第二讲先天性心脏病

二、异常CT表现（一）心脏1.心肌的异常表现（1）心肌厚薄的改变肥厚性心肌病心肌梗死-室壁瘤房室间隔缺损（2）心肌密度的改变

心肌梗死-纤维组织肿瘤（3）心肌运动异常

室壁瘤a.心脏四腔位重组，示左心室心尖部室壁瘤形成伴室壁钙化（↑）b.心脏四腔位重组，示另一患者左心室心尖部血栓形成（↑）2.心腔的异常表现（1）心腔大小的改变扩张型心肌病肥厚性心肌病室壁瘤

（2）心腔密度的改变肿瘤血栓风心病，二尖瓣钙化：CT平扫纵隔窗示肺动脉扩张（A），心脏各房室均扩大，左心房为著，二尖瓣见钙化（B、C）（二）心包心包缺损心包积液（正常心包含液20~30mml）3.心包增厚和钙化4.心包新生物

（三）

冠状动脉1.冠状动脉粥样硬化斑块平滑肌细胞、巨噬细胞、淋巴细胞胆固醇胶原纤维等细胞外间质成分根据CT值的不同判断冠状动脉斑块成分钙化性非钙化性稳定性斑块非稳定性斑块评估方法包括钙化积分平扫增强CTAMSCT对斑块区分软斑块、纤维斑块、钙化斑块、混合性斑块脂样斑块＜50HU，纤维斑块70～100HU，钙化斑块＞130HU，（血栓＜20HU）一般来说，斑块内CT值越低，斑块就越不稳定（1）钙化斑块CT平扫表现为高密度影冠状动脉钙化积分（coronaryarterycalciumscore,CACS)Agatston积分法：密度≥130HU、面积≥1mm2的病灶定义为钙化灶有钙化灶密度积分与钙化面积积分求得CACS1分=13~199HU,2分=200~299HU，3分=300~399HU，4分≥400HU。冠状动脉钙化程度及范围与冠状动脉硬化存在的程度及范围呈正相关高胆固醇血症高血压糖尿病吸烟年龄性别冠状动脉CT钙化积分扫描：前降支近段的多发钙化（↑）（2）非钙化斑块斑块分析软件对冠状动脉CTA图像进行自动分析红色代表脂质成分蓝色代表纤维成分黄色代表钙化绿色代表管腔选择斑块横截面定量分析血管截面积管腔截面积斑块负荷冠状动脉CTA显示左前降支软斑块（YashodohospitalJapan）a.混合性斑块：绿色环内区域代表管腔（弯箭），黄色代表钙化成分（粗↑），蓝色代表纤维成分，红色代表脂质含量较多的成分（细↑）；b.非钙化斑块：绿色区域为管腔（弯箭），蓝色代表纤维成分（粗↑），红色代表脂质含量较多的成分（细↑）（软件自动识别最外圈暗黄色为血管壁）（3）混合性斑块2.冠状动脉狭窄按病变的形态将狭窄分为向心性狭窄偏心性狭窄按病变的范围将狭窄分为局限性（累及范围<10mm）节段性（累及范围10~20mm）弥漫性（累及范围>20mm）按狭窄的程度将狭窄分为无狭窄轻度狭窄（<50%）中度狭窄（50~75%）重度狭窄（>75%）闭塞/次全闭塞a.三维重组及探针技术显示前降支中段局限性重度狭窄（↑）；b.曲面重建组，同时显示前降支管壁和管腔，↑为a图病变处a图.MSCT三维成像见右冠状动脉走形正常，右侧长轴腔内成像见中段管腔局限性狭窄，同时测量病变近端和病变处的直径，估计狭窄程度大于75%，为重度狭窄。B.右冠状动脉曲面成像显示右冠状动脉全程的腔内情况，见中段局限性狭窄大于75%。C.造影见右冠状动脉中段局限性重度狭窄，大于75%，后行支架植入术。当狭窄程度≥50%可诊为冠心病原因获得性病变如动脉炎先天性病变如先天性冠状动脉瘘诊断标准血管直径大于7mm超过邻近动脉节段直径的50%3.冠状动脉扩张（四）大血管1、位置的异常CT平扫和增强扫描常见位置异常迷走右锁骨下动脉右位主动脉弓2、管径的异常

轴位扫描时收缩期升主动脉内径为24mm~30mm，降主动脉内径18mm~22mm，两者比例为2.2~1.1:1主动脉瘤时可直接显示出主动脉内径增大的部位、范围和程度；主动脉缩窄则表现为管腔内径变小3、密度的异常CT在辨别管壁钙化以及斑块性质方面要明显优于超声和MRI，CT值可达200HU主动脉夹层时，CT增强扫描可区分真、假腔及内膜片，CT平扫时还可见内膜片的钙化增强CT扫描时可见管壁厚度异常并发现动脉粥样硬化斑块三、异常MRI表现（一）心脏

1.心肌的异常表现

⑴厚度的改变 陈旧心肌梗死时局部心肌变薄 肥厚性心肌病时心室壁增厚陈旧性心肌梗死（图）心梗并发症——室壁瘤形成室壁瘤形成（图）⑵信号的改变1)信号强度的改变：局部缺血心肌在心肌灌注首过图像上表现为信

号正常或降低 心肌梗死时在心肌灌注延迟期坏死区呈高信号 原发心肌病增强后示异常信号区2）信号的连续性中断：房、室间隔心肌信号连续性中断提示有缺损⑶运动的异常 心肌梗死时无运动或有反向运动⑷占位性改变 心肌肿瘤在T1WI、T2WI上多呈异常信号肿块肥厚型心肌病（图）2.心腔的异常表现⑴大小的改变不同的房室的扩大

扩张性心肌病为心腔内径扩大⑵信号的改变瓣膜狭窄、关闭不全，间隔缺损心腔内血栓、左房黏液瘤，后者除异常信号外，

形态随心动周期改变左房粘液瘤（图）T1WIPDWIT2WI左室横纹肌瘤（图）（二）心包

1.缺损左侧多见，为壁层缺如，心包外脂肪层局限性消失

2.渗出SE序列上T1WI呈低信号，血性积液呈中或高信号，T2WI均为高信号3.增厚、钙化缩窄性心包炎时心包不规则增厚，并右心房、上、下腔静脉扩张4.肿块心包间皮瘤时心包腔内异常信号（三）血管1.管径的改变主动脉瘤、附壁血栓，主动脉缩窄2.腔内信号的改变瓣膜处异常信号提示反流主动脉夹层真假腔的差异3.管壁改变增厚、斑块形成升主动脉瘤（图）主动脉夹层（图）第三节

不同成像技术的临床应用一、X线的应用价值和限度优势在于对肺血的观察1、熟悉解剖2、掌握方法3、形象理解4、结合病理生理改变5、密切结合临床6、与以往检查对比二、CT诊断价值和限度MSCT平扫与增强扫描对心血管观察的不同解剖形态、大小、位置及比邻关系的观察和检查顺序及范围MSCT或EBCT可以直观地反映心内畸形、瓣膜病变及精细的解剖结构CTA可做为冠心病筛查碘对比剂过敏和射线损害是CT检查的缺点三、MRI诊断价值和限度（1）心脏MRI扫描体位的选择1、人体横轴位、冠状位和矢状位2、心脏轴位像a.心脏轴位；b.平行室间隔的左室长轴位；c.垂直室间隔的左室长轴位a.心脏短轴位；b.四腔位；c.平行室间隔的左室长轴位；d.双口位（2）不同序列MRI心脏大血管的成像正常SE脉冲序列扫描时心肌壁和大血管壁属软组织结构，MRI呈灰色

或灰黑色信号，而其中血液由于流空效应呈黑色信号在梯度回波GRE序列，心肌显示为浅灰色结构，而血流为白色

磁共振血管造影技术（MRA）二或三倍翻转快速回波心电门控技术（黑血技术）

MRI对哪些心血管疾病有诊断价值大血管疾病先天性心脏病心肌病变心脏肿瘤心包病变冠状动脉硬化性心脏病心脏功能的评价和定量分析磁共振成像应用于心脏大血管检查的优势：心肌和血管壁与血流的信号间存在良好的对比度，无需对比剂MRI为无创、无辐射检查，无需考虑碘过敏可任意平面断层成像，也可三维成像MRI可动态显示心脏功能心脏大血管磁共振成像的禁忌症：1、安装心脏起搏器患者2、精神异常者（躁动、幽闭恐惧症等）3、严重肾功能受损患者不宜用钆对比剂四、成像技术的优选和综合应用

简单、有效、经济、少创的原则X线平片为基础超声为辅绝大多数简单的先天性心血管畸形，均可明确诊断复杂畸形则需选择MSCT或EBCT、MRI等，必要时

再做心血管造影43第四节

先天性心脏、大血管位置

和连接异常44一、镜面右位心

全内脏转位犹如照镜子。多无症状。并发心内畸形较正常位心脏者多见。【影像学表现】X线：平片显示心尖指向右，胃泡在右侧CT、MRI：心脏各房、室和大血管的位置完全反转。各房、室与大血管的关系及血液循环正常，心脏长轴指向右前下方。可合并内脏转位和其它畸形。45镜面右位心（线图）正常异常46镜面右位心（图）右位心合并内脏转位（X线平片）:心脏房室和大动脉的位置关系以及胸腹脏器完全倒转，如正常左位心成镜面象，心尖指向右侧47二、左旋心和右旋心心尖指向左侧，其它内脏转位称为左旋心心尖指向右侧，其它内脏不转位称为右旋心48左旋心右旋心49右旋心（图）50三、右位主动脉弓按降主动脉位置分：

降主动脉在脊柱右侧者为Ⅰ型，降主动脉在脊柱左侧者为Ⅱ型。Ⅰ型者多伴其它先天性心脏畸形，而Ⅱ型者多无异常【影像学表现】X线：X线平片诊断需要高千伏观看降主动脉，进一步检查靠食管吞钡CT、MRI：主动脉弓层面扫描可见主动脉弓在食管右侧。主动脉弓跨越右主支气管后，降主动脉位于右侧胸腔内51右位主动脉弓（线图）52右位主动脉弓（图）右位主动脉弓（X线平片）：主动脉弓(↑)及降主动脉位于纵隔右侧53A图：食道服钡主动脉弓压迹位于右后方B图：CT增强扫描主动脉弓位于右后方绕行右位主动脉弓（图）54四、迷走右锁骨下动脉主动脉弓及其主要分支的三大主要变异：迷走右锁骨下动脉右位主动脉弓伴镜面分支右位主动脉弓伴迷走左锁骨下动脉【影像学表现】X线：钡餐造影食管压迹的改变CT、MRI：气管右侧的类圆形肿块，在连续层面扫描时，走行于

食管后方，沿着气管的右侧向腋窝方向延伸55左位主动脉弓异位的右锁下动脉压迫食管

迷走右锁骨下动脉（线图）56迷走右锁骨下动脉不从无名动脉分出,而起源于主动脉弓的最后一条主要分支,当它在食管上段后方跨过时,会形成一处特殊的螺旋形压迹.

迷走右锁骨下动脉（图）57CTA三围重建显示主动脉夹层，白箭头处为夹层第一裂口，黑箭头所指为迷走右锁骨下动脉。

58DSA造影显示主动脉夹层裂口和迷走右锁骨下动脉。

59MRA显示迷走右锁骨下动脉60五、肺静脉异位引流肺静脉完全性异位引流：四支肺静脉汇合后连接之体循环心上型：左上腔静脉、冠状窦、右上腔静脉右心房奇静脉心下型：经食管裂孔进入腹腔引入门静脉或其分支61【影像学表现】X线表现：右心房增大，肺血多，左心不大、主动脉结变小肺静脉左上腔静脉，上纵隔影突出于心影间构成8字征肺静脉膈下型者，其连接静脉表现弯刀样征CT、MRI表现：引流管的显示房室间隔缺损肺动脉高压62肺静脉异位引流（X线平片）a．心脏后前位示两肺血明显增多，两肺门部动脉扩张，心影中等度增大，上纵隔影向两侧增宽，密度较低，与增大之心影共同构成“8”字征（或称“雪人征”）；b．左前斜位示心前缘上段向前膨凸、心后缘上段向后膨凸，右心房室增大63六、腔静脉异位引流位置异常：左上腔静脉引流入冠状窦然后进入右心房不伴有正常右上腔静脉引流异常：左上腔静脉引流入左心房伴有正常右上腔静脉腔静脉畸形：

右上腔静脉直接连接左心房

下腔静脉直接连接左心房64影像学表现X线表现：显示畸形引流血管CT或MYI检查均可见畸形引流血管影，强调需连续层面观察。65第五节先天性心脏病66一、房间隔缺损

atrialseptaldefectASD按缺损部位可分第一孔(原发孔)型第二孔(继发孔)型原发孔型缺损位于房间隔下部，常合并心内膜垫缺损继发孔型缺损位于卵圆窝区域其它类型：上腔型静脉窦型下腔静脉型缺损的数目：单个或多个。缺损大小：1~4mm或共房心67根据解剖部位分为:第一孔(原发孔)第二孔(继发孔)静脉窦发育缺损12368【临床与病理】正常发育：卵圆孔在出生后一年左右闭合，20%~25%的成人可以不闭合，但没有左向右的分流血液动力学改变与房室壁厚度有关分流量多少与心房顺应性及缺损大小有关体检：胸骨左缘第二肋间收缩期杂音69房间隔缺损血液动力学（线图）IVC-下腔静脉SVC-上腔静脉RA-右房RV-右室PUL.ART-肺动脉干PA-肺动脉PV-肺静脉LA-左房LV-左室AO-主动脉70【影像学表现】X线:(后前位片)心型：二尖瓣型心心脏左移（相对)主动脉结缩小肺动脉段突出心尖圆隆上翘肺血增多71房间隔缺损（图）左、右前斜位片示:肺动脉段突出，心前间隙缩小右心房段向前膨凸，心膈面延长，心后缘向上膨凸72房间隔缺损（图）左侧位：心前缘与胸骨接触面增加心后三角形透亮区存在透视检查：可见肺动脉搏动增强，呈“舞蹈征”73继发孔型房间隔缺损X线远达片（A）示心影呈“二尖瓣”型，右心房室增大，肺血增多，肺动脉段凸出，主动脉结缩小；行缺损封堵术后造影（B）示球囊正位于房间隔缺损处，缺损直径为3.2cm房间隔缺损（图）74CT、MRI：房间隔缺损残留边缘圆钝，厚度增加，CT或MRI检查呈“火柴头样”，应与卵圆孔较薄区鉴别。快速成像序列MRI电影能在SE序列拟诊缺损的层面清楚显示有无左向右分流的血流情况、右心房和右心室的增大，肺动脉的扩张75房间隔缺损（CT及MRI）a.心脏CTA四腔位重建图像，显示房间隔中部连续性中断，直径2.7mm，右心房室（RA，RV）增大；b．心脏MRI亮血序列四腔位图像，显示房间隔中部连续性中断（↑），并见右心房室增大房间隔缺损（图）76二、室间隔缺损

（ventricularseptaldefect,VSD）据发生部位分膜部缺损肌部缺损据临床结合病理分小孔中孔大孔77【临床与病理】小孔室缺2mm~8mm中孔室缺9mm~15mm大孔室缺在15mm~20mm，右心室肥厚与扩张。双向或右向左分流，Eisenmenger综合征胸骨左缘有全收缩期杂音。大孔室缺有大量左向右分流出现震颤78室间隔缺损血液动力学（线图）IVC-下腔静脉SVC-上腔静脉RA-右房RV-右室PUL.ART-肺动脉干PA-肺动脉PV-肺静脉LA-左房LV-左室AO-主动脉79【影像学表现】X线：心型：二尖瓣型心小孔型室缺：心影大致正常肺动脉段平直或稍膨隆心脏增大以左室为主室间隔缺损：示轻度左心室增大，肺血管纹理增粗，肺动脉段平直80【影像学表现】中孔型室缺：肺动脉段突出肺纹理增多呈充血状心脏左右室增大均增大左心房增大室间隔缺损：示心脏呈二尖瓣型，左右心室增大，肺动脉段较凸出，肺多血征。手术证实膜部室间隔缺损，直径1.2cm81【影像学表现】大孔型室缺：右室增大较著肺动脉压增高较著肺静脉高压伴肺水肿室间隔缺损：示肺血明显增多；中心肺动脉扩张，外围分支扭曲变细；肺动脉段高度凸出，心影略大，心尖下移。手术证实缺损位于膜周部直径2cm82【影像学表现】Eisenmenger综合征：肺动脉压增高较著心影增大室间隔缺损：示心脏呈二尖瓣型，左右心室明显增大，肺动脉段呈瘤样突出。肺多血征，肺动脉高压，右下肺动脉干增粗，呈“残根”状，主动脉结小。手术证实缺损位于膜周部直径2.5cm83【影像学表现】CT和MRI：显示VSD的形态大小，测量其面积和径线。SE脉冲序列可直接显示缺损的部位及左、右心室扩大和心室壁增厚84室间隔缺损右心室造影示膜部室间隔缺损，肺动脉增粗85室间隔缺损（MRI）a.亮血序列；b.黑血序列，心脏四腔位成像(RV-右心室,LV-左心室,RA-右心房,LA-左心房)，显示室间隔连续中断（↑），并可见左、右心室增86三、动脉导管未闭

patentductusarteriosus,PDA【临床与病理】动脉导管出生后数分钟功能上闭合，即形成索条，一年后仍不闭合称PDA管形、漏斗形、窗形左向右的分流，心外分流胸骨左缘第二肋间连续性杂音伴震颤，向颈部传导，脉压差大，有周围血管搏动87动脉导管未闭血液动力学（线图）IVC-下腔静脉SVC-上腔静脉RA-右房RV-右室PUL.ART-肺动脉干PA-肺动脉PV-肺静脉LA-左房LV-左室AO-主动脉88【影像学表现】X线：心型：二尖瓣型主动脉结突出肺动脉段突出明显心影：中度以上的增大、左心室为主肺动脉高压时右心室大肺血：增多、肺门血管及分支血管均粗大大血管：90%者的主动脉结增宽，呈方形漏斗征主动脉弓降部呈漏斗状的膨出，降主动脉在与肺动脉交界处明

显内收89【影像学表现】心血管造影：左心室造影可见肺动脉提前显影，在主动脉与左肺动脉干之间可见动脉导管存在CT和MRI：主动脉弓降部内下壁与左肺动脉起始段上外壁的直接连接。SE脉冲序列PDA常呈两者之间管状或漏斗状的低信号或无信号90动脉导管未闭（图）动脉导管未闭心脏远达片示心脏呈二尖瓣型，中度增大，左、右心室显著增大，主动脉结增宽，有漏斗征（↑），肺动脉段凸出，右下肺动脉干增粗，肺多血征。手术证实未闭动脉导管长7mm，宽14mm91动脉导管未闭（X线平片）a.后前位片示两侧肺血增多，心影呈二尖瓣型，主动脉结增宽，可见“漏斗征”(↑)，肺动脉段凸出，左室段延长、膨隆，心尖下移；b.左前斜位片示心后缘向后下方膨凸动