口腔黏膜大疱类疾病

总论天疱疮瘢痕性类天疱疮其他大疱性疾病本课小结一.总论1、疾病范畴2、疱的的概念免疫反应变态反应或超敏反应自身免疫性疾病生物体的免疫系统不能识别外来抗原和体内潜在的自身抗原，对生物体自身组织产生有害应答所致疾病。疱性损害病毒感染性变态反应性自身免疫性创伤性斑纹类单纯疱疹带状疱疹、水痘药疹接触性口炎多型红斑（斯—约综合征）天疱疮类天疱疮寻常型增殖型落叶型红斑型瘢痕性大疱性扁平苔藓盘状红斑狼疮黏膜血疱疱vesicle粘膜或皮肤内储存液体而成水疱waterblister疱内容物为浆液血疱bloodblister疱内容物为血液脓疱pustule疱内容物为脓液水疱Waterblister血疱Bloodblister上皮内疱intraepithelialbulla上皮下疱subepithelialbulla二.天疱疮（pemphigus）概述一种严重的慢性皮肤—黏膜自身免疫性疾病，出现不易愈合的大疱性损害激素的使用降低了死亡率慢性(chronicity)不易愈合反复发作•皮肤–粘膜联合疾病(skin-mucosaassociateddisease)寻常型口腔损害多见其他型口腔损害少见2.病因不明自身免疫性疾病抗棘细胞层间粘合物质的自身抗体各种诱因抗上皮棘细胞间桥粒芯蛋白（Dsg3），斑珠蛋白（85KDa）的自身抗体抗原抗体反应桥粒破坏细胞连接崩解棘层松解液体聚集上皮内疱3.组织病理(pathology)棘层松解、上皮内疱、棘层松解细胞棘层松解（✖️400）上皮内疱（✖️120）棘层松解细胞（2000）棘层松解上皮内疱薄壁大疱探诊试验阳性揭皮试验阳性尼氏征阳性尼氏征，即尼科尔斯基（Nikolsky）征由于天疱疮是棘层松解的结果，因此用手指轻推外表正常的皮肤与粘膜，即可迅速形成水疱，或使原有的水疱在皮肤上扩展。这种现象称为尼氏征阳性。在糜烂面周围残留疱壁，用镊子撕去，常连同邻近外观正常的皮肤或黏膜一并撕去，无痛，遗留新鲜糜烂面。（SlidingoffEpithelium(+)）揭皮试验阳性揭皮试验(＋)探诊试验阳性（ProbingTest(+)）在糜烂面边缘将探针轻轻置入其下方，探针可无痛伸入表观正常的皮肤或黏膜内。分类寻常型pemphigusvulgaris增殖型pemphigusvegetans落叶型pemphigusfoliaceus红斑型pemphiguserythematous4.临床表现(clinicalmanifestation)分型口腔皮肤其他寻常型早常见口腔各部位水疱、糜烂尼氏征（+）揭皮试验（+）探诊试验（+）早期少突发尼氏征(+)摩擦区多种病损并存自觉症状鼻、眼、生殖器、肛门增值型唇红缘增殖尼氏征（+）早期发生腋脐肛门乳头状增殖尼氏征(+)鼻、生殖器落叶型正常或轻微红肿、糜烂鳞屑痂边缘翘起如叶眼、生殖器红斑型少见面部蝶型红斑probingtest—Pbulla-erosion—ENicolskisign—Nslidingoffepithelium—SPENS天疱疮pemphigus天疱疮pemphigus增殖性天疱疮Pemphigusvegetans5.诊断1）病史2）临床表现寻常型：口腔损害最早最重（PENS）增殖型：疱底肉芽组织增殖落叶型：皮损为主松弛大疱鳞屑痂边翘如叶红斑型：皮损为主面部对称红斑鳞屑痂3）特殊检查（确诊）a.活检b.细胞学：涂片寻找棘层松解细胞（天疱疮细胞）c.免疫荧光法：直接法间接法显示棘细胞层间抗细胞粘合物质的抗体4）全身情况：恶病质天疱疮免疫荧光6.鉴别诊断(differentialdiagnoses)天疱疮多形性红斑剥脱性龈炎大疱性表皮松解症疾病归类临床表现好发部位全身情况增殖性天疱疮治疗前后三.瘢痕性类天疱疮（cicatricialpemphigoid)1.概述良性粘膜类天疱疮2.病因自身免疫性疾病抗基底膜抗体3.组织病理：上皮下疱无棘层松解免疫荧光直接法基底膜区连续细长荧光带上皮下疱（✖️100）类天疱疮免疫荧光Immunofluorescenceofspecimenfromthelesionsofpemphigoid4.临床表现1)口腔龈：剥脱性龈炎尼氏征(—)悬雍垂、软腭、扁桃体、舌腭弓等瘢痕性粘连畸形2)眼单纯性结膜炎睑球粘连泪管阻塞3)皮肤好发于面部、头皮水疱疱壁厚不易破尼氏征(—)4)其他咽、气管、尿道、生殖器、肛门瘢痕粘连5.诊断临床表现活检免疫荧光法6.鉴别诊断寻常型天疱疮多形渗出性红斑糜烂性扁平苔癣四.其他大疱性疾病（一）类天疱疮样扁平苔藓（lichenplanuspemphigoides，LPP）同时有典型的LP、BP特征又有独特的抗原结构分子。1.临床表现口腔：紧张性大疱＋网状白条纹皮肤：与大疱性类天疱疮相似尼氏征(—)2.诊断与鉴别无公认诊断标准有典型LP、BP特征。基底膜带有IgG、C3线状沉淀，IIF血清中与抗基底膜带抗原结合沉淀。鉴别：大疱性扁平苔藓大疱性类天疱疮大疱性红斑狼疮大疱性表皮松解症（二）副肿瘤性天疱疮(paraneoplasticpemphigus,PNP)体内肿瘤的循环体液因子或其代谢产物的作用→诱发天疱疮→副肿瘤性天疱疮（三）线性IgA大疱性皮肤病无密集的嗜酸性粒细胞浸润带有微脓肿和纤维蛋白沉淀糖皮质激素是首选药物激素联用免疫抑制剂是最佳方案注意全身支持、抗感染监测毒副作用，定期实验室检查出现广泛活跃的皮损应及时转入皮肤科住院治疗鼓励患者树立治疗信心治疗激素禁忌证：高血压、糖尿病、骨质疏