周围神经病与脊髓病

关于周围神经病与脊髓病第一页，共一百二十二页，编辑于2023年，星期日周围神经疾病

解剖

﹡周围神经系统是指脊髓及脑干软脑膜外的所有神经结构，即除嗅、视神经以外的所有脑神经和脊神经根及它们的神经节、周围神经干、末梢分支以及周围自主神经系统。

第二页，共一百二十二页，编辑于2023年，星期日

﹡嗅、视神经:

是大脑的直接延伸伴随的是神经胶质细胞属于中枢神经系统

解剖周围神经疾病第三页，共一百二十二页，编辑于2023年，星期日

﹡

神经细胞↓细胞体和细胞突↓↓细胞核和细胞质树突和轴突

神经纤维：神经元较长的突起（通常指轴突）连同其外表所包被的结构。

神经:神经纤维在周围部聚集在一起形成各种粗细的神经。周围神经疾病：解剖第四页，共一百二十二页，编辑于2023年，星期日周围神经疾病发病机理前角细胞和运动神经根破坏结缔组织病变压迫中毒与营养缺乏遗传代谢性疾病自身免疫性第五页，共一百二十二页，编辑于2023年，星期日周围神经病的基本病理过程正常华勒变性轴突变性神经元变性节段性脱髓鞘第六页，共一百二十二页，编辑于2023年，星期日周围神经疾病临床分类以病变性质:轴突变性、脱髓鞘等以起病方式和病程演变：突起、急性、亚急性、慢性、复发性、亚临床以受损纤维的功能：感觉、运动、自主神经和混合性以受损神经的分布：单、多数性和多发性神经病第七页，共一百二十二页，编辑于2023年，星期日ClassificationofPeripheralNeuropathyGeneticMetabolicandendocrinedisordersInfectiousandpost-infectiousToxicDrug-inducedConnectivetissuediseaseCancer-relatedUnknowncause第八页，共一百二十二页，编辑于2023年，星期日

刺激性麻痹性感觉障碍：疼痛丧失运动障碍：肌痉挛肌力丧失自主神经障碍：高血压低血压反射丧失：早期表现其它：神经增粗周围神经疾病症状学第九页，共一百二十二页，编辑于2023年，星期日周围神经疾病辅助检查

电生理周围神经组织检查诊断是否周围神经病是单、多数性和多发性神经病病因第十页，共一百二十二页，编辑于2023年，星期日原因未明的面部三叉神经分布区内有反复发作的阵发性剧痛定义三叉神经痛第十一页，共一百二十二页，编辑于2023年，星期日脱髓鞘局部的相邻纤维之间产生短路(伪突触形成),轻微的触觉刺激即可通过此“短路”传入中枢,中枢传出的冲动亦可再通过“短路”转变成传入冲动,很快叠加,达到阈值以上强度,遂产生三叉神经痛的发作。

三叉神经痛病理与机制第十二页，共一百二十二页，编辑于2023年，星期日三叉神经痛临床表现-1无预兆的骤发的闪电样的短暂的剧烈的发作情况疼痛第十三页，共一百二十二页，编辑于2023年，星期日病侧三叉神经分布区某处如犬齿、舌等特别敏惑,稍加触动即可引起疼痛发作,这些敏感区称触发点。饮冷、擅鼻涕、刷牙、洗脸、剃须等亦可诱发触发点及其诱发三叉神经痛临床表现-2第十四页，共一百二十二页，编辑于2023年，星期日三叉神经痛大多为一侧性局限于一支或二支以第二、三支多见侧别及支别三叉神经痛临床表现-3第十五页，共一百二十二页，编辑于2023年，星期日1.因怕疼痛而不敢洗脸、刷牙、进食、惰绪低落

2.慢性病人可产生营养障碍如皮肤粗糙、角膜水肿3.神经系统检查正常

三叉神经痛临床表现-4主要体征第十六页，共一百二十二页，编辑于2023年，星期日①②三叉神经痛的部位及放射第十七页，共一百二十二页，编辑于2023年，星期日③④⑤三叉神经痛的部位及放射第十八页，共一百二十二页，编辑于2023年，星期日典型的原发性三叉神经痛,可根据疼痛发作部位、性质,触发点的存在,检查时极少阳性体征等情况以予确诊

鉴别诊断1.继发性三叉神经痛发作情况及特征与原发性三叉肿经痛相似,但发病年龄较小,检查体征可有发现感觉减退,角膜反射迟钝,听力减弱等阳性体征。SeeNeurologyFig2.牙痛

诊断三叉神经分布第十九页，共一百二十二页，编辑于2023年，星期日药物治疗苯妥英钠、卡马西平、汉桃叶、七叶莲封闭治疗周围支封闭、三叉神经半月节封经皮半月节后射频电凝疗法细胞刀、γ-刀手术治疗周围支切除三叉神经感觉根部分切除脊束切除显微血管减压三叉神经痛治疗第二十页，共一百二十二页，编辑于2023年，星期日面神经炎

原因不明的急性发病的单侧的周围性的

定义面神经麻痹(Idiopathicfacialpalsy)或贝耳(Bell)麻痹第二十一页，共一百二十二页，编辑于2023年，星期日面神经炎面神经

病因

受冷刺激、病毒感染和自主神经功能不稳

神经营养血管收缩缺血毛细血管扩张组织水肿压迫第二十二页，共一百二十二页，编辑于2023年，星期日面神经炎早期病理变化为神经水肿脱髓鞘轴突变性

病理第二十三页，共一百二十二页，编辑于2023年，星期日面神经损害临床表现:主要症状为一侧面部表情肌瘫痪,具体表现为伤侧额纹消失,不能闭眼,试闭眼时露出白色巩膜(Bell现象)鼻唇沟变平坦发笑时口角偏向健侧,不能鼓腮;说话时唾液从口角漏出眼轮匝肌瘫痪故角膜反射消失镫骨肌支以上受损听觉过敏、舌前部味觉丧失角膜干燥泌涎困难外耳道或鼓膜出现疱疹(Hunt综合征)面神经损害临床表现第二十四页，共一百二十二页，编辑于2023年，星期日面肌瘫痪︵右︶第二十五页，共一百二十二页，编辑于2023年，星期日面神经损害临床表现SeeClinicalNeurologyFig&Video14.54-57第二十六页，共一百二十二页，编辑于2023年，星期日诊断与鉴别诊断根据急性起病的周围性面瘫即可诊断，需与下列疾病鉴别：GBS:多双侧性,对称性肢体瘫痪,CSF蛋白-细胞分离中耳炎、迷路炎、乳突炎后颅窝肿瘤或脑膜炎：大多起病慢，其它表现治疗改善血液循环，减轻神经水肿，促进功能恢复急性期治疗：尽早用皮质激素、维生素无环鸟苷理疗针刺疗法保护角膜手术治疗：面-副或舌下神经吻合术面神经炎第二十七页，共一百二十二页，编辑于2023年，星期日偏侧面肌痉挛（hemifacialspasm）为仅一侧面部的不自主阵挛性抽搐。常见为无明确原因的原发性病例，也可以是特发性面神经麻痹的暂时性或永久性后遗症。偏侧面肌痉挛

定义第二十八页，共一百二十二页，编辑于2023年，星期日偏侧面肌痉挛

面神经的异位兴奋或伪突触传导引起面神经进入脑干处被微血管袢压迫少数病人可由小脑脑桥角肿瘤或椎动脉瘤引起。

病因第二十九页，共一百二十二页，编辑于2023年，星期日偏侧面肌痉挛临床表现病初多从眼轮匝肌间歇性轻微颤搐开始，逐渐缓慢地扩散至一侧的其他面肌，口角部肌肉最易受累，严重者可累及同侧颈阔肌。神经系统检查无阳性体征。临床表现第三十页，共一百二十二页，编辑于2023年，星期日偏侧面肌痉挛临床表现SeeClinicalNeurologyFig&Video14.58第三十一页，共一百二十二页，编辑于2023年，星期日功能性睑痉挛Meige综合征：睑痉挛—口下颌肌张力障碍综合征。习惯性抽动症神经精神抑制剂引起面肌运动障碍鉴别诊断偏侧面肌痉挛第三十二页，共一百二十二页，编辑于2023年，星期日A型肉毒毒素用镇静、安定和抗癫痫药治疗重症可试用50%洒精皮下面神经分支阻滞茎乳孔的面神经干处注射阻滞后颅窝微血管减压术

治疗偏侧面肌痉挛第三十三页，共一百二十二页，编辑于2023年，星期日格林-巴利综合征定义:是迅速进展而大多可以恢复的运动性神经病,主要病变是周围神经广泛的炎症性节段性脱髓鞘，是由体液和细胞共同介导的自身免疫性疾病，又称急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病或Guillain-Barre综合征。

病因和病理:与免疫有关,主要病理改变在运动和感觉神经根、后根神经节、周围神经及颅神经；组织学特征为局限的节段性髓鞘脱失，伴有血管周围及神经内膜的淋巴细胞、单核细胞及巨噬细胞浸润。第三十四页，共一百二十二页，编辑于2023年，星期日

GBS临床表现前驱症状

半数病人在发病前数周有感染史起病形式呈急性或亚急性症状和体征瘫痪：通常有双下肢无力逐渐加重和向上发，累及上肢及颅神经感觉障碍：起病时常有主观感觉异常，如麻木、蚁走感、针刺感和烧灼感，可伴有肌肉酸痛颅神经障碍：半数以上病例出现颅神经障碍，往往多为双侧麻痹植物神经功能障碍：肢体的血管舒缩功能障碍并不少见，常伴有手足少汗或多汗，肢端皮肤干燥第三十五页，共一百二十二页，编辑于2023年，星期日Fisher综合怔：男性，好发38-65岁，眼外肌麻痹，面瘫，小脑共济失调，瞳孔光反射消失。第三十六页，共一百二十二页，编辑于2023年，星期日实验室检查脑脊液蛋白-细胞分离现象多数病例脑脊液蛋白含量增高而细胞数不高；一周内半数正常，第三周明显电诊断检查约80%病人有传导速度减慢，以运动传导速度下降更为明显，但在病程早期可正常病程及预后

通常在发病1-2周内症状最重，多数在病情稳后2-4周开始恢复。死亡很少见，主要死因为呼吸麻痹，吸入性肺炎、肺栓塞、间发感植物神经功能障碍所致。格林-巴利综合征第三十七页，共一百二十二页，编辑于2023年，星期日诊断依据病前1-4周有感染史急性或亚急性起病四肢对称性弛缓性瘫痪可有颅神经损害常见脑脊液蛋白-细胞分离现象肌电图传导速度减慢

格林-巴利综合征第三十八页，共一百二十二页，编辑于2023年，星期日鉴别诊断多发性神经炎脊髓灰质炎钾代谢障碍性瘫痪多发性肌炎肉毒中毒防治综合治疗与护理保持呼吸道通畅，防止继发感染是治疗的关键免疫球蛋白血浆交换治疗激素治疗中药冶疗适当应用神经营养药物格林-巴利综合征第三十九页，共一百二十二页，编辑于2023年，星期日

脊髓病(Spinalcorddisease)神经内科

吴军副教授第四十页，共一百二十二页，编辑于2023年，星期日脊髓的解剖要点：脊髓的外形第四十一页，共一百二十二页，编辑于2023年，星期日第四十二页，共一百二十二页，编辑于2023年，星期日2、脊髓三膜三腔骨膜硬脊膜蛛网膜软脊膜硬膜外腔

硬膜下腔

蛛网膜下腔第四十三页，共一百二十二页，编辑于2023年，星期日

3、脊髓节段与脊柱节段的关系

由于脊髓与脊柱在生长发育的速度上不一致，脊柱较脊髓生长的较快而长，因而脊髓的节段与脊柱的节段不一致。第四十四页，共一百二十二页，编辑于2023年，星期日第四十五页，共一百二十二页，编辑于2023年，星期日颈髓比相应颈椎高一节椎骨上、中胸髓比相应胸椎高二节椎骨下胸髓比相应胸椎高三节椎骨腰髓平胸10—胸12椎骨骶、尾髓平胸12—腰1椎骨第四十六页，共一百二十二页，编辑于2023年，星期日4、脊髓的内部结构要点整个脊髓的内部结构基本是相同的，在脊髓的横断面上，可见2种不同的组织，灰质和白质。第四十七页，共一百二十二页，编辑于2023年，星期日第四十八页，共一百二十二页，编辑于2023年，星期日侧索脊髓丘脑束纤维排列，由外向内依次是SLTC，皮质脊髓束的纤维也有明确定位关系，同样由外向内依次为为SLTC。第四十九页，共一百二十二页，编辑于2023年，星期日后索

束内纤维按躯体部位呈层状排列，越是来自远端的纤维越靠内侧，因此自内向外依次为SLTC。第五十页，共一百二十二页，编辑于2023年，星期日第五十一页，共一百二十二页，编辑于2023年，星期日5、脊髓不同节段横贯损害表现

第五十二页，共一百二十二页，编辑于2023年，星期日第五十三页，共一百二十二页，编辑于2023年，星期日第五十四页，共一百二十二页，编辑于2023年，星期日

(acutemyelitis)急性脊髓炎第五十五页，共一百二十二页，编辑于2023年，星期日概念是指局限于数个节段的急性横贯性脊髓炎症。绝大多数在感染后或疫苗接种后发病，临床特点为病变水平以下肢体瘫痪，各种感觉缺失，膀胱、直肠、自主神经功能障碍。第五十六页，共一百二十二页，编辑于2023年，星期日病因：原因不明，目前认为本病可能是病毒感染后所诱发的一种自身免疫性疾病。其它：副肿瘤脊髓炎,脱髓鞘脊髓炎.第五十七页，共一百二十二页，编辑于2023年，星期日病理以T3-5节段最常受累，肉眼观察可见充血、肿胀，有点状出血，灰白质界限不清，镜下可见充血、淋巴细胞、浆细胞浸润、白质内髓鞘脱失、轴突变性、大量吞噬细胞和胶质细胞增生等。第五十八页，共一百二十二页，编辑于2023年，星期日临床表现

流行病学感觉障碍前驱症状植物神经功能障碍发病情况不同节段损害运动障碍上升性脊髓炎第五十九页，共一百二十二页，编辑于2023年，星期日流行病学年龄：各组均可，以青壮年为多职业：各种均可，以农民为最多季节：全年，以冬春及秋冬相交时较多性别：无明显差异第六十页，共一百二十二页，编辑于2023年，星期日前驱症状多数在之前1~4周有上呼吸道感染或腹泻病史，或有负重，扭伤等诱因。第六十一页，共一百二十二页，编辑于2023年，星期日发病情况起病急骤，数小时至数日发展至全瘫，部分病人在出现瘫痪前或后有背痛，腰痛或束带感或肢体乏力、麻木、步履沉重等先兆症状。第六十二页，共一百二十二页，编辑于2023年，星期日运动障碍：双下肢截瘫，本质是上运动神经元瘫，但早期弛缓性瘫痪。脊髓休克：脊髓急性严重横贯损害后，截瘫肢体肌张力低，腱反射消失，病理征引不出，一般为2-4周，并发尿路感染，褥疮者休克期延长。影响恢复，随着休克期的恢复，转为硬瘫。第六十三页，共一百二十二页，编辑于2023年，星期日

感觉障碍：

有感觉障碍平面，病变节段以下所有感觉丧失，少数损害较轻的感觉平面可不明显，随着病变的恢复，感觉障碍水平逐渐下降，但其恢复的速度远比运动功能的恢复更为慢和差。第六十四页，共一百二十二页，编辑于2023年，星期日1、无张力神经原性膀胱，反射性神经原性膀胱。2、大便潴留，大便失禁。3、出汗异常，皮肤脱屑、水肿，指甲松脆过度角化等。植物神经功能障碍：第六十五页，共一百二十二页，编辑于2023年，星期日1、起病急骤2、病变常在1—2天甚至数小时上升至延髓3、瘫痪由下肢迅速累及上肢或延髓支配肌群出现吞咽困难，构音不清，呼吸肌瘫痪，甚至死亡。上升性脊髓炎:（Acuteascendingmyelitis）第六十六页，共一百二十二页，编辑于2023年，星期日脱髓鞘性脊髓炎（demyelinativemyelitis）1、无感染史或不确定2、进展较慢（1—3周）3、CNS其它部位损害第六十七页，共一百二十二页，编辑于2023年，星期日实验室检查1.血常规：白细胞轻度升高，当合并感染时可明显升高。2.CSF：压力正常，椎管通畅，或部分梗阻。细胞数可正常也可轻度升高，蛋白质可轻度升高，余正常。第六十八页，共一百二十二页，编辑于2023年，星期日电生理检查：1、VEP正常2、下肢SEP阴性或波辐明显减低3、MEP异常4、肌电图呈失神经改变第六十九页，共一百二十二页，编辑于2023年，星期日MRI：斑点状，片状长T1与长T2信号第七十页，共一百二十二页，编辑于2023年，星期日第七十一页，共一百二十二页，编辑于2023年，星期日第七十二页，共一百二十二页，编辑于2023年，星期日诊断根据急性起病、病前有感染史或疫苗接种史及迅速出现脊髓横贯性损害，结合CSF检查，不断作出诊断，但需鉴别。第七十三页，共一百二十二页，编辑于2023年，星期日鉴别诊断

1、GBS共同点：先驱症状起病急急性期均可表现为弛缓性瘫痪不同点：感觉障碍类型括约肌功能障碍CSF

第七十四页，共一百二十二页，编辑于2023年，星期日鉴别诊断2、硬膜外脓肿30%-50%病前有皮肤感染史脊柱局部压痛明显奎氏不通3、脊髓肿瘤缓慢进展感觉、运动障碍不对称奎氏不通Froin征第七十五页，共一百二十二页，编辑于2023年，星期日治疗原则

减轻脊髓损害，防止并发症，促进脊髓功能恢复，减少后遗症，加强营养和护理，预防和控制感染是急性脊髓炎的治疗关键。第七十六页，共一百二十二页，编辑于2023年，星期日急性期治疗：

1、早期可用20%Manital125ml静滴Bid-Tid4-6天，减轻水肿。2、自身免疫性疾病糖皮质激素治疗为主。氢化可的松或DXM10-20mg静滴qd7-10天强的松40-60mg／d2-4w后逐渐减量停服。

第七十七页，共一百二十二页，编辑于2023年，星期日3、预防感染：抗生素(尿、肺、褥疮)4、维生素5、加强护理：①勤翻身，防褥疮；②处理尿潴留，训练膀胱功能；③清洁洗肠，缓泻剂；④呼吸困难者，促排痰。第七十八页，共一百二十二页，编辑于2023年，星期日

恢复期治疗加强肢体锻炼，促进肌力恢复，纠正足下垂，防止肢体痉挛及关节挛缩，按摩、针炙、理疗等康复治疗。另外，可鞘内给药，血疗或高压氧等。第七十九页，共一百二十二页，编辑于2023年，星期日预后与脊髓受损程度，有否有并发症，是否接受H治疗有关。如无严重合并症，3—6个月可恢复生活自理；如有褥疮、肺、尿路感染，则影响恢复，或遗留有不同程度的后遗症，死亡者死于并发症。第八十页，共一百二十二页，编辑于2023年，星期日

Compressivemyelopathy脊髓压迫症第八十一页，共一百二十二页，编辑于2023年，星期日定义脊髓压迫症是由于椎管内的占位性病变而产生脊髓受压的一大组病症，病变呈进展性，脊髓、脊神经根以及其血管遭受压迫，造成脊髓水肿、变性、坏死等，从而导致脊髓功能的障碍。第八十二页，共一百二十二页，编辑于2023年，星期日病因：1.脊柱病变：外伤、肿瘤、结核、椎间盘脱出等。2.脊膜病变：硬膜外脓肿是急性压迫症的常见原因。3.脊髓和神经根病变：神经纤维瘤、脊髓胶质瘤、室管膜瘤等。第八十三页，共一百二十二页，编辑于2023年，星期日发病机制

一是机械压迫，二是血供障碍，最终均可导致脊髓变性和软化，甚至液化、坏死。第八十四页，共一百二十二页，编辑于2023年，星期日临床表现：急性压迫：脊髓休克等慢性压迫：

1、根痛期2、脊髓部份受压期3、完全受压期第八十五页，共一百二十二页，编辑于2023年，星期日具体表现1、感觉障碍根性疼痛髓外病变：上行性发展。髓内病变：节段性分离性感觉障碍下行性发展马鞍回避。

第八十六页，共一百二十二页，编辑于2023年，星期日2、运动障碍：肌束颤动，驰缓性瘫痪，痉挛性瘫痪。3、反射异常：腱反射、腹壁反射、提睾反射等。4、脊膜刺激症状。5、自主神经症状。第八十七页，共一百二十二页，编辑于2023年，星期日

辅助检查Csf:奎氏不通蛋白—细胞分离froin征脊柱X片脊髓造影CT、MRI

第八十八页，共一百二十二页，编辑于2023年，星期日第八十九页，共一百二十二页，编辑于2023年，星期日诊断

1、定位诊断

2、定性诊断节段定位横位定位第九十页，共一百二十二页，编辑于2023年，星期日节段定位依据神经根刺激症状脊膜刺激症状反射改变肌萎缩感觉障碍平面（有时假定位）第九十一页，共一百二十二页，编辑于2023年，星期日第九十二页，共一百二十二页，编辑于2023年，星期日第九十三页，共一百二十二页，编辑于2023年，星期日鉴别诊断急性脊髓炎脊髓蛛网膜炎脊髓空洞症第九十四页，共一百二十二页，编辑于2023年，星期日治疗首先是病因治疗，能手术者应尽早手术。急性脊髓争取在发病6h内减压：恶性肿瘤术后放疗、化疗。手术后对瘫痪肢体进行康复治疗，积极进行功能锻炼及预防合并症。第九十五页，共一百二十二页，编辑于2023年，星期日预后取决于压迫的病因及其可能解除的程序，其次与脊髓受压时间的长短，功能障碍的程度有关。第九十六页，共一百二十二页，编辑于2023年，星期日

脊髓血管疾病(Vasculardiseaseofspinalcord)第九十七页，共一百二十二页，编辑于2023年，星期日脊髓血管解剖要点脊髓动脉：脊髓前动脉：供应横断面前2／3区域脊髓后动脉：供应横断面后1／3区域根动脉：与1.2形成冠状动脉环，供应脊髓表面与外周实质。C6.T9.L2较大，T4.L1为供应交界处第九十八页，共一百二十二页，编辑于2023年，星期日脊髓静脉根前静脉根后静脉椎静脉丛：压力低，无瓣膜第九十九页，共一百二十二页，编辑于2023年，星期日病因：严重低血压脊髓血管狭窄外伤血管畸形其它：血液病.抗凝等。第一百页，共一百二十二页，编辑于2023年，星期日临床表现：1.缺血性疾病1).脊髓短暂缺血发作:间歇性跛行和下肢远端发作性无力2).脊髓梗死:脊前动脉综合征:疼痛、瘫痪、感觉分离、二便障碍等脊髓后动脉综合征:根痛、深感觉缺失、感觉性共济失调。中央动脉综合征:下运动神经元瘫。第一百零一页，共一百二十二页，编辑于2023年，星期日2.出血性疾病:硬膜下出血硬膜外出血髓内出血脊髓蛛网膜下腔第一百零二页，共一百二十二页，编辑于2023年，星期日辅助检查:CSFCT、MRI脊髓动脉造影第一百零三页，共一百二十二页，编辑于2023年，星期日诊断依据：1、病因2、临床表现3、CSF4、影像学检查第一百零四页，共一百二十二页，编辑于2023年，星期日第一百零五页，共一百二十二页，编辑于2023年，星期日鉴别诊断1、血管性间歇性跛行2、急性脊髓炎第一百零六页，共一百二十二页，编辑于2023年，星期日治疗缺血性：原则与缺血性脑血管相似出血性：争取紧急手术其它：脱水、止血、神经营养、介入治疗、功能锻炼、防治并发症。

第一百零七页，共一百二十二页，编辑于2023年，星期日运动神经元病(Motorneurondisease)第一百零八页，共一百二十二页，编辑于2023年，星期日一般病因未明，选择性侵犯上和/或下运动神经元的慢性进行性变性疾病。感觉和括约肌不受影响。第一百零九页，共一百二十二页，编辑于2023年，星期日病理1、锥体细胞脑干运动神经细胞脊髓前