新生儿黄疸病因及分类

新生儿黄疸病因及分类2定义黄疸是由于血清中胆红素升高致使皮肤、粘膜和巩膜发黄的表现。成人：＞2mg/dl时，临床上出现黄疸；新生儿：毛细血管丰富，＞5mg/dl时，出现黄疸。分类:生理性黄疸和病理性黄疸生理性黄疸与病理性黄疸的区别生理性黄疸病理性黄疸出现时间、持续时间足月儿生后2~3天出现黄疸,4~5天达高峰,5~7天消退,最迟不超过2周;早产儿多于生后3~5天出现黄疸,5~7天达高峰,7~9天消退,最长可延至3~4周生后24小时内出现；黄疸于足月儿>2周、早产儿>4周消退血清胆红素每日血清胆红素值升高<85umol/L或每小时上升<0.85umol/L足月儿血胆红素﹤12.9mg/dl（221umol/L)早产儿血胆红素﹤15mg/dl(257umol/L)黄疸进展快，血清胆红素每天上升>85μmol／L或每小时上升>0.85umol/L;黄疸程度重，足月儿血胆红素﹤12.9mg/dl（221umol/L)，早产儿血胆红素﹤15mg/dl(257umol/L)；血清结合胆红素＞34μmol/L其他表现一般情况好黄疸退而复现，或生长发育受影响具备以上任何一项病理性黄疸特点即为病理性黄疸在饥饿、缺氧、胎粪排出延迟、脱水、酸中毒、头颅血肿等情况下生理性黄疸也可发展为病理性黄疸。胆红素转运能力差缺氧使胎儿RBC生成多，75%胆红素来源于破坏的红细胞，8.8mg/dl,成人3.8mg/dl新生儿RBC寿命短，80天，早产儿60-70天无效造血胆红素生成比较多胆红素与白蛋白结合力下降早产儿血白蛋白低于正常足月儿胆红素到肝脏后，与肝细胞的可溶性配体蛋白Y、Z蛋白结合才能进入肝细胞，但新生儿配体蛋白缺乏，含量低，且活性5-10天后达成人水平生理性黄疸产生原因胆红素肠肝循环导致排泄障碍初生儿肠道内菌少不能将胆红素还原成尿胆素原、尿胆素排除体外肠道内β葡萄糖醛酸苷酶可水解结合胆红素再变为未结合胆红素被吸收入肝胎粪排泄延迟等新生儿摄取、结合、排泄胆红素的能力仅为成人1-2%胆红素肝代谢能力不完善非结合胆红素与葡萄糖醛酸结合成结合胆红素，新生儿易发生低血糖葡萄糖醛酸转移酶量和活力低下，其活性不及成人的1/10生理性黄疸产生原因病因疾病胆红素生成过多同族免疫性溶血新生儿ABO、Rh溶血症红细胞增多症母胎输血、胎胎输血、宫内生长发育迟缓、母亲患糖尿病感染败血症、肺炎、脐炎血管外溶血头颅血肿、颅内出血等红细胞先天缺陷血红蛋白病、红细胞膜缺陷、红细胞酶缺陷肝脏胆红素代谢障碍缺氧、酸中毒新生儿窒息先天性疾病Crigler-Najjar综合征、Gilbert综合征等药物磺胺、水杨酸盐、维生素K3、吲哚美辛等其他先天性甲状腺功能低下、先天愚型胆红素排泄障碍感染新生儿肝炎综合征（CMV、乙肝病毒、风疹病毒等）胆管阻塞先天性胆道闭锁、胆汁粘稠综合征等先天性代谢缺陷病Α1-抗胰蛋白酶缺乏症、半乳糖血症、酪氨酸血症等胆红素排泄障碍Dubin-Johnson综合征肠肝循环增加肠道畸形先天性巨结肠、先天性肠道闭锁等母乳性黄疸早发型、晚发型病理性黄疸的原因及常见疾病由于母婴血型不合引起的同族免疫性溶血。ABO溶血病

1、第一胎即可发生，约50％

2、ABO不合率20％，仅10％发病

3、多为O型血母亲，婴儿为A或B型

Rh溶血病

1、第一胎不溶血（有流产，母输血史例外）

2、Rh抗原性依次为D>E>C>c>e，RhD溶血最常见。常见引起病理性黄疸疾病的临床特点一、新生儿溶血病(Hemolyticdiseaseofnewborn)新生儿溶血病临床特点黄疸：出现早（24小时内），程度重（Bi>18-20mg/dl）贫血：重者心衰；可有后期贫血肝脾肿大水肿：胎儿、胎盘水肿常见并发症：胆红素脑病（血中未结合胆红素浓度过高透过血脑屏障引起的脑损伤，又称核黄疸。）嗜睡喂养困难吸吮无力正常反射减弱或消失肌张力减低警告期痉挛期双眼凝视肌张力增高角弓反张颅高压惊厥发作发热死亡率30—50%恢复期吃奶好转反应好转抽搐次数减少角弓反张逐渐消失肌张力逐渐恢复持续2周左右手足徐动听力障碍牙釉质发育不良、智力落后眼球运动障碍后遗症期胆红素脑病（核黄疸）提示新生儿溶血病的辅助检查提示溶血指标：

1、Hb降低，Ret增高，>6％，有核RBC>10％

2、间胆增高母子血型不同：母O，子A、B；母Rh阴性，子Rh阳性三项试验

Coomb’s：直接阳性，游离抗体阳性；释放试验阳性新生儿溶血病诊断一、产前诊断

1、病史：母既往生产史：高胆患儿、贫血、死胎、胎儿水肿2、孕妇血清中IgG抗A或抗B>1:64，提示有溶血；Rh阴性孕妇在孕16周时检测血清中Rh血型抗体为基础值，以后每2~4周检测1次，当抗体效价升高，提示溶血。二、产后诊断

出生后黄疸出现早，进行性加重，有母婴血型不合，溶血三项试验有一项阳性者。母乳性黄疸（Breastmilkjaundice）常见引起病理性黄疸疾病的临床特点病因不明，可能与新生儿胆红素肠－肝循环增加有关。1、母乳性黄疸临床特点（1）发生在纯母乳喂养儿

（2）黄疸出现:早发型3－4天，晚发型6－8天，病因:母乳中的β-葡萄糖醛酸苷酶进入患儿肠内，使肠道内UCB生成增加造成的。（3）缺乏特殊诊断方法

（4）停喂母乳后，黄疸可消退

（5）预后良好新生儿肝炎常见引起病理性黄疸疾病的临床特点病因：多由病毒引起的宫内感染。临床表现：阻塞性黄疸：直接胆红素增高

2、生理性黄疸退后又出现或持续加深

3、尿色深黄，大便色浅

4、消化道症状：厌食，呕吐、腹泻

5、贫血

6、肝脾大检查：肝功能检查、病原学检查先天性胆道闭锁病因：多由病毒引起的宫内感染。临床表现与新生儿肝炎表现相似，但晚期易并发胆汁淤积性肝硬化而出现腹水。与新生儿肝炎鉴别需要肝胆B超、同位素检查等鉴别。