先心病诊断常规

第一章心脏超声检查常规一、剑突下切面剑突下大血管横断及长轴切面•心房位置判断•下腔静脉内径测量•腹主动脉血流剑突下大血管长轴切面肝静脉－下腔静脉－右心房连接剑突下四腔心切面•心脏位置、心尖方向•房室连接•房室瓣位置、活动、血流流速、反流剑突下左心室流出道切面•左心室长轴及升主动脉•右心室流入道及三尖瓣剑突下右心室额状切面显示右心室的三部分结构（流入道、小梁部及流出道）。剑突下双心房切面•房间隔的连续性•肺静脉回流情况上、下腔静脉长轴切面上、下腔静脉汇入右房，右室流出道长轴切面•显示右心室流出道•左心室二尖瓣前叶水平的短轴剑突下主动脉弓切面显示升主动脉、主动脉弓及部分降主动脉。左室乳头肌水平短轴切面显示左室内乳头肌、肌部室间隔及左、右心室。进一步将探头向心尖平扫用于显示左室心尖及心尖部室间隔二、心尖透声窗的基本切面心尖四腔切面•心室形态、大小•心房大小•房室瓣位置、启闭活动、反流•房隔、室隔连续性及形态心尖五腔切面•显示流出道部室间隔•左室流出道心尖二腔切面左心室流入道和流出道三、左侧胸骨旁切面左心室长轴切面•左心房大小•二尖瓣（形态、彩色多普勒、反流）•室间隔•左心室流出道•主动脉瓣•冠状窦大小、回流部位右心流入道切面显示膜部室间隔、三尖瓣、右心房及右心室流入道。右心流出道切面显示右心室流出道、肺动脉瓣及主肺动脉。大动脉短轴切面•右室流出道形态及反流•三尖瓣位置•主动脉瓣形态•冠状动脉起源及分支•肺动脉总干及分支左心室短轴切面•二尖瓣水平的左室短轴切面：显示二尖瓣口及左室流入道短轴•乳头肌水平左室短轴切面：显示两组乳头肌•心尖部左室短轴切面：显示心尖部室间隔高位短轴切面•肺动脉总干及分支•主、肺动脉间隔•动脉导管未闭•主动脉缩窄(动脉导管嵴)•肺静脉四、右侧胸骨旁透声窗的基本切面右胸骨旁长轴切面显示升主动脉，判断有无主动脉瓣上狭窄右胸骨旁上腔静脉长轴切面•右侧上腔静脉回流情况•房间隔连续性五、胸骨上窝切面胸骨上窝横切面•右侧上腔静脉、无名静脉、左侧上腔静脉•右肺动脉长轴及主动脉弓横部短轴胸骨上窝矢状切面•右肺动脉远端•主动脉弓、主动脉弓分支第二章心功能评估一、左心室功能收缩功能•射血分数•缩短分数•心率校正的平均短轴缩短速度注意：若室隔偏向异常或室壁运动异常，应用辛普森双平面法舒张功能•二尖瓣多普勒血流E/A•二尖瓣TDI频谱E/Ez整体功能心肌工作指数：MPI=(IVRT+IVCT)/ET正常值：0.35±0.06局部室璧运动二、右心室功能1.收缩功能•二维超声定性判断•简易长度法舒张功能•三尖瓣多普勒血流E/A整体功能心肌工作指数：正常值0.32±0.06三、单心室功能•定性判断•心肌工作指数定量判断单心室的整体功能第三章肺动脉压力及肺血管阻力估测一、肺动脉压力的估测根据三尖瓣反流、肺动脉瓣反流PASP二RVSP二右房压(RAP)+三尖瓣跨瓣压差。P)二RAP+4V2TR右房压力的判断：右房压通常估测为5mmHg；若三尖瓣反流明显，下腔静脉扩张，估计为lOmmHg；右心衰竭时右房压为15mmHg。肺动脉舒张压(PADP)=肺动脉跨瓣压差(△P)肺动脉平均压(PAMP)二PADP+1/3(PASP-PADP)根据动脉导管分流速度估测PASP=主动脉收缩压(AOSP)-收缩期最大压差(SPPG)=肱动脉收缩压-SPPGPADP=主动脉舒张压(AODP)-舒张期最大压差(DPPG)=肱动脉舒张压-DPPG根据室间隔缺损分流速度估测PASP=RVSP二左室收缩压(LVSP)-^P=BASP-4V2。MAX二、 肺血管阻力的估测肺动脉血流频谱参数PEP/ET<0.3，97%患者肺血管阻力小于3wood单位PEP/ET>0.5，肺血管阻力大于5wood单位。多普勒超声定量估测TPRTPR=PAMP/QPPVR=(PAMP-PAWP)/QP三、 肺动脉高压的间接征象肺动脉总干和分支大小沿肺动脉外侧为兰色前向血流信号，内侧出现红色血流信号，提示肺动脉内前向血流遇到阻力而逆流。若无肺动脉瓣疾病和特发性肺动脉扩张者，出现这种现象，提示肺动脉高压。右心室大小/功能右心室增大及肥厚，室间隔凸向左心室，提示右心室压力与左心室压力比值大于0.5。肺动脉瓣启闭活动情况肺动脉瓣开放时呈拱顶状,肺动脉瓣关闭时脱向右心室流出道提示肺动脉压力与主动脉压力比值大于0.5。心腔内分流方向左向右分流型先天性心脏病患者早期多为左向右分流，晚期出现心室或大动脉水平右向左分流时，多合并重度肺动脉高压，右心室压力与左心室压力比值大于0.7。肺动脉血流频谱时间间期参数PEP/AT<0.34、AT/ET>0.36时无肺动脉高压。四、肺血管反应性的判断吸氧反应重度肺动脉高压患者若吸入100%的纯氧20分钟后TPR下降在6.25wood单位以上、肺动脉收缩压下降20mmHg以上、平均压下降10mmHg以上，反映肺血管病变尚未固定，肺血管病变为可逆性，可以手术治疗，术后预后效果较好。一氧化氮吸入实验吸入35ppm一氧化氮与21%氧气的混合气体，若肺血管阻力明显下降，肺/体循环血管阻力比小于0.30，表明肺血管病变为可逆性，手术效果较好；若肺/体循环血管阻力比仍大于0.30,表明肺血管病变为不可逆性，手术及预后效果较差。器质性肺动脉高压的判断PASP/A0SP20.92、PAMP$65mmHg、PVR$15wood单位时，多为器质性肺动脉高压，肺血管病变IV级以上。第四章瓣膜反流的评估一、二尖瓣反流(MR)二尖瓣运动装置的评估•瓣叶形态、活动情况•瓣环大小•腱索•乳头肌位置、大小二尖瓣反流程度•二尖瓣反流面积与左心房面积比值：在心尖四腔切面测量二尖瓣反流面积、左心房面积，若：<30%为轻度反流，>50%为重度反流，介于二者之间为中度反流。•彩色多普勒血流紧缩法：在心尖四腔切面测量三尖瓣反流束的血流紧缩宽度，若：<3mm为轻度反流，>6.0mm为重度反流，介于二者之间为中度反流。二尖瓣反流的间接征象•左心房、左心室增大•肺静脉血流S波减低或消失提示重度二尖瓣反流二、 主动脉瓣反流(AI)主动脉瓣运动情况的评估•瓣叶形态、活动情况•瓣环大小•狭窄后扩张：升主动脉测量反流程度的评估•反流束宽度/舒张期主动脉瓣环直径：反流束宽度/左心室流出道内径<24%为轻度反流，24%〜46%为中度反流，46%〜64%为中重度反流，>64%为重度反流。•彩色多普勒血流紧缩法：在胸骨旁左心室长轴切面测量主动脉瓣反流束的血流紧缩宽度(VCW)，VCW<3mm为轻度反流，3mm〜6mm为中度反流，VCW>6.0mm为重度反流。主动脉瓣反流的间接征象•左心室增大•降主动脉内舒张期逆向血流三、 三尖瓣反流三尖瓣运动装置的评估•形态、•瓣环大小、Z值•腱索•乳头肌三尖瓣反流程度的判断•彩色多普勒血流紧缩法：在心尖四腔切面测量三尖瓣反流束的血流紧缩宽度(VCW),VCW<3mm为轻度反流，3mm〜6mm为中度反流，VCW>6.0mm为重度反流。三尖瓣反流的间接征象•右心房大小•收缩期在腔静脉及肝静脉发现逆向血流往往提示重度三尖瓣反流四、肺动脉瓣反流(PI)肺动脉瓣评估肺动脉瓣形态、瓣环大小肺动脉总干、分支大小肺动脉反流程度的评估•选择胸骨旁大动脉短轴切面，应用二维超声测量肺动脉瓣环直径(DPA)，应用彩色多普勒超声技术测量肺动脉瓣反流束宽度 (WPR)，计算WPR/DPA。WPR/DPA<0.4时为轻度反流，0.4〜0.7时为中度反流，>0.7时为重度反流。•彩色多普勒血流紧缩法：在胸骨旁左心室长轴切面测量主动脉瓣反流束的血流紧缩宽度(VCW),VCW<3mm为轻度反流，3mm〜6mm为中度反流，VCW>6.0mm为重度反流。•舒张期肺动脉瓣反流压差半降时间PHT<100ms，至少存在中度反流。•肺动脉分支内出现舒张期逆向血流，至少为中度肺动脉瓣反流。肺动脉瓣反流的间接征象•右心室增大第五章房间隔缺损形态学诊断•位置•大小•数目•房缺边缘与周围解剖结构的关系血流动力学评估•分流方向•右心室收缩压、肺动脉压力的估测心功能的评估合并畸形•肺动脉瓣狭窄•部分性肺静脉异位引流注意：房缺大多呈不规则的椭圆形，应在剑突下双房心切面及剑突下四腔心切面两个垂直切面测量缺损的长径及短径；剑突下四腔心切面显示不清时可在低位胸骨旁四腔心切面显示缺损的大小。第六章室间隔缺损形态学诊断•位置•形态•大小•数目•室缺与三尖瓣组织或瘤样组织的关系•室缺与主动脉瓣右冠瓣的距离血流动力学评估•分流方向、分流速度测量•肺动脉高压的评估心功能评估合并畸形•右心室流出道梗阻•主动脉瓣下纤维嵴•主动脉缩窄•房间隔缺损第七章房室间隔缺损（完全型/部分型）形态学诊断•房间隔：房缺的位置、大小•室间隔：室缺的位置、大小、个数•房室瓣：形态、瓣叶数目、有无双孔畸形、房室瓣有无骑跨或跨越•分型：部分型、完全型、过渡型房室间隔缺损。根据前联合瓣叶腱索附着情况又可分为A型、B型、C型。•左室流出道：有无延长，有无梗阻血流动力学评估•心房水平分流方向•心室水平分流方向、分流速度•共同瓣反流的评估•肺动脉压力的估测心功能评估合并畸形的检出•左心室流出道梗阻•主动脉缩窄•冠状窦隔缺损第八章肺动脉瓣狭窄/室间隔完整(PS)形态学诊断•肺动脉瓣叶的形态、活动度•肺动脉瓣环大小；肺动脉总干及分支•右心室流出道宽度•室间隔形态•房隔形态、连续性血流动力学评估•跨肺动脉瓣血流速度、跨瓣压差估测•肺动脉瓣反流的评估•三尖瓣反流的评估•心房水平分流方向、分流量大小的判断心功能评估•右室大小、肥厚程度•右心室功能的定性估测合并畸形•房间隔缺损/卵圆孔未闭•动脉导管未闭第九章法洛四联征形态学评估右心室流出道圆锥隔偏移程度的评估(肺动脉瓣下狭窄)肺动脉•肺动脉瓣环大小、瓣叶数目、瓣叶形态及开放活动情况•肺动脉主干大小、肺动脉分支大小•狭窄程度的评估：胸骨上窝右肺动脉长轴切面显示右肺动脉及其分支；显示右肺动脉长轴后，探头略向前、向左倾斜可以显示左肺动脉长轴。也可在剑突下右室流出道长轴切面及高位胸骨旁短轴切面显示。・McGoon比值：$2.0认为肺动脉无狭窄，若比值$1.2〜1.3，可以进行根治手术。•Nakata指数•肺动脉Z值室间隔缺损•判断室缺的位置、大小、数目•肌部室间隔缺损主动脉骑跨程度的判断胸骨旁左心室长轴切面显示室间隔缺损及主动脉，骑跨率=（主动脉前壁至室间隔的垂直距离/主动脉前壁至后壁的距离）x100%。骑跨率<25%为轻度骑跨，25%〜50%间为中度骑跨，>50%者为重度骑跨。血流动力学评估•心室水平分流方向判断•心房水平分流方向判断•肺动脉跨瓣压差估测注意：肺动脉严重狭窄趋于闭锁时，由于血流信号少，可能测量不到肺动脉内的高速血流，仅根据压差评估肺动脉的狭窄程度会造成低估，此时应根据肺动脉总干及分支的直径评估。•侧枝血流合并畸形•房间隔缺损或卵圆孔未闭•动脉导管未闭•主动脉右弓或左弓，有无主动脉缩窄。•侧枝血管形成•腔静脉畸形（左侧上腔静脉残存、无名静脉低位）•冠状动脉畸形（左冠状动脉前降支起源于右冠状动脉、单支左或右冠状动脉）心功能评估右心室大小、肥厚程度的判断定性判断右心室功能第十章肺动脉闭锁伴室间隔完整（PA/IVS）形态学诊断肺动脉瓣•瓣环大小•瓣膜形态肺动脉分支•肺动脉分支有无汇合•总干及肺动脉分支大小•肺动脉Z值三尖瓣•瓣环大小•三尖瓣Z值:Z值=(实测值-估测正常值)/估测正常值•形态/异位•心尖四腔及剑突下四腔切面是评估三尖瓣大小的最佳切面。右心室•右心室三部分：流入道、小梁部、流出道•右心室腔的大小血流动力学评估•有无过瓣前向血流•若存在肺动脉瓣反流，提示肺动脉瓣开放，可除外肺动脉瓣闭锁。•三尖瓣反流•右心室收缩压估测心功能评估•右心室腔的大小和功能•左心房、左心室大小/功能合并畸形•主动脉弓•腔静脉畸形：左侧上腔静脉鉴别诊断功能性肺动脉闭锁：三尖瓣狭窄、严重的三尖瓣反流及肺动脉高压时即使肺动脉瓣贯通，彩色多普勒检查显示肺动脉总干内没有前向血流。第十一章主动脉瓣狭窄(AS)形态学诊断•主动脉瓣叶形态和数目•左心室流出道、主动脉瓣环、升主动脉内径测量。血流动力学评估狭窄程度的评估主动脉瓣反流的评估心功能评估左心室大小及功能评估合并畸形主动脉瓣关闭不全动脉导管未闭主动脉缩窄二尖瓣异常主动脉瓣下狭窄第十二章主动脉瓣下狭窄形态学评估•瓣下纤维嵴的形态•嵴的长度•嵴距主动脉瓣的距离血流动力学评估•左心室流出道的最大压差和平均压差•主动脉瓣反流的评估•二尖瓣反流•肺动脉压力的估测心功能评估•左心房大小、左心室大小•心功能评估合并畸形•主动脉瓣形态•瓣叶数目•瓣叶启闭活动情况鉴别诊断•梗阻性肥厚型心肌病第十三章主动脉缩窄(COA)形态学诊断1.1.主动脉弓•主动脉弓位置•升主动脉、弓横部、峡部、降主动脉形态、内径•主动脉弓分支血管：特别注意左锁骨下动脉有无狭窄•诊断标准:选择胸骨上主动脉弓长轴切面，主动脉弓横部近段（无名动脉至左颈总动脉）的外径等于或小于升主动脉的60%，远段（左颈总动脉至左锁骨下动脉）的外径等于或小于升主动脉的50%，峡部的外径等于或小于升主动脉的40%为发育不良。左颈总动脉与左锁骨下动脉的间距超过无名动脉与左颈总动脉的间距1.5倍间接提示主动脉缩窄。狭窄程度的判断•根据狭窄范围：局限性、管状•按狭窄部位与动脉导管相对关系：接近导管、导管前、导管后主动脉缩窄血流动力学评估•狭窄处湍流显示•狭窄处压差评估•动脉导管分流方向、速度•横隔水平降主动脉血流频谱心功能评估•左心室大小左室壁厚度•心功能测定合并畸形•动脉导管未闭•主动脉瓣二叶•主动脉瓣及瓣下狭窄•二尖瓣畸形第十四章主动脉弓间断（IAA）形态学诊断•主动脉弓位置和分支•升主动脉、弓横部、峡部和降主动脉连续性•分型：根据间断的部位不同将主动脉弓分为3型。A型，间断在左锁骨下动脉远端；B型，间断在左颈总动脉与左锁骨下动脉之间；C型，间断在无名动脉与左颈总动脉之间。血流动力学评估•动脉导管分流方向、速度•横隔水平降主动脉血流频谱•肺动脉高压的评估心功能检测•左心室大小、心功能评估•右心室大小、心功能定性判断合并畸形的检出•动脉导管未闭•室间隔缺损及左室流出道梗阻•主肺动脉隔缺损•永存动脉干•右锁骨下动脉起源异常鉴别诊断严重主动脉缩窄第十五章三尖瓣闭锁(TRICUSPIDATRESIA)形态学诊断三尖瓣•三尖瓣形态•三尖瓣环大小•切面选择：心尖四腔、剑下四腔及胸骨旁大动脉短轴切面1.2肺动脉瓣•肺动脉瓣形态、数目、开放活动情况•肺动脉瓣环大小肺动脉总干、分支大小右心室右心室形态右心室大小血流动力学评估•三尖瓣前向血流•肺动脉瓣前向血流、反流的评估•心房水平分流：分流方向、分流量心功能估测合并畸形的检出•房间隔缺损•室间隔缺损•动脉导管未闭•右心耳左置与左心耳并列第十六章三尖瓣狭窄形态学诊断三尖瓣瓣膜形态、活动情况瓣环大小、Z值大小腱索乳头肌血流动力学评估三尖瓣前向血流、跨瓣压差三尖瓣反流心功能评估右心房大小右心室大小、功能合并畸形房间隔缺损右心室流出道梗阻第十七章二尖瓣狭窄形态学诊断二尖瓣形态、瓣叶活动情况瓣环大小、面积腱索乳头肌血流动力学评估过瓣血流速度、跨瓣压差二尖瓣面积（青少年患儿用压力半降时间法）二尖瓣反流肺动脉压力的估测心功能评估左心房大小左心室大小和功能第十八章完全性大动脉转位(D-TGA)形态学诊断心房位置的判断心室位置的判断大血管起源及位置的判断主动脉起源肺动脉起源主、肺动脉位置关系血流动力学评估心房水平分流方向、分流大小动脉导管分流方向、分流大小心室水平流方向、分流大小左、右心室压力的估测合并畸形房间隔缺损室间隔缺损动脉导管未闭左心室流出道梗阻：动力性梗阻、器质性梗阻冠状动脉畸形主动脉缩窄主动脉弓中断左心室大小/功能左心室容量左心室质量射血分数第十九章右室双出口(DORV)形态学评估心室-大动脉连接大血管和心室连接关系主动脉和肺动脉间的空间关系主动脉、肺动脉的大小主动脉瓣和二尖瓣分隔（肌性或纤维性）三尖瓣与主动脉瓣的距离、三尖瓣与肺动脉瓣的距离室间隔缺损位置、大小室缺与主动脉、肺动脉的关系血流动力学评估室缺的分流方向、分流量大小右心室流出道血流速度、压力阶差合并畸形肺动脉狭窄房间隔缺损房室瓣骑跨、跨越、异常附着动脉导管未闭主动脉缩窄有无头臂动脉狭窄冠状动脉畸形心功能评估第二十章动脉导管未闭形态学诊断1.1动脉导管未闭位置大小形状导管的长度主动脉弓主动脉弓横部、峡部、左锁骨下动脉内径血流动力学评估动脉导管分流方向、时相、分流速度、压力阶差弓降部血流速度、压力阶差观察降主动脉血流频谱，是否存在“溢流”。右心室压力、肺动脉压力的估测心功能的评估左心房、左心室的大小定量计算左心室功能合并畸形主动脉缩窄主动脉瓣狭窄房间隔缺损室间隔缺损第二十一章冠状动脉瘘(CAF)形态学诊断冠状动脉起源、大小冠状动脉瘘口大小、位置、数目起源和瘘出的部位血流动力学评估冠状动脉瘘血流方向、血流速度右心室压力、肺动脉压力的估测心功能评估左、右心房大小左、右心室大小和功能，局部室壁异常运动第二十二章部分性肺静脉异位引流(PAPVD)形态学诊断1.1肺静脉评价回流位置肺静脉大小有无狭窄肺静脉是否汇合，汇合大小房间隔缺损位置大小数量血流动力学评估肺静脉血流速度房间隔缺损分流方向、分流速度肺动脉高压的评估。心功能评估右心室大小/功能左心室大小/功能第二十三章完全性肺静脉异位引流(TAPVD)形态学诊断肺静脉的大小及开口部位肺静脉大小，肺静脉是否回流入左心房是否形成共汇异位引流回流的位置肺静脉回流有无梗阻TAPV