呼吸系统弥漫性泛支气管炎

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病例摘要-现病史

近5年来咳嗽呈持续性，晨起咳痰较多，伴有大量服涕，活动后喘息明显，时伴有发热，发热时咳嗽加重，痰量增多，痰中偶带血丝。患儿病后一直未得到正规诊断及治疗，因患儿近来日常活动明显受限，故来我院就诊。第2页/共33页病例摘要—个人史及家族史家族中无类似病史。患儿有长期流脓涕史。第3页/共33页病例摘要—体格检查

体温36.5“C，呼吸28/min，心率IOO/min，血压90/60mmHg，形体消瘦，驼背耸肩，桶状胸，双肺叩诊过清音，双肺底闻及较多湿性罗音及喘鸣音，杵状指可疑，腹软肝脾不大，四肢、神经系统查体未见异常.第4页/共33页病例摘要—辅助检查（1）(1)Ig系列:IgA、IgG、IgM、IgE、IgGl-4亚类，CD3，CD4，CD8数量及补体系列均在正常范围。(2)血气分析:动脉血氧分压(Pa02)65mmHg。

第5页/共33页病例摘要—辅助检查（2）

(3)常规肺功能:第l秒用力呼气量(FEV1)为45%，最大呼气流量(PEF)为52%，最大肺活量(FVC)为58%，支气管舒张试验阳性。（4）胸部X线片：两肺透光度增强，左下肺见多发结节及网状影。

第6页/共33页病例摘要—辅助检查（3）(5)胸部CT:双侧胸廓饱满，两肺透光度增强，肺内较广泛分布细小结节影，主要位于小叶中央和支气管血管束周围及末端:左下肺见多发结节及网状影，内侧结节影较大，边缘较锐利，沿支气管走行分布，局部小支气管壁增厚:右中叶、左舌叶下部可见少许结节影和淡薄斑片影，双下叶和右中叶少许支气管轻微扩张(图49-2)。第7页/共33页(6)鼻旁窦科瓦位:双上颌窦透光度减低，黏膜增厚，并且可见气液平面。（7）支气管镜肺活检病理:镜下见细小支气管及小片肺泡组织，支气管上皮破坏，管壁可见大量淋巴细胞、少量泡沫状组织细胞、中性粒细胞浸润，有淋巴滤泡形成，周围肺泡壁有少许淋巴细胞、组织细胞浸润，肺泡壁组织增生不明显，偶见局部纤维化并突入肺泡腔，上皮细胞无明显增生，符合弥漫性泛细支气管炎的病理改变。

病例摘要—辅助检查（4）第8页/共33页

病例摘要-现病史-第2病例

患儿，男，10岁8个月。因“胸廓畸形6年、咳嗽、咳痰伴喘息5年”入院。6年前患儿家长发现患儿右侧胸廓凹陷，之后渐加重，5年前出现咳嗽、咳痰伴喘息，当地诊断支气管哮喘，正规吸入激素治疗，症状时好时坏。第9页/共33页

病例摘要-体格检查

体温36.5°C，呼吸23/min，心率90/min，血压100/70mmHg，形体消瘦，胸廓扁平，不对称，右侧明显低于左侧，双侧肋缘外翻，以右侧第5~6肋间锁骨中线内侧2cm外凹陷明显，双肺可闻及广泛喘鸣音和中等量湿性啰音，无杵状指。第10页/共33页病例摘要—个人史及家族史患儿有长期流脓涕及鼻塞史。第11页/共33页(1)血尿便常规、C反应蛋白(CRP)、生化全项、心肌酶、红细胞沉降率、抗链O均正常。(2)肺炎支原体抗体、巨细胞病毒、EB病毒、单纯疱疹病毒、柯萨奇病毒、乙肝五项、艾滋病毒、梅毒抗体均阴性。病例摘要—辅助检查（1）=第2病例第12页/共33页(3)IgA、IgG、IgM、TgE及IgG亚类正常，CD系列基本正常。(4)变应原筛查阴性。(5)胸部X线片:双肺纹理增多，模糊毛糙（肺内少许间质改变)。病例摘要—辅助检查（2）=第2病例第13页/共33页(6)肺CT:胸廓不对称，轻微漏斗胸，双肺弥漫性分布小结节样影，主要位于小叶中央和支气管血管束远端，可见树芽征，下肺为著，部分小支气管壁稍厚，支气管腔稍扩张，右下肺前基底段可见片絮状影，支气管充气征，左下肺前基底段可见条片状影(图49-3)。

病例摘要—辅助检查（3）=第2病例第14页/共33页(7)鼻窦CT:双上颌窦、筛窦、蝶窦不均匀增厚，以上颌窦为著。(8)肺功能:第1秒用力呼气量(FEV1)37.1%，用力呼气流量(FEF75)13.1%;支气管舒张试验阴性。提示混合性通气功能障碍。(9)血氧分析(Pa02)70mmHg。(10)纤支镜检查:气管支气管内膜增生。

病例摘要—辅助检查（4）=第2病例第15页/共33页病例分析—病例特点

上述2例患儿的病例特点:①慢性病史②临床表现为长期咳嗽、咳痰伴喘息，逐渐出现呼吸困难;③双肺闻及较多湿性啰音及喘鸣音，杵状指不明显:④胸部高分辨率CT（CHRCT)提示两肺广泛分布小叶中心性细小结节影，部分小支气管壁增厚，一些小支气管腔轻微扩张;医师甲第16页/共33页⑤患儿有鼻旁窦炎症状和影像学证据:⑥常规肺功能提示混合性通气功能障碍、Pa02降低:⑦第1例行支气管肺活检，病理改变符合弥漫性泛细支气管炎。病例分析—病例特点

第17页/共33页弥漫性泛细支气管炎(diffusepanbron­iolitis，DPB)是一种窦-肺疾病，常并发或有慢性鼻窦炎历史，以双肺弥漫性呼吸性细支气管的慢性炎症为特征，炎症累及细支气管壁的全层，导致细支气管区域内继发性支气管扩张，因支气管、肺反复感染最终发展为呼吸功能衰竭。病例分析—弥漫性泛细支气管炎医师甲第18页/共33页日本有关DPB的诊断标准几经修订，1998年制定的最新诊断标准如下。（1）必要条件:①持续性咳嗽、咳痰、活动性呼吸困难:②合并有慢性鼻旁窦炎或有既往史;③胸部X线片/高分辨CT提示两肺弥漫性分布的边界模糊的小结节影，为细支气管中心性或小叶中心性。病例分析—弥漫性泛细支气管炎医师甲第19页/共33页弥漫性泛细支气管炎(2)参考条件:①胸部间断性湿啰音:②FEV1<70%及Pa02<80mmHg；③冷凝集效价>1:64。确定诊断:3个必要条件十2个参考条件。临床诊断：3个必要条件。临床可疑：只满足必要条件的l和2。上述2例患儿均具备了3个必要条件和2个参考条件，其中例l病理表现也符合DPB，故均为确诊病例。病例分析—弥漫性泛细支气管炎医师甲第20页/共33页

弥漫性泛细支气管炎是一种累及呼吸性细支气管的慢性炎症性疾病，远端累及到终末性细支气管，即气道和肺实质的移行带(它的特殊结构在呼吸力学、气体交换和防御机制起重要作用)。病例分析—弥漫性泛细支气管炎医师乙第21页/共33页本病主要发生于亚洲人，在1969年首先由日本Yamanaka医师报道，随后韩国和中国等亚洲地区陆续报道。少数病例发生于亚洲以外的国家，如美国和欧洲等，但大多数是亚洲移民。本病也见于我国儿童，对于有慢性咳嗽、咳痰、喘息，胸部HRCT表现为两肺弥漫性分布小叶中心性小结节影，以及伴有鼻旁窦炎的儿童应注意本病。病例分析—弥漫性泛细支气管炎医师乙第22页/共33页该病发病机制尚不明确，但疾病的种族倾向暗示了基因易感性，其发病与环境因素和感染因素也相关。一般为亚急性发病，可分为三个临床阶段:第一阶段出现支气管痉挛及低氧血症的临床症状，表现为慢性咳嗽、劳累性呼吸困难，喘息;第二阶段除支气管痉挛和低氧血症外，肺部感染明显，有发热、咳黄痰;第三阶段显示邻近的终末端支气管扩张，低氧血症及高碳酸血症明显，肺部感染加重，可出现右心衰竭、大量脓痰、呼吸困难。查体双肺可闻及粗湿啰音和喘鸣音，杵状指少见。病例分析—弥漫性泛细支气管炎医师乙第23页/共33页该病发病机制尚不明确，但疾病的种族倾向暗示了基因易感性，其发病与环境因素和感染因素也相关。一般为亚急性发病，病例分析—弥漫性泛细支气管炎医师乙第24页/共33页可分为三个临床阶段:第一阶段出现支气管痉挛及低氧血症的临床症状，表现为慢性咳嗽、劳累性呼吸困难，喘息;第二阶段除支气管痉挛和低氧血症外，肺部感染明显，有发热、咳黄痰;第三阶段显示邻近的终末端支气管扩张，低氧血症及高碳酸血症明显，肺部感染加重，可出现右心衰竭、大量脓痰、呼吸困难。查体双肺可闻及粗湿啰音和喘鸣音，杵状指少见。病例分析—弥漫性泛细支气管炎医师乙第25页/共33页本病需与支气管哮喘、原发性纤毛不动综合征、胰腺囊性纤维化、免疫缺陷病等引起的支气管扩张鉴别。典型病例结合临床表现、鼻窦炎病史、X线和HRCT所见即可诊断。临床和影像学改变不典型者，须依靠肺组织活检病理检查。病例分析—弥漫性泛细支气管炎医师乙第26页/共33页病例分析—弥漫性泛细支气管炎本病的大体标本表现为肺表面弥漫分布多个细小灰白色结节，触之有细沙样，颗粒样不平感，切面可见广泛细支气管为中心的结节，有时可见支气管扩张。形态学损害包括呼吸性细支气管和细支气管周围炎，弥漫于双肺尤其下肺叶。病理学改变是呼吸性细支气管壁的全层增厚，伴随淋巴细胞、浆细胞、组织细胞的浸润，医师丙第27页/共33页病例分析—弥漫性泛细支气管炎在晚期细支气管被这些细胞的浸润及淋巴结细胞增殖，管壁及邻近组织泡沫细胞的蓄积导致的缩小及压缩，向细支气管周围组织蔓延，可继发邻近的细支气管扩张，这些表现在胸部X线显示为两肺的弥散的小结节阴影，直径最大约2mm。呼吸性细支气管管腔内的中性粒细胞占优势，管腔内的渗出物可以形成息肉状栓。第1例患儿行支气管镜肺活检，病理报道符合本病病理改变，故诊断明确。医师丙第28页/共33页病例分析—弥漫性泛细支气管炎关于本病的治疗，1987年，有学者首先提出长疗程(至少6个月)、小剂量红霉素疗法，成人400~600mg/d，儿童5~10mg/(kg·d)，分2或3次口服。现经过大量的病例和试验证明，长疗程14或15元环大环内醋类抗生素(红霉素、克拉毒素、罗红霉素、阿奇霉素)，对80%以上的DPB患者有效，且在治疗开始后的6个月达到最大效果。医师丙第29页/共33页病例分析—弥漫性泛细支气管炎疗效显著者服用数日开始痰液减少，

2周~1个月血气改善、胸部X线显示结节影缩小，或减少，

2~3个月可观察到明显效果。对早期自觉症状消失，临床检查稳定的患者，宜再继续6~12个月的药物治疗。若症状为4级，可持续使用红霉素2年以上。停药复发者再用红霉素仍有效。对于感染症状明显而红霉素治疗1个月无效者，可换用其他大环内醋类抗生素，如克拉霉素或罗红霉素、阿奇霉素。如用药3个月无效，则应怀疑为快速进展的DPB。医师丙第30页/共33页病例分析—弥漫性泛细支气管炎当患者出现发热、咳嗽、咳痰加重等合并感染的征象时，应用针对铜绿假单胞菌或流感嗜血杆菌的抗生素。服用祛痰药和支气管扩张药