肺嗜酸性粒细胞肉芽肿课件

肺嗜酸性粒细胞肉芽肿肺嗜酸性粒细胞性肺病

EosinophilicLungDisease以气道、肺泡或肺间质嗜酸性粒细胞增多（肺结构未受破坏）为特征的一类疾病，伴或不伴血肺嗜酸性粒细胞性增加肺泡肺嗜酸性粒细胞增多：BAL中E>25%,40%更有意义外周血嗜酸性粒细胞增多：>1000/mm3原发性单纯性肺嗜酸性粒细胞肺炎（SEP）急性嗜酸性粒细胞性肺炎（AEP）慢性嗜酸性粒细胞性肺炎（CEP）特发性高嗜酸性粒细胞综合征（HES）嗜酸性粒细胞性血管炎（CSV）变应性支气管肺曲霉病（ABPA）支气管中心性肉芽肿继发性寄生虫感染EP真菌感染EP药物反应EP其它伴轻度肺嗜酸性粒细胞增多的肺综合征隐原性机化性肺炎、过敏性肺炎、IPF、朗格罕斯组织细胞增生症、肿瘤、结节病嗜酸性粒细胞性肺病分类（1）SeminRespirCritCareMed2012;33:555–571.嗜酸性粒细胞性肺病分类（3）特异质过敏•哮喘Asthma•过敏性支气管肺曲霉菌病特发性单纯性肺嗜酸性粒细胞肺炎急性嗜酸性粒细胞性肺炎慢性嗜酸性粒细胞性肺炎特发性高嗜酸性粒细胞综合征外源性物质•寄生虫诱发肺嗜酸性粒细胞肺炎•药物与毒素诱发肺嗜酸性粒细胞肺炎其它伴血嗜酸性粒细胞增多的肺病•过敏性肺炎•肺癌•淋巴瘤

•结节病•结核病

ClinicalMedicine:Circulatory,RespiratoryandPulmonaryMedicine2008:299–108嗜酸性粒细胞性肺病分类（4）MedClinNAm95(2011)1163–1187ELD的肺部病理改变肺泡内出现嗜酸性粒细胞轻症少至中度嗜酸性粒细胞浸润，肺结构正常重症大量嗜酸性粒细胞浸润伴纤维素、巨噬细胞及肺结构破坏可以灶性E聚集合并机化性肺炎、DAD、血管炎MedClinNAm95(2011)1163–1187病理学有时不能鉴别EP的类型特发性慢性嗜酸性粒细胞性肺炎Carrington提出，症状>1月，表现为咳嗽、进行性呼吸困难与体重下降EP中最常见类型，占ILD的月3%男/女1:2，平均年龄45，多数为不吸烟者2/3有哮喘，常早于CEP发病，1/2为特异质，药物过敏、鼻息肉、荨麻疹疾病呈进行性或亚急性呼吸困难60%-90%咳嗽90%鼻炎、鼻窦炎20%呼吸衰竭-少见全身症状：乏力、食欲降低、周身不适、发热、盗汗、体重下降哮鸣音、捻发音：1/3ICEP影像学非叶段分布实变与毛玻璃影并存，双侧上肺、周边分布小叶间隔增厚、纵膈淋巴结肿大胸水、空腔-少见特发性急性嗜酸性粒细胞性肺炎IAEPEP中最严重类型，大量吸烟或环境暴露后出现起病急、呼吸衰竭、血E多正常好发健康年轻人，平均30y，男性、吸烟多见（2/3)，表现为急性呼吸苦难100%、发热100%、咳嗽80%-100%、胸痛50-70%、肌痛30-50%多数可闻及捻发音IAEP影像学双肺肺泡与间质浸润、K氏线肺实变、小叶间隔增厚、胸腔积液提示征象HRCTGGO内边界不清结节100%、小叶间隔增厚90%、胸腔积液76%、肺实变55%并存诊断+治疗临床+影像+BALE多数无需活检治疗激素疗法：1-2mg/kgIAEP不复发肉芽肿型血管炎CSV病理特点为富含嗜酸性粒细胞的肉芽肿性炎症与坏死性血管炎，常伴有哮喘与嗜酸性粒细胞增加该病的特点是哮喘、嗜酸性粒细胞增加和血管炎形成的“三联征”三个阶段，前驱期表现为过敏性哮喘症状。外周血嗜酸性粒细胞增加和组织浸润，主要浸润肺合胃肠道，表现为慢性肺炎或是卢弗莱氏综合征。第三期为血管炎，通常先有全身症状如发热、体重降低与周身不适，后出现脏器损伤。通常这三个阶段相互重叠。部分患者在出现血管炎后，哮喘可有不同程度缓解，但哮喘还会复发，复发后多为难治性哮喘。CSV其他症状约有70-80%患者有上气道改变，主要表现为慢性鼻窦炎除呼吸道症状外，血管炎期约70-80%患者有神经改变如多发性单神经炎心脏改变如心肌病、心肌炎等、皮肤紫癜。肺影像学改变肺双肺非段性分布的毛玻璃阴影与实变，以肺周边或随机分布为主，呈游走性，也可以表现为弥漫性小叶中央型结节pANCA阳性CSV诊断+治疗哮喘+E增加+血管炎ANCA治疗：激素+免疫抑制剂嗜酸性粒细胞肉芽肿

概念1944年首先发现骨骼嗜酸性粒细胞肉芽肿1951年FARINAC首次报道肺嗜酸性粒细胞肉芽肿1987年组织细胞协会对组织细胞增生综合征分类，朗格汉斯细胞组织细胞增生症，取代嗜酸性粒细胞肉芽肿1、HOLMJ,.E.,G.THEILU&ME.CHRISTIENSE19N4.4.Eosinophilic

granulomaofthebone.Schiiller-Christiandisease.ActaMed.Scand.118:292-295.2、FARINACCCI.,J.,H.C.JEFFREY&R.LACKEY1.951.Eosinophilic

granulomaofthelung:reportoftwocases.US.ArmedForcesMed.J.2:1085-1093.3、Lancet，1987,329（8526）:208–209流行病学PLCH多发生于吸烟者，国外统计发现儿童发病率约每年每一百万人群发生4-9例，弥漫性肺病行外科手术活检诊断PLCH的几率为所有弥漫性肺病的4-5%。我国目前尚无该病发病率的统计。PLCH的好发人群为20-40岁人群，无性别差异，少数有家族聚集性报道。PLCH的病理学大体病理为肺表面囊样改变与多发性结节形成，后期改变为囊状改变与肺过度膨胀，外观类似肺气肿，在上肺野可有不同程度蜂窝肺形成。肺功能肺功能改变与病程相关，约20%患者在就诊时肺功能正常，70%出现肺弥散量降低，表现为DLCO降低。疾病早期为限制性通气功能障碍，后期及疾病进展期则表现为阻塞型通气功能障碍。诊断气管镜检查与活组织检查