰痛3年，膝关节痛2个月。查体：右膝肿胀、压痛，浮髌试验。检查：血尿酸正常，HLA-B27XE.性关节易 ：研究证明SLE易感性与多 相关SLETB疫复合物，并沉积于不同组织是SLE的主要发病机制。80%有皮肤损害，典型为面部蝶形红斑，手掌大小鱼际、指端和指（趾）甲周可出现红斑。可有光过敏、、雷诺现象。活动期有口腔溃疡。85%关节受累，多表现为对称性多关节肿痛，呈间歇性，红肿少见，X肾几乎所有肾脏均有病理变化，有临床表现者约75%，是SLE的原因之一神经系统表现为无菌性脑膜炎、脑血管病变、脱髓鞘综合征、焦虑、情绪及等，外对数减少；有血小板异常，包括数量异常和质量异常。部分可有淋和脾大等。（Coomb）、抗血小板膜抗体、抗淋巴细胞膜抗体、抗神经元（与狼疮脑损害有关）40%（包括抗心磷脂抗体、狼疮抗凝物及实验假阳性），有此抗体易发生抗磷脂综合征。约15%患者类风湿因子阳性。C3、CH50C3、C1q、C4下降；经旁路途径激活，使C3、备解素及Sm99%25%，SLE抗RNP抗体：阳性率40%，但特异性不高，往往与雷诺现象和肌炎相风湿病学会（ACR）1997SLE1.2.3.4.5.6.7.8.dsDNASm（磷脂抗体、或狼疮抗凝物、或至少持续6个月的试验假阳性三者11.五、SLE治疗原SLE重型狼疮SLE病情严重、病情活动程度较高及检查明显异常，按病情需要可用下列药物②硫唑嘌呤（AZA）：适用于中等严重病例⑤雷公藤总苷（TII）：对毒性500～1000mg将不伴有其他疾病的抗磷脂综合征称为性抗磷脂综合征，在某种疾病基础上出现的称为继发诊断要点：APS③习惯性过敏、口腔溃疡、均少见。IgG三、检SCLE者有70%～80%ANA阳性（滴度≥1：100），大多抗Ro/SSA。不到10%的DEE患者ANA阳性（≥1：100），抗ssDNA抗体常阳性，而抗dsDNA/Sm、-U1RNP、Ro/SSA则不如ACLE、SCLE阳性AAALESCLE、DLESCLE。和DLE；UVA-1光疗疗SCLE；纯合型c2缺乏的SLE患者可输注新鲜冻干血浆；给SCLE和DLE患CD4CD4T女，27岁。发热1个月，伴关节肿痛、和口腔溃疡。化验：尿蛋白（+++），红细20～30/HPANA（+）。最可能的诊断是Sm女，35岁。确诊系统性红斑狼疮，经50mg/d治疗后1个月病情稳定，随后激素逐渐减量，至25mg/d时出现发热，体温38.4℃。对鉴别发热原因意义不大的检查是端指间关节压痛，轻度肿胀，双下肢凹陷性水肿。检查：尿蛋白（+++），尿红细胞（+++），24小时尿3.8gPLT88×109/L，ANA1：640，抗SSA体（+），抗双链DNA抗体（+），补C3Sm端指间关节压痛，轻度肿胀，双下肢凹陷性水肿。检查：尿蛋白（+++），尿红细胞（+++），24小时尿3.8gPLT88×109/L，ANA1：640，抗SSA体（+），抗双链DNA抗体（