小儿泌尿系统疾病总论资料

小儿泌尿系统疾病总论资料第1页/共91页一、教学目的在学习小儿泌尿系统解剖生理特点的基础上，熟悉小儿排尿及尿液特点，肾小球疾病的分类。二、教学要求1、熟悉小儿泌尿系统解剖、生理特点。2、熟悉肾小球疾病的分类。第2页/共91页小儿泌尿系统解剖特点

肾脏:输尿管:膀胱:

尿道:第3页/共91页小儿泌尿系统生理特点肾脏功能：（一）排泄体内代谢终末产物：(二）调节体内水、电、酸平衡，维持内环境稳定。（二）内分泌功能：第4页/共91页小儿泌尿系统生理特点（一）胎儿肾功能：（二）肾小球滤过率：（三）肾小管重吸收及排泄功能：（四）浓缩和稀释功能：（五）酸碱平衡：（六）肾脏的内分泌功能：（七）小儿排尿及尿液特点：第5页/共91页1、尿量和排尿特点

排尿次数：

1岁15—16次/日 学龄前、学龄期6—7次/日每日尿量：个体差异较大

婴儿400—500ml，幼儿500—600ml,

学龄前600—700ml，学龄儿800—1400ml。

少尿:

不足正常尿量低值的1/2为少尿。

无尿:

＜50ml排尿控制：脊髓反射→脑干-大脑皮层控制(3岁可控）第6页/共91页

2、尿的性质

淡黄，PH5-7之间，比重1.011-1.025，尿蛋白≤100mg/m2·24h，可有少许红细胞，白细胞，和透明管型。

12小时Addis计数：红细胞＜50万白细胞＜100万管型＜5000第7页/共91页肾小球疾病分类

一、临床分类：1、原发性肾小球疾病2、继发性肾小球疾病3、遗传性肾小球疾病第8页/共91页1、原发性肾小球疾病

（1）肾小球肾炎：

急性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎迁延性肾小球肾炎慢性肾小球肾炎（2）肾病综合征：

（3）孤立性血尿或蛋白尿：

①孤立性血尿：持续性、再发性②孤立性蛋白尿：体位性、非体位性

第9页/共91页肾病综合征大量蛋白尿：定性：+++～++++

定量：24h尿蛋白定量≥50mg/kg低白蛋白血症：血浆白蛋白＜30g/L高胆固醇血症：血浆胆固醇＞5.7mmol/L不同程度水肿第10页/共91页2、继发性肾小球疾病

继发于全身性疾病：紫癜性肾炎狼疮性肾炎乙肝相关性肾炎其他：药物中毒等第11页/共91页3、遗传性肾小球疾病：（1）先天性肾病综合征：遗传性、原发性（2）遗传性进行性肾炎：即Alport综合征（3）家族再发性血尿（4）其他：甲－膑综合征第12页/共91页

二、病理分类

1、弥漫性肾小球肾炎及肾小球病

（病变肾小球超过全部肾小球的50％）

2、局灶性肾炎和肾小球病

（病变的肾小球不足全部肾小球的50％，称局灶性肾小球病变，病变的肾小球仅波及不足肾小球的50％的毛细血管袢，称局灶节段性肾小球病变）

第13页/共91页1、弥漫性肾小球肾炎及肾小球病：

（1）微小病变性肾小球病（2）膜性肾病（3）毛细血管内增生性肾小球肾炎（4）系膜增生性肾小球肾炎（5）膜增生性肾小球肾炎（6）Ⅱ型膜增生性肾小球肾炎（7）新月体性肾小球肾炎（8）增生硬化和硬化性肾小球肾炎

增生性硬化性第14页/共91页

2、局灶性肾小球肾炎和肾小球病

（1）局灶性肾小球肾炎：（2）局灶节段性肾小球硬化症：

第15页/共91页急性肾小球肾炎第16页/共91页一、教学目的在了解急性肾炎的病因及发病的基础上，学习肾小球肾炎的临床表现、实验室检查、诊断、鉴别诊断及处理。二、教学要求1、了解本病的病因及发病机理。2、掌握典型病例、严重病例及非典型病例的临床表现。3、掌握典型病例、严重病例及非典型病例的处理。4、熟悉急性肾炎与泌尿道感染、慢性肾炎急性发作、急进性肾炎和病毒性肾炎的鉴别诊断。第17页/共91页概述临床特点：1、起病急2、血尿为主，不同程度蛋白尿3、水肿4、高血压5、肾功能不全6、病程一年之内临床大多数为急性链感后肾炎第18页/共91页案例分析患儿，男，6岁。12天前发热，咽痛，近2天面部水肿、尿少。体格检查：血压17.3/12kPa（130/90mmHg），面部水肿，咽赤，双下肢水肿，胫骨无指压迹。辅助检查：尿常规示蛋白阳性，镜下RBC15-20个/HP，ASO650U/ml，补体C30.64U/ml，肾功能正常。第19页/共91页病因

细菌：A组β溶血性链球菌葡萄球菌肺炎链球菌及革兰氏阴性杆菌等

病毒：流感病毒，腮腺炎病毒等。其他：支原体，真菌，寄生虫等。

后两类病原体可直接侵犯肾脏引起肾炎。第20页/共91页发病机理

抗原成分抗原+抗体循环免疫复合物激活补体肾小球免疫炎症病变内皮细胞肿胀增生肾小球基底膜破坏系膜细胞毛细血管腔变小/闭塞肾小球滤过率↓球管失衡钠、水潴留血容量扩张尿少、无尿水肿高血压循环充血血尿蛋白尿管形尿原位免疫复合物诱发自身免疫免疫复合物性肾小球肾炎第21页/共91页第22页/共91页病理

光镜：毛细血管内增生性肾小球肾炎表现为：内皮细胞增生系膜细胞增生系膜基质增多毛细血管腔变窄

电镜：基底膜上皮侧‘‘驼峰状’’沉积。第23页/共91页第24页/共91页第25页/共91页临床表现一、前躯感染：二、典型表现：

1、水肿：部位：眼睑面部2-3天全身性质：非凹陷性

2、血尿：镜下血尿:均有RBC＞3个／HP

肉眼血尿:50~70%

3、轻、中度蛋白尿：20%达肾病水平

４、高血压：30~80%

5、尿量减少

第26页/共91页Figure1.Nephroticedema.第27页/共91页第28页/共91页第29页/共91页三、严重表现：多发生在1—2周

1、严重循环充血：水、钠潴留血容量↑肺循环充血

表现：

体循环充血心脏扩大、奔马律原因：第30页/共91页2、高血压脑病：

原因：

脑血管痉挛缺血

血管通透性↑脑水肿

氧

表现：

脑水肿颅内压↑第31页/共91页3、急性肾功衰竭：

原因：

肾小球内皮、系膜细胞增生毛细血管腔变小、闭塞肾小球滤过率↓

表现：

尿少、无氮质血症电解质、代谢性酸中毒第32页/共91页四、非典型表现：1、无症状：只有镜下血尿水肿严重循环充血高血压高血压脑病尿常规轻微异常正常链感证据补体C3↓3、肾病表现：少数病人急性肾炎起病三高一低2、肾外症状：第33页/共91页实验室检查1、尿常规：尿蛋白++++镜检：RBC为主

WBC及管型2、血沉:

快3、ASO:10－14天开始↑

3－5周达高峰

3－6月恢复正常4、补体C3:↓8周正常第34页/共91页诊断依据：1、起病急

2、水肿

3、尿少尿常规异常

4、高血压

5、链感证据

6、补体C3↓第35页/共91页

鉴别诊断1、其他病原体感染的肾炎2、IgA肾病3、慢性肾炎急性发作4、原发性肾病5、急进性肾炎6、继发性肾炎第36页/共91页治疗一、休息：

卧床：病后2—3周肉眼血尿消失

下床活动：

水肿消退血压正常上学：

血沉正常

正常活动：

尿常规正常三个月尿沉渣细胞计数正常第37页/共91页二、饮食：

限盐：水肿、高血压

60mg/kg/d

限蛋白：氮质血症

0.5g/kg/d三、控制感染：

青霉素：

10～14天清除潜伏感染灶中的链球菌第38页/共91页四、对症治疗：1、利尿剂：

指征：限盐、限水入量仍水肿、尿少

速尿：2~5mg/kg/d分次口服

1~2mg/kg/次肌注或静注2、降压：

用药指征：休息限盐、水血压仍高利尿治疗

硝苯地平：

0.25mg/kg/d，3次/d

卡托普利：

0.3~0.5mg/kg/d第39页/共91页五、严重循环充血的治疗：1、减轻水、钠潴留，恢复正常的血容量限盐、水具体措施：

利尿降压2、处理肺水肿：硝普钠5~20mg+5%GS100ml

滴速1ug/kg.min3、难治病例:透析第40页/共91页

六、高血压脑病的治疗：1、选降压效力强、作用快的降压药：硝普钠2、利尿、止惊、吸氧七、急性肾衰第41页/共91页预后95%预后良好：95%恢复死亡：(1)40~50年代:5%

肺水肿死因

高血压脑病急性肾衰

(2)近30年来死亡:＜1%

死因：急性肾衰第42页/共91页预防1、防治感染，彻底治疗链球菌感染2、链感后１-3周内常规检查尿常规第43页/共91页思考题

1、肾炎典型病例、严重病例及非典型病例的临床表现是什么？2、肾炎典型病例、严重病例及非典型病例如何处理？第44页/共91页肾病综合征第45页/共91页一、教学目的在熟悉肾病综合征的病理生理的基础上，学习肾病综合征的分类、临床表现、诊断要点、常见并发症及治疗。二、教学要求1、了解本病的分类。2、熟悉单纯性肾病的病理生理。3、掌握单纯性肾病与肾炎性肾病的临床表现及诊断要点。4、熟悉本病的常见并发症。5、掌握本病的治疗。第46页/共91页肾病综合征简称肾病（NS）肾小球滤过膜通透性↑

大量蛋白尿低蛋白血症高胆固醇血症水肿第47页/共91页案例分析患者，男，5岁。尿少，水肿1周入院。体格检查：BP12.7/8k/Pa（95/60mmHg），面部水肿明显，咽赤，心肺未见异常。腹明显膨隆，肝脾触诊不理想，移动性浊音阳性，双下肢明显水肿，有指压迹。辅助检查：血常规示WBC9.5*109/L，PLT260*109/L。尿常规：蛋白（++++），镜检RBC：0-2/HP。肾功能正常。血浆总蛋白40g/L，清蛋白15g/L，血胆固醇6.7mmol/L，补体C30.94u/L。第48页/共91页肾病综合征的分类1、按病因分原发性:

先天性：1岁之内发病过敏性紫癜乙肝、丙肝继发性

狼疮糖尿病药物第49页/共91页2、按临床表现分：单纯性肾病：仅有三高一低表现肾炎性肾病：除三高一低外尚有以下四项之一项或多项①血尿：2周内3次以上离心尿RBC≥10个/HP②高血压：学龄儿≥130/90mmHg学龄前儿≥120/80mmHg③肾功能不全④持续低补体血症第50页/共91页

3、按糖皮质激素反应分：激素敏感型肾病：足量泼尼松治疗≤8周尿蛋白转阴者激素耐药型肾病：足量泼尼松治疗8周尿蛋白仍阳性者激素依赖型肾病：对激素敏感，但减量或停药一个月内复发，重复2次以上者肾病复发与频复发：

复发：尿蛋白由阴转阳＞2周

频复发：肾病病程中半年内复发≥2次，或1年内复发≥3次第51页/共91页

临床激素治疗1、微小病变型多为单纯性NS敏感（MCNS）2、系膜增生性肾炎血尿、部分Bp↑1/2～2/3不敏感（MSPGN）3、局灶节段性肾小球硬化血尿、部分Bp↑耐药（FSGS）4、膜性肾病多为乙肝、狼疮肾耐药

（MN）5、膜增生性肾炎低补体、肾功↓慢性耐药（MPGN）病理第52页/共91页发病机理目前病因及发病机理不清，一般认为：一、静电屏障受损：为MCNS

肾小球滤过膜阴离子丢失静电屏障受损白蛋白滤出（高选择性蛋白尿）第53页/共91页返回滤过膜示意图第54页/共91页二、分子屏障受损：为非MCNS，为免疫复合物性肾炎抗原

+免疫复合物抗体激活补体肾小球内炎症

基膜受损低选择性蛋白尿蛋白、有形成分第55页/共91页病理生理及临床表现一、大量蛋白尿：1、定义（1）定性≥+++

（2）定量＞50mg/kg/24h

MCNS

非MCNS2、原因：静电屏障受损

分子屏障受损3、特点：选择性蛋白尿

非选择性蛋白尿4、对肾脏不良影响：小球进行性病变小管上皮细胞退行性变第56页/共91页第57页/共91页二、低蛋白血症：1、定义：血浆白蛋白＜30g/L2、原因：尿丢失肾内分解代谢↑3、特点：

MCNS非MCNS

血白蛋白↓↓↓白：球倒置明显不明显第58页/共91页三、高脂血症：1、定义：胆固醇＞5.7mmol/L2、原因：肝代偿性合成↑3、不良影响：血管病变小球硬化第59页/共91页四、水肿：1、部位：眼睑面部全身2、性质：凹陷性3、原因：大量蛋白尿低蛋白血症胶体渗透压↓肾小球滤过率↓

血容量↓抗利尿激素↑Na+↑

醛固酮↑水↑心钠素↓

肾脏本身排钠障碍

Na+↑水肿

水↑

水肿第60页/共91页Edema第61页/共91页第62页/共91页第63页/共91页五、其他：1、血清铁蛋白小细胞性贫血2、铜兰蛋白血铜↓3、锌结合蛋白血锌↓4、甲状腺结合蛋白T3↓T4↓5、25-（OH）D3结合蛋白VitD↓6、钙结合蛋白血钙↓7、IgG、IgA、补体C3

免疫功能↓8、抗凝因子高凝状态、血栓形成第64页/共91页并发症一、感染：1、原因：疾病本身免疫功能↓蛋白质营养不良激素、免疫抑制剂水肿部分循环不良2、部位：

呼吸道上下皮肤粘膜腹膜

泌尿道3、特点：感染局部炎症临床表现不典型

肾病加重复发第65页/共91页二、电解质紊乱和低血容量：1、低钠：原因：入量↓丢失↑时期：急性期表现：2、低钾：原因：入量↓

丢失↑利尿剂利尿激素时期：利尿、足量激素表现：第66页/共91页3、低钙：

原因：尿丢失↑激素肠道吸收钙↓

VitD↓

时期：大量蛋白尿足量激素

表现：低钙血症手足搐搦骨质疏松第67页/共91页4、低血容量：血浆白蛋白↓血浆胶体渗透压↓患儿长期不适当忌盐表现：当有较急剧的体液丢失时，出现程度不等的血容量不足的症状如：体位性低血压

肾前性氮质血症甚至休克原因：第68页/共91页三、高凝状态及血栓形成：1、高凝因素：低蛋白血症血容量↓高脂血症治疗中用利尿剂激素2、凝血及抗凝失衡：（1）凝血因子↑肝脏代偿性合成↑（2）抗凝因子↓3、血小板数量↑聚集↑第69页/共91页血栓形成最常见于肾静脉表现：急性：腰痛、血尿、肾功衰竭

慢性：无症状，表现为肾病不好转或加重、血尿出现：1两侧肢体水肿差别固定、2皮肤紫斑并扩大、3阴囊水肿、4腹水、5下肢动脉血栓、6肢动脉血栓、7、肺栓塞、8脑栓塞

第70页/共91页四、急性肾衰竭五、肾小球功能障碍第71页/共91页实验室检查1、尿常规：尿蛋白：定性+++～++++

红细胞：肾炎性＞10个/HP管型2、24小时尿蛋白定量：＞50mg/kg·d3、血清蛋白↓胆固醇↑4、血清补体C3：肾炎性↓5、感染依据：抗“O”、病毒、支原体、乙肝6、系统性疾病：7、高凝状态、血栓形成：8、经皮肾穿刺组织病理学检查:1)耐药或复发2）肾炎性或继发性肾病第72页/共91页第73页/共91页诊断与鉴别诊断诊断：1、是否是肾病2、类型3、有否并发症4、有否潜伏感染灶鉴别诊断：与继发性肾病鉴别第74页/共91页

单纯性肾病肾炎性肾病年龄＜7岁＞7岁大量蛋白尿↑↑↑低蛋白血症↓↓↓高脂血症↑↑↑水肿↑↑↑血尿－+高血压

－+补体C3正常多↓肾功正常、一过性损害激素疗效多敏感多不敏感预后较好较差病理类型多为微小病变型多为非微小病变型第75页/共91页肾小球肾炎肾炎性肾病年龄5-14岁＞７岁血尿镜下红细胞＞３个/HP镜下红细胞＞10个/HP高血压＞正常血压20mmHg学龄前儿＞120/80mmHg学龄儿＞130/90mmHg补体C3下降部分有下降氮质血症有部分有大量蛋白尿无有低白蛋白血症无有高胆固醇血症无有浮肿眼睑浮肿多见浮肿性质为非凹陷性程度重，可有腹水、胸水等浮肿性质为凹陷性第76页/共91页治疗一、一般治疗：1、休息2、饮食盐1～2g/d,蛋白质1.5～2g/kg.d

3、防治感染选择抗菌素原则：杀菌剂量足疗程够无肾毒性4、保肾：扩容：低右：10～15ml/kg/次ivgtt

利尿：速尿：1～2mg/kg/次1h5、对家长的教育：第77页/共91页二、激素治疗：首选激素—

强的松（一）短程疗法：1、适应症：单纯性肾病2、用法：足量（2mg/kg/d）×4周，4周后改为1.5mg/kg/dqod×4周停药第78页/共91页（二）中、长程疗法：1、适应症：各类型肾病2、用法：（1）足量（2mg/kg/d）×4周（2）尿蛋白转阴后两周改为原量Qod×4周（3）以后每2～4周减量2.5～5mg疗程:6个月—

中程疗法，适于初治疗

9个月—

长程疗法，适于复发者第79页/共91页（三）复发、激素依赖：1、调整激素剂量、疗程2、更换糖皮质激素制剂3、甲基强的松龙冲击治疗第80页/共91页（四）激素治疗疗效判断：1、激素敏感2、激素耐药3、激素依赖4、复发与频繁复发（五）激素治疗副作用1、代谢紊乱2、消化性溃疡及精神欣快