医学类教学课件：内科学 肾综

肾病综合征

NephroticSyndrome(NS)

肾病综合征诊断标准①尿蛋白(proteinuria

)＞3.5g/d；②血浆白蛋白(Hypoalbuminemia)＜30g/L；③水肿(Edema)；④血脂升高(Hyperlipidemia)。

其中①②两项必需具备。【病因】肾病综合征可分为原发性和继发性两大类。【病理生理】一、大量蛋白尿二、血浆蛋白减低三、水肿四、高脂血症低蛋白血症尿中丢失病理生理饮食减退胃肠道水肿蛋白摄入不足吸收不良或丢失肝脏代偿性合成白蛋白不足NS病理生理大量蛋白尿低白蛋白血症致病因素肾小球滤过膜通透性增加脂代谢紊乱高脂血症血浆胶体渗透压↓血容量↓蛋白质分解代谢↑水分转入间质水肿钠水潴留ADH↑醛固酮↑利钠素↓近曲小管吸收钠【原发性肾病综合征的病理类型及其临床特征】

一、微小病变型病二、系膜增生性肾小球肾炎三、系膜毛细血管性肾小球肾炎四、膜性肾病五、局灶性节段性肾小球硬化微小病变好发于儿童和老年人典型NS血尿不明显没持续性高血压及肾功能减弱大部分对激素敏感复发率高系膜增生性肾小球肾炎好发青少年中国发病率高30-50%非IgA30%表现为NS、70%表现为血尿IgA15%表现为NS

100%表现为血尿对激素反应与病变轻重有关系膜毛细血管性肾小球肾炎好发青壮年，常有前驱感染起病急，NS+急性肾炎综合征肉眼血尿常见高血压、肾功能减退，贫血出现早C3持续下降治疗困难膜性肾病好发中老年起病隐匿80%表现为NS无肉眼血尿血栓栓塞易发生¼患者可自行缓解治疗效果与病理分期有关局灶节段性肾小球肾炎好发青少年起病隐匿NS为主要表现3/4病人镜下血尿偶肉眼血尿就诊时常有肾功能下降和近端肾小管损伤治疗反应差病理类型性别年龄临床特点皮质激素治疗病理特点微小病变男多于女儿童多见典型NS效果好但易复发上皮细胞足突融合系膜增生性男多于女青少年非IgA30%呈NS；IgA15%呈NS，均有血尿取决于增生轻重系膜细胞增多系膜毛细血管性男多于女青壮年NS及肾炎综合征，C3降低成人疗效不佳，病情进展快双轨征膜性肾病男多于女中老年80%呈NS，易血栓栓塞早期好，进展慢基底膜增厚钉突形成局灶性节段性肾小球硬化男多于女青少年大多数呈NS，多有血尿多不佳小球硬化小管萎缩间质纤维化

【并发症】

一、感染

原因：蛋白质营养不良

免疫功能紊乱

免疫抑制剂

部位和表现：呼吸道、泌尿道、皮肤【并发症】

二、血栓、栓塞原因：血液浓缩、粘稠、凝血、抗凝、纤溶失衡、利尿剂、激素部位和表现：肾静脉、肺血管、下肢、下腔、冠脉、脑血管等,影响疗效和预后【并发症】三、急性肾功能衰竭

原因：血容量不足、肾间质水肿、肾小管阻塞四、蛋白质及脂肪代谢紊乱

蛋白丢失的后果：

营养不良和发育免疫低下

内分失调等高脂血症的后果：

血栓栓塞并发症心血管疾病

肾小球硬化

【诊断】诊断步骤：

–是否肾病综合征?

–原发性还是继发性？

–病理诊断是什么?

–肾功能如何?

–有无并发症

【鉴别诊断】须与下列疾病鉴别：一、过敏性紫癜肾炎二、系统性红斑狼疮肾炎三、糖尿病肾病四、肾淀粉样变性五、骨髓瘤性肾病【治疗】一、一般治疗严重水肿、低蛋白血症者须卧床休息；给予正常量的优质蛋白饮食（1.0g/kg.d）；水肿时应低盐（＜3g/d）饮食。【治疗】二、对症治疗（一）利尿消肿⒈噻嗪类利尿剂⒉潴钾利尿剂⒊髓袢利尿剂⒋渗透性利尿剂⒌提高血浆胶体渗透压如静脉输注血浆或血浆白蛋白。⒍其它如短期超滤脱水、放腹水等。【治疗】（二）减少尿蛋白非甾体类解热镇痛药（NSAIDs）？消炎痛扶他林奇诺力血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）开搏通洛汀新蒙诺血管紧张素受体1拮抗剂（ARB）科素亚代文安博维【治疗】三、主要治疗——抑制免疫与炎症反应（一）糖皮质激素治疗原理：抑制免疫、抑制炎症抑制醛固酮和抗利尿激素用药原则和方案：①起始足量常用泼尼松1mg/kg.d，口服8周，必要时延长至12周。②缓慢减药

③长期维持以最小有效剂量（10mg/d）作为维持量，再服半年或一年或更长。【治疗】激素对肾病综合征的治疗反应，可分为“激素敏感型”（用药8周内肾病综合征缓解）、“激素依赖型”（激素减至一定量即复发）和“激素抵抗型”（激素治疗无效）三种，各自的进一步治疗措施有所区别。皮质激素的副作用：【治疗】（二）细胞毒药物用于“激素依赖型”或“激素抵抗型”患者一般不作首选或单独治疗肾综。首选药物为环磷酰胺【治疗】（二）细胞毒药物⒈环磷酰胺有较强的免疫抑制作用。剂量为2mg/kg.d，分1~2次口服；或200mg＋生理盐水20ml，隔日静脉注射。累积量达6~8g后停药。副作用有骨髓抑制、中毒性肝损害、性腺抑制、脱发、胃肠道反应及出血性膀胱炎。【治疗】（二）细胞毒药物⒉氮芥常用剂量由1mg开始，至5mg后每周静注2次，累积量达1.5~2mg/kg.d（约80~100mg）后停药。⒊其它苯丁酸氮芥、硫唑嘌呤、长春新碱及塞替派等。

【治疗】（三）环孢素A常用剂量为5mg/kg.d，服药2~3月后缓慢减量，共服半年。副作用有肝肾毒性、高血压、高尿酸血症多毛及齿龈增生等。【治疗】目前，国内外对不同肾小球疾病病理类型引起的肾病综合征采取不同治疗方案：⒈微小病变型肾病及系膜增生性肾小球肾炎：单用激素；如疗效差或反复发作并用细胞毒药物。力争达完全缓解。

【治疗】⒉膜性肾病：早期应用激素及细胞毒药物。⒊系膜毛细血管性肾小球肾炎、局灶性节段性肾小球硬化和重度系膜增生性肾小球肾炎：足量激素加细胞毒药物，随后保持维持量激素加抗血小板药长期服用。如效果不佳或有严重副作用应立即停止用药【治疗】四、中医药治疗雷公藤多甙片百令胶囊保肾康冬虫夏草肾炎康