支气管扩张症专家共识

支气管扩张症是由于各种原因引起支气管树病理性、永久性扩张，导致反复化脓性感染的气道慢性炎症性疾病，症状反复发作，可导致呼吸功能障碍及慢性肺原性心脏病。2012年由何权瀛教授牵头，组织国内10余名专家共同制定了《成人支气管扩张症诊治专家共识》。支气管扩张症定义当前1页，总共46页。内容1.病因，发病机制2.临床评估及检查3.诊断及鉴别诊断4.治疗5.预防当前2页，总共46页。病因继发支气管及周围肺组织的慢性炎症导致支气管壁的损坏

扩张和变形病因及发病机制原发

支气管先天发育不全1.支气管软骨发育不全（Williams-Campbell综合征）2.先天性巨大气管-支气管症3.马方综合征（Marfan’ssyndrome）当前3页，总共46页。支气管扩张的发生部位：支气管扩张可呈双肺弥漫性分布，亦可为局限性病灶，其发生部位与病因相关。病理与病理生理感染引起的支扩以双肺下叶后基底段多见左肺多于右肺左下叶与舌叶及右中叶支气管扩张易发生与重力因素相关左侧支气管与气管分叉角度较右侧为大开口细长，并有3组淋巴结环绕，引流不畅左下支气管较细长、受心脏和大血管的压迫当前4页，总共46页。形态学改变：根据支气管镜和病理解剖形态不同，支气管扩张症可分为3种类型：

(1)柱状支气管扩张：支气管管壁增厚，管腔均匀平滑扩张，并延伸至肺

周边；

(2)囊柱型支气管扩张：柱状支气管扩张基础上存在局限性缩窄，支气管

外观不规则，类似于曲张的静脉；

(3)囊型支气管扩张：扩张呈气球形结构，末端为盲端，表现为成串或成簇囊样病变，可含液气面。.管壁结构破坏，管腔扩大，腔内多量分泌物，粘膜损伤，支气管动脉扩张，血管瘤病理与病理生理当前5页，总共46页。必须存在最初的（通常是感染），损伤破坏气道，结构异常导致分泌物滞留和继发感染，导致进行性炎症和进一步气道损伤，病变累及大气道和细支气管，出现粘膜水肿、炎症和溃疡。终末细支气管由于分泌物而阻塞，并导致容积减少，接踵而来的慢性炎症反应。支气管动脉（体循环压力）肥厚、扭曲以及支气管新生血管的形成，可能导致间断咯血。当前6页，总共46页。支气管管壁破坏：柱状扩张、囊状扩张、囊柱型扩张病理与病理生理当前7页，总共46页。柱状支气管扩张当前8页，总共46页。囊柱型支气管扩张当前9页，总共46页。囊状支气管扩张当前10页，总共46页。双轨征当前11页，总共46页。印戒征当前12页，总共46页。黏液阻塞当前13页，总共46页。临床评估和检查症状体征实验室检查影像学检查咳嗽咳痰咯血呼吸困难非胸膜性胸痛焦虑发热乏力食欲减退、消瘦

湿性罗音哮鸣音发绀杵状指右心衰炎性指标免疫检测肺功能血气分析微生物检查

高分辨率CT支气管内径与其伴行动脉直径比例的变化，正常值为0.62±0.13临床评估及检查当前14页，总共46页。病史特点：病程多呈慢性经过，起病多在小儿或青年期。多数患者在童年有麻疹、百日咳或支气管肺炎迁延不愈的病史，以后常有反复发作的下呼吸道感染。当前15页，总共46页。一、症状（一）慢性咳嗽、大量脓痰

1.与体位改变有关；

2.其严重度可用痰量来估计：轻度<10ml/d；中度10－150ml/d；重度>150ml/d。

3.感染时痰液静置后分层：上层为泡沫，中层为混浊粘液，下层为坏死组织沉淀物。

4.最常见病原体：流感嗜血杆菌、肺炎球菌、卡他莫拉菌，严重者：铜绿假单胞菌。当前16页，总共46页。（二）反复咯血见于50%-70%的患者，程度不等，部分患者反复咯血为唯一症状，称为“干性支气管扩张”。（三）反复肺部感染其特点是同一肺段反复发生肺炎并迁延不愈。（四）慢性感染中毒症状发热、乏力、食欲减退、消瘦、贫血等，儿童可影响发育。当前17页，总共46页。二、体征早期或干性支气管扩张可无异常肺部体征。局限性粗湿啰音（下胸部、背部，固定而持久），可有哮鸣音。部分慢性患者伴有杵状指（趾）。肺气肿、肺心病等并发症时有相应体征。当前18页，总共46页。杵状指当前19页，总共46页。杵状指当前20页，总共46页。诊断慢性咳嗽、大量脓痰、反复咯血和肺部同一部位反复感染等病史；肺部闻及固定而持久的局限性粗湿啰音；童年有诱发支气管扩张的呼吸道感染或全身性疾病病史；支气管造影和胸部CT（尤其是HRCT）。高分辨率CT基本上可取代支气管造影。当前21页，总共46页。支气管扩张症肺结核COPD肺癌鉴别诊断肺脓肿心血管疾病当前22页，总共46页。一COPD1.发病年龄：中年以上患者多见；2.冬春季咳嗽、咳痰加重；3.痰性状：白色粘痰，细菌感染时脓痰；4.咯血不常见；5.肺部干湿啰音不固定。当前23页，总共46页。二肺脓肿

1.发病速度起病急、高热；

2.痰量大量脓痰；

3.胸部影像大片密度增高影，内有空洞和液平面；

4.抗生素治疗有效，急性肺脓肿炎症影完全吸收。慢性肺脓肿炎症影部分吸收。当前24页，总共46页。

三空洞型肺结核1.结核中毒症状；2.痰量少，无臭味；3.痰抗酸杆菌阳性；4.胸部影像：空洞无液平，常有卫星灶，支气管播散灶（同侧或对侧），常位于上肺。当前25页，总共46页。治疗确定并治疗潜在病因以阻止疾病进展维持或改善肺功能减少急性加重减少日间症状和急性加重次数改善患者的生活质量。当前26页，总共46页。治疗抗菌药物咯血治疗物理治疗排痰1.体位引流2.震动拍击3.主动呼吸训练4.辅助排痰技术

吸入激素手术非抗菌药

有无铜绿假单胞菌感染因素大咯血处理药物治疗介入及手术治疗黏液溶解剂支气管舒张剂不支持常规使用吸入性激素1.积极药物治疗仍难以控制症状者；2.大咯血危及生命或经药物、介入治疗无效者；3.局限性支气管扩张，术后最好能保留10个以上肺段。治疗当前27页，总共46页。体位引流：依靠重力的作用促进某一肺叶或肺段中分泌物的引流，患肺处于高位，引流支气管开口向下，震动拍击主动呼吸训练辅助排痰技术其他：正压呼气装置、胸壁高频震荡技术。物理治疗当前28页，总共46页。

物理治疗当前29页，总共46页。出现急性加重合并症状恶化应考虑应用抗菌药物。仅有黏液脓性或脓性痰液或仅痰培养阳性不是应用抗菌药物的指征。60-80%支气管扩张病人存在潜在致病菌定植，估计急性加重一般是由定植菌群引起的。最常分离出的细菌为流感嗜血杆菌和铜绿假单孢菌。支气管扩张患者易造成细菌对抗菌药物耐药：1.频繁更换抗生素，气道细菌定植部位易形成生物被膜，阻止药物渗透。故推荐大多数患者进行痰培养。抗菌药物治疗当前30页，总共46页。铜绿假单胞菌感染的危险因素铜绿假单胞菌感染的危险因素近期住院频繁（每年4次以上）或近期（3个月以内）应用抗生素重度气流阻塞(FEV1<30%)口服糖皮质激素（最近2周每日口服泼尼松>2周）至少符合4条中的2条及既往细菌培养结果选择抗菌药物。抗菌药物治疗当前31页，总共46页。无铜绿假单孢菌感染高危因素的患者应立即经验性使用对流感嗜血杆菌有活性的抗菌药物。还应根据当地药敏试验的监测结果调整。抗菌药物治疗当前32页，总共46页。支气管扩张症急性加重期

初始经验性治疗推荐使用的抗菌药物高危因素常见病原体初始经验性治疗的抗菌药物选择无铜绿假单胞菌感染高危因素肺炎链球菌、流感嗜血杆菌、卡他莫拉菌、金黄色葡萄球菌、肠道菌群（肺炎克雷伯杆菌、大肠杆菌等）氨苄西林舒巴坦，阿莫西林克拉维酸，第二代头孢菌素，第三代头孢菌素（头孢三嗪，头孢噻肟），莫西沙星，左旋氧氟沙星有铜绿假单胞菌感染高危因素上述病原体+铜绿假单胞菌具有抗假单胞菌活性的β-内酰胺类抗生素（头孢他啶、头孢吡肟、哌拉西林他唑巴坦、亚胺培南、美罗培南等），氨基糖苷类，喹诺酮类（环丙沙星或左旋氧氟沙星）可单独应用或联合应用抗菌药物治疗当前33页，总共46页。应根据病原体检测及药敏试验结果和治疗反应调整抗菌药物治疗方案。若存在1种以上病原菌，尽可能选择能覆盖所有致病菌的抗菌药物。因耐药无法单用一种药物，可联合用药。急性加重期不需常规使用抗病毒药物。采用抗菌药物轮换治疗策略有助于减轻细菌耐药。建议所有急性加重的疗程均应为14d左右。抗菌药物治疗当前34页，总共46页。一次咯血量超过200ml或24h咯血量超过500ml为大咯血。首先应保证气道通畅，改善氧合状态，稳定血流动力学状态。大部分死亡是由于血块吸入气道引起的窒息和缺氧所致窒息时采取头低足高45°的俯卧位，迅速进行气管插管，必要时行气管切开。镇静咯血的治疗当前35页，总共46页。在咯血病人中，其死亡率与单位时间内的咯血量有关：<4h:死亡率为71％4－16h:死亡率为45％16－48h:死亡率为5％咯血量>600ml当前36页，总共46页。在大咯血病人中：

1.支扩：30％

2.肺癌：20％

3.肺结核：15－20％当前37页，总共46页。咯血的急诊处理必要的检查患侧卧位：活动性大咯血患者应保持侧卧位，患侧朝下，减少肺内出血灶血液流入对侧必需吸氧：使血氧饱和度在95％以上严密的监护必要的镇静、镇咳当前38页，总共46页。垂体后叶素有“内科止血钳”之称，无禁忌症应首先使用注射后3-5min起效，维持20-30min。用法：先5-10U+5%GS20-40mlIV,15min后10-20U+NS或5%GS500mlVD（0.1U/kg/h）,出血停止后再继续使用2-3d。禁忌：冠心、高血压、肺心、心衰及孕妇。注射过程中出现头疼，面色苍白、出汗、胸闷、心悸、恶心、腹部不适，血压升高，应减慢注射速度，仍无好转，停止注射咯血的治疗当前39页，总共46页。血管扩张剂：通过扩张肺血管，降低肺动脉压及肺楔压及肺楔嵌压;同时体循环血管阻力下降，回心血量减少，肺内血液分流到四肢及内脏循环当中，起到“内放血”的作用。造成肺动脉和支气管动脉压力降低，达到止血目的。对于使用垂体后叶素禁忌的高血压、冠心病、肺心病及妊娠等患者尤为适用。常用的有：酚妥拉明：为α受体阻滞剂，采用此方法治疗大咯血。治疗中副作用少，但为了防止体位性低血压及血压下降的发生，用药期间应卧床休息。对血容量不足患者，应在补足血容量的基础上再用此药。还有阿托品、硝酸甘油、普鲁卡因等。当前40页，总共46页。糖皮质激素非特异性“抗炎”作用（抗病理上充血、水肿、渗出等），使血管张力增加，降低毛细血管通透性，减少渗出，降低肝素水平，缩短凝血时间，对肺炎和肺结核等的咯血可应用，效果好有人主张短期（3-5天）用较大剂量，有人主张一般剂量强的松30mg/日1-2w一疗程，但一定注意强有效抗痨、抗炎对因治疗当前41页，总共46页。一般止血药：主要通过改善凝血机制，加强毛细血管及血小板功能而起作用。氨基己酸。酚磺乙胺：此外尚有减少毛细血管渗漏的安络血;参与凝血酶原合成的维生素K;对抗肝素的鱼精蛋白以及中药云南白药、各种止血粉等。鉴于临床大咯血多是由于支气管或肺血管破裂所致，故上述药物一般只作为大咯血的辅助治疗药物。当前42页，总共46页。氨基己酸（4-6g+NS100ml，VD15-30min，维持量1g/h）或氨甲苯酸（止血芳酸）（100-200mg加入5%GS或NS40mlIV，2次/d）增加毛细血管抵抗力和血小板功能的药物如酚磺乙胺（止血敏）（250~500mg，IM或VD，2-3次/d）血凝酶l-2kUIV，5-10min起效，可持续24h咯血的治疗当前43页，总共46页。支气管动脉栓塞术，大咯血治愈率90%，随访1年未复发达70%经支气管镜止血手术治疗咯血的治疗当前44页，总共46页。粘液溶解剂：高渗药物如高涨盐水可增强理疗效果，短期内吸入甘露醇未见效果，急性加重期溴已新可促进痰液排出，羟甲半胱氨酸可改善气体限闭。支气管舒张剂：应用无切确依据，合并气流阻塞患者进行支气管舒张试