儿科学神经系统疾病

儿科学神经系统疾病第1页/共69页2学习要点婴幼儿中枢神经系统症状的特点高热惊厥的临床特点化脓性脑膜炎的脑脊液改变特点第2页/共69页3神经系统解剖生理特点（1）小儿大脑神经细胞数目已同成人相当;以后的主要变化是神经细胞体积增大、树突的增多、髓鞘的形成和功能的日趋成熟;在基础状态下，大脑的氧耗量是全身50％；第3页/共69页4解剖生理特点（2）大脑皮层的髓鞘化最晚，婴幼儿时期，外界刺激引起的神经冲动传入大脑不仅速度慢，易于泛化，而且不易在大脑皮层内形成稳定兴奋灶，容易出现惊厥脊髓下端比成人低：在新生儿期位于的第三腰椎下缘，4岁时上移至第一腰椎；第4页/共69页5神经系统检查与成人大致相同；不同点:

头颅：形状、头围、囟门和颅缝的观察婴幼儿特有的反射：婴儿存在觅食、吸、握持、拥抱等反射；3～4月前Kering征可为阳性；2岁以下Babinski征也可以阳性第5页/共69页6神经系统辅助检查CSF检查：对诊断最直观的指标；脑电图：反映脑电生理和病理的变化，24小时动态反映更直接；CT和MRI：对颅内病变目前最直观和准确的辅助检查；第6页/共69页7小儿神经系统常见疾病颅内感染细菌性：病毒性：结核性：惊厥包括高热惊厥和癫痫这一类疾病第7页/共69页8神经系统疾病常见的症状和体征精神状态和意识障碍惊厥颅内压增高脑膜刺激征其他颅神经受累和肢体瘫痪第8页/共69页9意识障碍分度：嗜睡、意识模糊、昏睡、浅昏迷、深昏迷注意甄别：小儿的生理睡眠状态镇静药物的影响第9页/共69页10颅内压增高的表现头痛，呕吐；婴儿有前囟饱满、颅缝增宽；表情淡漠、意识状态改变；重者呼吸、循环功能受累，甚至昏迷，出现脑疝；第10页/共69页11脑膜刺激征颈强直Kernig征Brudzinski征第11页/共69页12

小儿惊厥第12页/共69页13定义：

惊厥（convulsions）是大脑运动神经元异常放电引起的肌肉不随意全身性或局部性抽动，常伴有意识障碍第13页/共69页14小儿惊厥多见的原因大脑发育未完全，神经髓鞘未完全形成，皮层抑制差，兴奋易扩散；血脑屏障差，毒素易进入；免疫力差，易患各种CNS感染；某些疾病好发此年龄，如产伤、脑发育不全，代谢性疾病；第14页/共69页15临床表现：全身性阵挛性抽搐高热惊厥、癫痫强直性抽搐：破伤风、脑炎局限性抽搐：新生儿多见，呼吸暂停、眨眼第15页/共69页16惊厥持续状态定义：持续30分钟以上，或两次抽搐发作期间意识不能恢复者。危害性：抽搐→高热→脑缺氧性损伤→脑水肿→抽搐

第16页/共69页17惊厥本身的鉴别诊断寒战新生儿非惊厥性呼吸暂停新生儿活动睡眠期第17页/共69页18病因鉴别诊断感染性颅内颅外非感染性颅内颅外第18页/共69页19颅内感染化脓性脑膜脑炎病毒性脑膜脑炎结核性脑膜炎乙型脑炎脑脓肿第19页/共69页20颅外感染高热惊厥败血症破伤风中毒性脑病重症肺炎中毒性菌痢第20页/共69页21癫痫核黄疸颅内出血缺血缺氧性脑病血栓形成脑血管栓塞颅内占位性病变癔病颅内非感染第21页/共69页22手足搐溺症高血压脑病水电紊乱低血钠高血钠低血糖中毒颅外非感染第22页/共69页23高热惊厥6m-4y体温上升期发作短暂，大多数在10分钟以内发作后意识恢复快，没有神经系统异常既往多有高热惊厥史热退后一周脑电图正常第23页/共69页24经验惊厥后伴有意识障碍提示CNS感染;反复发作的无热惊厥以癫痫居多特别是3岁以上儿童;3岁以下无热惊厥多考虑低血钙、低血糖;第24页/共69页25治疗针刺或按压人中、合谷、内关药物止惊：首选安定0.3--0.5mg/kg/次（1mg/岁），总量＜10mg/次10%水合氯醛0.5--0.6ml/kg/次，加等量生理盐水灌肠鲁米那8-10mg/kg/次，20min后起效，维持用第25页/共69页26惊厥持续状态治疗止惊脱水退热根据情况给予一定的维持治疗第26页/共69页27其他治疗脱水20%甘露醇5-10ml/kg/次，间隔4、6、8、12、各一次（视情况而定）利尿速尿1mg/kg/次退热：采用物理和药物降温酒精擦浴布洛芬、对乙酰氨基酚、复方氨基比林等第27页/共69页28

颅内感染第28页/共69页29化脓性脑膜炎

（purulentmeningitis，简称化脑）是小儿时期常见的由化脓性细菌引起的中枢神经系统急性感染性疾病，以婴幼儿发病居多。第29页/共69页30

由于抗生素的普遍应用以及新药的开发，化脑的病死率已大大降低，由50%～90%降至10%以下，但仍然是小儿严重感染性疾病之一。其中脑膜炎双球菌引起的化脑最多见，部分可引起流行，称流行性脑脊髓膜炎。第30页/共69页31【病因】（一）

病原菌常见的致病菌有脑膜炎双球菌、流感嗜血杆菌及肺炎链球菌等。新生儿时期和出生<2月患儿以革兰氏阴性细菌（大肠杆菌和绿脓杆菌）、B组溶血性链球菌、金黄色葡萄球菌等为主。（在我国，非流行年份以肺炎链球菌所致最多。）第31页/共69页32（二）机体的免疫与解剖缺陷年龄幼小、先天性免疫球蛋白、补体和备解素系统缺陷、脾功能异常；长期使用肾上腺皮质激素等均可导致机体免疫力低下；先天性或获得性神经和解剖异常如皮肤窦道或脑脊膜膨出等。

第32页/共69页33【病理】

全部脑组织表面及脑底、脑沟、脑裂、基底池和脊髓表面均有不同程度的脑膜炎性渗出物覆盖。软脑膜及蛛网膜均普遍受累，可见到硬膜下积液及脑室膜炎症。脑膜的广泛炎症病变往往累及邻近脑实质，使神经细胞死亡。第33页/共69页34化脓性脑膜炎第34页/共69页35入侵途径

血行播散（如上呼吸道感染等）侵入途径邻近组织感染扩散（如鼻窦炎、中耳炎等）与颅腔存在直接通道（颅骨骨折脑脊膜膨出第35页/共69页36【临床表现】（一）

发病情况1．

骤起发病

迅速呈现进行性休克、皮肤出血点或淤斑、意识障碍和DIC征候，多系脑膜炎双球菌感染所致。第36页/共69页372.亚急性起病

多为流感嗜血杆菌或肺炎链球菌脑膜炎；发病前常有上呼吸道炎症或胃肠道症状；近年抗生素广泛应用，多呈亚急性起病；第37页/共69页38（二）

症状和体征3岁以上症状较典型，可出现高热、头痛、呕吐、嗜睡、惊厥等。3岁以下小儿，尤其是小婴儿症状可不典型，常仅面色略苍白、眼球凝视、上翻或哭声异常、前囟饱满紧张等。暴发型者可有血压下降、休克及皮肤大片淤斑，常有DIC。第38页/共69页39神经系统表现(1)（1）脑膜刺激征：如颈抵抗、布氏征、克氏征阳性（2）颅内压增高：头痛，呕吐，婴儿有前囟饱满、颅缝增宽，患儿表情淡漠、意识状态改变，重者呼吸、循环功能受累，甚至昏迷，出现脑疝（3）部分或全身惊厥发作第39页/共69页40神经系统表现(2)（4）局限性神经系统体征：部分患儿出现颅神经受累或肢体瘫痪症状（5）无并发症的患儿多无视神经乳头水肿，若有则提示已有颅内脓肿，硬膜下积脓或静脉窦栓塞等发生第40页/共69页41

新生儿起病时的表现与败血症相似；足月儿可有发热或体温波动，早产儿体温不升；呼吸暂停、心率慢、青紫、呕吐，逐渐呈现休克征象；嗜睡、前囟饱满或凸起，呈局限性隐匿性惊厥、颈抵抗。第41页/共69页42【并发症】（一）

硬脑膜下积液（二）

脑性低钠血症（三）

脑室管膜炎（四）

脑积水（五）其他耳聋、失明、继发性癫痫、智力发育障碍。第42页/共69页43（一）硬脑膜下积液

约30%化脓性脑膜炎病儿发生硬膜下积液，但其中85-90%可无症状。其特点：（1）化脑在治疗过程中体温不退、或热退数日后复升；（2）病程中出现进行性前囟饱满、颅缝分离、头围增大、呕吐、惊厥、意识障碍等必要时做CT检查，确诊后可经前囟做硬脑膜下穿刺放液。第43页/共69页44硬膜下穿刺抽脓第44页/共69页45硬膜下穿刺第45页/共69页46硬膜下积脓CT表现第46页/共69页47脑脓肿CT表现第47页/共69页48（二）脑性低钠血症

炎症累及下丘脑和垂体后叶

抗利尿激素分泌不当

低钠血症脑水肿惊厥、意识障碍第48页/共69页49抗利尿激素异常分泌综合症：炎症剌激垂体后叶致抗利尿激素分泌过量，引起低钠血症和血浆低渗透压，可致脑水肿加剧，发生惊厥和意识障碍，也可因低钠血症直接引起惊厥。第49页/共69页50

(三)脑室管膜炎

表现为在治疗过程中发热不退、惊厥频繁、前囟饱满，CT可见脑室稍扩大，脑室穿刺液白细胞>50×106/L，糖<1.6mmol/L,或蛋白质>400mg/L。（四）脑积水炎症渗出物阻碍脑脊液循环可导致交通与非交通性脑积水。第50页/共69页51脑积水CT表现第51页/共69页52脑积水非交通性脑积水（梗阻性脑积水）：炎症渗出物粘连堵塞脑室内流出通道，如导水管、第Ⅳ脑室孔或正中孔等狭窄处，引起的脑积水。交通性脑积水：因炎症破坏蛛网膜颗粒，或颅内静脉窦栓塞至脑积液重吸收障碍，告成的脑积水。临床：可出现烦躁不安，嗜睡，呕吐，惊厥，头颅进行性增大，骨缝分离，前囟扩大饱满、头颅破壶音和头皮静脉扩张。第52页/共69页53【实验室检查】（一）

外周血象

白细胞总数明显升高，以中性粒细胞为主，占80%以上；严重感染时，白细胞反而减少。第53页/共69页54（二）脑脊液检查压力高；外观混浊；白细胞数显著增高，可达1000×106/L以上，以中性粒细胞为主；糖含量显著降低，常<1.1mmol/l，蛋白质含量增多；脑脊液涂片革兰氏染色找菌可阳性。（不典型化脑改变）第54页/共69页55（三）其他检查血培养：不一定阳性，新生儿血培养阳性率甚高。皮肤淤斑涂片：是诊断脑膜炎双球菌脑膜炎病因诊断的方法之一。脑脊液特殊检查：如C反应蛋白及降钙素原升高可辅助诊断。头颅CT检查：可协助诊断并发症等。第55页/共69页56【诊断】早期正确的诊断及治疗是决定预后的关键。对于有发热并伴有一些神经系统异常症状体征的患儿应及时进行脑脊液检查以明确诊断。注意一些不典型改变（如疾病早期、不规律用抗生素）。第56页/共69页57腰穿禁忌症

颅内压增高征明显；（必须行腰穿时可先降颅压，再行腰穿）严重心肺功能受累及休克；腰穿部位皮肤感染；第57页/共69页58

各种情况的脑脊液改变

情况压力外观潘氏试验白细胞数蛋白糖其他

(Kpa)×

106/Lg/Lmmol/L正常0.69-1.96清-0-50.2-0.42.2-4.4

涂片、培养化脓性高混浊++-+++数百-数万,常1-5明显减可发现细菌脑膜炎数千,偶尔<1百低多形核为主(<2.2)结核性常升高不太+-+++数十-数百增高，减低涂片可发现脑膜炎阻塞时清淋巴为主阻塞时抗酸杆菌,培低显著升高养结核菌阳性病毒性正常或多数±-++数十-数百正常或正常病毒抗体脑炎升高清淋巴为主稍高阳性，病毒培

(<1)养时有阳性真菌性高不太清+-+++数十-数百增高减低墨汁染色可见脑膜炎淋巴为主（常>2）隐球菌,真菌培养阳性第58页/共69页59

各种情况的脑脊液改变（续）

情况压力外观潘氏试验白细胞数蛋白糖

(Kpa)×

106/Lg/Lmmol/L正常0.69-1.96清-0-50.2-0.42.2-4.4脑脓肿、常升高清或不--++正常-数百正常或稍高正常脑肿瘤太清中毒性较高清--+正常正常或稍高正常脑炎、

高热正常或清-正常正常正常惊厥稍高第59页/共69页60【治疗】(一)抗生素治疗(二)对症及支持治疗第60页/共69页61抗生素治疗

1．用药原则；及早静脉注射抗生素治疗，脑脊液培养阳性时，应做药敏试验，选用抗生