痴呆的语言障碍

痴呆患者语言障碍的识别和管理学习和记忆语言障碍视空间障碍执行功能障碍人格改变工具性日常生活能力（外出购物处理钱财）基本生活能力（吃喝如厕）认知障碍C精神行为异常B日常生活能力

精神病样表现：（幻觉妄想）情感障碍（焦虑抑郁脱抑制）行为异常（激越易激惹攻击行为）A痴呆的症状学核心症状必备症状内容语言障碍的分类及定位常见痴呆患者的语言障碍特点痴呆患者语言障碍治疗管理内容语言障碍的分类及定位常见痴呆患者的语言障碍特点痴呆患者语言障碍治疗管理汉语失语症国内主要分类及定位口语理解严重障碍书写中枢运动性语言中枢Wernicke区视觉性语言中枢听觉性语言中枢中国人大脑有独特的语言区研究利用功能核磁的事件相关显像发现，中文（表意象形文字）的语言区更接近于大脑运动功能区，使用拼音文字（线形文字，像英、德、法等文字都属此类）的人，常用的是威尔尼克语言区。2017年5月中国人大脑有独特的语言区

中国人大脑有独特的语言区

由于中文语言功能区与运动区紧密相连，要想学好中文要多看、多写、多说，靠“运动”来记忆，而学习英文则应注重营造一个语音环境，注重多做听说的练习，因为英文的那一个语言功能区更靠近听力区。Contents语言障碍的分类及定位常见痴呆患者的语言障碍特点痴呆患者语言障碍治疗管理AD的语言障碍特点阿尔茨海默病？51岁女性近记忆力障碍，在家门口迷路言语混乱，听理解障碍失认对丈夫有嫉妒观念，伴有幻觉和被害妄想影响患者和家庭生活-入住精神病院四年半后死亡PS1阿尔茨海默病的病理AD语言障碍特点AD语言障碍与痴呆严重程度成比例痴呆严重程度与神经纤维缠结程度相关Neurology.Authormanuscript;availableinPMC2009September15.语言功能随疾病进展而受损加重年051015202530123456789MMSE健忘短期记忆丧失反复提问爱好、兴趣丧失应用工具能力受损命名不能认知缺陷进行性发展失语执行功能障碍基本日常生活能力受损护理改变激惹睡眠改变完全依赖：穿衣、进食、梳洗MCI轻度AD中度

AD重度ADFerrisSH,etal.ClinIntervAging.2013;8:1007-14.缄默不语语言功能受损

是AD患者认知受损的主要表现之一BarnesJ,etal.AlzheimersDement.2015;11(11):1349-57.纳入美国阿尔茨海默病协调中心数据库中7815例AD患者，平均年龄75岁，MMSE评分：19.3，评估首次出现的认知/行为症状及年龄百分比首次出现认知症状的年龄及主要的认知症状年龄记忆语言注意力/集中力认知波动未知判断/解决问题视空间功能其他非认知症状AD患者语言障碍四阶段（国外研究）命名性失语,经皮质感觉性失语,Wernicke失语完全性失语,更多具备流利型痴呆AD语言障碍特点王荫华等AD早期：轻度词命名障碍，轻度复述障碍，听理解障碍及书写障碍。AD中期：为流利型失语，类拟于经皮质感觉性失语。AD晚期：经皮质感觉性失语向Wemicke失语过渡，最终缄默不语。AD语言障碍有从颞顶区

向额叶发展趋势彭丹涛等:AD言语障碍以理解障碍为主（视觉障碍＞听觉障碍）文字较听觉理解易受累。AD早期经皮质感觉性失语，找词困难，抄写和命名困难，晚期模仿，重复语言。命名（动作＞名词）书写（抄写＞自发性书写）病历杜郞病例介绍患者陈病例介绍额叶变异型AD语言变异型AD后部皮质萎缩AD的临床亚型典型AD123AD的变异型

（logopenic型进行性失语）

1,自发言语和命名中单词提取障碍2,句子和短语重复障碍1自发言语和命名中的言语（韵律）错误2对词汇的理解和客体的语义知识保留3运动性语言保留4无直接的语法错乱必须同时具备2个核心特征至少伴有下列特征中的3项｝｛LPA的影像学Neurology,2008;71:1227–1234采用基于体素的形态测量（voxel-basedmorphometry,VBM）分析解剖结构与功能障碍之间的联系发现，患者语言功能下降的程度与左侧颞顶交界区皮质萎缩程度呈正相关，包括左侧颞中回、颞上回后部及顶下小叶，部分病例显示萎缩范围可波及颞叶前部和下部区域。Neurology,2008;71:1227–1234语言变异型AD-MRI葛语言变异型AD双侧颞顶联合区、双侧楔前叶、右侧额叶低代谢区，考虑AD书写患者FTLD的语言障碍特点主要的临床特征

性格和行为学异常语言障碍早期记忆力和空间定向力保留额颞叶痴呆ArnoldPick

1892年捷克精神病学家FTLD的亚型各种临床亚型症状在疾病不同阶段相互重叠肌萎缩性侧索硬化症（FTD-ALS）进行性核上性麻痹（PSP）皮质基底节变性（CBD）行为变异（FTD-bv）语义痴呆（SD）非流利型失语症（PNFA）额颞叶痴呆(FTD)SD的诊断标准（语义性痴呆）

1，命名障碍2，词汇理解障碍1，客体的语义知识障碍（低频率或低熟悉度的物品尤为明显）2，表层失读或失写3，复述功能保留4，言语生成（语法或口语）功能保留必须同时具备2个核心特征至少伴有下列特征中的3项｝｛SD的影像学特征

a.显著的前颞叶萎缩b.SPECT或PET显示有显著的前颞叶低灌注或代谢低下患者1患者2PNFA的诊断标准（进行性非流利性失语）

1语言生成中的语法缺失2说话费力、断断续续、带有不一致的语音错误和失真（言语失用）1对语法较复杂句子的理解障碍2对词汇的理解保留3对客体的语义知识保留必须同时具备2个核心特征至少伴有下列特征中的2项｝｛

PNFA的影像学特征a.MRI显示明显的左侧额叶后部和岛叶萎缩b.SPECT或PET显示明显的左侧额叶后部和岛叶低灌注或代谢低下患者皮质基底节变性（CBD）临床表型CBD可归纳为5种表型皮质基底节综合征（CBS）：a肢体僵硬或运动困难；b肢体肌张力障碍；e肢体肌痉挛；d口或肢体失用；e皮质感觉缺失；f异己肢。额叶行为空间综合征(FBS)：a执行功能障碍；b行为或人格改变；e视空间障碍。(例如）非流畅性或语法错误性原发性进行性失语(naPPA)：a语法或句子理解障碍而单词理解相对保留；b抖抖索索的、歪歪扭扭的言语生成(言语失用)。进行性核上性麻痹综合征(PSPS)：a躯干或非对称性肢体僵硬或运动困难．b姿势不稳或跌倒；c尿失禁；d行为改变；e核上性垂直凝视麻痹或垂直扫视速度下降。AD样痴呆。Criteriaforthediagnosisofcorticobasaldegeneration.作者MJArmstrong，ILitvan，AELang，THBak，KPBhatia，...出版源《Neurology》,2013,80(5):496-503CBD的影像学进行性核上性麻痹的临床表型PSP理查森型(PSP-Richardson'ssyndrome，PSP-RS)PSP帕金森综合征型(PSP-Parkinsonism,PSP-P)PSP纯少动伴冻结步态型(PSP-pureakinesiawithgaitfreezing，PSP-PAGF)PSP皮质基底节综合征型(PSP-corticobasalsyndrome，PSP-CBS)PSP非流利性变异型原发性进行性失语(PSP-non-fluentvariantprimaryprogressiveaphasia,PSP-nfvPPA)PSP小脑共济失调型(PSP-cerebellarataxia,PSP-C)PSP行为变异型额颞叶痴呆(PSP-behavioralvariantfrontotemporaldementia,PSP-bvFTD)2016年中国进行性核上性麻痹临床诊断标准

PSP影像学

PSP影像学双侧额顶岛及扣带回，双尾状核、丘脑及双壳核后部及中脑代谢减低。考虑进行性核上性麻痹MMSE9分

ADL41分

FBI7分MMSE18分

ADL428分

FBI0分病理证实痴呆患者发生失语与大脑左侧前额下回萎缩及左颞叶萎缩相关A图：AD患者，女性，死亡年龄80岁（发生PPA后7年死亡），左侧IFG明显萎缩，右侧正常B图：额颞叶变性（FTLD）患者，死亡年龄78岁，PPA发病年龄72岁，左侧IFG明显萎缩，右侧正常C图：额颞叶变性（FTLD）患者，死亡年龄72岁，PPA发病年龄66岁，左侧前颞叶和颞极萎缩，右侧正常MesulamMM,etal.NatRevNeurol.2014;10(10):554-69.功能影响学证实失语与大脑左侧不同部位萎缩密切相关MesulamMM,etal.NatRevNeurol.2014;10(10):554-69.卒中后失语的特点卒中后失语卒中后失语是卒中后的常见神经系统症状之一，约2l％～38％的急性卒中患者存在语言功能障碍。约43％的患者长期遗留严重的失语。卒中后失语主要表现为听理解、命名、复述、朗读、阅读等方面不同程度损伤，严重影响患者语言交流能力，明显降低患者的生活和社交能力，严重影响患者的生活质量。卒中后失语卒中后失语临床特点：运动性失语感觉性失语混合性失语丘脑性失语基底节性失语患者患者半年后国内外权威指南均指出痴呆患者应进行语言功能评估1.贾建平,等，中国痴呆与认知障碍诊治指南，2010.29-52.2.McKhannGM,etal.AlzheimersDement.2011;7(3):263-9.语言障碍是痴呆认知症状的主要表现之一，尽可能对所有痴呆患者进行语言功能评估。（专家共识）

中国痴呆及认知障碍诊治指南1全病因所致痴呆的诊断标准—认知或行为障碍的核心临床标准中：语言功能受损（说话、阅读、书写）-症状包括：说话时难以想起常用词汇、犹豫；语言、拼写和书写错误。阿尔茨海默型痴呆的诊断：美国国家老龄化研究所和阿尔茨海默病学会推荐标准2NoroozianM.NeurolClin.2016;34(1):69-131.语言功能的具体评估内容语言评估内容命名使用高频词汇说出室内物体的名字（如钢笔，铅笔、手表、尺子，水杯），转向考察低频词汇（眼镜镜片、手表表扣等）流利性给予字母（如C）或语义类别（如食品杂货铺的目录），让患者在1分钟内尽可能的重复阅读大声朗读句子，单词和字母通过口述指令或者患者回答“是或否”，考察患者的阅读理解能力重复重复高频或低频词组（如“不是如果”，以及“或者但是”）理解力理解简单词语意思，理解复杂句法的意思或进行多步语言命令回答复杂问题视空间让患者临摹简单形状（正方形，五角形），复杂的形状（立方体，相交的五边形），使用三角形或块构建形状，或画钟表，甚至Rey-Osterrieth复杂图形测验汉语失语症成套测验ABCContents语言障碍的分类及定位常见痴呆患者的语言障碍特点痴呆患者语言障碍治疗管理语言障碍的非药物治疗管理语言训练计算机辅助治疗技术针灸高压氧干细胞移植技术HolthoffVA,etal.PLoSOne.2015;10(4):e0121478.体育锻炼可有效改善AD患者语言功能一项RCT研究，共纳入37例AD患者，平均年龄72.4岁，MMSE评分：20.6，分为日常护理组和体育锻炼组，治疗时间12周基线完成治疗后3个月随访3个月评分均值执行功能和语言功能（语义词汇流利性）结论：进行体育锻炼3个月后可有效改善患者语言功能，虽然停止治疗3个月后语言功能呈现恶化，但仍优于日常护理组体育锻炼组日常护理组痴呆患者语言障碍的药物治疗

--神经递质学说胆碱能系统谷氨酸能系统多巴胺能系统5-羟色胺能系统去甲肾上腺素能系统易倍申®20mg/日显著改善命名、阅读、找词、交流等语言功能

SchulzJB,etal.JAlzheimersDis.2011;25(3)463-75.FLCI（功能性语言沟通量表）评价中到重度患者的沟通功能，评分越高，能力越好结论：美金刚显著改善命名、阅读、找词、交流等语言功能，且随着治疗时间延长，这种改善更加明显一项多中心、单臂、开放性研究，共纳入97例AD患者，MMSE评分<20，接受美金刚20mg/日治疗，治疗时间12周FLCI量表-各项语言功能评分FLCI量表单项评分较基线的平均变化（95%CI）易倍申®20mg/日显著持续改善患者命名能力MTocco,etal.Aphasiology,2014.2(28):236–257.一项系统研究回顾，评估AD患者使用美金刚24周后语言功能（包括命名，阅读/书写能力，理解力/重复/交流能力）的改善情况命名能力SIB评分较基线变化研究时间（周）改善恶化P<0.01P<0.01P<0.01P<0.01P<0.001结论：与安慰剂相比，美金刚显著改善患者命名能力，并持续至研究结束美金刚安慰剂易倍申®20mg/日显著持续改善患者阅读/书写能力MTocco,etal.Aphasiology,2014.2(28):236–257.一项系统研究回顾，评估AD患者使用美金刚24周后语言功能（包括命名，阅读/书写能力，理解力/重复/交流能力）的改善情况研究时间（周）SIB评分较基线变化阅读/书写能力改善恶化P<0.001P<0.01P<0.01P<0.01P<0.01结论：与安慰剂相比，美金刚显著改善患者阅读/书写能力，并持续至研究结束美金刚安慰剂易倍申®20mg/日显著改善患者理解/重复/交谈能力MTocco,etal.Aphasiology,2014.2(28):236–257.一项系统研究回顾，评估AD患者使用美金刚24周后语言功能（包括命名，阅读/书写能力，理解力/重复/交流能力）的改善情况理解/重复/交谈能力P<0.001改善恶化P<0.05P<0.05SIB评分较基线变化研究时间（周）结论：与安慰剂相比，美金刚显著改善患者理解/重复/交谈能力，并持续至研究结束美金刚安慰剂易倍申®20mg/日改善失语显著优于安慰剂BerthierML,etal.AnnNeurol.2009;65(5):577-85.一项单中心、随机、双盲、安慰剂对照研究，纳入28例卒中后失语患者，安慰剂组（n=14），美金刚组（20mg/日，n=14），单独药物治疗时间16周，第18-20周再次单独药物治疗西方失语症成套测验（WAO-AQ）评分越高，语言障碍越少美金刚安慰剂*P=0.002**P=0.0001***P=0.005结论：美金刚单药或联合CITA均可显著改善失语的严重程度，且此获益长期存在美金刚组在随机对照期和开放期的WAB-AQ评分变化WAB-AQ相对基线的变化5-羟色胺重摄取抑制剂5-羟色胺重摄取抑制药可提高突触间隙5-羟色胺浓度，能改善脑损伤后的运动功能缺损，也可改善卒中后言语功能障碍。一项随机、双盲、交叉试验，观察12名健康成年人服用帕罗西汀或安慰剂后进行语言作业的功能磁共振成像发现，帕罗西汀可调节与言语活动相关的认知功能活动。ParienteJ,LoubinouxI,CarelC,etal.Fluoxetinemodulatesmotorperformanceandcerebralactivationofpatientsrecoveringfromstroke.AnnNeurol,2001Dec;50(6):718-29.PéranP,DémonetJF,CardebatD.Paroxetine-inducedmodulationofcorticalactivitysupportinglanguagerepresentationsofaction.Psychopharmacology(Berl),2008Jan;195(4):487-96.Epub2007Sep18.多巴胺能神经递质多巴胺可增强正常人学习新词汇的能力。一项随机、双盲、平行对照试验表明，左旋多巴联合高频率的重复语言训练可显著提高患者口语流利性和复述能力。溴隐亭作为多巴胺受体激动剂对大多数失语症患者有效。Bragoni等用大剂量的溴隐亭联合语言训练治疗卒中后非流利性失语，研究表明溴隐亭可促进慢性非流利性失语患者的语言康复，并且在联合语言训练时其作用可得到增强。KnechtS,BreitensteinC,BushuvenS,etal.Levodopa:fasterandbetterwordlearninginnor