黄疸鉴别诊断课件

（优选）黄疸鉴别诊断课件当前1页，总共62页。临床病例分享患者，女，55岁，退休干部当前2页，总共62页。眼黄、尿黄半月，加重3天，于2012-2-25拟“黄疸原因待查”入院病程中无发热、腹痛，无恶心、呕吐，无厌油、厌食，无皮肤瘙痒及白色大便无精神行为异常现病史当前3页，总共62页。既往史既往身体健康否认肝炎病史、无烟酒嗜好否认输血史20年前结肠溃疡行部分结肠手术切除2012-1-18因鼻塞、流涕、低热等感冒症状，自服连花清瘟胶囊、阿司匹林泡腾片、左氧氟沙星、板蓝根等多种药物治疗，用药一周当前4页，总共62页。入院时体格检查及实验室检查体格检查皮肤巩膜重度黄染，无皮肤瘀点、瘀斑腹部见手术疤痕腹软，肝脾肋下未及，移动性浊音（-）实验室检查尿胆红素3+肝功能

TB265.44umol/LDB229.17umol/LALT637U/LAST654U/LALP100U/L

GGT145U/LPT-SEC14.6秒，PT%82当前5页，总共62页。入院后检查血液生化检查甲肝、乙肝、丙肝、戊肝抗体（-）TORCH系列：CMVIgG、TOXIgG（+）自免肝全套（-）ANA（-）影像学检查肝胆胰脾彩超胆囊壁水肿，胆总管未见扩张腹部MR+MRCP胆囊炎，肝内外胆管未见扩张，左肾多发囊肿当前6页，总共62页。黄疸起病以结合胆红素升高为主，伴有转氨酶升高，碱性磷酸酶正常影像学检查排除肝外胆道梗阻肝炎病毒抗体阴性自免肝抗体阴性抗核抗体阴性无烟酒嗜好发病前有服药史诊断--药物性肝损伤可能当前7页，总共62页。两次人工肝胆红素吸附术异甘草酸镁、川芎嗪针腺苷蛋氨酸、熊去氧胆酸、还原性谷胱甘肽3.42.25治疗经过当前8页，总共62页。出院后随访出院后口服茵栀黄、护肝片2月后复查肝功能正常当前9页，总共62页。思考黄疸的鉴别诊断急重症黄疸的识别当前10页，总共62页。黄疸鉴别诊断要点根据实验室检查结果，确定血清胆红素升高的类型和特征结合病史和实验室检查分析，合理安排影像学检查程序在排除肝外梗阻性黄疸基础上，识别肝内胆汁淤积及其病因当前11页，总共62页。非结合胆红素血症的特征

巩膜多见轻度黄疸，呈浅柠檬色，皮肤无瘙痒。急性大量溶血或溶血危象时起病急骤，出现发热、头痛和全身不适，皮肤粘膜明显苍白，脾肿大血清总胆红素增高≥1.5×ULN，一般不超过85μmol/L；以非结合胆红素（间接胆红素）增高为主，DBIL/TBIL<20%尿中尿胆原增加而无胆红素，急性发作时有血红蛋白尿，呈酱油色；慢性溶血时尿内含铁血黄素增加，24h粪中尿胆原排出量增加外周血网织红细胞增多，出现有核红细胞，骨髓红细胞系统增生活跃当前12页，总共62页。结合胆红素血症肝细胞性黄疸胆汁淤积性黄疸当前13页，总共62页。肝细胞性黄疸的特征

皮肤和巩膜呈浅黄色至深金黄色血清结合胆红素（直接胆红素）增高尿中胆红素阳性，尿中尿胆原也常增加，但在疾病高峰时，因肝内胆汁淤积也可使尿胆原及粪胆素减少或缺如血清转氨酶明显增高，而碱性磷酸酶无明显增高当前14页，总共62页。胆汁淤积性黄疸的特征

肤色暗黄、黄绿或绿褐色，瘙痒显著，常发生于黄疸出现前血清结合胆红素增高尿胆红素阳性，粪胆素减少或缺如，粪便呈浅灰色或陶土色，尿中尿胆原亦减少或缺如血清总胆固醇、碱性磷酸酶增高，血清转氨酶无明显增高当前15页，总共62页。肝外胆管梗阻的肝酶典型模式

血清碱性磷酸酶升高≥2×ULN，血清转氨酶水平＜300U/L但在急性肝外梗阻时，血清谷草转氨酶和丙氨酸转氨酶水平快速上升到很高水平（＞600U/L和经常＞2000U/L），接着在12-72h内急剧下降，这是急性胆管阻塞的典型征象这种转氨酶快升快降的特点也见于某些缺血性肝损伤或暴发性肝衰竭病例当前16页，总共62页。黄疸鉴别诊断要点根据实验室检查结果，确定血清胆红素升高的类型和特征结合病史和实验室检查分析，合理安排影像学检查程序在排除肝外梗阻性黄疸基础上，识别肝内胆汁淤积及其病因当前17页，总共62页。美国放射学会推荐梗阻性黄疸影像学

检查策略当前18页，总共62页。梗阻性黄疸影像学检查策略（一）良性胆道梗阻的可能性极大如果患者出现急性腹痛且至少有发热、胆道手术史、胆石症病史之一者，考虑良性胆道梗阻的可能性极大恶性胆道梗阻的可能性极大

如果患者既往身体健康，出现无痛性黄疸，并有体重减轻、疲劳或厌食，且症状超过3个月，考虑恶性胆道梗阻的可能性极大

腹部超声腹部CTMRCP或超声内镜ERCP腹部CT腹部超声MRCPERCPPTC当前19页，总共62页。腹部超声推荐作为良性胆道梗阻患者的首选检查优点简便易行

费用低可以准确发现肝内和肝门处胆总管的扩张

缺点患者过度肥胖或受肠道气体影响，肝门下方胆总管可能显示不清

急性胆道梗阻早期或胆道部分梗阻的病人中，肝内胆管可能不出现扩张

当前20页，总共62页。胆囊结石肝总管结石肝内胆管扩张腹部超声推荐作为良性胆道梗阻患者的首选检查当前21页，总共62页。腹部CT检查有助于确定胆道梗阻的水平、可能的原因以及共存并发症发现部分钙化性胆道结石腹部增强CT对胰腺癌、胆管癌这类病变具有较高的灵敏度，对判断病灶能否切除具有70％的准确性，还可提供肿瘤分期的重要信息对于胆固醇结石或胆红素结石相对不敏感因为具有辐射性，不适易孕妇检查及多次重复检查当前22页，总共62页。腹部CT检查胆囊壁钙化胰头癌当前23页，总共62页。磁共振胰胆管成像（MRCP）

无创性检查方法，操作简单、安全、具有可重复性，无痛苦，无并发症、无辐射性，无需造影，不受肝功能胆红素水平的影响、无需术前准备能显示胆管胰管的直径、走向及有无梗阻等，因此对梗阻性黄疸更具有诊断价值，甚至可替代有创性的ERCP检查空间分辨率低、易受胃肠道内液体及呼吸运动伪影干扰等对软组织肿瘤及其侵犯附近组织器官和腔内淋巴结、轻度胆管扩张以及微小结石诊断精确度不高不能动态观察胰胆管引流排空情况，漏诊率虽低，但误诊率较高当前24页，总共62页。MRCP胆管癌当前25页，总共62页。MRCP对以往有胃肠吻合的病人，推荐MRCP作为评估肝外胆管系统的首选检查对怀疑硬化性胆管炎或胆道狭窄的患者，也推荐MRCP作为首选的影像学检查，可避免在阻塞的胆道系统实施ERCP诱发化脓性胆管炎的可能当前26页，总共62页。超声内镜(EUS)

在检测胆道结石及引起肝外胆道梗阻的病变方面与

MRCP相当，在内镜中心其可先于MRCP检查当前27页，总共62页。胆管癌当前28页，总共62页。胆总管结石当前29页，总共62页。胰腺钩突癌当前30页，总共62页。ERCP是显示胆道及治疗肝外胆道梗阻的金标准

ERCP优势在于对于不能手术治疗的恶性胆道梗阻患者，可以行胆管支架置入，作为一种姑息治疗方法达到减轻黄疸的目的即使是有经验的操作者，仍有较高的并发症发生率在考虑肝外胆道梗阻且尚不确定是否需要内镜治疗时，应该首先行MRCP或EUS

推荐ERCP用于治疗而不作为单纯诊断当前31页，总共62页。经皮肝穿刺胆道引流术(PTCD)

肝门部恶性梗阻的ERCP胆管支架置入治疗，具有较大的技术难度和操作风险，PTCD可作为这类病变的首选治疗，亦作为ERCP胆管支架置入治疗的联合治疗手段当前32页，总共62页。黄疸鉴别诊断要点根据实验室检查结果，确定血清胆红素升高的类型和特征结合病史和实验室检查分析，合理安排影像学检查程序在排除肝外梗阻性黄疸基础上，识别肝内胆汁淤积及其病因当前33页，总共62页。判断是否肝内胆汁淤积

ALP超过正常上限的1.5倍，同时GGT超过正常上限的3倍，且没有其他肝脏生化功能异常时，即符合胆汁淤积早期生化异常征象，如病情进一步发展后出现高胆红素血症胆汁淤积患者，经仔细影像学检查，排除肝外梗阻后，则可作出肝内胆汁淤积的诊断，并进一步寻找肝内胆汁淤积的病因当前34页，总共62页。成人肝内胆汁淤积的病因肝细胞性胆汁淤积胆管细胞性胆汁淤积败血症、内毒素血症诱导的胆汁淤积病毒性肝炎胆汁淤积型酒精或非酒精性脂肪性肝炎药物或肠外营养所致的胆汁淤积遗传性疾病如良性复发性肝内胆汁淤积（BRIC）、PFIC、ABCB4缺陷，妊娠期肝内胆汁淤积症（ICP）、红细胞生成性原卟啉症恶性浸润性疾病：如血液病、转移癌良性浸润性疾病：如淀粉样变性、结节病和其他肉芽肿病、贮积病副瘤综合征：如霍奇金病、肾癌管壁发育异常：如先天性肝纤维化结节再生性增生血管性疾病如Budd-Chiari综合征、静脉闭塞性疾病、淤血性肝病肝硬化（各种原因）

原发性胆汁性肝硬化（AMA+/AMA-）原发性硬化性胆管炎PBC和PSC合并AIH的重叠综合症IgG4相关性胆管炎特发性成人肝内胆管缺失症管壁发育异常：胆管性错构瘤，Caroli综合征（先天性肝内胆管扩张症）囊性纤维化药物性胆管病移植物抗宿主病继发性硬化性胆管炎:如各种胆石病、缺血性胆管病（遗传性出血性毛细血管扩张症，结节性多动脉炎和其他类型的血管炎），与艾滋病和其他类型的免疫抑制相关的感染性胆管炎等当前35页，总共62页。

急重症黄疸的临床识别肝衰竭肝切除术后肝衰竭急性胆源性胰腺炎急性重症胆管炎妊娠期特有的重症黄疸--妊娠期急性脂肪肝--妊高征引起的HELLP综合征当前36页，总共62页。肝衰竭

肝衰竭是多种因素引起的严重肝脏损害，导致其合成、解毒、排泄和生物转化等功能发生严重障碍或失代偿，出现以凝血机制障碍和黄疸、肝性脑病、腹水等为主要表现的一组临床症候群，病死率极高可按照我国肝衰竭指南进行分类诊断中华肝脏病杂志，2006；14（9）:643-646当前37页，总共62页。急性肝衰竭

急性起病，2周内出现Ⅱ度及以上肝性脑病(按Ⅳ度分类法划分)并有以下表现者：①极度乏力，并有明显厌食、腹胀、恶心、呕吐等严重消化道症状；②短期内黄疸进行性加深；③出血倾向明显，PTA≤40％，且排除其他原因；④肝脏进行性缩小当前38页，总共62页。亚急性肝衰竭

起病较急，15日～26周出现以下表现者①极度乏力，有明显的消化道症状；②黄疸迅速加深，血清总胆红素大于正常值上限10倍或每日上升≥17.1umol/L；③凝血酶原时间明显延长，PTA≤40％并排除其他原因者当前39页，总共62页。慢加急性(亚急性)肝衰竭

在慢性肝病基础上，短期内发生急性肝功能失代偿的主要临床表现当前40页，总共62页。慢性肝衰竭

在肝硬化基础上，肝功能进行性减退和失代偿。诊断要点为①有腹水或其他门脉高压表现；②可有肝性脑病；③血清总胆红素升高，白蛋白明显降低；④有凝血功能障碍，PTA≤40％当前41页，总共62页。肝切除术后肝衰竭Surgery，2011；149(5)：713-24.国际肝脏外科研究小组发表了肝切除术后肝衰竭的定义和严重性分级共识意见当前42页，总共62页。肝切除术后肝衰竭定义

由于在分析肝切除（包括大范围肝切除）术后肝脏生化动态过程中发现，大多数患者在肝切除术后5天内，血清胆红素浓度和凝血酶原国际标准化比值（INR）都将恢复到正常范围水平因而将肝切除术后肝衰竭定义为：肝脏维持其合成、排泄和解毒的功能受损，其特点是在术后≥5天时，INR比值和血清胆红素水平都增高。但需要排除胆道梗阻等病因Surgery，2011；149(5)：713-24.当前43页，总共62页。肝切除术后肝衰竭定义在术前INR比值增加或血清胆红素增加的病人中，如果与手术5天前检测值比较，术后第5天或5天以后血清胆红素和INR比值增加，诊断为肝切除术后肝衰竭此外，术后第5天或5天以后，需要输注凝血因子如新鲜冰冻血浆才能维持INR比值正常，同时有高胆红素血症者，也被认为是肝切除术后肝衰竭Surgery，2011；149(5)：713-24.当前44页，总共62页。肝切除术后肝衰竭的严重程度分级

分级临床表现处理措施A术后肝功能较术前检查状况恶化，但没有异常的临床症状，预计术后恢复过程正常，不需要再检查评估住普通病房处理B肝衰竭相关性腹水、体重增加、轻度呼吸功能不全、轻度脑病症状一般需要转到ICU，但不需要有创性处理输注凝血因子、白蛋白、利尿剂，无创通气等非创伤性处理C大量腹水、全身水肿、血流动力学不稳定、进行性呼吸衰竭和脑病，是一种危急的临床状况转到ICU，需要有创性处理措施包括血液透析，插管和机械通气，体外人工肝支持，救援性肝切除，肝移植Surgery，2011；149(5)：713-24.当前45页，总共62页。急性胆源性胰腺炎胆源性胰腺炎是最常见的急性胰腺炎，容易并发感染和加重病情恶化，特别需要早期识别血清总胆红素水平和（或）ALT水平升高是诊断胆源性胰腺炎较敏感的生化指标。因此，应高度重视肝功能的检查，结合腹部超声和CT扫描，尽早做出正确的诊断当前46页，总共62页。胆源性胰腺炎的诊断标准

腹部B超和CT扫描发现结石或实验室检查有下列两项不正常者：①ALP>125U/L②ALT>75U/L③TBIL>2.3mg/dl由于胆源性胰腺炎发病机制和处理原则均具有独特性，故胆源性胰腺炎诊断的关键仍然在于明确有无胆道梗阻，取出结石，解除胰、胆管的梗阻是治疗胆源性胰腺炎和控制其发展的重要手段当前47页，总共62页。急性重症胆管炎急性胆管炎是细菌感染引起的胆道系统的急性炎症大多在胆道梗阻的基础上发生，如胆道梗阻未能及时解除，感染很难控制，病情进一步发展，则可发生急性重症胆管炎其诊断标准及其病情评估与处理可参照2006年东京国际会议共识意见当前48页，总共62页。急性胆管炎诊断标准临床确诊标准：具备Charcot三联症中的二项症状体征，+①有实验室炎性反应指标增高（WBC/CRP升高）②肝功能异常(ALP、GGT、ALT或AST升高)③影像学检查胆管扩张或有病因证据(如胆总管结石、狭窄或支架)可疑诊断标准，需具备下列两个或更多的症状体征：有胆道疾病史，发热和（或）寒战，黄疸，右上腹或上腹疼痛明确诊断的金标准：在ERCP、手术或经皮肝穿刺胆道引流中发现脓性液体JHepatobiliaryPancreatSurg,2007;14:52–8.

当前49页，总共62页。妊娠期特有的重症黄疸妊娠期急性脂肪肝HELLP综合征当前50页，总共62页。妊娠期急性脂肪肝

妊娠期急性脂肪肝是妊娠晚期特有的致命性少见疾病起病急骤，病情变化迅速，发病初期有急性剧烈上腹痛，淀粉酶增高，似急性胰腺炎虽然黄疸很重，血清直接胆红素增高，但尿胆红素常阴性，似急性重型肝炎常于肝功能衰竭出现前即有严重出血及肾功能损害，ALT升高超声检查显示脂肪肝波形当前51页，总共62页。诊断肝活检是诊断妊娠期急性脂肪肝的金标准但根据病史、临床表现、结合实验室及影像学检查，不必肝脏穿刺也可以做出临床诊断临床诊断多采用Swansea诊断标准Lancet,2010;375:594-605.当前52页，总共62页。Swansea诊断标准

具有以下6个或以上表现且排除其它病因时诊断妊娠期急性脂肪肝：呕吐，腹痛，多饮/多尿，肝性脑病，高胆红素血症，低血糖，高尿酸血症，白细胞增多，腹水或超声检查显示肝脏密度增加，称亮肝，血清AST/ALT水平升高，高氨血症，肾功能损害（肌酐>150μmol/L），凝血障碍（PT>14秒或APTT>34秒），肝活检提示肝细胞小泡性脂肪变Lancet,2010;375:594-605.当前53页，总共62页。

HELLP综合征

是妊娠期高血压疾病的严重并发症以溶血、肝转氨酶升高、血小板减少为特点，常危及母儿生命诊断关键是对有上腹部疼痛、恶心、呕吐的妊娠期高血压疾病患者保持高度警惕，尽早通过实验室检查以确诊当前54页，总共62页。诊断在确诊妊高征的基础上，HELLP综合征诊断有两种国际分类系统田纳西分类密西西比分类Lancet,2010;375:594-605.当前55页，总共62页。田纳西（Tennessee）分类将HELLP综合征分为：完全性：血小板<100×109/L，LDH≥600u/L，AST≥70U/L不全性：上述3项中至少1项或2项异常完全性较不全性HELLP综合征更易发生其他并发症，应在48h内终止妊娠，而不全性HELLP综合征可