三型黄疸形成的机制

三型黄疸形成的机制当前1页，总共35页。胆色素代谢胆色素：是铁卟啉化合物在体内分解代谢时所产生的各种物质的总成，包括胆红素、胆绿素、胆素原族、胆素族。正常时主要随胆汁排泄，胆色素代谢异常时可导致高胆红素血症——黄疸。血红蛋白肌红蛋白细胞色素过氧化氢酶过氧化物酶铁卟啉化合物胆绿素胆红素胆色素原族胆素族当前2页，总共35页。胆色素代谢当前3页，总共35页。胆色素代谢主要次要当前4页，总共35页。胆色素代谢当前5页，总共35页。胆色素代谢当前6页，总共35页。肝内管道当前7页，总共35页。肝内管道当前8页，总共35页。肝内单核巨噬细胞（Kuffer细胞）当前9页，总共35页。肝内胆管当前10页，总共35页。肠肝循环（肝门静脉）当前11页，总共35页。黄疸分类（按病因学分类）溶血性黄疸(肝前性)1肝细胞性黄疸（肝性）2胆汁淤积性黄疸（肝后性）3先天性非溶血性黄疸4当前12页，总共35页。黄疸分类（按胆红素性质分类）以UCB增高为主的黄疸1以CB增高为主的黄疸2混合型黄疸3当前13页，总共35页。病因肝前性生成增多肝性摄取、结合、排泄均障碍肝后性排泄障碍当前14页，总共35页。溶血性黄疸凡能引起红细胞大量破坏而产生溶血现象的疾病大量红细胞破坏，形成大量非结合胆红素，超过肝细胞的处理能力。大量红细胞破坏，造成贫血、缺氧和红细胞破坏产物的毒性作用，削弱了肝细胞对胆红素的处理能力。当前15页，总共35页。溶血性贫血（如β-珠蛋白生成障碍性贫血）当前16页，总共35页。溶血性黄疸发生机制当前17页，总共35页。肝细胞性黄疸能引起肝细胞广泛损害的疾病肝细胞的损伤使它对胆红素的处理功能下降，因而血中非结合胆红素增加未损伤的肝细胞将非结合胆红素转变为结合胆红素，部分经毛细胆管从胆道排泄，其余经已损害或坏死的肝细胞、胆管反流入血中；或因肝细胞肿胀、汇管区渗出性病变与水肿以及小胆管内的胆栓形成使胆汁排泄受阻而反流进入血循环，致血中结合胆红素增加当前18页，总共35页。肝细胞性黄疸（如病毒性肝炎）当前19页，总共35页。肝细胞性黄疸（如病毒性肝炎）当前20页，总共35页。肝细胞性黄疸发生机制当前21页，总共35页。胆汁淤积性黄疸肝内或肝外引起胆汁不能排入肠道的疾病肝外胆汁淤积：胆道阻塞，阻塞上方的压力升高，胆管扩张，最后导致小胆管与毛细胆管破裂，胆汁中的胆红素反流入血中肝内胆汁淤积：胆汁分泌功能障碍、毛细胆管的通透性增加，胆汁浓缩而流量减少，导致胆道内胆盐沉淀与胆栓形成当前22页，总共35页。肝外阻塞（如结石）当前23页，总共35页。肝内阻塞性胆汁淤积（如华支睾吸虫病）当前24页，总共35页。肝内胆汁淤积（如原发性胆汁性肝硬化）当前25页，总共35页。胆汁淤积性黄疸发生机制当前26页，总共35页。总结当前27页，总共35页。三种黄疸实验室检查鉴别

溶血性肝细胞性胆汁淤积性

TB增加增加增加

CB-增加明显增加

CB/TB<15-20%>30-40%>50-60%

尿胆红素-+++

尿胆原增加轻度增加减少或消失

肝功能正常损伤可损伤当前28页，总共35页。要点说明CB/TB:肝前性—UCB增加为主—UCB/TB增加—CB/TB减少（＜15%-20%）肝性—UCB、CB均增加—CB/TB增加不大（＞30%-40%）肝后性—CB增加为主—CB/TB明显增加（＞60%）

当前29页，总共35页。三种黄疸实验室检查鉴别

溶血性肝细胞性胆汁淤积性转氨酶正常明显增高可增高ALP正常增高明显增高GGT正常增高明显增高PT正常延长延长VitK治疗无差好胆固醇正常轻度增加或降低明显增加血浆蛋白正常白蛋白球蛋白正常当前30页，总共35页。先天性非溶血性黄疸Gilbert综合症Dubin-Johnson综合症Crigler-Najjar综合症Rotor综合症当前31页，总共35页。Gilbert综合症肝细胞摄取UCB障碍微粒体内葡萄糖醛酸转移酶不足当前32页，总共35页。Dubin-Johnson综合症肝细胞对CB及某些阴离子（如靛青绿、X线造影剂）